Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
225 Cards in this Set
- Front
- Back
- 3rd side (hint)
|
Aplasia del midollo |
Caratterizzata dalla presenza di una diminuzione di tessuto ematopoietico, in assenza di tumore, fibrosi o altri processi come granulomi nel midollo osseo, e che accompagna da una diminuzione delle cellule sanguigne nel sangue periferico (di una, due o delle tre serie). |
|
|
|
Bisogna sospettare aplasia del midollo osseo davanti a |
Paziente con pancitopenia + diminuzione di reticolociti nel sangue periferico. |
|
|
|
Non si deve sospettare aplasia del midollo osseo davanti a.... |
Splenomegalia |
|
|
|
Conferma la diagnosi di aplasia del midollo osseo |
Biopsia (Ipocellularità) |
|
|
|
Aplasia congenite (aplasia del midollo osseo) |
1. Anemia di Fanconi. 2. Discheratosi congenita. 3. Aplasia selettive congenite. |
|
|
|
Anemia di Fanconi |
1. Appare nell'infanzia fra i 5-10 anni. 2. Malattia ereditaria autosomica recessiva. 3. Presentano malformazioni principalmente cutaneo (macchie color caffelatte) ed osseo (ipoplasia del pollice e malformazione del radio). 4. Presenza di anomalie cromosomiche nei linfociti del sangue periferico o nelle cellule del midollo osseo. |
|
|
|
La diagnosi di anemia di Fanconi, come viene confermata? |
Test al DEB (diepossibutano) |
Valuta la fragilità cromosomica nei fibroblasti del paziente indotta dal diepossibutano. |
|
|
Discheratosi congenita |
1. Molto rara. 2. Trasmissione legata al cromosoma X. |
|
|
|
L'aplasia selettiva o aplasia pura di globuli rossi e anche chiamata... |
Eritroblastopenia |
È la sindrome di Diamond-Blackfan |
|
|
Caratteristica dell'eritroblastopenia |
Assenza di reticolociti nel sangue periferico. |
|
|
|
Tipo de aplasia più frequente |
1. Sono più frequenti. 2. Sono primarie e secondarie. |
|
|
|
Timoma si associa a |
Miastenia gravis e aplasia acquisita secondaria. |
|
|
|
Ipotesi delle patogenesi dell'aplasia midollare |
1. Difetto intrinseco delle cellule staminale del midollo osseo. 2. Difetto del cosiddetto microambiente del midollo osseo. 3. Anomalie nella regolazione immunologica. |
|
|
|
Causa più frequente della maggior parte dei casi di aplasie acquisite |
La maggior parte dei casi acquisiti sono secondari ad un processo immunitario per espansione oligoclonale di cellule T citotossiche che secernono IF-y e FNT-a e causano la morte per apoptosi delle cellule ematopoietiche. |
|
|
|
Nella diagnosi differenziale di tutte le pancitopenie è fondamentale lo studio |
Del midollo osseo |
|
|
|
Trattamento dell'aplasia midollare ossea |
Prima linea: - Se il paziente presenta un'età inferiore e ha un donatore HLA-familiare compatibile deve essere avviato a trapianto allogenico.
- Per pazienti che presentano un'età >40 anni o per quelli che pur avendola inferiore non hanno un donatore familiare, il trattamento di prima linea è la terapia immunosoppressiva. |
Terapia immunosoppressiva: Siero antilinfocitario (ATG o timoglobuline) + ciclosporina. |
|
|
I pazienti con Aplasia midollare ossea hanno un rischio di evoluzione clonale che può essere.... |
Tipo neoplastico o non neoplastico. |
|
|
|
Evoluzione clonale neoplastica (aplasia del midollo osseo) |
In genere orientata verso una forma di mielodisplasia (MDS) anche se possono esserci evoluzioni in leucemia acuta (LAM). |
|
|
|
Mutazioni somatiche con valore prognostico per risposta al trattamento dell'aplasia midollare ossea |
1. Geni ASXL1 e DNMT3: maggiore rischio di evoluzione verso MDS e LAM. 2. BCOR-BCORL1: associato a migliore risposta e a un outcome favorevole. |
|
|
|
Evoluzione clonale non neoplasica |
Si verifica clone di emoglobina parossistica notturna (EPN). Sembrerebbe essere legato a un meccanismo di immune escape. |
|
|
|
Anemia mieloftisica |
Si denomina l'occupazione del midollo osseo da parte di qualsiasi processo patologico che distorce l'architettura normale dello stesso. |
|
|
|
L'anemia mieloftisica produce l'ingresso nel sangue periferico di cellule immature come... |
Globuli rossi: normoblasti e reticolociti. Globuli bianchi: granulociti immaturi, mielociti e metamielociti. Piastrine giganti. |
La presenza di queste cellule immature nel sangue periferico è nota come reazione leucoeritroblastica. |
|
|
Reazione leucoeritroblastica è presente |
Mieloftisi, l'emorragia acuta, l'ipossiemia brusca e l'emolisi cronica grave. |
|
|
|
Cellula tipica della mieloftisi |
Dacriocita o emazia a lacrima. |
|
|
|
Combinazione di reazione leucoeritroblastica + dacriociti nel sangue periferico suggerisce |
Mieloftisi |
|
|
|
Causa abituale di mieloftisi |
Micrometastasi da carcinoma nel midollo. |
Linfomi o leucemie, mielofibrosi primaria o secondaria. |
|
|
Processi infiammatori che possono causare mieloftisi |
Vasculiti o le granulomatosi ed anomalie metaboliche (immagazzinamento e osteopetrosi). |
|
|
|
Anemia sideropenica |
Ci si riferisce e quell'anemia in cui esistono prove evidenti di deficit di ferro. |
|
|
|
Causa più frequente di anemia |
Sideropenia |
Ciò nonostante non tutti i pazienti con sideropenia sviluppano anemia. |
|
|
Contenuto normale di ferro nell'organismo |
Uomini: 50-55 mg/kg Donne: 35-40 mg/kg |
|
|
|
Perdita giornaliera di ferro |
1 mg |
