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7 Cards in this Set

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Quais são as principais características da hemólise extravascular?
Hemoglobinúria
Hemossiderinúria
Quais são os fatores necessários para ocorrer hemólise intravascular?
1.Hemolisina potente:
- anticorpos do sistema ABO
- toxina da Loxosceles

2.Defeito da hemácia que a deixe suscetível ao complemento ou a extresse oxidativo
3.Estresse mecânico, químico ou físico significativo
Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
Mutante de stemcell que produz células sensíveis a lise pelo complemento
-Trombogênese
HPN- Clínica
Doença de adulto jovem, mas pode ocorrer em qualquer idade.
Anemia pode ser leve, moderada ou grave, crônica com exacerbações
-Predisposição a trombooclusão pode dominar o QC
-Hemoglobinúria é sinal clássico
HPN-laboratório
Anemia com parâmetros de hemólise intravascular:hemoglobinúria e hemossiderinúria
- plaquetopenia e granulocitopenia são comuns
- pode haver anemia ferropriva pela perda de ferro.
HPN - diagnóstico
Teste de Ham
HPN- tratamento
-Hemotransfusão se anemia intensa
-prednisona pode ser usada para inibir a hemólise
-danazol pode ser usado em caso de hipoplasia medular
- a reposição de ferro para corrigir anemia ferropriva libera hemácias sensíveis ao complemento: introduzir junto a prednisona
-Trombose grave: trombolítico
Considerar tx de MO alogênico