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30 Cards in this Set

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Tumoren der Niere


・Übersicht (2)

- Benigne Nierentumoren


- Maligne Nierentumoren


Benigne Nierentumoren


・Übersicht (6)

- Angiomyolipom (häufigster benigner mesenchymaler Nierentumor)
- Nierenzelladenom (10 % aller Autopsien)
- Nierenonkozytom
- Nierenkapseltumor („Kapsulom“, 10 % aller Autopsien)
- renomedullärer Interstitialzelltumor (oft Zufallsbefund)
- Juxtaglomerularzelltumor (sehr selten)

Angiomyolipom


・Definition (4)

- Mischtumor aus Fett, glatten Muskelzellen und dickwandigen Gefäßen, ausgehend von perivaskulären epitheloiden Zellen


- in 50 % d. F. familiär, z.B. bei tuberöser Sklerose
- bei Verdrängungssymptomen (selten) operative Entfernung
- sehr selten maligne Entartung

Nierenzelladenom


・Definition (4)

- ausgehend vom Nierenparenchym (Nephron- und Sammelgangsystem), keine Malignitätszeichen, einzeln oder multipel, häufig in der Nierenrinde


- papillärer und onkozytärer Typ: meistens asymptomatisch
- metanephrogener Typ: häufig Hypertonie, Polyzythämie und Hämaturie → bei Symptomen Entfernung
- Entartungstendenz (Adenom-Karzinom-Sequenz)

Nierenonkozytom


・Definition (4)

- ausgehend vom Nierenepithel
- Makroskopie: rotbraune Schnittfläche mit zentraler, sternförmiger Narbe


- große Zellen mit granulärem, eosinophilem Zytoplasma


- langsames Wachstum, Durchmesser > 10 cm möglich

Nierenkapseltumor


・Definition (3)

- ausgehend von pluripotenten Nierenblasten der Nierenkapsel


- Leiomyome, Fibrome, Lipome oder Mischtumoren


- keine Therapie notwendig

renomedullärer Interstitialzelltumor


・Definition (4)

- Tumor der Markpyramiden, ausgehend von Interstitiumzellen


- sehr kollagenfaserreich, Amyloidablagerungen im Tumorzentrum


- Prostaglandinproduktion ohne Beziehung zur Blutdruckregulation
- meist keine Therapie notwendig

Juxtaglomerularzelltumor


・Definition (4)

- ausgehend von juxtaglomerulären Zellen


- Erkrankungsgipfel um das 20. Lebensjahr, mehr Frauen betroffen
- Reninproduktion → Hypertonie, Hypokaliämie und Hyperaldosteronismus
- Therapie: Tumorexstirpation

Maligne Nierentumoren


・Übersicht (2)

- Nierenzellkarzinom
- Nephroblastom (Pädi)

Nierenzellkarzinom


・Definition (2)

- Parenchymatöser Nierentumor


- vom renalen Tubulusepthel ausgehend

Nierenzellkarzinom
・Synonyme (2)

- Hypernephrom


- Grawitz-Tumor

Nierenzellkarzinom
・Epidemiologie (4)

- Häufigster bösartiger Nierentumor
- 3% aller Tumorerkrankungen
- Geschlechterverhältnis: ♂1.5:1♀
- Häufigkeitsgipfel im 60.-70. Lebensjahr

Nierenzellkarzinom
・Ätiologie (3)

- Psychosozial
→ Nikotinabusus, Übergewicht, Niedriger Sozialstatus


- Grunderkrankungen
→ Terminale Niereninsuffizienz
→ Arterieller Hypertonus
- Genetisch
→ Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Birt-Hogg-Dube-Syndrom, Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom (HPRCC), Tuberöse Sklerose, Hereditäre Leiomyomatose


- Toxine
→ Trichlorethen (Entfettungsmittel)

Nierenzellkarzinom
・Histologische Einteilung (7)

- Klarzelliger Typ: ca. 80%

- Papillärer (chromophiler) Typ: ca. 10%

- Chromophober Typ: ca. 5%

- Entartetes Onkozytom: ca. 5% 

- Sammelrohrkarzinom (Ductus-Bellini-Karzinom): ca. 1%

- Medulläres Karzinom: ca. 1%

- Muzinös tubulär...

