Reading...
Play button
Play button
Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
86 Cards in this Set
- Front
- Back
|
Indel anæmi efter MCV (erytrocytmiddelcellecolumen)
|
- Mikrocytær anæmi: jernmangel, hereditær hæmolyse, kronisk sygdom
- Normocytær amæmi: akut blødning, kronisk sygdom - Makrocytær anæmi: B12-mangel, folinsyremangel, retikulocytose, myelodysplastisk syndrom, fysiologisk hos nyfødte |
|
|
Anæmiprøver
|
Blodudstrygning,
MCV, MCHC, jern/transferrin, ferritin, cobalamin, folat, reticulocyttælling, bilirubin, LDH, Hb-elektroforese |
|
|
Symptomer på anæmi
|
Generelle: træthed, bleghed, hjertebanken, dyspnø, svimmelhed, hovedpine
Specifikke: - jernmangelanæmi: pica, glat tunge, flossede negle - cobalaminmangel: neuropati med paræstesier i tunge, fingre, tæer, demens, psykose - hæmolyse: icterus, galdesten - seglcelleanæmi: knoglesmerter (infarkter) |
|
|
Splenomegali ses især ved hvilke blodsygdomme?
|
Thalassæmi, kronisk hæmolyse, kronisk myeolid/lymfatisk leukæmi, myelofibrose
|
|
|
Årsager til jernmangelanæmi (sideropen)?
|
Fejlernæring, kødfattig kost, i væktsperioder, kraftige blædninger (menstr, esophagus, tyndtarm, colon, hæmaturi), graviditet, amning, malabsorption
|
|
|
Den hyppigste anæmitype i Danmark?
|
Jernmangelanæmi
Symp: Anæmisymp(træthed, bleghed, svimmelhed, takykardi, dyspnø, lipotymi), pica(lyst til at spise mærkelige ting, fx jord), glat, brændende tunge, revner i mundvige, atrofisk gastrit, flosse negle Para: hæmoglobin, MCV, ferritin, jern, transferrin, årsag til blødning skal findes! Beh: peroralt jern Det optimale jernoptag er 10mg dgl, 20mg -40mg for gravide |
|
|
Hvad viser blodprøverne ferritin, transferrin, MCV, samt MCHC
|
Ferritin (jerndepoter), transferrin (reaktiv øget ved jernmangel), MCV (erytrocyt middelcellevolumen), MCHC(erytrocyt middelhæmoglobinkoncentration)
|
|
|
Hvordan behandles jernoverskud?
|
åreladning
|
|
|
Megaloblastær anæmi
|
Def: Makrocytær anæmi
Æti: B12-vitamin/folinsyre mangel, kromosomal fejl i hæmopoiesen, medikamentalt, AML, myelodysplasi - Flere års depot af B12-vitamin i leveren, hvorimod folinsyre-depot kun varer ca. en uge! Symp: Anæmisymp(træthed, bleghed, svimmelhed, takykardi, dyspnø, lipotymi), Grundet kompromitteret celledelinger: epitelforandringer i bl.a tarm med dyspepsi/diare, paraæstesier i tunge, perifer polyneuropati, svækkede dybe reflekser, psykose, glat rød tunge med papilatrofi, glossitis, leukopeni, evt. trombocytopeni Para: hæmoglobin, MCV, MCHC, cobalamin, folat, methylmalonat, homocystein, knoglemarv biopsi, schillings test, parietalcelleantistof, intrinsic factor antistof Beh: B12-vitamin(cobalamin)/folinsyre |
|
|
Shillings test?
|
Kan skelne mellem perniciøs anæmi og absorptiondefekt
Man bestemmer absorptionen af radioaktivt mærket B12-vitamin med og uden IF, idet man måler udskillelsen af radioaktivt B12-vitamin i urinen |
|
|
Inddel hæmolytiske anæmier
|
- Intraerytrocytære, heriditære (thalassæmi, seglcelleanæmi, enzymdefekter, sfærocytose, elliptocytose)
- Ekstraerytrocytære, erhvervede (isoimmun, autoimmun, kuldeagglutinationssyndrom, medikamentel immunhæmolyse, malaria, forfrysning, forbrænding, osmose, drukning, slangegift, DIC, TTP, destruktion på kunstige hjerteklapper) |
|
|
Hvad viser øget MCV, nedsat cobalamin, øget methylmalonat, øget homocystein?
|
Cobalaminmangel (B12-vitamin)
Bemærk, at methylmalonat stiger med aftagende nyrefunktion og med stigende alder, tolkning af MMA ved nedsat nyrefunktion er derfor usikker. |
|
|
Hvad viser øget MCV, nedsat folat, normal methylmalonat, øget homocystein?
|
Folatmangel
Bemærk, at metylmalonat stiger med aftagende nyrefunktion og med stigende alder, tolkning af MMA ved nedsat nyrefunktion er derfor usikker. |
|
|
Hæmolytisk anæmi
|
Def: anæmi grundet nedsat erytrocytlevetid
Æti: autoimmun hæmolytisk anæmi, sfæreocytose og spleniske hyperhæmolyse de mest alm. former, ellers se flashcard "Inddel hæmolytiske anæmier" Symp: Generelle anæmisymp (træthed, bleghed, svimmelhed, takykardi, dyspnøe, lipotymi), icterus, mørk urin, galdesten Para: hæmoglobin, retikulocytter, LDH, bilirubin, haptoglobin, Coombs test(varme/kulde hæmolyse), udstrygning, hæmoglobinelektroforese/dna-probing |
|
|
Hvordan behandles autoimmun hæmolyse?
