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Glomerulopathien


・Definition (1)

- heterogene Gruppe von Erkrankungen, die zu einer strukturellen oder funktionellen Schädigung des Glomerulums führen

Glomerulopathien
・Einteilungen (6)

- Einteilung nach Ort der Erkrankung


- Einteilung nach Ätiologie


- Einteilung nach Pathogenese


- Einteilung nach Morphologie


- Einteilung nach Befallsmuster


- Einteilung nach Klinik

Glomerulopathien
・Einteilung nach Ort der Erkrankung (2)

- primäre Glomerulopathien


→ Erkrankungen die sich primär am Glomerulum abspielen



- sekundäre Glomerulopathien


→ Erkrankungen die sich als Folge einer Systemerkrankung am Glomerulum manifestieren

Glomerulopathien
・Einteilung nach Ätiologie (2)

- Entzündliche Glomerulopathien


- Nicht entzündliche Glomerulopathien (zb diabetische Nephropathie, Amyloidose, hereditäre Glomerulopathien)

Entzündliche Glomerulopathien


・Synonym (1)

- Glomerulonephritiden (GN)

Entzündliche Glomerulopathien
・Epidemiologie (1)

- neben der vaskulären und diabetischen Nephropathie die häufigste Ursache der chronischen Niereninsuffizienz

Entzündliche Glomerulopathien
・Einteilung nach Pathogenese (2)

- Bildung von Antikörper gegen körpereigene Antigene


- Immunkomplexbildung

Entzündliche Glomerulopathien
・Pathogenese (3)

- Gemeinsame Endstrecke: Freisetzung lokaler Entzündungsmediatoren (Eicosanoide, Zytokine) und Wachstumsfaktoren (z.B. TGF-β. TGF-β)


→ ↑Synthese von Kollagen und anderen Matrixbestandteilen


→ irreversible Narbenbildung und strukturelle Zerstörung des Glomerulums

Nicht entzündliche Glomerulopathien


・Pathogenese (2)


- Pathogenese abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung


- Gemeinsame Endstrecke: Zerstörung des Glomerulums

Glomerulopathien
・Pathophysiologische Endstrecke (5)

- Glomerulumschädigungen


→ Beeinträchtigung der Filtrationsbarriere (Erythrozyturie und Proteinurie)


→ sklerotische Veränderungen an den Glomerula und Tubulushypertrophie


→ konsekutives Absterben funktionstüchtiger Nephrone


→ NI

Glomerulopathien
・Einteilung nach Morphologie (2)

- Proliferative Glomerulopathien


- Nicht proliferative Glomerulopathien

Proliferative Glomerulopathien


・Definition (1)

- Hier kommt es als Antwort auf die produzierten Wachstumsfaktoren zu einer Proliferation von Mesangiumzellen, Endo- und Epithelzellen mit Zellvermehrung in der Bowmann-Kapsel

Proliferative Glomerulopathien
・Übersicht (5) (Bild)

- postinfektiöse GN
- membranoproliferative GN
- mesangioproliferative GN (inkl. IgA-GN)
- rapid-progrediente GN
- Lupus-GN

- postinfektiöse GN


- membranoproliferative GN


- mesangioproliferative GN (inkl. IgA-GN)


- rapid-progrediente GN


- Lupus-GN

Nicht proliferative Glomerulopathien


・Übersicht (3) (Bild)

- Minimal-Change-GN
- fokal-segmentale Glomerulosklerose
- membranöse GN
(- zahlreiche sekundäre Glomerulopathien)

- Minimal-Change-GN


- fokal-segmentale Glomerulosklerose


- membranöse GN


(- zahlreiche sekundäre Glomerulopathien)

Glomerulopathien
・Einteilung nach Befallsmuster (4) (Bild)

- diffus: Befall aller Glomerula
- fokal: ungleichmäßiger Befall der Glomerula
- segmental: nur Teile des Schlingenkonvoluts des Glomerulums befallen
- global: ganzes Glomerulum gleichmäßig befallen.

- diffus: Befall aller Glomerula
- fokal: ungleichmäßiger Befall der Glomerula
- segmental: nur Teile des Schlingenkonvoluts des Glomerulums befallen
- global: ganzes Glomerulum gleichmäßig befallen.