- Klarzelliger Typ: ca. 80%
- Papillärer (chromophiler) Typ: ca. 10%

- Chromophober Typ: ca. 5%
- Entartetes Onkozytom: ca. 5%
- Sammelrohrkarzinom (Ductus-Bellini-Karzinom): ca. 1%
- Medulläres Karzinom: ca. 1%
- Muzinös tubuläres und spindelzelliges Karzinom: ca. 1%

Nierenzellkarzinom
・Klinik (4)

- Im Frühstadium meist asymptomatisch


- Einbruch des Tumors in das Sammelrohrsystem


→ Schmerzlose Makrohämaturie


→ kolikartige Flankenschmerzen


→ Pyelonephritis


- Gefässeinbruch linke V. renalis


→ im Liegen persistierende Varikozele des linken Hodens durch Behinderung des venösen Abstroms aus der linken V. testicularis und dem Plexus pampiniformis)


- paraneoplastische Syndrome


→ Hyperkalzämie (PTHrP-Produktion)


→ Hypertonie (Reninproduktion)


→ Polyglobulie (Erythropoetinproduktion)


→ Cushing-Syndrom (durch ACTH-Produktion)


→ Lambert-Eaton- (Antikörper gegen präsynaptische Kalziumkanäle)


→ Stauffer-Syndrom (Leberfunktionsstörung mit erhöhter AP)

Nierenzellkarzinom
・Diagnostik (3)

- Labor


- Radiologie


- Tumorbiopsie

Nierenzellkarzinom
・Labor (1)

- Retentionsparameter

Nierenzellkarzinom
・Radiologie (2)

- Sono


- Angio-CT

Nierenzellkarzinom
・Sono (2) (Bild)

- solider Tumor mit ausgeprägter Konturvorwölbung und inhomogener Binnenstruktur ohne dorsale Schallverstärkung


(DD Nierenzysten: scharf begrenzte, echofreie Rundherde mit dorsaler Schallverstärkung)


- Häufig sind zystische Einschmel...

- solider Tumor mit ausgeprägter Konturvorwölbung und inhomogener Binnenstruktur ohne dorsale Schallverstärkung


(DD Nierenzysten: scharf begrenzte, echofreie Rundherde mit dorsaler Schallverstärkung)


- Häufig sind zystische Einschmelzungen, Verkalkungen und eine Infiltration von Nierenvenen und/oder V. cava nachweisbar

Nierenzellkarzinom
・Angio-CT (2) (Bild)

- Hypervaskularisationen


- Tumorzapfen in der Nierenvene und/oder V. cava inferior

- Hypervaskularisationen


- Tumorzapfen in der Nierenvene und/oder V. cava inferior

Nierenzellkarzinom
・Tumorbiopsie (1)

- bei unklaren Befunden (entgegen früherer Empfehlung nicht kontraindiziert)

Nierenzellkarzinom
・TNM-Stadien (Tabelle)

Nierenzellkarzinom
・T-Stadien (Bild)

Nierenzellkarzinom
・AJCC-Klassifikation (Tabelle)

Nierenzellkarzinom
・Therapie (1)

- Chirurgische Therapie


- Palliative Therapie



(Das Nierenzellkarzinom spricht sehr schlecht auf eine Chemo- und Strahlentherapie an.)

Nierenzellkarzinom
・Chirurgische Therapie (2)

- radikale Nephrektomie


- partielle Nephrektomie

Nierenzellkarzinom
・partielle Nephrektomie Indikation (4)

- Einzelniere (anatomisch oder funktionell)
- Stadium T1
- erhöhtes Niereninsuffizienzrisiko (z.B. arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus)
- hereditäre Nierenzellkarzinom-Syndrome.

Nierenzellkarzinom
・Palliative Therapie Indikation (1)

- Vorliegen von Fernmetastasen

Nierenzellkarzinom
・Palliative Therapie (5)

- Symptomkontrolle insb. von Knochenmetastasen, Lebermetastasen, Lungenmetastasen und Hirnmetastasen steht im Vordergrund


- Immuntherapie mit Interferon-α und Interleukin-2
- monoklonaler VEGF-Antikörper Bevacizumab
- Tyrosinkinasehemmer wie Sunitinib
- mTOR-Inhibitor Temsirolimus.

Nierenzellkarzinom
・Prognose (4)

- 5-Jahres-Überlebensrate
→ Bis T2 ca. 80-90%
→ T3 ca. 60%
→ Lymphknotenbefall ca. 30%
→ Fernmetastasen <10% (wenn solitär und resektabel ca. 30%)