|
Prednisolon 1mg/kg dgl.
|
|
|
Hvordan behandles kongenit sfærocytose?
|
Splenektomi
|
|
|
Hvordan behandles thalæssemi?
|
Blodtransfusion
|
|
|
Komplikation til hyppig blodtransfusioner?
|
jernoverskud med hæmokromatose
|
|
|
Immunhæmolyse
|
Def: hæmolyse grundet erytrocytantistoffer
|
|
|
Hvornår kan ses skizocyt og helmet cell?
|
Ved mikroangiopatisk hæmolyse, bla. ved DIC
|
|
|
Hvornår kan ses target cells?
|
Ved thalæssemi
|
|
|
Hvad viser Coombs test?
|
- Direkte test: påvisning af antisfotcoatede erytrocytter
- indirekte test: frie erytrocytantistoffer i serum |
|
|
Blodtransfusion kan give hvilken form for hæmolyse?
|
isoimmun hæmolyse ved komplikation (blodtype A,B,0,Rhesus)
|
|
|
Årsager til splenomegali?
|
- Infiltrater: leukæmier, maligne lymfomer, myeloproliferative sygd, metastaser, amyloidose, cyster, hæmangiomer
- Venestase: levercirrose, portal hypertension - Infektioner: malaria, mononukleose, hepatitis, TB, HIV, endokardit - hyperstimulieret makrofagsystem, pulpahyperplasi: Hæmoglobinipatier, Immunhæmolytisk anæmi, immuntrombocytopeni, sarkoidose, feltys syndrom |
|
|
Symptomer på splenomegali?
|
Hyppigt ingen symptomer, selv ved meget store milte, trykfornemmelse, ved miltinfarkt kraftige, respirationssynkrone smerter under ve. kurvatur med udstråling mod ve. skulder
Para: anæmi, trombocytopeni, leukocytopeni, UL, CT |
|
|
Behandling for splenomegali?
|
Splenektomi, vaccintion mod pneumokokker og Haemophilus influenzae er vigtig for at undgå postsplenektomisepsis, pt. oplæres i at tage penicillin ved tegn på infektion i øvre luftveje
|
|
|
Hvordan virker salicylat og prostaglandin på trombocytfunktionen?
|
salicylat hæmmer trombaxansyntesen, prostaglandin hæmmer trombocytsekretion og dermed aggresion
|
|
|
Hvordan virker heparin på koagulationen?
|
Binder til antitrombin 3, hvorved antitrombin 3's evne til at neutralisere kouagulationsfaktorerne 2, 4, 5, 6, 7, og 8 øges og derved hæmmes fibrin-dannelsen. Lav-molekylært heparin virker på samme måde men er mere specifik
|
|
|
Hvad p-pillers effekt på koagulationen?
|
hæmmer protein C og S medførende øget koagulibilitet
|
|
|
K-vitamin virkning på koagulationen?
|
Fremmer dannelsen af faktor 2, 7, 9, 10
|
|
|
Fysiologisk antikoagulation?
|
Antitrombin 3 inaktiverer faktor 10a og 2a, protein C-S komplekset inaktiverer faktor 5a og 8a
|
|
|
Hæmmer eller fremmer tranexansyre (cyklokapron) fibrinolysen?
|
Hæmmer ved at inaktivere plasminogen
|
|
|
Hvilke prøver kan hjælpe med at udrede hæmoragisk diatese?
|
trombocyttælling, INR, APTT, fibrinogen, fibrin-D-dimer, hæmoglobin, leukocyt- og differentialtælling
|
|
|
Trombocytopeni
|
Def: trombocytter under 150mia./L
Æti: nedsat knoglemarvsproduktion(kemoterapi, strålebeh, maligne sygd, megaloblastær anæmi, alkohol, aplastisk anæmi), øget deponering(splenomegali, ITP, TTP, DIC), medikamentelt(guldkur, quinin, valproat, heparin) Symp: blødning(petekkier, epistaxis) Para: trombocytter, øvrige blodprøver Beh: trombocytsuspension, steorid el. rituximab ved idiopatisk trombocytopenisk purpura |
|
|
Trombocytose
|
Def: trombocytter over 450mia./L
Æti: essentiel trombose, polycythaemia vera, myelofibrose, KML, infektion, reumatiske/maligne tilstande, splenektomi Symp: DVT, arterille tromboser Para: trombocytter, øvrige blodprøver Beh: AK-beh, trombolyse, cytostatika mod grund morbus |
|
|
Morbus von willebrand
|
Def: autosomal sygdom med nedsat/manglende von willebrand faktor
Æti: autosomal dominant arvelig sygdom Symp: kraftig blødning, fx ved menarche, fødsler, tandudstrækning, mindre traumer Para: ristocetin kofaktor ved gentagne undsøgelser Beh: Haemate (faktor 8+VWF), tranexansyre, desmopression |
|
|
Hæmofili
|
Def: Hæmofili A skyldes mangel på faktor 8, B skyldes mangel på faktor 9
Æti: X-bunden recessiv arvelig sygdom Symp: kraftige, uventede blødninger kan forekomme alle steder, typisk i led, tandkød, muskel Beh: rekombinant faktor 8 el. 9, evt. suppl. med tranexansyre |
|
|
DIC
|
Def: dissemineret intravaskulær koagulation
Æti: hyppigst komplikation til sepsis, ellers se flashcard "Hvad kan udløse DIC?" Symp: Svært medtagne, febrile patient, med petekkier, sivblødninger, organiskæmi/svigt, shock hypoksi og acidose Para: DIC-score (trombocyttal, D-dimer, INR, fibrinogen) > el. = 5 giver diagnosen Beh: grundmorbus, rekombinant protein C, ved TTP plasmaferese og FFP-infusion, ved HUS hæmodialyse og antihypertensive midler, ved HELLP steorid el. akut sectio |
|
|
hvad har TTP/HUS/HELLP til fælles?