Desquamazione delle cellule dell'epitelio gastrointestinale, genitourinario e della pelle. Mestruazione, gravidanza e l'allattamento la perdita di ferro aumenta. |
|
|
I gesta giornaliera di ferro negli alimenti |
10-30 mg |
|
|
|
L'1 mg di ferro viene assorbito nel |
Duodeno Digiuno prossimale e medio |
|
|
|
La forma più comune che viene assorbito il ferro |
Forma eminica |
Per azione del acido gastrico, acido ascorbico e citrato. |
|
|
Il ferro viene mal assorbito in presenza di... |
Fitati e cereali nella dieta. |
|
|
|
L'assorbimento del ferro eminico si realizza in forma ridotta, anche chiamata.... |
Ferrosa |
|
|
|
L'indice di saturazione transferrina è approssimativamente |
33% |
Una ogni tre molecole di transferrina trasporta ferro in un determinato momento. |
|
|
Il ferro che non viene utilizzato per l'ematopoiesi rimane sotto forma di deposito nei macrofagi in forma di... |
Ferritina o emosiderina |
|
|
|
Anemia sideropenica: clinica |
Sintomi generali: astenia, irritabilità, palpitazioni, nausea, cefalea, dispnea. Conseguenze derivate dalla sideropenia: stomatite angolare, glossite, ozena, coilonichia o unghie a cucchiaio, disfagia (Plummer-Vinson o Patterson-Brown-Kelly), neuralgie e parestesie, occasionalmente ipertensione intracranica benigna. |
|
|
|
Si produce nella anemia sideropenica, ma anche nella anemia... |
Megaloblastica |
|
|
|
Diagnosi dell'anemia sideropenica |
1. Microcitica- ipocromica. 2. Transferrina ↑ nel siero. 3. Saturazione di transferrina ↓. 4. Ferritina sierica ↓. 5. Emoglobina A2 ↓. 6. Numero di leucociti ↓. 7. Piastrine ↑. 8. Protoporfirina ↑. 9. L'RDW ↑ (ampiezza si distribuzione eritrocitaria). |
|
|
|
Prima alterazione che compare nell'anemia sideropenica e l'ultima a tornare a valori normali |
Ferritina |
|
|
|
Formula per il calcolo di saturazione della transferrina |
Sideremia/(transferrina x 1.42) x 100. |
|
|
|
La saturazione della transferrina, in condizioni di sideropenia sarà ... |
<16% |
|
|
|
In condizioni di sovraccarico di ferri, la saturazione di transferrina sarà.... |
>45% |
|
|
|
Sideropenia: trattamento |
1. Ferro orale 100-200 mg/giorno sotto forma di sale ferroso (facilita il suo assorbimento). Il trattamento può produrre intolleranza gastrica. |
|
|
|
Primo segno di risposta al trattamento del ferro è... |
Aumento della percentuale di reticolociti. |
Con una risposta massima dopo 8-10 giorni di trattamento. |
|
|
Tipo di ferro che occasionalmente si deve ricorrere alla somministrazione endovenosa che dà luogo ad una risposta eritropoietica più rapida |
Ferro saccarato |
|
|
|
L'obiettivo del trattamento della sideropenia |
Si deve mantenere fino alla normalizzazione dei depositi di ferro (ferritina sierica fra 20-200 ug/L) |
|
|
|
Anemia da malattia cronica |
Generalmente è un'anemia normocitica e normocromica, ma in alcuni casi può essere microcitica ed ipocromica. |
|
|
|
L'anemia da malattia cronica è mediata fondamentalmente da ormone peptidico di sintesi epatica che diminuisce anche l'assorbimento intestinale di ferro |
Epcidina |
|
|
|
Nella malattia da malattie croniche un altro meccanismo della patogenesi |
Diminuzione della vita media dei globuli rossi ed una risposta non adeguata del midollo osseo. Per azione di sostanze prodotte durante delle malattie croniche, come l'interferone ed il fattore di necrosi tumorale. |
|
|
|
Diagnosi dell'anemia da malattie croniche |
1. Diminuzione della concentrazione di transferrina. 2. Saturazione di transferrina può essere normale o diminuita. 3. Ferritina sierica aumentata o normale. |
|
|
|
Parametri di anemia da malattie croniche |
MVC: normale o ↓. Sideremia: ↓. C. Transferrina: normale o ↓. Saturazione: ↓ (può essere normale). Ferritina sierica: normale o ↑. |
|
|
|
In un paziente con anemia da malattia cronica sono alterati gli indici di flogosi come... |
VES PCR |
|
|
|
Sindromi mielodisplastiche (SMD) |
Sono un gruppo di malattie clonali della cellula madre ematopoietica, caratterizzate da citopenia/e, displasia (o anomalia morfologica) di una o più linee cellulari, ematopoiesi inefficace ed un alto rischio di evoluzione in leucemia mieloide acuta. |
|
|
|
Complicazione delle sindromi mielodisplastiche |
Leucemia mieloide acuta |
|
|
|
Epidemiologia delle sindromi mielodisplastiche |
Sesso maschile ed in età avanzata (media 70 anni). |
|
|
|
Eziologia delle sindromi mielodisplastiche |
1. Primarie (o de novo). 90% idiopatiche. 2. Secondarie (o con prognosi sfavorevole). 10% dei casi. |
|
|
|
Eziologia secondaria acquisiti delle sindromi mielodisplastiche |
Alchilanti ed inibitori della topoisomerasi II (antraciclina, mitoxantrone, etopossido), radiazioni i tossici come il benzolo. |
|
|
|
Antraciclina che causa importante cardiotossicità |
Adriamicina |
|
|
|
Eziologia secondaria ereditaria delle sindromi mielodisplastiche |
1. L'anemia di Fanconi. 2. Discheratosi congenita. 3. Sindrome di Schachmann-Diamond. 4. Sindrome di Diamond-Blackfan. |
Si associano ad un rischio elevato di SMD. |
|
|
Sindromi neoplastiche: clinica |
MCV normale o aumentato + progressiva anemia refrattaria alla maggior parte dei trattamenti. Può comparire anche una sintomatologia da accumulo eccessivo di ferro (emosiderosi). |
Le organomegalie sono rare! |
|
|
Sindromi mielodisplastiche: diagnosi |
¡Citopenia significativa, la diagnosi è citomorfologica!
