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Definition der Demenz

Klinisches Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen.


Nach ICD müssen die Symptome über mindestens sechs Monate bestanden haben.


Die Sinne funktionieren für die Person im üblichen Rahmen.


Begleitend Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation.

Definition


Dauer


Sinnesfunktionen und Begleitsymptomatik

Klassifikation der primären Demenzen

Unterteilung in:


Alzheimer Demenz (autosomal-dominant vererbt/sporadisch)


Vaskuläre Demenz


Gemischte Demenz


Frontotemporale Demenz (Morbus Pick)


Demenzen bei primärem Parkinson-Syndrom


Demenz mit Lewy-Körperchen

Diagnostik der Demenzen:


allgemeine Empfehlungen

Diagnosestellung:


Eine frühzeitige syndromale und ätiologische Diagnostik ist Grundlage der Behandlung und Versorgung der Patienten.



Einwilligungsfähigkeit:


Die Einwilligungsfähigkeit des Patienten ist zu prüfen und zu berücksichtigen. Gegebenenfalls ist eine gesetzliche Vertretung für Fragen der Gesundheitsfürsorge zu schaffen.



Aufklärung:


Art und Inhalt der Aufklärung orientieren sich am individuellen Informationsbedarf und -wunsch so wie am Zustandsbild des Betroffenen.


Die Aufklärung soll neben der Benennung der Diagnose auch Informationen zu Therapiemöglichkeiten, Verhaltensweisen im Umgang mit der Erkrankung, Hilfe- und Unterstützungsangeboten und Prognose enthalten.



Fahrtauglichkeit:


Eine Demenz im frühen Stadium geht nicht zwingend mit dem Verlust der Fahrtauglichkeit einher. Das Stadium der mittelschweren bis schweren Demenz ist nicht mehr mit dem Führen eines Kraftfahrzeug ist vereinbar.


Beeinträchtigend wirken hier neben Orientierungsstörungen insbesondere eine eingeschränkte Reaktionsfähigkeit und eine verminderte Fähigkeit, komplexe Situationen schnell zu erfassen.


Neben Anamnese und Fremdanamnese (Fahrfehler, Unsicherheiten) können eine neuropsychologische Testung, Fahrsimulator, ggf. Fahrprobe erfolgen.

Diagnosestellung


Einwilligungsfähigkeit


Aufklärung


Fahrtauglichkeit

Diagnostische Verfahren

Anamnese:


Eigen-, Fremd-, Familien- und soziale Anamnese unter Einschluss der vegetativen und Medikamentenanamnese.


Hier sollen besondere Problembereiche, Alltagsbewältigung und bisheriger Verlauf abschätzbar sein.



Körperliche und psychopathologische Untersuchung:


Besonderes Augenmerk auf kardiovaskuläre, metabolische und endokrinologische Erkrankungen.


Der psychopathologische Befund liefert Hinweise zu wesentlichen Differenzialdiagnosen der Demenz, insbesondere Depression, Delir, Negativsymptomatik bei Schizophrenie, schizophrenes Residuum und Abhängigkeitserkrankungen.



Kognitiver Kurztest:


Bei Erstdiagnose Quantifizierung der kognitiven Leistungseinbußen (MMST, DemTect, TFDD (Test zur Früherkennung mit Depressionsabgrenzung) und Uhrentest),


Um das Vorhandensein und den ungefähren Schweregrad einer Demenz zu bestimmen.


Der MoCA-Test (Montreal Cognitiv Assessment) gewinnt zunehmend an Bedeutung, deutlich sensitiver als der MMST, zusätzlich werden deutlich mehr kognitive Domänen als mit den anderen Kurztests erfasst.



Schweregradeinteilung:


Es werden ein leichtes, mittelschweres und schweres Stadium unterschieden, die Grenzen sind dabei unscharf.


Zur Orientierung kann der am MMST herangezogen werden, allerdings ist er nur für die Einteilung der Alzheimer Demenz hinreichend geeignet (weniger als 10: schwer/10-19: mittelschwer/20-26: leicht).

Anamnese


Körperliche und psychopathologische Untersuchung


Kognitiver Kurztest


Schweregradeinteilung

Neuropsychologische Testung

Soll bei fraglicher oder leichtgradiger Demenz zur differenzialdiagnostischen Abklärung eingesetzt werden.



Es sollten die kognitiven Bereiche


Lernen und Gedächtnis, Orientierung, Raumkognition, Aufmerksamkeit, Praxie, Sprache und Handlungsplanung untersucht werden.