|
Alle 3 indgår i TMA(trombotisk mikroangiopati) og er trombocytopeniske, hæmolytiske syndromer, hvor halveringstiden er nedsat for trombocytter og erytrocytter, men normal for fibrinogen
- TTP(Trombotisk trombocytopenisk purpura): ukendt årsag, ofte cerebrale symptomer - HUS(Hæmolytisk uræmisk syndrom): ukendt årsag, oftest bærn med feber, evt. diare, hæmaturi, uræmi - HELLP(Hæmolyse, eleverede leverenzymer og lavt pladetal syndrom): en sjælden komplikation til eller en variant af svær præeklampsi hos gravide, abdominalsmerter, leverpåvirkning |
|
|
Hvad kan udløse DIC?
|
Sepsis eller anden svær infektion, store traumer, organdestruktion fx svær pancratitis, svære toxiske eller immunologiske reaktioner, obstetriske komplikationer, svær leversygdom, malign lidelser, vaskulære misdannelser
|
|
|
Neutropeni
|
Def: neutrofile granulocytter < 1,5-2,0mia./L
Æti: opdeles i type 1 og 2, ses efter NSAID, antithyroide stoffer, antiepilektika, penicilinamin, guldsate, nedsat produktion i knoglemarv Symp: akut, livstruende infektioner, febrilia, hyppigt fibrinbelagte, udstansede ulcerationer i mundslimhinden Para: Neutrofiltal, knoglemarvsbiopsi, blod-, urin- svælgdyrkning, røngt af thorax, Beh: isolation på enestue, fjern udløs. medikamentia, bredspektret AB |
|
|
Inddel maligne hæmatoligiske sygdomme
|
- Myeloproliferative: AML, KML, PV, MF, ET
- Lymfoproliferative: ALL, CLL, NHL, HD, MM |
|
|
Polycythaemia vera
|
Def: overpruduktion af erytrocytter grundet klonal stamcelledefekt, JAK 2 =100%, 50-60år
Æti: ukendt Symp: rødmossede, injiceret conjuctivae, højt BT, præget af trombose- og embolitendens, blødningstendens, træthed, hovedpine, koncentrationsbesvær, angina pectoris, claudicatio intermittens, hudkløe efter varmt bad, urat udfældninger, let/moderat splenomegali Para: hæmoglobin og hæmatokrit(EPV) forhøjet, forhøjet total erytrocytmasse, förhöjt erytrocyt och plasmavolym, nul/lav EPO Knoglemarv: stark myeloid hyperplasi Beh: venaesectio til hæmotokrit < 0,45/0,42, hydroxyurea, anagralid, alfa-interferon, allopurinol Prognos: utan beh:död pga blödning och tromber behandlat: genomsnittslivstid =15 år kan bli till AML och IMF |
|
|
Essentiel trombocytose
|
Def: Ustyret isoleret megakaryocytproliferation uden samtidig eytropoeise og granulopoiese, 50%= JAK 2, sen debut
Symp: tromboembolitiske episoder Diff: reaktiv trombocytose fx efter reumatoid atrit el. blødning Beh: salicylat (antiaggregatoriskt), cytostatika (hydroxyurea) evt. anagralid, interferon. behandla vid symtom eller mkt högt trombocyttal kan bli till IMF och PV |
|
|
Myelofibrose
|
Def: myeolid metaplasi med knoglemarvsfibrose, venstreforskudt hvidt og rødt blodbillede (leukoerytroblastisk anæmi= dålig knoglemarvsbarriær) og ekstramedullær hæmopoise med splenomegali, JAK 2 = 50%, sen debut
Æti: ukendt Symp: anæmi, infektions og blødningstendens, hypermetabolisme (svedtendes, subfebrillia, træthed), mekaniskt pga stor milt, podegra, hepatomegali, tromboser Para: anæmi, forhøjet/lave leukocytter, abnorm knoglemarv med megakaryocytprolif, utbredd fibros, knoglenydannelse Diff: Hvis Philadelphia påvises kaldes sygdommen KML Kompl.: benmärgsinsuff, hypersplenism med infarkt och smärta, transfusionskrävande anaemi, blödningstendens, kakeksi, 20% ==> AML Beh: kurativ findes ikke, cytostatika, hydroxyurea/interferon, splenektomi/stråla mjälte (pooling, mekaniskt obehag, portal hyepertension), levetid 3-5år efter diag. PV och ET kan bli till denna |
|
|
Kronisk myeloid leukæmi
|
Def: myolid overproduktion grundet Philadelphia-kromosomdefekt
