Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
55 Cards in this Set
- Front
- Back
|
Waar vind de synthese plaats van fosfolipiden en triglyceriden? |
In de lever en vetcellen |
|
|
Wat zijn de efflux receptoren van cholesterol? |
ABCA1 en ABCG1 |
|
|
Via welke transporters worden primaire galzouten naar de darmen getransporteerd? |
ABCG5 en ABCG8 |
|
|
Wat is de functie van Idol? |
versnelde afbraak van LDL receptoren |
|
|
Wat zijn de neveneffecten van statines? |
- Betere endotheelfunctie
- Verminderde inflammatie
- Minder protease activiteit
- Minder stoling |
|
|
Wat is fagocytose? |
Het binnenbrengen van grote deeltjes zoals bacterien |
|
|
Welke drie soorten membraanlipiden zijn er? |
- fosfolipiden
- sphingolipiden
- cholesterol |
|
|
Wat zijn de belangrijke fosfolipiden? |
- phosphatidyl choline (PC)
- phosphatidyl serine (PS)
- phosphatidyl inositol (PI) |
|
|
Hoe worden SREBP en LXR gereguleerd? |
SREBP: gebonden aan ER door SCAP (dat weer gebonden is aan cholesterol), bij tekort aan cholesterol verhuist SREBP naar het Golgi apparaat, daar wordt het verknipt tot SRE en gaat naar de lever
LXR: activatie door oxysterol (bijproduct van synthese van cholesterol). LXR bindt aan DNA |
|
|
Wat is pinocytose? |
Kleine hoeveelheden deeltjes die binnekomen |
|
|
Wat is receptor gemedieerde endocytose? |
Deeltjes die via receptor binding naar binnen worden gehaald |
|
|
Wat gebeurt er als een lysosoom niet werkt? Waarom? |
Signaal wordt vrijgelaten, MTOR eiwit laat transcriptie factoren vrij, er worden extra lysosomen aangemaakt. Dit omdat er nutriënten en/of bouwstenen tekort zijn die normaal gesproken uit lysosomale digestie zouden ontstaan |
|
|
Hoe heet de familie van enzymen die zich in het lysosoom bevinden? Wat is er kenmerkend aan hun structuur? |
Hydrolases
Primitieve bolvorige enzymen. deze zijn ongevoelig voor afbraak in het zure milieu (pH 4,2 - 5,2) |
|
|
In welke hormonen kan cholesterol worden omgezet en waar? |
Bijnieren: - glucocorticoid (cortisol) - mineralocorticoid (aldosteron)
Geslachtsklieren: - androgenen (testosteron) - oestrogenen |
|
|
Wat zijn de functies van cortisol? |
- onderdrukt immuunsysteem - stimuleert gluconeogenese in de lever - reguleert slaap-waak ritme |
|
|
Wat gebeurt er bij te veel / te weinig cortisol? (ziektes) |
Te veel: zieke van Cushing
Te weinig: ziekte van Addison |
|
|
Door welke twee transcriptie factoren wordt cholesterol synthese gereguleerd en hoe? |
SREBP (bij te weinig): - efflux van cholesterol stoppen - cholesterol synthese stimuleren - meer opname van cholesterol
LXR: tegenovergestelde |
|
|
Waar worden primaire galzouten gemaakt? |
in de lever |
|
|
Waar worden secundaire galzouten gemaakt? en door wat? |
in de darmen, door bacteriën |
|
|
Wat is de functie van de glycocalix binnen het lysosoom? |
Dikke suikerlaag in de membraan die het lysosoom zelf tegen afbraak beschermt |
|
|
Waar worden afbraakenzymen en hulp eiwitten gemaakt en hoe komen ze in het lysosoom terecht? |
- worden gemaakt in het ER waar er suikerketens op worden gezet - de mannose-6-fosfaat groepen op de suikers worden herkend door een eiwit. Dit eiwit bindt er aan en wordt afgevoerd naar een endosoom. Daarin laat het alle deeltjes los en zo komen ze in het lysosoom |
|
|
Wat zijn de verschillende oorzaken van lysosomale stapeling? |
- defecten in aan- en afvoer naar lysosomen, I-cell disease - defecten in sortering van lysosomale enzymen - defecten in afbraakenzymen en hulp eiwitten - defecten in exporters - defecten in structurele membraancomponenten |
|
|
Welk enzym is deficiënt bij de ziekte van Gaucher? |
glucocerebrosidase |
|
|
Wat hoopt op bij de ziekte van Gaucher? |
glucosylceramide (= een glycosphingolipide)
Dit is erg prominent in de Gaucher cellen |
|
|
Wat zijn prominente symptomen van de ziekte van Gaucher? |
- hepatosplenomegalie - bot problemen - pancytopenie - neurologische afwijkinen (dodelijk) - huid afwijkinen (dodelijk) |
|
|
Wat zijn de verschillende varianten van de ziekte van Gaucher en hun kenmerken? |
Type 0: collodion baby; hoornpanster om de huid heen, baby droogt direct uit wanneer deze scheurt.
Type 1: geen neuropathie, wel hematologidche symptomen, bot/lever/milt symptomen en metabole afwijkingen.