Hb <10 gr/dL Plts <100.000 /mL Neutrofili <1800/mL
Presenza di cellule immature ovvero blasti che nelle SMD son al di sotto del 20%. (Segni morfologico di displasia nel sangue periferico che nel midollo osseo). |
Questo è secondo la WHO |
|
|
Quando la quota blastica è >20% si tratta di.... |
Leucemia acuta mieloide evoluta da SMD. |
|
|
|
Bisogna sospettare una SMD di fronte ad un.... |
Anziano + anemia + MVC normale o alto |
La maggior parte sono idiopatiche. Il resto normalmente è in relazione a chemioterapia o radioterapia. |
|
|
Sindromi mielodisplastiche: sangue periferico |
Serie rossa: anemia normocitica macrocitica, con reticolociti diminuiti, o comunque non elevati, insieme ad alterazioni funzionali di questi eritrociti. Serie bianca: leucopenia, alterazioni nella morfologia dei leucociti (neutrofili iposegmentati o anomalia pseudo-pelger). Serie piastrinica: generalmente si ha trombocitopenia con anomalie morfologiche e funzionali delle piastrine. |
|
|
|
Sindromi mielodisplastiche: midollo osseo |
1. Midollo osseo normocellulare, ipercellulare o ipocellulare (relazione con aplasia), anche se normalmente è ipercellulare. 2. Displasia in una o più linee; è tipico il ritrovamento di micromegacariocitosi. Nella del (5q) si osservano megacariociti ipolobulati. 3. Nell'anemia refrattaria sideroblastica si producono alterazioni nella biosintesi di eme e delle porfirine, che danno luogo ad un aumento della captazione di ferro e a precursori eritroidi anomali nel midollo osseo, come i sideroblasti ad anello, che si possono osservare mediante la reazione di Perls. 4. Fino ad un 50% di casi compaiono alterazioni citogenetiche (trisomia 7, trisomia 8) nel midollo osseo, indice di prognosi sfavorevole. |
Cose che si possono trovare |
|
|
Sindromi mielodisplastiche: prognosi |
Prognosi favorevole: cariotipo normale, delezione isolata del braccio lungo del cromosoma 5 del (5q), del (20q) isolata, e (-Y). Prognosi sfavorevole: cariotipo complesso (≥ di tre anomalie citogenetiche), anomalie del Cr7. Prognosi intermedia: resto delle anomalie. |
La citogenetica condiziona anche la prognosi della malattia, definisce tre categorie di rischio. |
|
|
Sindromi mielodisplastiche: l'indice prognostico internazionale (IPSS) utilizza come valutazione |
Il numero di citopenie. La percentuale midollare di blasti. Il cariotipo. |
|
|
|
Sindromi mielodisplastiche: trattamento |
Non esiste nessun trattamento per questa malattia eccetto il trapianto allogenico di progenitori ematopoietici che è indicato in pazienti giovani, con rischio intermedio -2. |
|
|
|
Trattamenti alternativi delle sindromi mielodisplastiche |
- Agenti dimetilanti. - Farmaci antiangiogenici-immunomoduladori. - Trasfusioni di emazie e piastrine. - Fattori stimolanti l'eritropoiesi, di trombopoiesi e di crescita di colonie granulo-monocitarie, se necessario. - Terapia ferrochelante, se necessario. - GAT e ciclosporina nelle varianti ipoplasiche. |
|
|
|
Eritrocitosi-poliglobulia |
Si riferisce ad un aumento della massa eritrocitaria, che normalmente in clinica si può stimare con grande precisione con l'aumento dell'ematocrito. |
|
|
|
Eritrocitosi |
Ematocrito (HCT). Si sospetta poliglobulia: - HCT >48% nelle donne. - HCT >52% negli uomini. Concentrazione di emoglobina (Hb). - Hb >16,5 g/dL nelle donne. - Hb >18,5 g/dL negli uomini. |
Conta di globuli rossi (RBCc) è il parametro meno utilizzato per suggerire policitemia. |
|
|
Eritrocitosi: classificazione |
1. Eritrocitosi relative. 2. Eritrocitosi assolute. |
|
|
|
Eritrocitosi relative |
Una situazione cronica di volume plasmatico diminuito + Hb o HCT elevati si può osservare nell'ipertensione arteriosa. Questa situazione si aggrava in quei pazienti con ipertensione trattata con diuretici e prende il nome di Sindrome di Gaisbock, policitemia spuria, eritrocitosi da stress, policitemia apparente e pseudopolicitemia. |
|
|
|
Sindrome di Gaisbock |
Pseudopolicitemia nei pazienti ipertesi trattati da diuretici. |
|
|
|
Eritrocitosi assolute |
1. Eritrocitosi primarie. 2. Eritrocitosi secondarie. 3. Eritrocitosi combinate. 4. Policitemia inapparente. |
|
|
|
Eritrocitosi primarie |
Dovute a una mutazione congenita o acquisita che conduce ad anomalie di progenitori eritroidi non dipendenti dall'eritropoietina (EPO). Includono policitemia vera e altre varianti familiari poco frequenti. |
|
|
|
Eritrocitosi secondarie |
Possono essere congenite o acquisite. In entrambi i casi l'aumento della EPO sierica rappresenta una risposta all'ipossia generalizzata. |
|
|
|
Eritrocitosi secondarie: patologiche, per aumento inappropriato della EPO. |
Neoplasie: specialmente ipernefroma o carcinoma a cellule renale, epatocarcinoma ed emangioblastoma cerebellare. Mioma uterino, carcinoma ovarico, feocromocitoma, carcinoma surrenalico o prostatico sono altre neoplasie associate. Malattie renali: policistosi, idronefrosi, trapianto renale, stenosi dell'arteria renale. Miscellanea: androgeni o steroidi anabolizzanti. Iniezione di EPO sintetica. |
|
|
|
Eritrocitosi combinate |
Aumento di massa eritrocitaria + volume plasmatico ridotto |
Combinazione frequentemente osservata nei fumatori. |
|
|
Policitemia inapparente |
Se la massa eritrocitaria ed il volume plasmatico sono aumentati allo stesso modo, l'Hb e l'HCT rimangono normali e si può evidenziare solo tramite studi di massa eritrocitaria. |
|
|
|
Eritrocitosi: trattamento |
Nel trattamento delle poliglobulie secondarie l'approccio terapeutico più importante è rappresentato dalle flebotomie, quando l'ematocrito è maggiore del 55% nelle donne, o del 60% negli uomini. |
Le flebotomie sono necessarie per diminuire l'iperviscosità sierica causata dall'aumento di globuli rossi, che causa disturbi della circolazione. |
|
|
Eritrocitosi: diagnosi |
Massa eritrocitaria ↑ si deve studiare l'EPO. Di fronte a EPO ↑ sospettare di eritrocitosi secondaria, se l'EPO ↓ si deve escludere policitemia vera. Se l'EPO è normale sarà necessario ripetere una nuova determinazione. |
|
|
|
Nella eritrocitosi con studio di massa eritrocitaria alta con EPO alta e pulsossimetria >92% è probabilmente... |
Fumatore |
Valutare COHb, se è >5% il consumo di tabacco deve essere interrotta a CO deve normalizzarsi in 2-3 mesi. |
|
|
Neoplasia che produce poliglobulia con più frequenza |
L'ipernefroma |
Anche se può produrre anemia. |
|
|
Emofilia A |
Si tratta della diatesi emorragica ereditaria fra i deficit dei fattori della coagulazione. |
|
|
|
L'emofilia A è un disturbo legato al... |
Cromosoma X |
Contiene i geni per la sintesi del fattore VIII (l'emofilia B, deficit di fattore IX o malattia di Christmas). |
|
|
Gravità clinica dell'emofilia A |
1. Lieve. Quando l'attività del fattore VIII è pari al 5-25% del normale. 2. Moderata. Quando è pari all'1-5%. 3. Grave. Quando l'attività è inferiore all'1% (meno di 0,01 UI/mL). |
|
|
|
Dato che le donne portatrici dei geni dell'emofilia A, come posseggono 2 cromosomi X di cui uno alterato, l'attività del fattore VIII all'incirca del 50%.... |
Non presentano sintomatologia! |
Ci si deve essere una diminuzione al di sotto del 25% per presentare sintomi. |
|
|
Clinica dell'emofilia A |
Ematomi dei tessuti molli. Emartri. Emorragie interne di altro tipo. Emorragie post chirurgie. |
|
|
|
Diagnosi dell'emofilia A |
È laboratoristica.