Æti: ukendt, reciprok 9:22 translokation med dannelse af abnorm tyrosinkinase (vækstfaktor) Symp: kronisk træthedsfølelse og splenomegalismärta Faser: Kronisk stabil (få år), instabil (behandlingsrefraktär: växande mjälte, leukocytose, anaemi, trombocytopeni) ... och blastkris Para: forhøjet leukocyttal(bl.a. många myelocytter), anaemi, trombocytopeni, ofte højt urat og LDH, knoglemarvsunds, Philedelphia-kromosom. Vid debut: anaemi och trombocytose Knoglemarv: hyperplastisk (uttald myeolopoiese) Diff: myelofibrose (har dog ikke Philedelphia kromosomdefekt) Komplikationer: hypersplenism, anaemi , vikttapp, miltinfarkt (i sena faser: benmärgsinsuff, infektioner, påverkat allmäntillstånd och kakeksi). Beh: Glivec (tyrosinkinase-hæmmer), interferon/hydoxyurea, allogen knoglemarvstransplantation (dog 20% mortalitet) |
|
|
Akut myeloid leukæmi
|
Def: primær og sekundær malign proliferation af leukæmiceller, som ligner tidlige myeolide stadier (der skelnes mellem FAB-typerne M0-M7, der ses Auer rods i utviklende celler)
Æti: ukendt, cytostatika, radioaktiv stråling, kromsomdefekter: Downs syndrom Symp: anæmi, infektioner, blødning, hyperurikæmi, led og knoglesmerter, DIC, gingival hyperplasi, hudinfiltrat, infiltrat i njure, mjälte Para: Bi-/pancytopeni, forhøjet urat, Knoglemarvsbiopsi (cytogenetik och markörus. med monoklonala antistoffer= flowcytometri) Ibland riskmoment med leukostas och parenkymblödning Beh: kemoterapi, allogen knoglemarvstransplantation |
|
|
Myelodysplastisk syndrom
|
Def: klonal celledefekt i primitiv hæmopoietisetisk stamcelle medførende mangel på celler i alle tre cellelinier i blodet, 6 undertyper(RA, RARS, RCMD, RAEB1, RAEB2 og MDS-U)
Æti: ukendt, kemoterapi, stråleulykker Symp: mere kronisk end AML med anæmi, recidiv blødning/infektion Para: Bi-/pancytopeni, ofte makrocytær anæmi, knoglemarvsbiopsi Beh: symptomatisk med tranfusioner/infektionsbeh, allogen knoglemarvstransplantation Prognos: medellivstid=få år , järnupphopning pga transfusioner, hudblödningar |
|
|
Nævn de 6 undertyper af myelodysplastisk syndrom
|
- RA (refraktær anæmi)
- RARS (refraktær anæmi med ringsideroblaster) - RCMD (refraktær cytopeni med multilinie dysplasi) - RAEB1 (refraktær anæmi med excess af blaster, < 10% blaster) - RAEB2 (refraktær anæmi med excess af blaster, < 20 % blaster - MDS-U (myelodysplastisk syndrom uklassificerbar) |
|
|
Kronisk lymfatisk leukæmi
|
Def: vanligaste leukaemiformen i västvärlden. monoklonal ekspansion af CD5-positive B-lymfocytter, benmärgen = minst 30% lymfocytter, blod > 5x10^9/L, kromosomforandringer(11 og 17 dårlig prognose, 13 god prognose, 12 uden betydning)
Symp: anæmi, infektionstendens, splenomegali, forstørrede lymfeknuder, blødning Asymptomatisk-oftast.. Söker ofta hjälp pga stora lymfkörtlar, evt anaemi, infektion eller organomegali Immunologiskt betingad autoimmun- haemolytisk anaemi (Coombs +) och trombocytopeni Para: ofte hypogammaglobulinæmi, varierende leukocyttal, høj urat, 5-10%= M-komponent, kan stadieindeles(lymfomer, hæmoglobin,trombcyttal, A, B och C) Beh: cytostatika +prednisolon eller purinanalog (fludarabin), recidiv: monoklonala antistoffer. övrigt: allopurinol, strålbehandling palliativt och infektionsbehandling. Bild:rtg thorax, UL/CT/MR abdomen==>lymfkörtlar Prognos: beroende på kromosomdefekt. genomsnittslivstid för hela gruppen= 5år. stadie C har sämst prognos. finns A, B och C. Ofta medföljande autoimmuna symptomer. Infektion =vanligaste dödsorsak. |
|
|
Hvilken form for leukæmi er den hyppigste i den vestlige verden?
|
KLL
|
|
|
Andra kroniska leukaemier
|
Hårcellsleukaemi- CD5-negativ och FMC7 positiv B-lymfocyt. Hårade cytoplasmatiska utlöpare.
