Staats | Niere |Tubulointerstitielle Nephropathien

Front 1

Tubulointerstitielle Nephropathien

・Definition (1)

Back 1

- heterogene Gruppe von infektiösen und nicht infektiösen Erkrankungen der Niere mit Befall des Tubulusapparates und des umgebenden Interstitiums dar.

Front 2

Tubulointerstitielle Nephropathien
・Einteilung (2)

Back 2

- bakterielle Nephritiden (= akute und chronische Pyelonephritis)

- nicht bakterielle Nephritiden

Front 3

nicht bakterielle Nephritiden

・Einteilung (2)

Back 3

- akute Form

- chronische Form

Front 4

Akute interstitielle Nephritis

・Definition (1)

Back 4

- abakterielle Entzündung des Niereninterstitiums

Front 5

Akute interstitielle Nephritis
・Ätiologie (3)

Back 5

- Medikamente (Sulfonamide, β-Lactamantibiotika, NSAR)

- parainfektiöse Begleitreaktionen (Streptokokken, Leptospiren, Toxoplasmen)

- direkte Infektionen (Cytomegalievirus, Hantavirus)

Front 6

Akute interstitielle Nephritis
・Klinik (1)

Back 6

- häufig asymptomatisch

Front 7

Akute interstitielle Nephritis
・Diagnostik (2)

Back 7

- Labor

- Biopsie

Front 8

Akute interstitielle Nephritis
・Labor (4)

Back 8

- ↑Nierenretentionsparameter

- Hämaturie (meist Mikro- selten Makrohämaturie)
- Proteinurie (< 3 g/d, überwiegend niedermolekulare Proteine)

- Serologie (bei Vd.a. Hantavirus ELISA spezifischer IgM- und IgG-Antikörper)

Front 9

Akute interstitielle Nephritis
・Biopsie Indikation (1)

Back 9

- bei schwerem Verlauf mit progredientem Kreatininanstieg und drohendem ANV (Diagnosesicherung)

Front 10

Akute interstitielle Nephritis
・DD (2)

Back 10

- Medikamentös-toxisch induzierte Tubulusschädigung

- Post-Streptokokken-Glomerulonephritis

Front 11

Akute interstitielle Nephritis
・DD Medikamentös-toxisch induzierte Tubulusschädigung (1)

Back 11

Urinsediment zeigt bei toxischer Tubulusnekrose Epithelzellen und Zylinderbruchstücke

Front 12

Akute interstitielle Nephritis
・DD Post-Streptokokken-Glomerulonephritis (1)

Back 12

- Post-Streptokokken-Glomerulonephritis hat Latenzzeit von ca. 3 Wochen nach Abklingen des Infekts

Front 13

Akute interstitielle Nephritis
・Therpapie (3)

Back 13

- Abhängig von Ursache

→ Absetzen der auslösenden Noxe (Medikament)

→ antibiotische Therapie (parainfektiösen Prozessen)

→ Glukokortikoide (medikamentös-allergische Genese mit schwerem Verlauf)

Front 14

Akute interstitielle Nephritis
・Prognose (2)

Back 14

- Gut

- nach Behandlung der Ursache schnelle Erholung

Front 15

Chronische interstitielle Nephritis

・Ätiologie (4)

Back 15

- Analgetikanephropathie

- Myelomniere (Plasmozytomniere)

- Uratnephropathie

- Nephropathie bei Sarkoidose

Front 16

Analgetikanephropathie

・Definition (2)

Back 16

- Chronische tubulointerstitielle Nephritis mit renaler Papillennekrose

- als Folge einer langjährigen exzessiven Einnahme von Analgetikamischpräparaten, Paracetamol oder NSAR.

Front 17

Analgetikanephropathie
・Pathogenes (2)

Back 17

- reversible (z.B. Diclofenac, Ibuprofen) oder nicht reversible (z.B. ASS) Hemmung der Cyclooxygenase

→ ↓Synthese des Prostaglandins E2 (vasodilatativ wirkenden)

→ chronische Minderdurchblutung der Niere

→ Papillennekrose

- Akkumulation schädigender Metaboliten von Phenacetin oder Paracetamol in den Nierenpapillen

→ Papillennekrose

Front 18

Analgetikanephropathie
・nephrotoxische Analgetika (3)

Back 18

- Grundsätzlich kann die jahrelange Einnahme aller NSAR zu einer Analgetikanephropathie führen.

- Paracetamol

→ bei Überschreiten einer kumulativen Dosis von > 1000 g Paracetamol (2 x 500 mg/d für 2 ½ Jahre)

- ASS

→ bei Überschreiten einer kumulativen Dosis von ca. 1–2 kg

Front 19

Analgetikanephropathie
・Epidemiologie (2)

Back 19

- 75 % Frauen zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr

- Die Inzidenz der Analgetikanephropathie hat in den letzten 20 Jahren deutlich abgenommen.

Front 20

Analgetikanephropathie
・Klinik (5)

Back 20

- bleibt lange asymptomatisch

- In spähtphase

→ grau-bräunliches Hautkolorit (Ablagerungen von Analgetikametaboliten in der Haut)
→ Anämie (GI-Blutverluste)
→ Flankenschmerz
→ rezidivierende Harnwegsinfekte mit Dysurie.

