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79 Cards in this Set
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Dünndarmtumoren ・Epidemiologie (2) |
- sehr selten (Inzidenz: 1/100000/Jahr, ca. 2–3 % aller gastrointestinalen Tumoren) - 75 % d. F. benigne. |
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Dünndarmtumoren ・Risikofaktoren (1) |
- Mögliche Risikofaktoren sind u.a. Morbus Crohn, Zöliakie, das Peutz-Jeghers- und das Gardner-Syndrom |
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Dünndarmtumoren ・benigne Tumoren (2) |
- mesenchymalen Ursprungs → (v.a. Leiomyome, Fibrome und Lipome)
- epithelialen Ursprungs → (Adenome) |
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Dünndarmtumoren ・maligne Tumoren (3) |
- epitheliale Tumoren → Adenokarzinome
→ Sarkome gastrointestinale Stromatumoren (GIST, 90 % Tyrosinkinaserezeptor KIT Mutation) → Kaposi-Sarkome
→ am häufigsten Karzinoide. |
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maligne Dünndarmtumoren ・metastasierung (2) |
- lymphogen v.a. in die mesenterialen Lymphknoten - hämatogen v.a. in die Leber. |
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Dünndarmtumoren ・Klinik (4) |
- häufig lange asymptomatisch - abdominelle Schmerzen - Ileus - Blutungsanämie |
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Dünndarmtumoren ・Diagnostik (2) |
- Enteroklysma nach Sellink - abominelle CT |
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Dünndarmtumoren ・Therapie (4) |
- En-bloc-Resektion des betroffenen Dünndarmsegments inklusive der Lymphabflusswege mit anschließender Anastomosierung. - auch gutartige und metastasierte Tumoren sollten operiert werden (Ileusgefahr) - maligne Tumoren: Radiochemotherapie (↑Heilungschancen) - GIST adjuvante Therapie mit Tyrosinkinaseinhibitoren (z.B. Imatinib) |
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Dünndarmtumoren ・Prognose (3) |
- Die günstigste Prognose haben Karzinoide und Lymphome - benigne Tumoren gute Prognose - Malignomen 5-Jür ca. 35 %.
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Kolonpolypen ・Definition (2) |
- Polypen sind solitäre oder multiple Gewebewucherungen, die sich über das Schleimhautniveau erheben - Bei ≥ 50 Polypen spricht man von einer Polyposis. |
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Kolonpolypen ・Epidemiologie (2) |
- Im Alter mehr - ♂>♀ |
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Kolonpolypen ・Ätiologie (2) |
- Sporadische Kolonpolypen - Autosomal-dominant vererbbare polypöse Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts (Seltener) |
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- Autosomal-dominant vererbbare polypöse Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts (5) ・Übersicht (5) (Tabelle) |
- adenomatöse Polyposeformen → familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) → attenuierte adenomatöse Polyposis (AAPC)
- hamartöse Polyposeformen → familiäre juvenile Polyposis → Peutz-Jeghers-Syndrom → Cowden-Syndrom |
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familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ・Genlokation (1) |
- APC-Tumorsuppressorgen(Chromosom 5) (in 25 % der Fälle Neumutationen) |
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familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ・Lokalisation der Polypen (1) |
- > 100 Adenome v.a. in Kolon und Rektum (seltener in Magen und Duodenum) |
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familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ・extraintestinale Symptome (2) |
- in 85 %: CHRPE (kongenitale Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels(harmloser retinaler Befund)) - FAP-Varianten → Gardner-Syndrom: Epidermoidzysten, Osteome, Fibrome und Desmoide |
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familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) ・Entartungsrisiko zum kolorektalen Karzinom (2) |
- fast 100 % (obligate Präkanzerose) - Beginn der malignen Transformation ab dem 15. Lebensjahr |
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attenuierte adenomatöse Polyposis (AAPC) ・Definition (3) |
- Vergleichbar mit FAP mit 2 Ausnahmen → Lokalisation: 100 Adenome, v.a. im rechten Kolon → Entartungsrisiko: Beginn der malignen Transformation ab dem 50. Lebensjahr |