1. Evidenza un allungamento del tempo di tromboplastina parziale. 2. Tempo di protrombina normale.
Si conferma con la determinazione del fattore VIII. |
|
|
|
Emofilia A: trattamento |
- Somministrazione del fattore mancante sotto forma di concentrato liofilizzato, ovvero del fattore VIII o, preferibilmente, del fattore VIII ricombinante. - l'acetato di desmopressina aumenta leggermente la sintesi di fattore VIII. - situazioni di emergenza si può utilizzare anche acido ɜ-aminocaproico o tranexamico, che sono antifibrinolitici. |
|
|
|
Non è consigliato come trattamento nell'emofilia A |
Aspirare gli emartri. Somministrare ASA. |
|
|
|
Durante il trattamento cronico dell'emofilia A possono comparire anticorpi anti-fattore VIII, come conseguenza, diminuiscono l'attività di tale fattore e diminuiscono l'efficacia del trattamento. In questo caso si consiglia.... |
Il fattore VII ricombinante attivato. |
|
|
|
In situazioni di emergenza (emofilia A), se non si dispone del fattore VIII, si può somministrare... |
Concentrato di complesso di protrombina, o preferibilmente, fattore VII ricombinante attivato. |
|
|
|
Disturbi congeniti protrombotici |
1. Quasi tutti sono autosomico dominanti. 2. Sono processi protrombotici primari: le desfibrinogenemie, il deficit di proteina C e S, il deficit di antitrombina III, il fattore V Leiden, l'iperomocisteinemia, l'eccesso di fattori della coagulazione e di inibitori della fibrinolisi e l'alterazione genetica protrombina 20210. |
|
|
|
Nel deficit grave di ATIII (antitrombina III) bisogna considerare che l'eparina non frazionata svolge la sua azione mediante l'antitrombina III; in questo caso si dovrebbe associare..... |
Concentrato di antitrombina III all'eparina. |
|
|
|
Fattore V di Leiden |
Consiste in una mutazione del fattore V che lo rende resistente all'azione della proteina C e può giustificare sino ad un 25% di casi di trombosi recidivanti. |
|
|
|
Trombosi in zone insolite, pensare a.... |
Trombofilie ereditarie. EPN. NMPC (neoplasie mieloproliferative croniche). |
|
|
|
Paziente giovane con trombosi si dovrebbe pensare a... |
Stato di trombofilia. |
Ancora di più se esistono antecedenti familiari o recidiva trombotica. |
|
|
Casi tipici di trombofilia |
1. Paziente che non risponde ad eparina: deficit di antitrombina III. 2. Paziente con necrosi cutanea dopo la somministrazione di anticoagulante orale: deficit di proteina C o S. |
|
|
|
Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata |
Consiste in disturbo nei quali si produce attivazione eccessiva della coagulazione sanguigna che causa trombosi, consumo di piastrine e di fattori della coagulazione, favorendo la comparsa di emorragia. |
|
|
|
Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata: eziologia |
1. Infezioni: sepsi da gram-negativi. 2. Problemi ostetrici: - Abruptio. - Ritenzione di feto morto. - Embolo di liquido amniotico. - Aborto septico. - Tossiemia della gravidanza. 3. Neoplasie. 4. Fenomeni autoimmuni. 5. Traumi massivi. |
|
|
|
Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata: clinica |
Emorragie generalizzate. Occasionalmente si osservano trombi nei vasi di grande calibro. |
|
|
|
Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata: diagnosi |
1. Striscio di sangue periferico → si produce un'emolisi microangiopatica (presenza di schistociti nel sangue periferico). Si osserva trombocitopenia. 2. Si possono riscontrare: - trombocitopenia - allungamento dei tempi di emorragia, protrombina, tromboplastina parziale e trombina. - diminuzione del fibrinogeno e dei fattori della coagulazione. - diminuzione dell'antitrombina III. - aumenti di PDF (prodotti di degradazione della fibrina) e D-dimero. |
|
|
|
La coagulazione intravascolare disseminata è normalmente un processo.... |
Acuto |
Ma nelle neoplasie, le manifestazioni cliniche possono essere croniche. |
|
|
Sindrome da coagulazione intravascolare disseminata: trattamento |
1. Si può somministrare EBPM per ridurre la coagulazione sanguigna esacerbata nella forma di CID cronica, ma NON in quella acuta, per il rischio emorragico. 2. Quando si produce una diminuzione importante e non ci sono emorragie si consiglia somministrazione di plasma o piastrine. 3. Imprescindibile il trattamento eziologico. |
|
|
|
Quanti gruppi sanguigni si conoscono |
Più di 400 Ag eritrocitari, i più importanti corrispondono al sistema AB0 e Rh. |
|
|
|
Gli Ag del sistema AB0 si trovano... |
1. Sulla membrana delle emazie. 2. Sulla membrana dei leucociti e piastrine. (quantità minore). 3. Sulle cellule epiteliali ed endoteliali. |
|
|
|
Cromosoma in cui sono localizzati i geni A, B e 0 |
Cromosoma 9 |
|
|
|
I geni del gruppo A e B producono enzimi che aggiungono zuccheri ad una molecola presente sulla membrana di tutte le emazie chiamata.... |
Sostanza H |
Che così si trasforma nell'Ag A o B. |
|
|
