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20 Cards in this Set
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Definition (1) |
- Gruppe angeborener Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks, bei denen sich die Neuralplatte des Embryos nicht verschließt, sodass es zu Fehlanlagen des zentralen Nervensystems, der Wirbelsäule und des Schädels kommt. |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Epidemiologie (2) |
- entstehen zwischen dem 22. und 28. Schwangerschaftstag (3.-4. SSW), während dieser Zeit schließt sich das embryonale Neuralrohr - sind die häufigsten Fehlbildungen des ZNS |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Ätiologie (2) |
- Genetische Ursachen - Folsäuremangel oder Störungen des Folsäuremetabolismus |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Übersicht (2) |
- Spina bifida - Cranium bifidum |
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Spina bifida ・Einteilung (2) |
- Spina bifida occulta - Spina bifida aperta |
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Spina bifida occulta ・Definition (2) |
- Schlussstörung des knöchernen Wirbelbogens; das Rückenmark, die Rückenmarkshäute und die darüberliegende Haut sind intakt - Meist klinisch unauffällig |
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Spina bifida aperta ・Definition (2) |
- Schlussstörung des knöchernen Wirbelbogens, wobei sich die Meningen (Meningozele) und evtl. auch das Rückenmark (Meningomyelozele) durch den Defekt nach außen wölben - Unter der ausgedünnten Haut beinhaltet der tumoröse Befund Fettgewebe, Bindegewebe, Nervenzellen, Ependymzellen und Gliagewebe |
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Spina bifida aperta ・Klinik (4) |
- In Abhängigkeit von der Lokalisation und dem Ausmaß der neuronalen Schädigung: Querschnittssymptomatik mit → Schlaffen Lähmungen und (Fuß‑)Fehlstellungen → Sensibilitätsstörungen → Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen |
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Spina bifida ・Lokalisation (1) |
- Meist im unteren Lumbal- bis Sakralbereich |
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Cranium bifidum ・Definition (1) |
- Kraniale Spaltbildungen unter Einbeziehung von knöchernem Schädel und Gehirn |
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Cranium bifidum ・Einteilung (4) |
- Akranie (Fehlende Schädelkalotte) - Anenzephalus (Variante mit fehlender Ausbildung von Schädelkalotte und Großhirn. Kleinhirn und Hirnstamm sind angelegt.) - Enzephalozele (Mit Protrusion des Gehirns durch den Spalt) - Kraniale Meningozele |
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Cranium bifidum ・Lokalisation (1) |
- Sowohl frontal als auch okzipital möglich |
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Cranium bifidum ・Klinik (1) |
- Fehlbildungen und neurologische Störungen in unterschiedlichem Ausprägungsgrad, bei schweren Fehlbildungen keine Lebensfähigkeit |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Diagnostik (2) |
- Bestimmung von AFP im Fruchtwasser oder im mütterlichen Plasma (Bei Neuralrohrdefekten finden sich erhöhte Werte, welche u.a. auch bei Ösophagus-/Duodenalatresie und Nierenfehlbildungen vorliegen.) - Bestimmung der ZNS-spezifischen Acetylcholinesterase (AChE-Test) im Fruchtwasser (Erhöhte Werte bei Neuralrohrdefekten) - Sonographie |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・DD (1) |
- Tethered-Cord-Syndrom |
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Tethered-Cord-Syndrom ・Definition (1) |
- Aufgrund einer Anheftung des Rückenmarks (meist des Filum terminale) an der Dura können die unteren Rückenmarksanteile nicht mit dem Wachstum im Spinalkanal aufsteigen |
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Tethered-Cord-Syndrom ・Klinik (3) |
- (Bewegungsabhängige) Rückenschmerzen - Störungen von Sensibilität und Motorik, evtl. Fußfehlstellungen - Blasen-/Mastdarmstörungen |
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Tethered-Cord-Syndrom ・Therapie (1) |
- Operative Lösung der Verwachsungen |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Therapie (4) |
- Die Geburt erfolgt i.d.R. per primärer Sectio (Dadurch soll das Ausmaß der neurologischen Ausfälle reduziert werden.) - Operative Defektdeckung → Bei überhäutetem Defekt elektiv → Bei offenem Defekt so früh wie möglich, um Infektionen und weitere Gewebsschädigungen zu verhindern |
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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome) ・Prävention (4) |
- Folsäure-Substitution p.o. 400µg/Tag - Beginn bereits vor einer geplanten Schwangerschaft (mindestens ca. 4 Wochen vorher) - Einnahme während des ersten Trimenons weiterführen - Frauen, die bereits ein Kind mit Neuralrohrdefekt haben, sollen täglich 4mg Folsäure einnehmen |
