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11 Cards in this Set

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Classificação das anemias hemolíticas hereditárias
1.Alterações do citoesqueleto e membrana

2.Defeitos enzimáticos
Esferocitose hereditária - patogênese
HAD (80%) e HAR (20%)
Deficiência de proteínas do citoesqueleto
Esferocitose hereditária - fisiopatologia
Defeito de ancoramento de proteínas leva a perda de fragmentos da camada lipídica da membrana.
A célula perde superfície em relação ao volume - esferócito
Os esferócitos perdem a capacidadade de se deformar direito ao passar pelo baço e são fagocitados pelos macrófagos esplênicos.
Esferocitose hereditátia- clínica
Anemia: grau variável
É comum o diagnóstico em crianças durante investigação de esplenomegalia.
Litíase biliar (bilirrubinato de cálcio)
Esferocitose hereditária-laboratório
Anemia normo/HIPERCRÔMICA
Microesferócitos na periferia
Esferocitose hereditária - diagnóstico
Anemia hemolítica micro/hiper crônica com microesferócitos e Coombs negativo
Teste de fragilidade osmótica
Esferocitose hereditária - tratamento
Esplenectomia
-pacientes com anemia moderada a grave
-esperar pelo menos até os 4 anos
-vacina anti-pneumococo
-reposição de ácido fólico
Deficiência de G6PD
A enzima protege a membrana da hemácia contra RL
-Os RL são formados apenas durante infecções, exposição a drogas, toxinas etc
Deficiência de G6PD - patogênese
Crise hemolítica precipitada por extresse oxidativo
Quais as drogas mais associadas a hemólise na deficiência de G6PD?
Sulfas
AAS,dapsona
primaquina, nitrofurantoína
vitamina K, probenecida
naftaleno
Deficiência de G6PD-clínica,prognóstico e tratamento
-Hemólise intravascular aguda, com febre, lombalgia, palidez e icterícia
-NTA (hemoglobinúria)

Não há tratamento específico, apenas hemotransfusão nos casos graves.