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familiäre juvenile Polyposis ・Genlokation (1) |
- MADH4-Gen |
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familiäre juvenile Polyposis ・Lokalisation der Polypen (1) |
- Kolon und Rektum (häufig Invagination, Obstruktion, Blutungen) |
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familiäre juvenile Polyposis ・Entartungsrisiko zum kolorektalen Karzinom (1) |
- 8–10 % |
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Peutz-Jeghers-Syndrom ・Genlokation (1) |
- STK11/LKB1-Gen (in 50 % der Fälle Neumutationen) |
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Peutz-Jeghers-Syndrom ・Lokalisation der Polypen (1) |
- Magen, Dünndarm und Kolon |
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Peutz-Jeghers-Syndrom ・extraintestinale Symptome (2) |
- Pigmentation von Mundschleimhaut, Lippen und perioral
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Peutz-Jeghers-Syndrom ・Entartungsrisiko zum kolorektalen Karzinom (1) |
- 2–3 % |
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Cowden-Syndrom ・Genlokation (1) |
- PTEN/MMAC1-Gen |
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Cowden-Syndrom ・Lokalisation der Polypen (1) |
- Magen und Kolon |
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Cowden-Syndrom ・extraintestinale Symptome (1) |
- hamartomatöse Tumoren der Ovarien, Mamma und Schilddrüse, Papeln in Gesicht, Händen und Füßen, Papillome der Mundschleimhaut |
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Kolonpolypen ・Histologische Einteilung (5) (Tabelle) |
- nicht neoplastische Polypen (5 %) → hyperplastische Polypen → entzündliche Polypen → hamartöse Polypen bei juveniler Polyposis und Peutz-Jeghers-Syndrom
- neoplastische Polypen (95 %) → epitheliale Polypen (Adenome) → nicht epitheliale Polypen |
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hyperplastische Polypen ・Definition (1) |
- Schleimhauthyperplasie durch Ansammlung regulärer Gewebekomponenten |
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entzündliche Polypen ・Definition (3) |
- Pseudopolypen aus entzündlichem Granulationsgewebe - häufig bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen - charakteristischer Sägeblattaspekt durch die aufgeworfenen Epithelfalten |
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hamartöse Polypen bei juveniler Polyposis und Peutz-Jeghers-Syndrom ・Definition (3) |
- tumorartige Fehlbildungen durch fehlerhafte Differenzierung von Keimgewebe während der Embryonalphase - atypische Zusammensetzung der Gewebeanteile - vereinzelt Entartung möglich |
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epitheliale Polypen (Adenome) ・Definition (4) (Bild) |
- echte Neoplasien aus epithelialem Schleimhautgewebe - ca. 75 % aller Polypen (bei 3 % der Adenome ist bei Diagnosestellung eine Schleimhautinfiltration nachweisbar) - Können über Epitheldysplasien entarten (Adenom-Karzinom-Sequenz). - Einteilung → tubuläre Adenome (45 %) → tubulovillöse Adenome (45 %) → villöse Adenome (10 %) |
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tubuläre Adenome ・Definition (3) |
- breitbasig oder gestielt, glatte Oberfläche - mikroskopisch drüsig-tubuläre Wucherungen der Kryptenschläuche - Entartungsrisiko → < 1 cm: 1 %
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tubulovillöse Adenome ・Definition (2) |
- Mischformen mit zottiger Oberfläche, die aus tubulären Adenomen hervorgehen - Entartungsrisiko: abhängig von der Größe bis zu 30 % |
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villöse Adenome ・Definition (2) |
- häufig breitbasig aufsitzend mit zottiger Oberfläche, mikroskopisch ausgestülpte, fingerartige Zotten mit zystischer Erweiterung der Drüsen (evtl. exzessive Schleimbildung) - Entartungsrisiko: abhängig von der Größe bis zu 40 % |
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nicht epitheliale Polypen ・Definition (2) |
- submuköse Polypen durch eine submuköse Gewebeansammlung mit Vorwölbung der Schleimhaut in das Lumen (z.B. Lipome, Fibrome, Hämangiome)
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Kolonpolypen ・Klinik (2) (Bild) |
- Häufig asymptomatisch (Zufallbefund Kolo) - Große Polypen können Ileus oder Blut- und Schleimbeimengungen im Stuhl verursachen.