Front 21

Analgetikanephropathie
・Komplikationen (3)

Back 21

- renal-tubuläre Azidose
- bakterielle Superinfektionen
- Urothelkarzinome (↑Urothelkarzinomrisiko als Spätkomplikation des Analgetikaabusus → lebenslange Urinzytologie-Kontrolle)

Front 22

Analgetikanephropathie
・Diagnostik (2)

Back 22

- Labor

- Sono

Front 23

Analgetikanephropathie
・Labor (2)

Back 23

- ↑N-Acetyl-Paraaminophenol im Urin (bei Paracetamolabusus)

- Sterile Leukozyturie, Erythrozyturie und geringe Proteinurie sind möglich.

Front 24

Analgetikanephropathie
・Sono (2)

Back 24

- verkleinerte Nieren mit höckeriger Oberfläche

- Nachweis von Papillenkalzifizierungen

Front 25

Analgetikanephropathie
・Prognose (2)

Back 25

- Serum-Kreatinin-Werte < 3 mg/dl

→ gute Prognose bei konsequenter Analgetikakarenz.

- Serum-Kreatinin-Werte > 3 mg/dl

→ auch nach Ausschalten der Noxe kann es zur Progression in eine NI kommen

Front 26

Myelomniere (Plasmozytomniere)

・Definition (2)

Back 26

- Tubulointerstitielle Nephropathie aufgrund

→ direkter tubulotoxischer Wirkung von Leichtketten

→ tubulärer Obstruktion durch Tamm-Horsfall-Proteine

Front 27

Myelomniere (Plasmozytomniere)
・Pathogenese (10) (Bild)

Back 27

- Leichtketten (ca. 22 kDa) werden physiologischerweise glomerulär filtriert und tubulär vollständig rückresorbiert (keine Leichtketten im Urin)

- multiples Myelom

→ ↑↑Leichtketten

→ proximal-tubuläre Rückresorptions- und Katabolisierungskapazität ist jedoch begrenzt

→ Akkumulation von Leichtketten in den Lysosomen

→ Schädigung der Tubuluszellen

→ Leichtkettenproteinurie

→ Verbindung von Leichtketten und dem tubulär synthetisierten Tamm-Horsfall-Protein im distalen Tubulus

→ intratubuläre Ausfällung von Proteinzylindern

→ distal-tubuläre Obstruktion und direkt schädigender Effekte auf die Tubuluszellen (Entzündungskaskade, mehrkernigen Riesenzellen, Fibrose

Front 28

Myelomniere (Plasmozytomniere)
・Klinik (1)

Back 28

- 40 % akut einsetzendes Nierenversagen

Front 29

Myelomniere (Plasmozytomniere)
・Diagnostik (2)

Back 29

- Labor

- Nierenbiopsie

Front 30

Myelomniere (Plasmozytomniere)
・Labor (2)

Back 30

- quantitativer Immunglobulinbestimmung etc. (Serum-/Urinelektrophorese)

- Nierenretentionsparameter (prognostischer Wert)

Front 31

Myelomniere (Plasmozytomniere)
・Nierenbiopsie (1)

Back 31

- Differenzierung zwischen Myelomniere und AL-Amyloidose.

Front 32

Myelomniere (Plasmozytomniere)
・Therapie (4)

Back 32

- Therapie des multiplen Myeloms

- ggf. Therapie der chronischen bzw. akuten NI

- ausreichende Hydrierung mit hohem Urinvolumen (Verminderung des Präzipitationsrisikos)

- Korrektur der Hyperkalzämie (v.a. mit Bisphosphonaten).

Front 33

Uratnephropathie

・Definition (1)

Back 33

- Nierenerkrankung als Folge einer Hyperurikämie

Front 34

Uratnephropathie
・Einteilung (2)

Back 34

- Akute Uratnephropathie

- Nephrolithiasis

Front 35

Akute Uratnephropathie

・Ätiologie (1)

Back 35

- Folge einer sich sehr rasch entwickelnden Hyperurikämie (z.B. bei gesteigertem Zellzerfall in der zytostatischen Tumortherapie (Tumorlysesyndrom))

Front 36

Nephrolithiasis

・Ätiologie (1)

Back 36

- 30 % der Gichtpatienten entwickeln eine Nephrolithiasis (häufig mit rezidivierenden Pyelonephritiden vergesellschaftet)

Front 37

Uratnephropathie
・Pathogenese (3)

Back 37

- Anstieg der Harnsäurekonzentration

- Absinken des Urin-pH-Wertes

→ ausfallenden Uratkristalle blockieren den Harnabfluss

Front 38

Uratnephropathie
・Klinik (2)

Back 38

- Symptome der akuten NI

- Gelegentlich Flankenschmerzen bei Kristallansammlung in den Ureteren

Front 39

Uratnephropathie
・Diagnostik (2)

Back 39

- erhöhte Serumharnsäurewerte (häufig > 20 mg/dl)