Testwiederholungseffekte sollten durch einen ausreichenden zeitlichen Abstand zwischen den Testzeitpunkten (mindestens sechs Monate) oder die Verwendung von Testparallelversionen vermieden werden.

Wann?


Abzuklärende kognitive Bereiche


Testwiederholungseffekte

Erfassung von Beeinträchtigungen altersbezogener Fähigkeiten sowie von psychischen und Verhaltenssymptomen

Demenz-assoziierte psychische und Verhaltenssymptome und Beeinträchtigungen der Alltagsbewältigung sowie die Belastung der pflegenden Bezugspersonen sollten erfasst werden (validierte Skalen).

Labordiagnostik

Biochemische und serologische Diagnostik im Blut:


Aufdecken einer reversiblen Demenzursache.


Empfohlen werden: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), Nüchtern-BZ, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT, GGT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12.


Ggf. gezielte Ausweitung der Labordiagnostik.

Liquordiagnostik

In der Erstdiagnostik einer Demenz zum Ausschluss einer entzündlichen Gehirnerkrankung, wenn sich dafür Hinweise aus der Anamnese, dem körperlichen Befund oder der Zusatzdiagnostik ergeben.



Es sollten die Parameter des Liquorgrundprofils untersucht werden.



Neurodegenerationsmarker:


Die klinisch relevanten Parameter sind Beta-Amyloid-1-42, Gesamt-Tau und Phospho-Tau (pTau) in Kombination.


Hohe Sensitivität 92 % und Spezifität 89 %. Die Liquorveränderungen können schon im sehr frühen Krankheitsstadium in typischer Weise vorliegen.



Unterstützt die Differenzierung zwischen primär neurodegenerativen Demenzerkrankungen und anderen Ursachen demenzieller Syndrome.



Die differenzialdiagnostische Trennscharfe innerhalb der Gruppe neurodegenerative Erkrankungen und in Abgrenzung zur vaskulären Demenz ist nicht ausreichend.

Zerebrale Bildgebung

Feststellung von nicht degenerativen und nicht vaskulären Ursachen einer Demenz:


Behandelbare Ursachen einer Demenz aufdecken (z.B. SDH, Tumor, NPH);


bei klinischem Verdacht auf entzündliche, tumoröse oder metabolische Erkrankungen.



Ätiologische Differenzierung primärer Demenzerkrankungen:


Identifizierung und Beurteilung vaskuläre Läsionen zur Differenzialdiagnose zwischen degenerative und vaskulärer Demenz.



Bei bestehendem Demenzsyndrom soll eine konventionelle cCT oder cMRT zur Differenzialdiagnostik durchgeführt werden.



Nuklearmedizinische Verfahren:


FDG-PET und HMPAO-SPECT können bei Unsicherheit in der Differenzialdiagnostik von Demenzen (Alzheimer, vaskuläre, frontotemporale) zur Klärung beitragen. Ein regelhafter Einsatz wird nicht empfohlen.

Zielsetzung


Nuklearmedizinische Verfahren

Elektroenzephalografie (EEG)

Ist bei bestimmten Verdachtsdiagnosen indiziert (Anfallsleiden, Delir, Creutzfeld-Jakob-Erkrankung).



Kann zur Abgrenzung von neurodegenerativen und nicht neurodegenerativen Erkrankungen beitragen.


Ein regelhafter Einsatz in der ethiologischen Diagnostik wird nicht empfohlen.

Sonographie der gehirnversorgenden Arterien

Zur Beurteilung von Stenosen gehirnsversorgende Gefäße bei vaskulärer Demenz oder gemischt vaskulär-degenerativen Demenzformen.

Genetische Diagnostik bei familiären Demenzerkrankungen

Der Anteil der familiären Alzheimerkrankheit an allen Alzheimer Demenz erkrankten beträgt weniger als 5 %.


Mindestens 5-10 % aller an frontotemporaler Demenz Erkrankten haben eine positive Familienanamnese für eine Demenz oder eine Amyotrophe Lateralsklerose, die die Bedingung für einen autosomal-dominanten Erbgang erfüllt.



Dann genetische Beratung anbieten mit Hinweis auf fehlende kausale Therapie oder Präventionsmöglichkeiten sowie mögliche Konsequenzen für die Angehörigen.

Therapie: allgemeine Empfehlungen

Umfasst die pharmakologische Behandlung und die psychosozialen Interventionen für Betroffene und Angehörige: Gesamtbehandlungsplan.