Il gene 0 NON dà luogo a nessun enzima, per cui in persone di gruppo 0 rimane.... |
L'Ag H esattamente come nella membrana. |
|
|
|
Le persone con il fenotipo Bombay mancano nelle emazie |
Sostanza H |
Perciò, hanno Ac naturali anti-A, anti-B ed anti-H, che reagiscono contro le emazie di persone del gruppo A, G e 0. |
|
|
Frequenza di gruppi sanguigni in Italia |
A 40% 0 40% B 9% AB 3% |
|
|
|
Quanti sistemi Rh si sono descritti |
Più di 40 Ag |
|
|
|
Il Rh più importante, frequente e positivo nell'85% delle persone |
Il D (Rh+) |
È negativo nel 15% (Rh-) |
|
|
I geni che codificano il sistema Rh si trovano |
Sul cromosoma 1 |
|
|
|
Gli Ac anti-Rh sono Ac immunitari. Perché? |
NON SONO NATURALI, ma si formano grazie a stimolo antigenico, come la gravidanza o le trasfusioni. |
Normalmente sono IgG, non attivano il complemento e producono, pertanto, emolisi extravascolare. |
|
|
Il fattore Rh attraversano la barriera placentaria e possono produrre.... |
Malattia emolitica neonatale. |
|
|
|
Trasfusioni di sangue |
Si devono trasfondere emazie dello stesso gruppo AB0 del ricevente, e se questo non è possibile, emazie contro le quali il plasma del ricevente non abbia Ac. |
|
|
|
Com'è si assicura la compatibilità AB0 nelle trasfusioni |
Prove crociate pretrasfusionali (uniscono in vitro le emazie del donatore con siero del ricevente). |
Le persone del gruppo 0 non avendo Ag A e B, sono donatori universali, e quelle del gruppo AB, riceventi universali. |
|
|
Gruppo sanguigno considerato "donatori universali" |
Gruppo 0 |
|
|
|
Gruppo sanguigno considerati "riceventi universali" |
Gruppo AB |
|
|
|
Una unità intero di sangue in mL |
450 mL |
Poco usata attualmente |
|
|
Un'unità di 450 mL di sangue intero può trovare indicazione |
1. Esanguinotrasfusioni. 2. Anemia emorragica acuta grave. (Anche se abitualmente si utilizzano concentrati di emazie ed espansori di volemia). |
|
|
|
Si deve valorare la trasfusione in funzione della clinica più che del valore dell'emoglobina? |
Sì |
|
|
|
Livello di emoglobina inferiore al quale si considera necessario trasfondere |
7 g/dL |
O sempre che ci sia clinica anemica grave come: insufficienza cardiaca, respiratoria ecc. |
|
|
Pazienti con cardiopatia di base o insufficienza respiratoria cronica possono necessitare di trasfusioni per certo valore di emoglobina |
10 g/dL |
|
|
|
Situazioni speciali nelle quali la trasfusione NON è indicata |
1. L'anemia megaloblastica. 2. L'anemia emolitica. |
|
|
|
Per ogni concentrato di emazie, Quanto aumenta l'emoglobina e l'ematocrito? |
Emoglobina 1g/dL. Ematocrito 3%. |
|
|
|
L'infusione di linfociti del donatore (ILD), tipo di pazienti in cui sono utilizzati |
1. Leucemici che recidivano a un trapianto allogenico di progenitori ematopoietici per il suo effetto trapianto contro la leucemia.
2. Si sono utilizzati anche linfociti NK sensibilizzati per neoplasie solide come il melanoma ed il carcinoma renale come immunoterapia. |
|
|
|
Trasfusioni di piastrine |
1. Si utilizzano a fini terapeutici in emorragie gravi per trombocitopenie o trombocitopatie. 2. Si utilizzano con finalità profilattica in trombocitopenie centrali gravi (inferiori a 10 x 10⁹ piastrine/L). |
|
|
|
In generale NON È INDICATA la trasfusione profilattica di piastrine |
Trombocitopenie periferiche d'origine autoimmune (PTI e PTT). |
Dose abituale è di 1U ogni 10Kg di peso del recettore. |
|
|
Trasfusione di plasma |
Si utilizza principalmente per trattamento e profilassi di: - emorragie in situazioni come la CID. - eccesso di anticoagulanti orali o epatopatie gravi. - ricambi plasmatici nella PTT. |
|
|
|
Trasfusione di concentrati di fattori della coagulazione (derivati del plasma o ricombinanti) |
Per il trattamento delle emofilie si utilizzano soprattutto concentrati di VIII o IX ricombinante e, se c'è il loro inibitore plasmatico, fattore VII ricombinante. |
Fibrinogeno, Fattore VII, VIII, IX, XI, antitrombina, proteina C, plasminogeno. |
|
|
Complicazioni trasfusionali |
1. Complicanze acute. 2. Complicanze ritardate. |
|
|
|
Quando c'è una reazione trasfusionale si deve... |
1. Sospendere immediatamente la trasfusione. 2. Mantenere l'accesso venoso per espandere la volemia. 3. Controllare se ci sono errori nel sangue somministrato. |
Si deve inviare al laboratorio la prova di Coombs per assicurarsi del gruppo sanguigno del paziente e del campione. |
|
|
Complicanze trasfusionali acute |
1. Reazione emolitica acuta 2. Reazione febbrile non emolitica. 3. Reazione allergica. 4. Lesione polmonare. 5. Infezioni acute per batteriemia per sovracrescita batterica nelle unità di sangue. |
|
|
|
Complicazione acuta da trasfusione sanguigno più grave |
Reazione emolitica acuta |
|
|
|
La reazione emolitica acuta causa |
Febbre Brividi Lombalgia Emolisi intravascolare con emoglobinuria. Ipotensione Insufficienza renale acuta CID |
|
|
|
Come si cura la reazione emolitica acuta da trasfusione |