Män, 40-60 år. Splenomegali. Leukopeni, trombocytopeni, anaemi. Behandla med purinanalaog och vid recidiv interferon-alfa och rituximab Prolymfocytleukaemi- CD5 och FMC7 positiv B-lymfocyt Lysmikroskopiskt tydliga nukleoler. Lymfocytos, Splenomegali. Sällsynt men aggressiv. Kombinationskemoterapi Lymfomcelleleukaemi- inget nämnvärt Morbus Waldenström- B-lymfocyt, mest i knoglemarven. Har M-komponent av IgM som skapar hyperviskositet och därför demens, nedsatt syn och hörsel, stenokardi, dyspnø, näsblod, bruising etc. (systemic disturbance). Ofta ej behandlingskrävande, plasmaferese (tar bort IgM). Överlevelse= 5år. |
|
|
Vad är ett lymfom?
|
Typically, lymphoma presents as a solid tumor of lymphoid cells. Treatment might involve chemotherapy and in some cases radiotherapy and/or bone marrow transplantation, and can be curable depending on the histology, type, and stage of the disease.[2] These malignant cells often originate in lymph nodes, presenting as an enlargement of the node (a tumor). It can also affect other organs in which case it is referred to as extranodal lymphoma. Extranodal sites include the skin, brain, bowels and bone. Lymphomas are closely related to lymphoid leukemias, which also originate in lymphocytes but typically involve only circulating blood and the bone marrow (where blood cells are generated in a process termed haematopoesis) and do not usually form static tumors.[2] There are many types of lymphomas, and in turn, lymphomas are a part of the broad group of diseases called hematological neoplasms.
|
|
|
Morbus Hodgkin
|
Def: Malign B-lymfycyttumor med Reed-Sternberg-kæmpeceller i en granulomatös inflammatorisk bakgrund, 20-30 år och över 50.
Æti: Multifaktorelt, muligvis tidligere EpsteinBarrvirus/mononucleose Symp: stadie A= asympt, stadie B=vægttab, feber, nattesved, hudkløe, symptom från extranodal infiltration. Herpes-zoster og simplex infektioner er overtallige, Para: ospec blodprøver, SR är förhöjd, lymfeknudebiopsi, kan stadieindeles se flashcard "Stadieinddeling af mb. Hodgkin"=> görs efter biopsi taget UL-väglett. Beh: højvolststråling ved lave stadier, ABVD behandling(adriamycin, bleomycin, vincristin, darcabazin)=>obligat sterilitet hos män, men 90% kurativ. Bild: rtg thorax, CT/MR thorax, hals, abdomen |
|
|
Non-hodgkin malign lymfom
|
Def: Monoklonalt ekspanderende sygdomme fra deriveret fra B-/T-lymfocytter
Æti: ukendt, evt. virus, insekticider Kan uppdelas i 2 grupper- småcell, follikel, långsam storcell, diffus, aggresiv Symp: vægttab, feber, nattesved, forstørrede lymfeknuder, akut dyspnø ved stokes krave, blødning, hudsymptomer Para: anæmi, leukopeni/cytose med lymfomceller, trombocytopeni, evt. høj LDH, kan infiltrere alle organer(albumin, calcium,urat,bilirubin,transaminase,bas.fosft) , lymfeknudbiopsi for diag. Beh: stråling, CHOP(cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin, prednisolon), rituximab Olika storlekar ger olika behandling- Små- Oftast utbredda och aldrig kurabla vid diagnos. Ge så lite kemo som möjligt + lokal strålbeh., Chlorambucil + prednisolon + anti-CD20 antistoff (finns på B-lymf) Ej utbredd?==>lokal bestrålning Intermediär- beh. liksom storcell Storcell- hurtigtvoksende, potentiellt kurable, - CHOP21 x 6-8 kure. + G-CSF + Rituximab Yngre: högdosis-kemo + autolog transplantation för att få upp normal benmärg Hurtigvoksende: behandla liksom ALL Supplerande beh: infektion,smärta, kvalme, transfusion, vätska/elektrolytkorrektion De hyppigste maligne lymfomer er: storcellede B-celle lymfomer og follikulære lymfomer. De udgør 40% af NHL Prognos: Småcellet - 7-10 år Storcellet och lymfoblastär - helbredelse God prognos: ung ålder, tål kemo, litet lymfom, lågt stadium, ej högt LDH, full kemo-fölsomhed Dålig: testeslymfom, CNS lymfom, recidiv- |
|
|
Stadieinddeling af mb. Hodgkin
|
- Stadium 1: involvering af én lymfeknuderegion eller ét ekstralymfatisk område
- stadium 2: involvering af flere lymfreknuderegion på én side af diaphragma, muligt ledsaget af én ekstralymfatisk region - Stadium 3: involvering af lymfreknuderregioner på begge sider af diapraghma evt. milt, muligt endvidere lokaliseret involvering af ét ekstralymfatisk område - Stadium 4: diffust eller dissemineret involvering af ekstralymfatiske organer |
|
|
Akut lymfoblastær leukæmi
|
Def: malign lymfoproliferativ sygdom med umodne lymfoblaster i knoglemarv/blod, kan inddeles morfologiskt: FAB(L1-L3, L3=burkitts lymfom) eller med immunologisk marköranalys -CD10&19 + cytogenetik