- ↑Nierenretentionswerte

Front 40

Uratnephropathie
・Therapie (2)

Back 40

- Prophylaktische Therapie bei gefärdeten Pat vor Chemo

- Rasburicase (↓Harnsäurespiegel)

Front 41

Uratnephropathie
・Prophylaktische Therapie (3)

Back 41

- ausreichende Hydrierung

- Harnalkalisierung (verbessert die Harnsäureausscheidung)

- Behandlung mit Allopurinol

Front 42

Nephropathie bei Sarkoidose

・Definition (1)

Back 42

- Neben Nierenschäden durch Hyperkalzämie und Hyperkalzurie und verschiedene Glomerulopathien kann bei der Sarkoidose auch eine granulomatöse interstitielle Nephrititis auftreten (Biopsie: epitheloidzellige nicht verkäsende Granulome)

Front 43

Tubulusfunktionsstörungen
・Einteilung (2)

Back 43

- primäre Tubulusfunktionsstörungen

→ hereditäre Erkrankung

→ einzelne Gendefekte beeinflussen das klinische Bild

- sekundäre Tubulusfunktionsstörungen (Häufiger)

→ Folge einer interstitiellen Nephritis

→ Lokalisation der Tubulusschädigung beeinflussen das klinische Bild

Front 44

Tubulusfunktionsstörungen
・Überblick (3)

Back 44

- Natrium- und Kaliumverlustniere

- Renal-tubuläre Azidosen

- Bartter-Syndrom

Front 45

Natrium- und Kaliumverlustniere

・Übersicht (Tabelle 4)

Back 45

Front 46

Renal-tubuläre Azidosen (RTA)

・Einteilung (2)

Back 46

- Distale RTA (Typ I)

- Proximale RTA (Typ II)

Front 47

Distale RTA (Typ I)

・Pathogenese (1)

Back 47

- Angeborene oder erworbene Störung der Sekretion von H+-Ionen im distalen Tubulus (Urin-pH kann nicht unter 6 gesenkt werden)

Front 48

Distale RTA (Typ I)
・Klinik (4)

Back 48

- Metabolische Azidose

- Hypokaliämie

- Hyperchlorämie

- Hypokalzämie bei Hyperkalzurie (Osteomalazie bzw. Rachitis sowie Nephrolithiasis und -kalzinose)

Front 49

Proximale RTA (Typ II)

・Pathogenese (1)

Back 49

- Angeborene oder erworbene Störung der Rückresorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus

Front 50

Proximale RTA (Typ II)
・Klinik (4)

Back 50

- Metabolische Azidose

- leichte Hypokaliämie

- Hyperchlorämie

→ Ähnlich Typ I, aber milder (keine relevante Kalziumstoffwechselstörung)

Front 51

Bartter-Syndrom

・Definition

Back 51

- Seltene, überwiegend autosomal-rezessive Erbkrankheit mit gestörter Tubulusfunktion, die zu einem Salz- und Wasserverlust führt

Front 52

Bartter-Syndrom
・Einteilung (2)

Back 52

- Antenatales Bartter-Syndrom

→ Polyhydramnion (Fruchtwassermenge >2000ml im 3. Trimenon) während der Schwangerschaft, postnatale Manifestation

- Klassisches Bartter-Syndrom

→ Manifestation im Kleinkindes- bis Erwachsenenalter

Front 53

Bartter-Syndrom
・Klinik (4)

Back 53

- Polyurie

- Hypotonie

- Dehydration
- Weiterhin: Verlangen nach Salz, Erbrechen, Verwirrtheitszustände, Muskelkrämpfe

Front 54

Bartter-Syndrom
・Diagnostik (3)

Back 54

- Hypokaliämische Alkalose
- Sekundärer Hyperaldosteronismus (Renin und Aldosteron↑)
- Hyperkalzurie → Nephrokalzinose

Front 55

Bartter-Syndrom
・DD

Back 55

- Pseudo-Bartter-Syndrom

- Gitelman-Syndrom

Front 56

Pseudo-Bartter-Syndrom

・Definition (1)

・DD Bartter-Syndrom (1)

Back 56

・Definition

- entsteht bei Diuretika-/Laxanzienabusus und äußert sich wie ein Bartter-Syndrom

・DD Bartter-Syndrom

- Nachweis von Diuretika im Urin

Front 57

Gitelman-Syndrom

・Definition (2)
・DD Bartter-Syndrom (2)

Back 57

・Definition

- autosomal-rezessiver Funktionsverlust des thiazidsensitiven Na+-Cl–-Kotransporters

- Muskelkrämpfe, Müdigkeit, Nykturie und Polydipsie im Jugendalter durch

・DD Bartter-Syndrom

- Hypokalzurie

- Hypomagnesiämie

Front 58

Bartter-Syndrom
・Therapie (4)

Back 58

- Orale Kaliumsubstitution

- kaliumsparende Diuretika (Amilorid, Spironolacton)

- Indometacin (NSAR gegen ↑Prostaglandinspiegel)
- Belastungssituationen: starke Elektrolytentgleisungen, die engmaschig überwacht und ausgeglichen werden müssen