L'idratazione + aumento della volemia + alcalinizzazione dell'urina + Somministrazione di farmaci pressori + trattamento della CID. |
|
|
|
Perché è importante alcalinizzare l'urina del paziente con reazione emolitica acuta da trasfusione |
Per evitare la precipitazione dell'emoglobina nei tubuli renali |
|
|
|
Reazione febbrile non emolitica (complicazione acuta da trasfusione) |
È la più frequente. Causa febbre e brividi. |
|
|
|
Reazione allergica da trasfusione |
1. Prurito, orticaria, broncospasmo o addirittura reazione anafilattica. 2. Colpisce soprattutto pazienti con deficit di IgA e Ac-anti-IgA. |
|
|
|
Lesione polmonare da trasfusione |
1. Causa più frequente di mortalità secondaria a trasfusione. 2. Causata da Ac, generalmente del donatore, antigranulocitari che producono accumulo leucocitaria con degranulazione e liberazione di citochine nel circolo polmonare che causa aumento della permeabilità vascolare ed edema polmonare. |
|
|
|
Complicanze trasfusionali ritardate |
1. Reazione emolitica ritardata. 2. Malattia del trapianto contro l'ospite post-trasfusionale. 3. Malattie infettive. 4. Emosiderosi. |
|
|
|
Reazione emolitica ritardata |
L'emolisi normalmente è di tipo extravascolare e lieve. È per incompatibilità Rh o di altri antigeni eritrocitari minori come quello di Kell in pazienti immunizzati che sviluppano risposta immune secondaria dopo la trasfusione. |
|
|
|
Malattia del trapianto contro l'ospite post-trasfusionale |
Per trasfusioni nelle unità di linfociti T del donatore. Non esiste una cura efficace e, per la sua prevenzione, si realizza irradiazione gamma sulle unità trasfuse. |
Ci sono indicazioni di irradiazioni dei componenti sanguigni cellulari nei pazienti con immunodeppressione cellulare T estrema. |
|
|
Ci sono indicazioni di irradiazioni dei componenti sanguigni cellulari nei pazienti con immunodeppressione cellulare T estrema. |
1. Trapianti autologo ed allogenico di progenitori ematopoietici. 2. Neonati pretermine o con basso peso. Esanguinotrasfusioni o trasfusioni intrautero. 3. Pazienti sottoposti a trattamenti con alto effetto immunosoppressore T come fludarabina (trattamento LLC), gammaglobulina antitimocitica, ecc. Quest'ultima indicazione è la più discussa. 4. Pazienti con linfoma di Hodgkin. |
|
|
|
Complicanze ritardate delle trasfusioni - malattie infettive |
Richettsie Spirochete Protozoi Virus Prioni |
|
|
|
Emosiderosi come complicanza ritardata da trasfusion |
Per accumulo di ferro in pazienti con trasfusioni multiple in firma cronica. Si tratta con ferrochelanti come desferroxiamina (subcutanea) o deferasirox (orale). |
|
|
|
Linfoma di Hodgkin |
È una neoplasia linfoide monoclonale che prende origine dalla cellula B. |
Più frequente negli uomini. |
|
|
Cellula neoplastica caratteristica del Linfoma di Hodgkin |
Cellula di Reed-Sternberg |
Ricordare che non è patognomonica. |
|
|
Incidenza del Linfoma di Hodgkin |
Fra la seconda e terza decade di vita ed un secondo picco intorno ai 60 anni. |
|
|
|
Variante istologica del Linfoma di Hodgkin più frequente nelle donne |
Sclerosi nodulare |
|
|
|
Eziologia del Linfoma di Hodgkin |
È sconosciuta, ma nella forma classica il virus di Epstein-Barr (EBV) sembra giocare un certo ruolo eziopatogenetico. |
|
|
|
Cos'è la cellula di Reed-Sternberg |
1. Un linfocita B attivato dal centro germinativo. 2. Sono cellule grandi, con abbondante citoplasma e nucleo bilobato con grandi nucleoli che si colorano intensamente di azzurro con Giemsa. |
|
|
|
Marcatori caratteristici delle cellule di Reed-Sternberg |
CD15 CD30 o Ki-1 |
|
|
|
Varianti della cellula di Reed-Sternberg |
Cellula di Hodgkin. Cellula lacunare. |
|
|
|
Cellula lacunare |
1. È una variante della cellula di Reed-Sternberg. 2. È la variante a malattia tipo sclerosi nodulare. |
|
|
|
Cellula di Hodgkin |
1. È una variante della cellula di Reed-Sternberg. 2. È la variante mononucleata. |
|
|
|
Cosa si osserva nella biopsia della malattia si Hodgkin |
Infiltrato infiammatorio non neoplastico composto da piccoli linfociti reattivi, istiociti, cellule plasmatiche, leucociti neutrofili ed eosinofili. |
|
|
|
Classificazione dell'OMS del Linfoma di Hodgkin |
1. Linfoma di Hodgkin variante e predominanza linfocitica nodulare. 2. Linfoma di Hodgkin classico. |
|
|
|
Linfoma di Hodgkin variante e predominanza linfocitica nodulare |
1. Neoplasia linfoide B caratterizzata da crescita nodulare e la cui cellula tumorale caratteristica è la cellula L-H o a pop-corn.
2. Presenta fenotipo B (CD45, CD20) in assenza di marcatori CD15 e CD30.
3. Si presenta soprattutto in uomini fra i 30-50 anni e abitualmente in stadi localizzati I e II.
4. Ha crescita lenta e frequentemente presenta recidiva locale. |
NON HA RELAZIONE FON L'EBV.
|
|
|
Linfoma di Hodgkin classico (questa forma classica si riconoscono quattro varianti istologiche) |