Ist der Betroffene erkrankungsbedingt nicht einwilligungsfähig, ist das Vorliegen einer Vollmacht bzw. einer Betreuung für Gesundheitsfürsorge Voraussetzung der Behandlung.

Medikamentöse Therapie der Alzheimer-Demenz

Mit symptomatischer Wirkung auf die Kernsymptome der Alzheimer-Demenz (Kognition, Alltagsaktivitäten).



3 Acetylcholinesterase-Inhibitoren (Donepezil, Rivastigmin und Galantamin - DORIGA)


1 NMDA-Rezeptor-Antagonist (Memantin)



Kein Nachweis erkrankungdmodifizierender Wirkung.

Acetylcholinesterase-Inhibitoren

Donepezil, Galantamin, Rivastigmin -


zur Behandlung der leichten bis mittelschweren Alzheimer Demenz zugelassen.



Wirkung dosisabhängig, nach Verträglichkeit Aufdosierung bis zur zugelassen Maximaldosis:


Donepezil 10 mg/d,


Rivastigmin als Tablette 12 mg/d, als Pflaster 9,5 mg,


Galantamin 24 mg/d.


Langsame Eindosierung.



Häufige Nebenwirkungen:


Erbrechen, Übelkeit, Schwindel, Appetitlosigkeit, Diarrhö, Kopfschmerzen - oft nur vorübergehend, einschleichend dosieren, Einnahme zum Essen.


Risiko für Bradykardien und Synkopen erhöht.



Die Auswahl sollte sich primär am Neben- und Wechselwirkungsprofil orientieren.


Können bei guter Verträglichkeit im leichten bis mittleren Stadium fortlaufend gegeben werden.


Bei fehlender Wirkung umsetzen auf andere Substanz derselben Gruppe.


NMDA-Rezeptor-Antagonist: Memantin

Zur Behandlung der moderaten bis schweren Alzheimer-Demenz (MMST 0-20 Punkte) zugelassen.


Wirksam auf Kognition, Alltagsfunktion und den klinischen Gesamteindruck.



Häufige Nebenwirkungen:


Schwindel, Kopfschmerzen, Obstipation, erhöhter Blutdruck, Schläfrigkeit - können passager sein.

Gingko biloba und andere Therapeutika

Es gibt keine überzeugende Evidenz für die Wirksamkeit folgender Präparate:



Gingko biloba,


Vitamin E,


nichtsteroidale Antiphlogistika (Rofecoxib, Naproxen, Diclofenac, Indomethacin),


Hormonersatztherapie bei postmenopausalen Frauen,


Piracetam, Nicergolin, Hydergin, Phosphatsidylcholin (Lecithin), Nimodipin, Cerebrolysin, Selegilin.

Medikamentöse Therapie der vaskulären Demenz

Es gibt Hinweise für eine Wirksamkeit von Acetylcholinesterase-Hemmern und Memantin, insbesondere auf exekutive Funktionen bei Patienten mit subkortikaler vaskulärer Demenz (Off-Label-Behandlung).

Medikamentöse Therapie der vaskulären Demenz

Es gibt Hinweise für eine Wirksamkeit von Acetylcholinesterase-Hemmern und Memantin, insbesondere auf exekutive Funktionen bei Patienten mit subkortikaler vaskulärer Demenz (Off-Label-Behandlung).

Medikamentöse Therapie der gemischten Demenz

Unter der Annahme, eine gemischte Demenz als das gleichzeitige Vorliegen einer Alzheimer-Demenz und einer vaskulären Demenz zu betrachten, ist es gerechtfertigt, Patienten mit einer gemischten Demenz entsprechend der Alzheimer-Demenz zu behandeln.

Medikamentöse Therapie der frontotemporalen Demenz

Keine Behandlungsempfehlung

Medikamentöse Therapie der Demenz beim idiopathischen Parkinson-Syndrom

Rivastigmin ist als Kapsel für die Behandlung der Demenz beim idiopathische Parkinson Syndrom zugelassen.


Rivastigmin-Pflaster ist eine Off-Label-Behandlung.



Ist im leichten und mittleren Stadium der Demenz wirksam im Hinblick auf kognitive Störung und Alltagsfunktion.

Medikamentöse Therapie der Lewy-Körperchen-Demenz

Es gibt Hinweise für eine Wirksamkeit von Rivastigmin auf Verhaltenssymptome (Off-Label-Behandlung).

Medikamentöse Therapie von psychischen und Verhaltenssymptomen:


Allgemeine Hinweise

Vor dem Einsatz von Psychopharmaka bei Verhaltenssymptomen sollte ein psychopathologischer Befund erhoben werden.



