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38 Cards in this Set

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Demenz


・Definition (5)

- Störung des Gedächtnisses und mindestens einer weiteren kognitiven Teilleistung


- Länger als 6 Monate anhaltend


- Chronisch progredient


- Bewusstseinsstörung muss ausgeschlossen sein


- Störung der sozialen und/oder beruflichen Funktion

Demenz


・Ätiologie (7)

- Morbus Alzheimer (>50% aller Demenzen)


- Vaskuläre Demenz/Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (20% aller Demenzen)


- Frontotemporale Demenz


- Morbus Parkinson


- Lewy-Body-Demenz


- Progressive supranukleäre Blickparese


- Chorea Huntington

Morbus Alzheimer


・Epidemiologie (2)

- Präsenile Demenz: Eintrittsalter 50-65 Jahre


-Senile Demenz: >65 Jahre

Morbus Alzheimer


・Ätiologie (3)

- Gendefekt Presenilin-1-Gen auf Chromosom 14


- Gendefekt Presenilin-2-Gen auf Chromosom 1


- GendefektAmyloid-Precursor Protein auf Chromosom 21

Morbus Alzheimer


・Risikofaktor (1)

- Apolipoprotein E4 (ApoE4)


(Es kommt auf den genauen Genotyp an ApoE4/E4 und ein ApoE3/E4 haben ein erhöhtes, ein ApoE2/E4 und ein ApoE3/E3 ein normales und ein ApoE2/E3 sogar ein reduziertes Risiko)

Morbus Alzheimer


・Pathophysiologie (3)

- Gehirnatrophie aufgrund von Neuronenuntergang


- extrazelluläre Formation von Aβ-Plaques e


- Intrazelluläre Neurofibrillenbündel (engl. neurofibrillary tangles) aus hyperphosphoryliertem Tau-Protein

Morbus Alzheimer


・Klinik (9)

- Gedächtnisstörungen: Das Langzeitgedächtnis bleibt dabei am längsten intakt


- Wortfindungsstörungen mit Echolalie und Neologismen


- Orientierungsstörungen


- Werkzeugstörungen: Apraxie, Alexie, Agnosie, Akalkulie


- Depressive Symptome und Apathie, Mutismus


- Aggressivität, Reizbarkeit und Erregung


- Paranoide Ideen mit Halluzinationen


- Inkontinenz im Endstadium


- Hyposmie

Morbus Alzheimer


・Diagnostik (7)

- Körperliche Untersuchung


- Liquor


- CT, MRT


- EEG


- Evozierte Potenziale


- PET


- Mini-Mental-Status-Test (MMST) & Uhrentest

Morbus Alzheimer


・Körperliche Untersuchung (1)

- Positiver Palmomentalreflex (Bei kräftigem Bestreichen der Daumenballenmuskulatur von proximal nach distal kommt es zur ipsilateralen Kontraktion des M. mentalis. Der Aussagewert des Reflexes ist wissenschaftlich umstritten, da er im höheren Alter auch isoliert ohne Krankheitswert auftreten kann.)

Morbus Alzheimer


・Liquor (2)

- Phospho-Tauprotein:↑


- β-Amyloidproteine Aβ1-42:↓ (verstärkte Ablagerung im Hirngewebe)

Morbus Alzheimer


・CT, MRT (1)

- Hirnatrophiezeichen , insbesondere Atrophie des Temporallappens und Hippokampus

Morbus Alzheimer


・EEG (1)

- Verlangsamter Grundrhythmus

Morbus Alzheimer


・Evozierte Potenziale (1)

- Verlängerte Latenz

Morbus Alzheimer


・PET (1)

- Temporoparietaler Hypometabolismus

Morbus Alzheimer


・Mini-Mental-Status-Test (MMST) & Uhrentest (2)

- Maximal 30 Punkte


- Grenzwerte für die Diagnose einer Demenz: Zwischen 24 und 26 Punkten


→ <20 Punkte: Mittelgradige Demenz


→ <10 Punkte: Schwere Demenz

Morbus Alzheimer


・DD (5)

- Hypothyreose (TSH↓)


- Morbus Wilson (Coeruloplasmin↓)


- Frontotemporale Demenz


- Vaskuläre Demenz/Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie


- Pseudodemenz



Pseudodemenz


・Definition (2)

- Bei vielen Depressiven kann es zu mnestischen Störungen kommen, die den Symptomen einer Demenz sehr ähnlich sind


- Konzentration und der Merkfähigkeit aufgrund einer ausgeprägten Denkhemmung

Pseudodemenz


・Klinik (5)

- Weniger stark ausgeprägte Orientierungs- und Wortfindungsstörungen


- Wiederholte Äußerungen und Betonungen der Patienten, dass sie sich nichts mehr merken können


- Erinnerung an einen Beginn der Symptome


- Schlechte Ergebnisse im Kognitionstest, die auf eine sehr schwere Demenz hinweisen würden


- Therapie der Depression führt zu einer Verbesserung der Mnestik

Pseudodemenz vs Demenz (Tabelle 5)

Morbus Alzheimer


・Therapie (4)

- Grundsätzlich sollte bei Demenzen auf anticholinerg wirkende Substanzen (z.B. trizyklische Antidepressiva) verzichtet werden, da von einer Verschlechterung der kognitiven Leistung auszugehen ist!