1. Ricco in linfociti. 2. Sclerosi nodulare. 3. Cellularità mista. 4. Deplezione linfocitaria. |
|
|
|
Linfoma di Hodgkin classico: ricco in linfociti |
1. Ha la prognosi migliore e generalmente colpisce soggetti di mezza età.
2. Caratterizzata da cellule tumorali di Reed-Sternberg e di Hodgkin su un fondo composto da linfociti piccoli reattivi. |
|
|
|
Linfoma di Hodgkin classico: Sclerosi nodulare |
1. Variante istologica più frequente (40-75%). 2. Secondo con prognosi migliore. 3. Caratterizzato dalla presenza di bande di fibrosi che circondano i noduli tumorali. 4. Sono tipiche di questa variante istologica le cellule lacunari. |
Colpisce più alle donne giovani ed è frequente la sua localizzazione nel mediastino e si associa a prurito. |
|
|
Linfoma di Hodgkin classico: Cellularità mista |
1. La cellula di Reed-Sternberg si presenta come "cellula mummificata" in seguito a fenomeni di apoptosi con picnosi del nucleo. 2. Ha prognosi intermedia. |
|
|
|
Disseminazione del linfoma di Hodgkin |
Avviene per via linfatica, con estensione dall'origine (normalmente cervicale) alle zone linfatiche vicine e contigue. |
|
|
|
È caratteristico del Linfoma di Hodgkin e lo differenza dal resto dei linfomi |
La disseminazione per contiguità. |
È rara la disseminazione ematogena. |
|
|
Sintomi B |
- Febbre >38°C. - Sudore notturno. - Perdita di peso, superiore al 10% rispetto agli ultimi 6 mesi. |
|
|
|
Tipo di stadiazione che si usa nel Linfoma di Hodgkin |
Stadiazione di Ann-Arbor-Cotswolds |
X significa Bulky (massa maggiore di 10 cm o massa mediastinica che occupa più di un terzo del diametro intratoracico). |
|
|
Immunodeficienza cellulare |
1. Linfoma di Hodgkin. 2. Tricoleucemia. |
|
|
|
Immunodeficienza umorale |
1. Leucemia linfatica cronica. 2. Mieloma multiplo. |
|
|
|
Si considerano aree linfatiche |
1. Anello di Waldeyer. 2. Cervicale-sopraclavicolare-occipitale e preauricolare. 3. Infraclavicolare. 4. Ascellare 5. Pettorale 6. Iliare 7. Mediastinica. 8. Epitrocleare. 9. Paraortica, mesenterica, iliaca, inguinale e femorale, poplitea. 10. Milza. |
|
|
|
Linfoma di Hodgkin: clinica |
1. Adenopatie periferiche (cervicali e mediastiniche) non dolorose. 2. Coinvolgimento mediastinico è tipico della variante sclerosi nodulare. 3. Coinvolgimento splenico ed addominale è molto tipico nella cellularità mista. 4. Sintomi B. (Prurito è sintoma tipico e c'è coinvolgimento splenico anteriore). |
Raramente presentano malattie opportuniste. (Eccetto Heroes zoster). |
|
|
Herpes Zoster nel Linfoma di Hodgkin |
Compare frequentemente tanto in pazienti trattati quanto in quelli non trattati. |
|
|
|
Prove di laboratori / esami strumentali (Linfoma di Hodgkin) |
1. Compare anemia da malattia cronica. 2. Si può osservare anche leucocitosi con eosinofilia o neutrofilia, ed in fasi avanzate, linfopenia. 3. Anatomia patologica. 4. Per la stadiazione si utilizzano le seguenti tecniche: TC, RM, scintigrafia con gallio e PET. |
La valutazione del midollo osseo con PET-TC rende sempre meno necessaria la biopsia. |
|
|
La diagnosi base del Linfoma di Hodgkin |
L'anatomia patologica del linfonodo, escissione chirurgica del linfonodo sospetto e esame istologico. |
|
|
|
Studio che individua l'attività tumorale del Linfoma di Hodgkin |
La PET |
|
|
|
Il linfoma di Hodgkin non si vede l'esame... |
Emocromocitometrico. |
|
|
|
Il linfoma di Hodgkin non.... |
Leucemizza |
|
|
|
Nel linfoma di Hodgkin più avanzato è, si produce più.... |
Linfopenia (diminuiscono i linfociti sani). |
Al contrario del LNH (soprattutto di basso grado): più avanzato è, più linfocitosi presenta. |
|
|
Linfoma di Hodgkin: trattamento degli stati iniziali favorevoli (stadio I-II A o B no massa Bulky) |
Lo standard: il trattamento combinato con 2 cicli di chemioterapia secondo schema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina) più radioterapia involved field con una dose totale di 20-30 Gy. |
Un altro schema di chemioterapia: il MOPP (mostarda, vincristina, procarbacina e prednisone). Non viene più utilizzato. |
|
|
Perché la terapia MOPP non viene mai utilizzata nel Linfoma no Hodgkin |
Perché causa molto frequentemente sterilità (azzospermia nel 100% degli uomini) e seconde neoplasie. |
|
|
|
Trattamento di stadi iniziali sfavorevoli (Linfoma di Hodgkin) |
4 cicli di ABVD seguiti da RT involved field 30 Gy.
Sono stati raggiunti dal Brentuximab Vedotin (anticorpo monoclonale anti-CD30) monoterapia o in terapia di combinazione. |
|
|
|
Trattamento di recidive (Linfoma di Hodgkin) |
Chemioterapia intensiva ed autotrapianto di cellule staminali emopoietiche da sangue periferiche. |
|
|
|
Complicazioni del trattamento del Linfoma di Hodgkin |
La radioterapia: ipotiroidismo, lesione polmonare e cardiaca, e comparsa di seconde neoplasie. La chemioterapia: sterilità, fibrosi polmonare (bleomicina), lesione cardiaca (adriamicina), comparsa di seconde tumori. L'1% di possibilità di sviluppare leucemia mielodisplastica acuta o sindromi mielodisplastiche dopo circa 5 anni dalla radioterapia o dalla chemioterapia. |
|
|
|
Prognosi del Linfoma di Hodgkin secondo l'indice prognostico internazionale (IPS), per gli stadi avanzati i fattori prognostici negativi sono: |
1. Sesso maschile. 2. Età >45 anni. 3. Stadio IV. 4. Emoglobina <10,5 g/dL. 5. Leucociti >15000/mm³. 6. Linfociti <600/mm³. 7. Albumina sierica < 4g/dL. |
|
|
|
Prognosi del Linfoma di Hodgkin secondo l'indice prognostico internazionale (IPS): secondo la sopravvivenza stimata, divide i pazienti di stadio avanzato in tre gruppi di rischio |
1. Basso rischio: punteggio 0,1. 2. Rischio intermedio: punteggio 2,3. 3. Alto rischio: punteggio maggiore o uguale a 4 (4-7). |
|
|
|
Prognosi del Linfoma di Hodgkin secondo l'indice prognostico internazionale (IPS): altri fattori sfavorevoli generali |
- Cellularità mista e deplezione linfocitaria. - Sintomi B. - Prurito persistente. - Massa voluminosa o Bulky. - Aumento della VSG. - Lesione E (extranodale). - Coinvolgimento di tre o più aree linfonodali. |
|
|
|
La PET realizzata a fine del trattamento del Linfoma di Hodgkin |
Ha un valore prognostico |
Se negativa è predittiva di remissione prolungata. |
|
|
Eparina: tipi |
1. Eparina non frazionata o classica. 2. Eparine a basso peso molecolare. |
|
|
|
L'eparina non frazionata (ENF) |