Behandlung von medizinischen, Personen- und umgebungsbezogenen Bedingungsfaktoren.



Wenn psychosoziale Interventionen nicht effektiv, nicht ausreichend oder nicht verfügbar sind, bei Eigen- oder Fremdgefährdung, kann eine pharmakologische Intervention erforderlich sein.

Generelle Aspekte der Antipsychotika-Behandlung von Demenzerkrankten

Die Gabe von Antipsychotika bei Patienten mit Demenz ist mit einem erhöhten Risiko für Mortalität und für zerebrovaskuläre Ereignisse assoziiert.


Patienten und rechtliche Vertreter müssen über dieses Risiko aufgeklärt werden.



Behandlung mit der geringsten möglichen Dosis über einen möglichst kurzen Zeitraum. Engmaschige Kontrolle des Verlaufs.

Antipsychotika-Behandlung bei Patienten mit Parkinson-Demenz und Lewy-Körperchen-Demenz

Einsetzbar sind Clozapin und mit geringerer Evidenz Quetiapin.

Benzodiazepine bei Demenz erkrankten

Sollen nur bei speziellen Indikationen kurzfristig eingesetzt werden.

Benzodiazepine bei Demenz erkrankten

Sollen nur bei speziellen Indikationen kurzfristig eingesetzt werden.

Antidepressiva und Antikonvulsiva bei Demenzerkrankten

Es existieren keine Hinweise für spezifische Nebenwirkungen bei Demenzkranken.



Auf anticholinerge Nebenwirkungen und das Sedierungspotenzial sollte bei der Auswahl geachtet werden.

Medikamentöse Behandlung des Delirs

Häufige, oft nicht erkannte Komplikationen im Verlauf einer Demenz.



Behandlung des Auslösers (z.B. Infekt, Dehydratation, delirogene Medikamente) erforderlich.



Ggf. symptomatische Behandlung mit Antipsychotika notwendig:


Risperidon und Olanzapin, gegebenenfalls auch Haloperidol in jeweils geringer Dosierung geeignet.


Antipsychotika mit anticholinerger NW sollen vermieden werden.

Medikamentöse Behandlung affektiver Symptome: Depression und Angst

Depression:


Therapie ist wirksam und wird empfohlen.


Es sollen keine trizyklischen antidepressiver aufgrund des NW-Profils eingesetzt werden.



Angst:


Keine evidenzbasierte medikamentöse Behandlung vorhanden.

Medikamentöse Behandlung von Hyperaktivität:


agitiertes Verhalten/Aggressivität

Risperidon ist wirksam.


Alternativ kann Aripiprazol empfohlen werden (Off-Label).



Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Haloperidoll auf aggressives Verhalten mit geringer Effektstärke.



Olanzapin soll aufgrund des anticholinergen Nebenwirkungsprofils nicht eingesetzt werden.



Carbamazepin:


Off-Label, auf Interaktionen achten.

Desinhibition/Enthemmung

Es gibt keine belastbare Evidenz.

Gesteigerte Psychomotorik

Bei schwerer psychomotorischer Unruhe, die zu deutlicher Beeinträchtigung des Betroffenen und/oder der Pflegenden führt, kann ein zeitlich begrenzter Therapieversuch mit Risperidon empfohlen werden (Off-Label).

Psychotische Symptome (Halluzination, Wahn)

Sind häufige Phänomene bei Demenz. Vor einer medikamentösen Behandlung soll eine Induktion durch Medikamente oder andere Ursachen (auf Delir) geprüft werden.



Risperidon (0,5-2 mg) empfohlen.


Aripiprazol 10 mg (Off-Label).

Leichte kognitive Störung


(mild cognitive impairment, MCI)

Definiert als subjektive und objektivierbare kognitive Leistungsverschlechterung bei erhaltener Alltagskompetenz.


Sie kann, muss aber nicht, ein frühes Stadium einer sich entwickelnden Demenz sein. Jährliche Konversionsrate zur Demenz ca. 10 %.



Bei Vorliegen von Hinweisen auf Gedächtnisstörungen sollten diese objektiviert werden.



Mögliche Ursachen:


Beginnende neurodegenerative Demenz;


Vaskuläre Läsionen, depressive Episoden, Medikamenten-NW, Alkoholabusus oder -abhängigkeit.



Keine Empfehlung zur medikamentösen Therapie.


Definition


Prognose


Diagnostische Objektivierung


Mögliche Ursachen


Medikamentöse Therapie