Type 2: acute neuropathie
Type 3: sub-acute neuropathie |
|
|
Hoe wordt de ziekte van Gaucher overgefragen? |
recessieve overerving |
|
|
Wat zijn Gauchee cellen en waar zijn ze met name aanwezig? |
- abnormale ver stapelende macrofagen
- massaal aanwezig in de milt. Ook in het beenmerg, de lever, botten en longen (in mindere mate) |
|
|
Wat zijn de verschillende behandelingsmogelijkheden voor de ziekte van Gaucher? |
- allogene beenmergtransplantatie - gentherapie - enzymvervangingstherapie (=ERT) - substraat reductie therapie |
|
|
Voor welk type van Gaucher is ERT effectief? |
Type 1, want het kan niet door de BBB voor types 2 & 3 |
|
|
Welk enzym wordt geremd met substraat reductie therapie bij de ziekte van Gaucher? |
glucosylceramide synthese |
|
|
Naar welk fenotype leidt foutieve vouwing van glucocerebrosidase?
En waarnaar leidt een mutatie in het katalytisch gebied van het enzym? |
- foutieve vouwing leidt tot volledige afbraak van eiwit in proteasomen, sterk verlaagde enzym capaciteit
- mutatie in katalytisch gebied leidt tot een verminderde capaciteit |
|
|
Wat bepaalt de aard en consequenties van een onderliggende mutatie? |
- restactiviteit - redisuele afbraakcapaciteit |
|
|
Wat zijn de bezwaren tegen beenmergtransplantatie? |
- hoge mortaliteit - zeer ingrijpend - weinig effectief bij neuropatische aandoeningen |
|
|
Wat ging er mis met gentherapie? |
Ingebrachte gen werd geleidelijk aan gesilenced |
|
|
Wat doet het enzym glucose-6-fosfatase? |
Zet glucose-6-fosfaat om in glucose |
|
|
Wat doet het enzym pyruvaat carboxylase? |
Het zet pyruvaat om in oxaloacetaat |
|
|
Wat doet het enzym AcetylCoA carboxylase? Binnen welk pad? |
Het zet AcetylCoA om in MalonylCoA (vetzuur synthese) |
|
|
Wat doet het vetzuursynthase complex? Binnen welk pad? |
Het koppelt MalonylCoA aan vetzuur (vetzuur synthese) |
|
|
Wat doet het enzym HMG-CaA-synthetase? |
3 acetylCoA -> acetoacetyl CoA -> HMG-CoA (voor keton lichaam synthese) |
|
|
Wat doet het enzym pyruvaat dehydrogenase? |
Het zet pyruvaat om in acetylCoA |
|
|
Wat doet het enzym glycogeen synthase? Binnen welk pad? |
Het zet glucose-1-fosfaat om in glycogeen (glucogeen synthese) |
|
|
Wat doet het enzym glycogeen fosforylase? Binnen welk pad? |
Het zet glycogeen om in glucose-1-fosfaat (glycogenolyse) |
|
|
Wat doen de enzymen glucokinase en hexoinase? Binnen welk pad werken ze? En waarin verschillen ze? |
- Zetten glucose om in glycose-6-fosfaat - glycolyse enzymen - hexokinase heeft een veel kleinere Km en dus een hogere affiniteit voor het substraat: glucose |
|
|
Wat doet het enzym pyruvaat kinase? en binnen welk pad? |
Het zet fosfoenolpyruvaat (=PEP) om in pyruvaat (glucolyse) |
|
|
Binnen welk(e) compartiment(en) vindt glycolyse plaats? |
celmatrix / cytosol |
|
|
Binnen welk(r) compartiment(en) vindt gluconeogenese plaats? |
mitochondriën en celmatrix |
|
|
Waar vindt de vetzuur synthese plaats? |
celmatrix |
|
|
Waar vindt de ketonlichaamsynthese plaats? |
Mitochondrion |
|
|
Waar vindt β-oxidatie plaats? |
Mitochondrion |
|
|
Waar vindt de glycogeensynthese plaats? |
celmatrix |
|
|
Waar vindt de glycogenolyse plaats? |
celmatrix |
|
|
Wat is het effect van insuline op: - spiercellen? - glycogeen synthese? - glycolyse? - glyconeogenese? - vetzuur synthese? - pentosefosfaat pad? - vetcellen? |
- spiercellen: maakt spiercellen permeable voor glucose (GLUT 4) - glycogeen synthese: activeert glycogeen synthase - glycolyse: activeert glycolyse enzymen - glyconeogenese: remt glyconeogenese enzymen - vetzuur synthese: activeert acetylCoA carboxylase voor vetzuursynthese - pentosefosfaat pad: verhoogt de synthese van PPP enzymen - vetcellen: remt triglyceride lipase activiteit in vetcellen |
|
|
Wat is het effect van glucagon op: - glycogeen synthese? - gluconeogenese? - eiwitten? - ureumsynthese? - vetcellen? - vetzuur synthese? - PPP? - ketonlichaam synthese? |
- glycogeen synthese: activeert glycogeen fosforylase - gluconeogenese: stimuleert gluconeogenese enzymen - eiwitten: stimuleert eiwit afbraak dmv autofagie - ureumsynthese: stimuleert ureumsynthese in de lever - vetcellen: stimuleert triacylglyceride lipase activiteit in vetcellen - vetzuur synthese: remt de vetzuur synthese - PPP: remt PPP enzymen
(- stimuleert HMG-CoA synthetase voor ketonlichaam synthese) |
|
|
Beschrijf de signaaltransductie route van glucagon |
- glucagon bindt aan glucagon receptor - binding en activering van G-eiwit - G-eiwit bindt en activeert adenylyl cyclase - zet ATP om in cAMP - activeert PKA - koppelt fosfaat eiwit ter activering/deseactivering van eiwitten en enzymen |
