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32 Cards in this Set

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Tumore des Gallengangsystems


・Übersicht (2)

- Gallenblasenkarzinom


- Gallengangkarzinom und Klatskin-Tumor

Gallenblasenkarzinom


・Epidemiologie (3)

- selten


- ♂1:4♀


- Altersgipfel jenseits des 70. Lebensjahres.

Gallenblasenkarzinom
・Riskofaktoren (4)

- Cholelithiasis


- chronische Cholezystitis (v.a. Porzellangallenblase)


- bei 95 % sind zeitgleich Gallensteine nachweisbar.


- gehäuftes Auftreten bei Salmonellendauerausscheidern und in größeren Gallenblasenpolypen

Gallenblasenpolypen


・Definition (3)

- gutartige Tumoren der Gallenblasenwand


- meist zufällige Entdeckung


- sollten wegen der Entartungsgefahr bei einer Größe > 1 cm oder Größenzunahme entfernt werden.

Gallenblasenkarzinom
・Histologie (2)

- 90 % papilläre oder tubuläre Adenokarzinome (Adenom-Dysplasie-Karzinom-Sequenz)


- Plattenepithelkarzinome oder adenosquamöse Karzinome der Gallenblase sind deutlich seltener.

Gallenblasenkarzinom
・Klinik (4)

- treten meist erst relativ spät auf


→ B-Symptomatik


→ tastbarer Tumor


→ Verschlussikterus


- Courvoisier-Zeichen (Wenn Tumorden Gallengang Ummauert)

Gallenblasenkarzinom
・Metastasierung (3)

- Lymphogen


- Hämatogen


- Infiltration

Gallenblasenkarzinom
・Lymphogene Metastasierung (1)

- frühzeitig in die Leberpforte


(bei Diagnosestellung meist bereits Lymphknotenmetastasen)

Gallenblasenkarzinom
・Hämatogene Metastasierung (7)

- über die Pfortader in der Leber


- anschließend über den Systemkreislauf


→ Lunge


→ Knochen


→ Niere


→ Nebenniere


→ Haut


→ Ovarien

Gallenblasenkarzinom
・Infiltrative Metastasierung (1)

- Infiltration per continuitatem in das umgebende Lebergewebe und Nachbarstrukturen

Gallenblasenkarzinom
・Diagnostik (5)

- Labor


- Sono


- ERC


- CT


- MRC

Gallenblasenkarzinom
・Labor (1)

- ↑Cholestaseparameter

Gallenblasenkarzinom
・Sono (5)

- irreguläre, echoarme Struktur, die das Gallenblasenbett infiltriert
- Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge - verdickte Gallenblasenwand
- unregelmäßig verformte Gallenblase
- im Lumen sind häufig Steine nachweisbar 
- in einer durch...

- irreguläre, echoarme Struktur, die das Gallenblasenbett infiltriert


- Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge - verdickte Gallenblasenwand


- unregelmäßig verformte Gallenblase


- im Lumen sind häufig Steine nachweisbar


- in einer durch chronische Entzündungen verdickten und mit Steinen gefüllten Gallenblase kann ein Karzinom leicht übersehen werden


→ Versicherung ERC und CT

Gallenblasenkarzinom
・MRC (1)

- Bestes Instrument um Tumorausdehnung zu beurteilen

Gallenblasenkarzinom
・Stadieneintielung (Tabelle)

Gallenblasenkarzinom
・Therapie (3)

- Cholezystektomie


→ nur bei Carcinoma in situ oder im Stadium T1 N0 M0 ausreichend


- palliativ Behandlung der Galleabflussstörungen (Stents, photodynamische Therapie, biliodigestive Anastomose, perkutane transhepatische Drainage)


- palliative Chemo- oder Strahlentherapie bringt keine wesentlichen Vorteile.

Gallenblasenkarzinom
・Prognose (2)

- schlecht, da der Tumor meist in einem weit fortgeschrittenen Stadium entdeckt wird


- Ohne R0-Resektion überleben die meisten Patienten nur wenige Monate nach Diagnosestellung.

Gallengankarzinome


・AKA (1)


・Definition (1)

・AKA


- cholangiozelluläres Karzinom (CCC)



・Definition


- maligner Tumor im Bereich der ableitenden Gallenwege

Gallengankarzinome
・Einteilung (2)

- intrahepatische Cholangiokarzinome
- extrahepatische Cholangiokarzinome

Klatskin-Tumor


・AKA (1)
・Definition (3)

・AKA


- Bifurkationskarzinom



・Definition


- extrahepatisches Gallenwegskarzinom


- Sonderform des Cholangiozellulären Karzinoms - Charakteristisch ist die Lokalisation an der Hepatikusgabel (Zusammenfluss von linkem und rechtem Ductus hepaticus)

Gallengankarzinome
・Prädisponierende Faktoren (5)

- primär sklerosierende Cholangitis (häufig bei Colitis ulcerosa)


- parasitäre Gallenwegserkrankungen (z.B. Leberegel, v.a. in Südostasien)


- intrahepatische Gallensteine


- Leberzysten


- Caroli-Syndrom (autosomal-rezessiv vererbte, intrahepatische Choledochuszysten mit Neigung zu rezidivierenden Cholangitiden).

Gallengankarzinome
・Histologie (5)

- meist gut differenzierte Adenokarzinome


- tubulär-papilläre, gallengangsähnliche Strukturen


- ausgeprägt fibröses Stromagehalt (derb-weiße Schnittfläche)


- Tumoren sind meistens klein, umrahmen das Gallengangslumen ringförmig und breiten sich langsam entlang der Gallenwege aus.


- Bei Kindern sind embryonale Rhabdomyosarkome am häufigsten

Gallengankarzinome
・Immunhistochemie (1)

- Nachweis von Zytokeratin CK-19 in den schleimbildenden Tumorzellen

Gallengankarzinome
・Klinik (3)

- schmerzloser Verschlussikterus


- ausgeprägte Tumorkachexie


- positives Courvoisier-Zeichen


(charakteristisch für papillennahe Tumoren wie distale CCC, Papillen- oder Pankreaskopfkarzinome, die zu einem chronischen, langsam progredienten Choledochusverschluss führen, sodass sich die Gallenblasenwand an die Stauung adaptieren kann)

Gallengankarzinome
・Diagnostik (3)

- Labor


- Sono


- ERCP

Gallengankarzinome
・Labor (2)

- ↑Cholestaseparameter


- Tumormarker ist CA 19-9.

Gallengankarzinome
・Sono (3)

- echoarme bis echogleiche Struktur


- Wachstum diffus infiltrativ in die Umgebung


- Häufig sind zum Diagnosezeitpunkt bereits lokoregionale Metastasen und Aszites nachweisbar

Gallengankarzinome
・ERCP (1) (Bild)

- Bei unklarheiten

- Bei unklarheiten

Gallengankarzinome
・TNM-Klassifikation (Tabelle)

Klatskin-Tumor
・Einteilung nach Bismuth (Tabelle)

Gallengankarzinome
・Therapie (3)

- Operation


→ Resektionsausmaß ist abhängig von der


Tumorlokalisation


→ Oft zum Diagnosezeitpunkt bereits inoperabel



- Lebertransplantation


→ Beim nicht metastasierten Klatskin-Tumor



- Palliative Therapiemaßnahmen


→ zielen v.a. auf den Erhalt des Galleabflusses ab.

Gallengankarzinome
・Prognose (1)

- Ist eine R0-Resektion nicht möglich, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate < 5 %.