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Kolonpolypen ・Therapie (2) |
- Adenome müssen vollständig (inkl. Stiel) entfernt (Polypektomie) und histologisch untersucht werden - Zeigt sich histologisch eine hochgradige intraepitheliale Dysplasie oder ein Adenokarzinom, wird nachreseziert. |
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Kolonpolypen ・koloskopische Kontrolluntersuchungen (4)
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- nicht neoplastische Polypen : nach 5 J - Adenom im Gesunden entfernt: nach 3J (anschließend bei unauffälligem Befund alle 5 Jahre) - Adenom nicht sicher im Gesunden reseziert: nach 3 Mo - erbliche Polyposis:Patienten und Familienangehörigen: regelmäßige Kontrolle (Familienangehörige FAP-Patienten jährliche Koloskopie ab 10j). |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Epidemiologie (3) |
- weithäufigste Malignom bei Männern und Frauen - (Altersgipfel: 7. Lebensjahrzehnt) - ♂>♀ |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Ätiologie (1) |
- 95 % aller kolorektalen Karzinome entstehen aus Adenomen |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Risikofaktoren (3) |
- Nahrungs- und Genussmittel - genetische Faktoren → Kolonadenome, Mamma-, Korpus- und Ovarialkarzinom → langjährige Pancolitis ulcerosa (etwa 20 % nach 15 Jahren), Morbus Crohn (seltener). |
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Lynch-Syndrom (hereditäres, nicht polypöses Kolonkarzinom, HNPCC) ・Definition (3)
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- autosomal-dominant vererbbare Mutationen in verschiedenen DNA-Reparaturgenen (Mismatch-Reparaturgene, z.B. MSH2, MLH1 und 3, MSH6) - führt zu typischen Mikrosatelliteninstabilitäten - Erhötes Risiko für Neoplasien → 75 % KRK (medianes Erkrankungsalter: 45 Jahre) → 60% Karzinome von Endometrium → bösartige Tumoren von Magen, ableitenden Harnwege (z.B. Urothelkarzinom), Haut (z.B. Keratoakanthom) -des Ovars erhöht |
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Lynch-Syndrom (hereditäres, nicht polypöses Kolonkarzinom, HNPCC) ・Diagnosekriterien (Amsterdam-II-Kriterien) (3) |
- (alle Kriterien müssen erfüllt sein) → ≥ 3 Familienangehörige mit HNPCC-assoziiertem Karzinom, wobei ≥ 1 von ihnen mit den anderen beiden erstgradig verwandt sein muss. |
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Adenom-Karzinom-Sequenz ・Definition (3) |
- Entwicklung vom Normalgewebe über das Adenom und die intraepitheliale Dysplasie bis hin zum Karzinom (ca. 10 Jahre) - Es sind mehrere, stufenweise genetische Veränderungen notwendig - (Tumorprogressionsmodell nach Vogelstein) |
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Adenom-Karzinom-Sequenz ・Ablauf (4) |
- Mutation des Tumorsuppressorgens APC (→ veränderte Signalübertragung) → Adenome < 1 cm mit geringgradiger Dysplasie
- Mutation des Onkogens K-RAS → Wachstum der Adenome (1–2 cm) und Zunahme der Dysplasie (mittelgradige Dysplasie)
- Mutation oder Verlust des Tumorsuppressorgens DCC (→ Zelladhäsionsproteindefekt) → Wachstum der Adenome (> 2 cm) und Zunahme der Dysplasie (hochgradige Dysplasie)
- Mutation oder Verlust des Tumorsuppressorgens p53 → maligne Entartung (Karzinom). |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Einteilung (2) |
- 95% Adenokarzinome → 80% Low-Grade-Karzinome (G1, G2) (histologisch tubuläre, azinäre, kribriforme oder papilläre Strukturen) → 20% High-Grade-Karzinomen (G3, G4) (muzinöse Adenokarzinom, Siegelringkarzinom, undifferenziertes (anaplastische) Adenokarzinom - 5 % andere KRK → Plattenepithelkarzinome, Leiomyosarkome, maligne Karzinoide, maligne Melanome und intestinale Kaposi-Sarkome (bei AIDS). |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Lokalisation (4) |
