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20 Cards in this Set

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Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Definition (1)

- Gruppe angeborener Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks, bei denen sich die Neuralplatte des Embryos nicht verschließt, sodass es zu Fehlanlagen des zentralen Nervensystems, der Wirbelsäule und des Schädels kommt.

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Epidemiologie (2)

- entstehen zwischen dem 22. und 28. Schwangerschaftstag (3.-4. SSW), während dieser Zeit schließt sich das embryonale Neuralrohr


- sind die häufigsten Fehlbildungen des ZNS

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Ätiologie (2)

- Genetische Ursachen


- Folsäuremangel oder Störungen des Folsäuremetabolismus

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Übersicht (2)

- Spina bifida


- Cranium bifidum

Spina bifida


・Einteilung (2)

- Spina bifida occulta


- Spina bifida aperta

Spina bifida occulta


・Definition (2)

- Schlussstörung des knöchernen Wirbelbogens; das Rückenmark, die Rückenmarkshäute und die darüberliegende Haut sind intakt


- Meist klinisch unauffällig

Spina bifida aperta


・Definition (2)

- Schlussstörung des knöchernen Wirbelbogens, wobei sich die Meningen (Meningozele) und evtl. auch das Rückenmark (Meningomyelozele) durch den Defekt nach außen wölben
- Unter der ausgedünnten Haut beinhaltet der tumoröse Befund Fettgewebe,...

- Schlussstörung des knöchernen Wirbelbogens, wobei sich die Meningen (Meningozele) und evtl. auch das Rückenmark (Meningomyelozele) durch den Defekt nach außen wölben


- Unter der ausgedünnten Haut beinhaltet der tumoröse Befund Fettgewebe, Bindegewebe, Nervenzellen, Ependymzellen und Gliagewebe

Spina bifida aperta


・Klinik (4)

- In Abhängigkeit von der Lokalisation und dem Ausmaß der neuronalen Schädigung: Querschnittssymptomatik mit


→ Schlaffen Lähmungen und (Fuß‑)Fehlstellungen


→ Sensibilitätsstörungen


→ Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen

Spina bifida


・Lokalisation (1)

- Meist im unteren Lumbal- bis Sakralbereich

Cranium bifidum


・Definition (1)

- Kraniale Spaltbildungen unter Einbeziehung von knöchernem Schädel und Gehirn

Cranium bifidum


・Einteilung (4)

- Akranie (Fehlende Schädelkalotte)


- Anenzephalus (Variante mit fehlender Ausbildung von Schädelkalotte und Großhirn. Kleinhirn und Hirnstamm sind angelegt.)


- Enzephalozele (Mit Protrusion des Gehirns durch den Spalt)


- Kraniale Meningozele

Cranium bifidum


・Lokalisation (1)

- Sowohl frontal als auch okzipital möglich

Cranium bifidum


・Klinik (1)

- Fehlbildungen und neurologische Störungen in unterschiedlichem Ausprägungsgrad, bei schweren Fehlbildungen keine Lebensfähigkeit

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Diagnostik (2)

- Bestimmung von AFP im Fruchtwasser oder im mütterlichen Plasma (Bei Neuralrohrdefekten finden sich erhöhte Werte, welche u.a. auch bei Ösophagus-/Duodenalatresie und Nierenfehlbildungen vorliegen.)


- Bestimmung der ZNS-spezifischen Acetylcholinesterase (AChE-Test) im Fruchtwasser (Erhöhte Werte bei Neuralrohrdefekten)


- Sonographie

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・DD (1)

- Tethered-Cord-Syndrom

Tethered-Cord-Syndrom


・Definition (1)

- Aufgrund einer Anheftung des Rückenmarks (meist des Filum terminale) an der Dura können die unteren Rückenmarksanteile nicht mit dem Wachstum im Spinalkanal aufsteigen

Tethered-Cord-Syndrom


・Klinik (3)

- (Bewegungsabhängige) Rückenschmerzen


- Störungen von Sensibilität und Motorik, evtl. Fußfehlstellungen


- Blasen-/Mastdarmstörungen

Tethered-Cord-Syndrom


・Therapie (1)

- Operative Lösung der Verwachsungen

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Therapie (4)

- Die Geburt erfolgt i.d.R. per primärer Sectio (Dadurch soll das Ausmaß der neurologischen Ausfälle reduziert werden.)


- Operative Defektdeckung


→ Bei überhäutetem Defekt elektiv


→ Bei offenem Defekt so früh wie möglich, um Infektionen und weitere Gewebsschädigungen zu verhindern

Neuralrohrdefekte (Dysrhaphiesyndrome)


・Prävention (4)

- Folsäure-Substitution p.o. 400µg/Tag


- Beginn bereits vor einer geplanten Schwangerschaft (mindestens ca. 4 Wochen vorher)


- Einnahme während des ersten Trimenons weiterführen


- Frauen, die bereits ein Kind mit Neuralrohrdefekt haben, sollen täglich 4mg Folsäure einnehmen