Symp: knoglemarvssvigt: anæmi, infektionstendens, blødningstendes, hepato-splenomegali, særligt CNS-påvirkning ved ALL=hovedpine, neurologiska utfall Para: anæmi, trombocytopeni, leukocyto-peni/ose (kan alltså ses aleukaemisk akut lymfoblastär leukaemi), høj urat, knoglemarvsunds, spinalvæskeunds!! Beh: kombinations-kemoterapi+ intraspinal kemo!!, knoglemarvstransplantation peroral fortsättning i ett par år. Prognos: barn= god , 85% blir friska vuxna, långtidsöverlevelse= 20-40% beroende på prognostiska fakt.: ålder, organinvolvering, många lymfoblaster i blodet, Philadelphia kromosom |
|
|
Myelomatose
|
Def: malign sygdom grundet klonalt ekspanderende abnorme plasmaceller, ses plasmacytomer och plasmacelleleukaemi, medianåler =70år
Æti: Myelomcellerne medfører ostelyse grundet osteoklast hyperaktivitet, CD38-positive med M-komponent Symp: svære knoglesmerter ofte i ryggen, tværsnitsyndrom, anæmi, dålig bevidsthedsniveau, nyrepåvirkning pga hypercalcaemi og amyloidose, infektioner. Knoglenedbrytningsfoci i kraniet också. Para: høj creatitin og calcium, hög SR, CRP och beta-2-mikroglobulin ger stadie, M-komponent i serum (oftast IgG, ibland IgA), rtg(osteolytiska foci), urin-us.(Bence-jones protein=>amyloidose=>nedsatt njurfunktion), knoglemarvsunds. kontrollera blödningstid och blod och urin immunoelectrophoresis Beh: CYTOREDUKTION! äldre: cytostatika(melphalan) og prednisolon => fall i M-komponent och smärtlindring yngre: kombinatinoskemo (cyklofosf+ dexamethason + hög dos melphalan) + auto/allo- log transplantation knoglemorb: bifosfonat, lokal strålbehandling + steroid+ morfika/paracetamol resistens: thalidomid (anti-angiogenic + immunomodulerande), velcade (proteosomhæmmende) infektioner: AB Hypercalcaemi: steroid, bisfosfonat, hydrering urat: allopurinol. Tilltagande immobilitet, sängliggande, dåligt AT, och kakesi trots behandling, helbredelse kännes ej, median-överlevelse= 5 år. dålig prognos: anaemi, hypercalcaemi och dålig njurfunktion. |
|
|
Hvornår forekommer M-komponent?
|
- Benigne tilstande: leversygd, infektioner, autoimmune sygd
- Intermediær former: monoklonal gammapati - Maligne sygdomme: myelomatose, KLL, mb. waldenstöm, NHL, amyloidose |
|
|
Knoglemarvstransplantation
|
Allogent-
Myeloablativ knoglemarvstranspl. Konditionera: helkroppbestrålning och kemo i subletala doser, sen ges benmärg från liknande donor, oftast syskon. Mortaliteten är hög och svåra komplikationer. Högre chans att misslyckas om ej besläktade och pt ålder. Används till akuta/kroniska leukaemier och aplastisk anaemi. Non-myeloablativ knoglemarvstranplantion. Mindre konditionering. Innehåller också T-lymfocytter från donor som bekämpar tumor i recipientens benmärg. Three-way drama Graft vs Tumor & Host. Lägre mortalitet, äldre patienter, tar flera månader, utförs i stigande grad. Autolog knoglemarvstransplantation: Ej Graft vs Host, ej rejection, mindre neutropeni. Knoglemarvsrescue efter hög-dosis kemo/strål/immun. CD34+ haemopoietiska stamceller höstas efter tumor initialbehandlats och krympt. Celler tas efter mobilisering från benmärg till blod med G-CSF och leukaferese. Används till myelomatos och recidivbehandling av lymfomer. |
|
|
Neutropeni vs infektion
|
Neutropeni-dagar
Autolog 10-15 Allogen- match & related- 15-20 match & unrelated-längre unmatch & unrelated- 50% dör pga infektion När man transplanterar? Folk med dålig cytogenetik borde få vid första remission. Tranplantations-mortalitet match &related - 20-30% match & unrelated- >30% |
|
|
Start, pooling & destruktion-sites?
|
Erytrocytter, granulocytter och trombocytter skapas i benmärgen.
Lymfocytter skapas i benmärg och i lymfatisk väv. Kan recirkulera. Erythrocytter och thrombocytter pooles i mjälten. Förstörs i benmärg och i mjälten. Granulocytter pooles längs kärlsväggarna och i benmärg. Förstörs utanför blodbanan. |
|
|
Växtfaktorer?
|
G-CSF, thrombopoietin, erythropoietin
|
|
|
Normal haemoglobinkoncentration hos kvinnor och män?
|
8,0 mmol/L hos män
7,0 mmol/L hos kvinnor |
|
|
Hur många retikulocytter i blodet?
|
Normalt ca 1%. Vid ökad haemolys eller blödning kan det ses mer.
|
|
|
Anaemi vid kronisk sjukdom, hur funkar det?
|
Reaktiv anaemi. Hepcidin produceras i stor mängd vid långvariga inflammationsprocesser (cancer, inflammation, infektion) pga stimulation av infl cytokiner.
Hepcidin binder till ferroportin som finns på celler som håller på järn, makrofager (i mjälten), enterocytter (i duodenum), hepatocytter. Detta gör att järnet ej kommer ut i blodet och kan komma in i de nya erytroblasterna. Detta ger mikrocytär anaemi då det fortfarande produceras erythrocytter men med lite haemoglobin. Det ses också normocytär anaemi vid kronisk sjukdom. |
|
|
Symptomer på anaemi:
Diagnostiska tankegångar: |
Trötthet, hovedpine, svimmelhed, tendens til besvimelse, öresusen, hjärtebanken, dyspnö, angina pectoris, hjärteinsufficiens.