- Presenta un effetto anticoagulante in relazione alla antitrombina III. - Si somministra per via intravenosa. - Ha una breve emivita, per cui si somministra in pompa perfusionale continua. - Bisogna monitorare la sua attività attraverso l'aPTT. (Via intrinseca). |
|
|
|
Com'è si valuta l'attività dell'eparina non frazionata (ENF) |
Attraverso l'aPTT che dovrebbe essere 1,5-2,5 volte i valori normali. |
|
|
|
Eparine di basso peso molecolare (EBPM) |
1. Rischio emorragico minore. 2. Non presentano azione antitrombinica, ma solo anti-X attivato. 3. Meno effetto collaterali (eccetto di ipoaldosteronismo). 4. Via sottocutanea. 5. Emivita più lunga delle ENF. 6. Non richiedono controllo del tempo di coagulazione. |
|
|
|
Eparine di basso peso molecolare (EBPM) com'è può essere controllata la sua attività? |
Determinazione di attività anti-fattore Xa. |
In quei pazienti con volume di distribuzione alterato, in gestanti ed in pazienti che presentano eventi trombotici nonostante il trattamento con EBPM. |
|
|
L'EBPM non ha bisogno di controllo, eccetto... |
1. Pazienti con peso elevato. 2. Insufficienza renale avanzata. |
|
|
|
Controindicazioni assolute al trattamento con eparina |
1. Ipertensione arteriosa maligna. 2. Emorragia attiva. 3. Emorragia cerebrale o subaracnoidea. 4. Chirurgia oculare, cerebrale o del midollo spinale recente. 5. Allergia al farmaco. 6. Trombocitopenia indotta da eparina con trombosi. |
|
|
|
Effetti secondari dell'eparina |
1. Emorragia (più frequente). 2. Trombocitopenia indotta dall'eparina (TIE). 3. Osteoporosi. 4. Ipersensibilità. 5. Necrosi cutanea. 6. Alopecia. 7. Ipoaldosteronismo. |
|
|
|
L'antidoto dell'eparina |
Solfato di protamina. Dosi di 1mg ogni 100 unità di eparina somministrate nell'ultima ora. |
|
|
|
Ubicazione più frequente dell'emorragia indotta dall'eparina |
Retroperitoneo. |
Caratteristico: dolore lombare, sudorazione, segni di cattiva perfusione periferica, diminuzione della pressione arteriosa, pallore, tachicardia e anemia che si corregge con trasfusioni. |
|
|
Trombocitopenia indotta dall'eparina (TIE) |
È un disturbo immune prodotto dallo sviluppo di anticorpi IgG contro il complesso eparina-fattore 4 piastrinico (Anti-eparina/PF4). La trombocitopenia normalmente è moderata. |
Il conteggio piastrinico inizia normalmente a diminuire a partire dai 5-10 giorni successivi all'inizio del trattamento eparinico. |
|
|
La TIE e caratterizzata da un aumento di complicazioni.... |
Tromboemboliche (soprattutto venose). |
|
|
|
Trattamento della TIE |
Il trattamento prevede la sospensione della somministrazione di eparina (o prodotti che la contengono) e somministrazione di un analogo dell'eparina: danaparoide, o inibitori della trombina (argatroban o fondaparinux). |
|
|
|
Fondaparinux |
1. Analogo sintetico di un'unica sequenza di pentasaccaridi che "imita" l'interazione eparina-antitrombina. 2. Via sottocutanea. 3. Può essere utilizzato come alternativa in caso di TIE. 4. Non esiste antidoto. |
|
|
|
Per il trattamento di un'emorragia indotta da fondaparinux (non esiste antidoto), bisogna utilizzare... |
Concentrati di fattore VII ricombinante. |
|
|
|
Anti-vitamina K (anticoagulanti orali) |
Inibiscono l'effetto della vitamina K e, quindi, la sintesi epatica dei fattori II, VII, IX e X, dando luogo a molecole senza effetto coagulante denominate PIVKA, che mancano della carbossilazione dell'acido glutammico. |
Gli anticoagulanti alterano anche la sintesi di proteine anticoagulanti C e S. |
|
|
Com'è si realizza il controllo dei farmaci anticoagulanti? (Anti-vitamina K) |
Il tempo di protrombina. |
L'INR si deve mantenere fra 2-3. |
|
|
Il valore di INR al momento di valutare gli anticoagulanti orali (anti-vitamina K), dovrà essere maggiore in alcuni casi nel contesto di trattamento (2,5-3,5). |
Valvole protesiche meccaniche ed emboli ripetute. |
|
|
|
Effetti collaterali degli anti-vitamina K più frequente |
L'emorragia |
|
|
|
Effetti collaterali degli anti-vitamina K |
1. Emorragia. 2. Necrosi cutanea (tra terzo e ottavi giorno di trattamento). 3. Malformazioni fetali (ossee, microcefalia, cecità, ritardo mentale) |
Il ritardo mentale causato da consumo di Warfarin si chiama embriopatia da warfarin. |
|
|
La necrosi cutanea come effetto collaterale degli anti-vitamina K, é più frequente in persone con.... |
Deficit di proteine C e S. |
|
|
|
Antidoto degli anticoagulanti orali |
Vitamina K e plasma |
Quando ci sono effetti collaterali gravi come l'emorragia. |
|
|
Di fronte a un'emergenza per emorragia da anticoagulanti orali (anti-vitamina K) l'uso di vitamina K come antidoto impiega un certo tempo per contrastare l'azione dei farmaci anti-vitamina K (12-24 ore), quindi in situazioni di estrema urgenza si somministra... |
Complesso protrombinico. |
Contrasta l'effetto in alcuni minuti. |
|
|
Nuovi anticoagulanti orali |
1. Apixaban. (Inibitore diretto del fattore Xa) 2. Rivaroxaban. 3. Dabigatran esilato. (Inibisce la trombina) 4. Esoxaban. |
Non necessitano prove di laboratorio per il controllo. |
|
|
In caso di sanguinamenti da nuovi anticoagulanti orali (dabigatran ed inibitori del fattore Xa), sono disponibili..... |
1. Dabigatran: Anticorpo monoclonale (idaricizumab). 2. Inibitori Xa: Andexanet. |
In studio il Ciraparantag, come antidoto universale. |
|
|
Indicazioni comuni dei nuovi anticoagulanti orali |
1. Profilassi tromboembolica nell'artroplastica di anca o ginocchio. 2. Fibrillazione atriale NON valvolare. |
|
|
|
Trattamento antiaggregante piastrinico |
1. ASA. 2. Dipiridamolo. 3. Ticlopidina e clopidogrel. 4. Inibitori della GP IIb/IIIa. |
|
|
|
ASA (aspirine) |
1. Inibisce irreversibilmente la ciclossigenasi piastrinica. 2. L'azione persiste durante tutta la vita della piastrina (10 giorni). 3. Si produce una diminuzione della sintesi di trombossano A2. |
|
|
|
Dipiridamolo |
Inibisce la fosfodiesterasi, producendo una diminuzione della conversione di AMP ciclico piastrinico in ADP (che è un aggregante piastrinico). |
|
|
|
Ticlopidina e clopidogrel |
Inibiscono l'aggregazione piastrinica dipendente dall'ADP. |
|
|
|
Inibitori della GP IIb/IIIa |
Il suo uso clinico è limitato soprattutto alle sindromi coronariche acute o nei casi di intolleranza all'ASA. |
Abciximab, tirofiban, eptifibatida. |