- Rektum: ca. 60 % |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Klinik (2) |
- lange asymptomatisch - Blut- und Schleimabgang, ungewollter Gewichtsverlust, verändertes Stuhlverhalten, Schwäche, Anämie, tastbarer Tumor oder Ileus sind relativ späte Symptome |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Metastasierung (2) |
- Lymphogen - Hämatogen |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Lymphogene Metastasierung (2) |
- KRK → regionalen perikolischen bzw. perirektalen Lymphknoten und entlang der mesenterialen Gefäße - Rektumkarzinom → oberes Rektumdrittel (> 8 cm ab ano): paraaortale Lymphknoten (günstigste Prognose) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Hämatogene Metastasierung (2) |
- Kolonkarzinome und hoch sitzende Rektumkarzinome → über die Pfortader v.a. in die Leber
→ über die V. cava inferior auch direkt in die Lunge. |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Diagnostik (7) |
- Körperliche Unterschung - Hämoccult-Test - Koloskopie mit Biopsieentnahme - CT- oder MRT-Kolonografie (virtuelle Koloskopie) - Röntgen-Kolonkontrasteinlauf - Tumormarker - prädiktive genetische Testung |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Körperliche Unterschung (1) |
- digitalen rektalen Untersuchung (ca 30 % der Rektumkarzinome können ertastet werden) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Hämoccult-Test (2) |
- Kann Hinweis sein - Cave: Ein negatives Testergebnis schließt ein Karzinom nicht sicher aus |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Koloskopie mit Biopsieentnahme (2) (Bild) |
- Entscheidend für die Diagnosestellung - bei einem bereits rektoskopisch gesicherten Rektumkarzinom komplette Koloskopie durchführen (KRK treten in ca. 5 % multipel auf) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・CT- oder MRT-Kolonografie (virtuelle Koloskopie) (1) |
- Falls Koloskopie nicht möglich |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Röntgen-Kolonkontrasteinlauf (2) |
- Dokumentation von Tumorausdehnung und -lokalisation - insbesondere bei endoskopisch nicht passierbaren Stenosen. |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Tumormarker (3) |
- Zur Verlaufs- und Therapiekontrolle - Tumormarker CEA und (fakultativ) CA 19-9 - mRNA des tumorassoziierten Antigens HL-6. (Sensitiver) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・prädiktive genetische Testung (1) |
- wenn die Risikopersonen volljährig sind (ab dem 18. Lebensjahr) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Stagin (3) |
- Endosonografie und MRT: regionale Tumoreindringtiefe und der Befall der regionalen Lymphknoten - Abdomensonografie und eine CT (Lebermetastasen?) - Röntgen-Thorax-Aufnahme (Lungenmetastasen bei Rektumkarzinom?) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・TNM-Klassifikation (Tabelle) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Stadieneinteilung nach Dukes und UICC (Tabelle) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Therapie (4) |
- Chirurgische Therapie - Neoadjuvante Therapie - Adjuvante Therapie - Palliative Therapie |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Chirurgische Therapie (4) |