Tänk på tumörer, malabsorption, kronisk inflammatoriskt tillstånd, njursjukdom, blödning (dyspepsi vikttapp, afföringsanomalier, menstruationsmöster, vegetarkostavaner) Ärftliga förhållanden, etnisk tillhörighet |
|
|
Hur upptas järn?
|
Järn upptas i duodenum och jejunum. Endast ca 10% av intaget upptas, och animaliskt upptas bättre än vegetabiliskt som ibland ej upptas överhuvudtaget, om ej sideropeni.
Järn reduceras i magsyran till divalenta ferroioner som upptas av DMT1 i enterocytterna. Ferroportin slussar järn vidare till blodet. Ascorbinsyra kan ges för att underlätta reduceringen. Endast järnbrist kan öka absorptionen. Peroralt:10mg/dag för män, 20mg för kvinnor, 40mg för gravida och lakterande. Tapp: 1mg/dag- hud, vid menstruation 1,5mg/dag |
|
|
Orsaker till järnbrist:
|
Köttfattig kost, första levår, växtperioder, menstruation, graviditet, amning, blödning, malabsorption
|
|
|
Vad är klurigt med järnbristanaemi och ferritinmätning?
|
Vid järnbristanaemi ses en låg ferritin, men vid inflammation och hepatocytdestruktion ses falskt förhöjda tal.
==> ferritin finns i hepatocytter. ==> ferritin är en fasereaktant. CRP och P-ALAT skall därför alltid mätas samtidigt som ferritin! |
|
|
Hur skiljer man på järnbristanaemi och anaemi vid kronisk sjukdom?
|
Mät P-transferrin-receptor. Denna är förhöjd vid järnbristanaemi men normal vid "AKS".
|
|
|
När ses haemokromatose? symptom?
Hur behandlas det? |
Vid många transfusioner, vid homozygt talassaemi, och hos nordiska vid hereditaer haemokromatose, (autsomal recessiv sjukdom som gör att man upptar mycket mer järn).
Misstänk sistnämnda vid gyllen, pigmenterad hud och samtidigt diabetes mellitus och levercirrose. Bör även övervägas vid oavklarade artropatier, kariomyopati, gonad eller hypofysinsufficient. Ses evt moderat hepatospelnomegali samt testisatrofi. Diagnos ställs vid genotypbestämmelse. Behandling är defuroxamin (skapar kelat) och venesectio. |
|
|
B-12 och folat? Var upptas det? Med vad får vi det?
|
B-12 - distal tunntarm, bundet till intrinsic factor, animalisk kost. Vi har depoter på flera år.
Folat/folinsyra- upptas i proximal tunntarm. grönsaker, destrueras lätt vid tillagning. Lager på ca 1 vecka. B-12 avsaknad ger neurogena förändringar som kommer innan anaemi. Se upp! Irreversibla skador! B-12 och folat skall ges till GRAVIDA! |
|
|
Anledningar till haemolytisk anaemi:
Vanligast i DK? |
Intraerytrocytära, hereditära orsaker:
Haemoglobinopatier- talassaemi, seglcelleanaemi Enzymdefekter Erytrocytmembrandefekter-sfaeroctose, elliptocytose Extraerytrocytära, erhvervede orsaker: Immunhaemolyser- (bl.a. autoimmunhaemolyse, kuldeagglutinationssyndrmo, medikamentellt) toxiska och medikamentella orsaker- malaria, förfrysning, förbränning, drunkna mekanisk- inkl hypersplenisme- destruktion på konstgjorda hjärtklappar, DIC, mikroangiopati-t.ex. trombotisk trombocytopenisk purpura I DK är autoimmun haemolytisk anaemi, sfaerocytose, och splenish hyperhaemolyse vid maligna blodsjukdomar det mest vanliga. |
|
|
Lymfom vs leukaemi
|
Summary:
1. Leukemia is a tumor or cancer of blood cells or bone marrow while lymphoma is a cancer that starts in the lymph nodes or the lymphatic system 2. Leukemia produces abnormal white blood cells that crowd out normal blood cells which inhibits the normal functions of the immune system. Lymphoma invades other organs by unnecessary and uncontrollable growth of lymphoid tissue. 3. Leukemia sufferers have symptoms typical of other cancers and may have no early telling symptoms especially if chronic. Lymphoma will often have telling signs of swollen lymph nodes in neck, armpits or groin which is frequently painful. |
|
|
Orsaker till splenomegali:
|
-Infiltrater-
Leukaemier, Maligna lymfomer, Myeloproliferativa sjukdommar, metastaser, amyloidose, benigna infiltrater (cyster och haemangiomer) -Venestas- Levercirrose, Portal hypertension -Infektioner- Malaria, Mononukleuose, Hepatitis, Tuberkulose, HIV, Subakut bakteriell endokardit -Hyperstimuleret makrofagsystem, pulpahyperplasi- Haemoglobinopatier, Immunohaemolytisk anaemi, Immuntrombocytopeni, sarkoidose, feltys syndrom |
|
|
Splenomegali ger ?... :
|
Ökad destruktion av erythrocytte och thrombocytter, men även ökad pooling av dessa. Expansion av plasmavolymen, hypertakabolisme, anaemi, thrombocytopeni. Filterfunktionern ökar med varje form för splenomegali. Oavsett orsak. Detta ger till sist splenisk hyperhaemolytisk anaemi.
Globalt sett är malaria den främsta anledningen till hypersplenisme. |
|
|
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
|
Autoimmuna stoffer mot thrombocytter, medför ökat destruktion i mjälte, lever och benmärg. Finns en "akut postinfektiös" typ och är den vanligaste, =>efter banala virusinfektioner.
