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7 Cards in this Set
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Quais são as principais características da hemólise extravascular?
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Hemoglobinúria
Hemossiderinúria |
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Quais são os fatores necessários para ocorrer hemólise intravascular?
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1.Hemolisina potente:
- anticorpos do sistema ABO - toxina da Loxosceles 2.Defeito da hemácia que a deixe suscetível ao complemento ou a extresse oxidativo 3.Estresse mecânico, químico ou físico significativo |
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Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
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Mutante de stemcell que produz células sensíveis a lise pelo complemento
-Trombogênese |
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HPN- Clínica
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Doença de adulto jovem, mas pode ocorrer em qualquer idade.
Anemia pode ser leve, moderada ou grave, crônica com exacerbações -Predisposição a trombooclusão pode dominar o QC -Hemoglobinúria é sinal clássico |
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HPN-laboratório
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Anemia com parâmetros de hemólise intravascular:hemoglobinúria e hemossiderinúria
- plaquetopenia e granulocitopenia são comuns - pode haver anemia ferropriva pela perda de ferro. |
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HPN - diagnóstico
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Teste de Ham
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HPN- tratamento
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-Hemotransfusão se anemia intensa
-prednisona pode ser usada para inibir a hemólise -danazol pode ser usado em caso de hipoplasia medular - a reposição de ferro para corrigir anemia ferropriva libera hemácias sensíveis ao complemento: introduzir junto a prednisona -Trombose grave: trombolítico Considerar tx de MO alogênico |