- radikale Tumorresektion bis und mit Stadium III (Dukes C) - laparoskopisch oder offen in No-Touch-Technik (Ligatur der zu- und abführenden Gefäße (Tumorzellverschleppung)) - Resektion von Mesenterium und regionale Lymphabflussgebiet - Isolierte Leber- und Lungenmetastasen können kurativ entfernt werden. (5-Jür ca. 40 %) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Chirurgische Therapie des Kolonkarzinom (1) |
- je nach Tumorlokalisation als rechts- oder linksseitige Hemikolektomie, Transversum- oder Sigmaresektion |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Chirurgische Therapie des Rektumkarzinom (3) |
- sphinktererhaltende Operation (anteriore Rektumresektion mit totaler Mesorektumexstirpation) - abdominoperineale Rektumexstirpation mit Anlage eines Anus praeter durchgeführt - Bei Low-Grade-T1-Tumoren ohne Lymphgefäßinvasion ist eine lokale transanale endoskopische Mukosaresektion möglich |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Neoadjuvante Therapie (2) |
- Rektumkarzinom in den Stadien II und III (Dukes B und C) → präoperative Radiochemotherapie (5-FU) → ↓Lokalrezidivrisiko, ↑5-Jür, ermöglichtsphinktererhaltende, kurative R0-Resektion.
- Bei Kolonkarzinomen werden neoadjuvante Therapieverfahren nur selten eingesetzt. |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Palliative Therapie (2) |
- Darmstenosierung → Umgehungsanastomosen → Anus praeter bei → Bei Kolonkarzinomen kommen auch endoskopische Therapieverfahren (Kryo-, Lasertherapie, Operation) infrage.
- Metastasen → palliative Chemotherapie mit 5-FU (bei unzureichendem Effekt auch in Kombination mit Oxaliplatin oder Irinotecan) → Lebensverlängerung > 20 Monate |
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Stadiengerechte Therapie und Prognose des kolorektalen Karzinoms ・Übersicht (Tabelle) (9) |
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Kolorektales Karzinom (KRK) ・Nachsorge (1) |
- ab Stadium II → in den ersten 2 Jahren alle 6 Monate klinische Untersuchung, Bestimmung des Tumormarkers CEA, Abdomensonografie und Rektumbiopsie bei Rektumkarzinom |
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Koloskopien bei Risikogruppen ・FAP (1) |
- ab dem 10. Lebensjahr jährliche Koloskopien
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Koloskopien bei Risikogruppen ・Lynch-Syndrom (1) |
- ab dem 25. Lebensjahr bzw. 5 Jahre vor dem niedrigsten Erkrankungsalter in der Familie jährliche Koloskopie
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Koloskopien bei Risikogruppen ・kolorektale Adenome (2) |
- nach kompletter Abtragung im Gesunden (Darm vollständig untersucht und gut beurteilbar) → 1. Kontrolle nach 3 Jahren → danach bei unauffälligem Befund im 5-Jahres-Intervall
- nach unvollständiger Abtragung oder inkompletter Koloskopie → 1. Kontrolle nach 3 Monaten → 2. und 3. Kontrolle nach 1 und 3 Jahren → danach bei unauffälligem Befund im 5-Jahres-Intervall |
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Koloskopien bei Risikogruppen ・Pancolitis ulcerosa (1) |
- ab dem 8. Jahr nach Erkrankungsbeginn jährliche Koloskopie |
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Koloskopien bei Risikogruppen ・KRK oder kolorektale Adenome in der Verwandschaft (1) |
- 1. Koloskopie mit 40 Jahren (mit 30 Jahren, wenn KRK-Patient < 45 Jahre) |
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Analkanalkarzinome ・Definition (2) |
- liegen zwischen der Linea anorectalis und der Linea anocutanea - gehen meist vom Plattenepithel aus. |
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Analrandkarzinome ・Definition (2) |
- liegen unterhalb der Linea anocutanea - zählen zu den Hauttumoren. |