Finns också en neonatal form när antistoffer tar sig över placenta. Sympt.: blödningar från slemhinnor och hud, neonatalt: hjärnblödning Diagnos: svårt att se antistoffer, diagnos ställes om det ej finns annan förklaring och det är isolerat thrombocytopeni. Beh: Inlägg patient! Ge trombocyttransfusion, steroid, IgG från friska personer och evt monoklonalt antistof - Rituximab. Vid recidiv eller långvarig steroidbeh=> splenektomi. Neonatalt behandlas modern med transufion, blodudskiftning og högdosis IgG. |
|
|
TTP/HUS
|
Trombotisk trombocytopenisk purpura/Haemolytiskt uraemiskt syndrom.
TTP= pentad(=5 saker)= mikroangiopatisk haemolytisk anaemi, trombocytopeni, febrilia, neurologiska utfallssymptomer, varierande njurfunktionsnedsättelse. HUS- samma men utan neurologiska utfall och med kraftigare njurfunktionsnedsättelse. Sjukdomarna manifesterar sig i 30-40års åldern. Det är antingen idiopatiskt (autoantistoffer) eller familjärt. UL vWF är en faktor som aktiverar trombocytter, denna nedbryts av metalloproteaser i blodet. Vid idiopatisk sjukdom är det antistoffer som blockerar metalloproteasen och vid familjär sjukdom produceras för lite metalloprotease. Den idiopatiska ses vid graviditet, infektion, bindvävssjukdom, cancer, kemoterapi, benmärgstransplantation, medikamentellt. etc . Diagnos ställs vid Coomb's negativ haemolytisk anaemi och trombocytopeni samt perifert blodudstryg som visar schistocytter (avrivna, äppleskrottsliknande erytrocytter). Behandling: hurtigt! (90-100% dör utan snabb beh) plasmaudskiftning och glukokortikoider, friskfrosset plasma. Trombocytinfusion är kontraindicerat!! Recidiv : prostaglandin eller rituximab. Behandla utlösande orsak om möjligt! Bra behandling= överlever! |
|
|
Trombocytose:
|
Ses vid myeloproliferativa tillstånd, ET, PV, IMF, CML, även vid infektioner, reumatiska sjukdomar, malignitet, splenektomi
Ökad risk för tromboser, men även ökad risk för blödning då vWF tas upp ur blodet av de många thrombocytterna och det helt plötsligt är för lite vWF. DVT, arteriella tromber i hjärnan, lungor och hjärtat. Beh: Cytoreduktiv behandling och ASA. Vid propp=antikoagulationsbehanling eller trombolys. |
|
|
Trombofili
|
Ökad trombostendens pga trombocytose eller hereditär eller erhvervet faktordefekt. t.ex. avsaknad på protein S eller C eller antitrombin III. Vid faktor V mb. Leiden defekt kan inte protein S och C inaktivera faktor Va.
Misstanke borde uppstå hos yngre personer med hög trombostendens => livslång antikoagulantbeh. |
|
|
Mb. von Willebrand
|
Avsaknad eller nedsatt produktion av vWF eller defekt i kaskaden.
Utbrett bland skandinaver, dock många asymptomatiska. Kraftiga blödningar vid menarche, födslar, tandutdragning, mindre traumer. Beh: Friskfrosset plasma + fibrinolyshämmare |
|
|
Haemofili:
|
Haemofili A- faktor VIII
Haemofili B- faktor IX Pojkar. Haemofili A 5 gånger vanligare än B Oväntade kraftiga blödningar. OBS CNS-blödning Beh: Regelmässig infusion av upprensat rekombinant faktor VIII eller IX. Extra infusion vid traumer. |
|
|
Dissemineret intravaskulär koagulation , DIC
|
Komplikation till stora vävskador.
t.ex.: sepsis, utbredd malignitet, stor celldöd, obstertriska komplikationer, leversjukdom, traumer, leukaemi, etc. DIC beror på faktor VII och vävstromboplastin aktivitet. => hyperstimulation av den externa koagulationspathway. => ökad mikrotrombosering=>iskaemi, organsvikt Det är ett ökat förbruk av koagulationsfaktorer, trombocytopeni, fibrinolys => ökad blödningsrisk! Misstanke: svårt sjuka pt med feber, petekkier, småblödning, organiskaemi, organsvikt, chock, hypoxi, acidose. Bekräftas vid positiv D-dimer. Beh.: Ta bort utlösande orsak. Tryckstabilisera och ventilera. Aktivt protein C ser ut att eventuellt fungera för att stoppa urballad koagulation. |
|
|
Neutropeni eller agranulocytose
|
Nedsatt produktion i benmärgen är vanligaste anledning. Ses också ökad destruktion, upphopning i mjälten, autoantistoffer (feltys syndrom), medikamentellt,.
INFEKTIONSRISK- SEPSIS- DÖD! Beh.: Antibiotika, bredspektrat! Behandla utlösande orsak. Inlägges så klart.. |
|
|
Aplastisk anaemi:
|
Finns både en sekundär och en primär form.
Primära formen har man såklart inte funnet någon anledning till.. är extremt ovanlig i västliga länder. ... Och den sekundära formen är förbunden med intag av medicin och att sniffa lim bl.a... Pancytopeni och aplasia av celler i benmärgen |