- Bei leichter bis mittelschwerer Demenz


→ Cholinesterasehemmer (Donepezil, Galantamin, Rivastigmin)




- Bei schwerer Demenz


→ Memantine (NMDA-Antagonisten), auch in Kombination mit Cholinesterasehemmern




- Bei Schlafstörungen und Erregungszustände


→ Melperon, da keine anticholinerge Wirkung


→ Atypische Antipsychotika: Risperidon (umstritten, da vermehrt schwerwiegende zerebrovaskuläre Ereignisse)


→ Typische Antipsychotika: Haloperidol

Cholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin, Galantamin)


・Wirkung (2)

- Bei Demenzen konnten erniedrigte Acetylcholinspiegel festgestellt werden.


- Die reversible Hemmung der Cholinesterase führt zu einer Erhöhung der Acetylcholinkonzentration

Cholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin, Galantamin)


・Nebenwirkungen (3)

- GastrointestinalÜbelkeit, Erbrechen, Durchfälle (10%)Gastroduodenale Ulzera (1%!)


- Kardiovaskulär: Bradykardie, bradykarde Herzrhythmusstörungen


- Bronchial: Bronchokonstriktion

Memantine


・Wirkunge (2)

- NMDA-Rezeptor-Antagonismus


- Bei Demenzen konnten erhöhte Glutamatspiegel festgestellt werden. Durch Rezeptorblockade wird die glutamaterge Wirkung gesenkt

Memantine


・Nebenwirkungen (4)

- Es kommt vor allem zu zentralnervösen Nebenwirkungen


- Kopfschmerzen und Schwindel


- Verwirrtheit und Halluzinationen


- Epilepsien

Morbus Alzheimer


・Prognose (1)

- Mittlere Überlebensdauer: 7-30 Jahre

Vaskuläre Demenz (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie)


・Definition (1)

- progressive Atrophie des Gehirns aufgrund chronischer arterieller Hypertonie, die zur Beeinträchtigung kognitiver Funktionen führt

Vaskuläre Demenz (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie)


・Klinik (6)

- Initial


→ Es kann zu einer Vielzahl an psychopathologischen Störungen kommen


→ Häufig sind die Kognition, das Verhalten und der Affekt beeinflusst, zeitweilig auch die Orientierung.


- Im Verlauf


→ Demenzielles Syndrom (ca. 3 Monate nach ischämischem Insult)


→ Parkinson-Symptomatik


→ Fallneigung


→ Harninkontinenz

Vaskuläre Demenz (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie)


・Diagnostik (3) (Bild)

- Blutdruckmessung über 24h 
- cCT: Mikroangiopathische Marklagerschäden, lakunäre Infarkte 
- Im MRT (früher und deutlicher sichtbar): Multiple Lakunen und "white matter lesions" periventrikulär und im Marklager

- Blutdruckmessung über 24h


- cCT: Mikroangiopathische Marklagerschäden, lakunäre Infarkte


- Im MRT (früher und deutlicher sichtbar): Multiple Lakunen und "white matter lesions" periventrikulär und im Marklager

Vaskuläre Demenz (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie)


・DD (2)

- MS


- Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucencephalopathy (CADASIL)


→ Gehäufte Schlaganfälle durch Mikroangiopathie, allerdings charakteristisch mit migräneartigen Kopfschmerzen (und Aura) und keine Hypertonie; Mutation im NOTCH3-Gen

Vaskuläre Demenz (Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie)


・Therapie (2)

- Antihypertensiva


- Evtl. Thrombozytenfunktionshemmer (Blutungsrisiko abwägen)

Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Definition (1)

- präsenile progressive Hirnatrophie des Frontal- und Temporalhirns

Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Epidemiologie (1)

- Beginn typischerweise im 40.-60. Lebensjahr

Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Ätiologie (2)

- Unbekannt


- In ca. 25% der Fälle genetisch bedingt (autosomal-dominant)

Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Klassifikation (5)

- Persönlichkeitsveränderungen und Störungen des Sozialverhaltens


→ Verlust von Manieren (Sexuelle Enthemmung, Distanzlosigkeit, Reizbarkeit, Fresssucht)


- Zunächst erhaltene Intelligenz und Orientierung


- Aphasie, aber keine Apraxie


- Pyramidenbahnzeichen und Paresen


- Bei Fortschreiten der Erkrankung kann es zu einem akinetischen Parkinson-Syndrom kommen

Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Diagnostik (1)

- CT/MRT: Atrophie des betreffenden Hirnareals (frontal u./o. temporal)

Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Pathologie (2)

- Makroskopisch: Oft asymmetrische Atrophie von Temporal- u./o. Frontalhirn


- Histologisch: Nachweis von Pick-Körperchen in den überlebenden Neuronen



Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Therapie (3)


- Keine Therapie bekannt


- Antidementiva und Cholinesterasehemmer unwirksam


- Ggf. Psychopharmaka



Frontotemporale Demenz (M. Pick)


・Prognose (2)

- Lebenserwartung stark eingeschränkt


- viele Patienten versterben innerhalb von 10 Jahren an einem interkurrenten Infekt.