Glomerulopathien
・Einteilung nach Klinik (4)

- Asymptomatische Proteinurie oder Hämaturie


- Nephritisches Syndrom


- Nephrotisches Syndrom


- Chronischer Verlauf

Asymptomatische Proteinurie oder Hämaturie


・Definition (3)

- häufigste Manifestationsform


- harmloser Befund


- Frühsymptom eines glomerulären Pathomechanismus

Nephritisches Syndrom


・Definition (5)

- Volhard-Trias


→ Ödeme (durch Überwässerung)


→ Mikrohämaturie
→ arteriellen Hypertonus


- geringe Proteinurie (< 3 g/d)


- Abnahme der GFR


Nephrotisches Syndrom


・Definition (4)

- Ödeme (durch onkotische Druck)


- Proteinurie (> 3 g/d)


- Hypoproteinämie (< 3 g/dl)


- Hyperlipoproteinämie (Leber versucht zu kompensieren)


- ↑Infektanfälligkeit und ↑venöse Thromboseneigung

Nephritisches Syndrom vs. Nephrotisches Syndrom (Tabelle 9)

Glomerulopathien im Detail
・Übersicht (12)

Glomerulopathien mit vorwiegend nephritischem Syndrom
- IgA-Nephropathie
- Benigne familiäre Hämaturie
- Alport-Syndrom



Glomerulopathien mit vorwiegend nephrotischem Syndrom
- Membranöse GN
- Minimal-Change-GN
- Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
- Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
- Glomerulopathie bei Amyloidose



Glomerulopathien mit diffuser Symptomatik
- Postinfektiöse Glomerulonephritis
- Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
- Membranoproliferative Glomerulonephritis
- Lupus-Glomerulonephritis





Glomerulopathien mit vorwiegend nephritischem Syndrom


・Übersicht (3)

- IgA-Nephropathie


- Benigne familiäre Hämaturie


- Alport-Syndrom

IgA-Nephropathie


・Definition (1)

- Durch IgA-Ablagerungen im Mesangium imponierende GN.

IgA-Nephropathie
・Synonyme (2)

- Morbus Berger


- mesangioproliferative IgA-Nephritis

IgA-Nephropathie
・Epidemiologie (3)

- Weltweit häufigste Form der idiopathischen Glomerulopathie.


- Altersgipfel 20–30 Jahren.


- ♂2-3:1♀

IgA-Nephropathie
・Klinik (3)

- Häufig bis auf Mikrohämaturie asymptomatisch


- 50 % Entwicklung einer Makrohämaturie nach unspezifischen Infekten der oberen Atemwege (↑IgA-Bildung in den Schleimhäuten)


- 40% Hypertonie


IgA-Nephropathie
・Diagnostik (2)

- Labor


- Nierenbiopsie

IgA-Nephropathie
・Labor (3)

- Nierenretentionsparameter


- Urinuntersuchung


- 50% ↑Immunglobulin-A-Spiegel im Serum

IgA-Nephropathie
・Urinuntersuchung (2)

- mehr als 5 Erytrozyten/μl (norm)


- Erythrozytenzylinder

Erythrozytenzylinder


・Definition (4)

- Zylinder stellen Ausgussformen des tubulären Systems dar und sind somit beweisend für den renalen Ursprung. 


- Hauptbildungsort der Zylinder ist der distale Tubulus.


- Zylinder bestehen aus Tamm-Horsfall-Proteinen (THP, nierenspezifi...

- Zylinder stellen Ausgussformen des tubulären Systems dar und sind somit beweisend für den renalen Ursprung.


- Hauptbildungsort der Zylinder ist der distale Tubulus.


- Zylinder bestehen aus Tamm-Horsfall-Proteinen (THP, nierenspezifisches Mukoprotein) und Erythrozyten


- pathognomonisch für GN

IgA-Nephropathie
・Nierenbiopsie (2) (Bild)

- In der Immunfluoreszenzfärbung IgA- und C3-Ablagerungen im Mesangium


- In der Lichtmikroskopie sind fokal-segmental betonte mesangiale Proliferationen

- In der Immunfluoreszenzfärbung IgA- und C3-Ablagerungen im Mesangium


- In der Lichtmikroskopie sind fokal-segmental betonte mesangiale Proliferationen

IgA-Nephropathie
・Therapie (2)

- symptomatische Therapie (evtl. mit Infektprophylaxe)


- Pharmakotherapie

IgA-Nephropathie
・symptomatische Therapie Indikation (3)

- geringe Proteinurie


- fehlender Hypertonie


- normalen Nierenfunktionswerte

IgA-Nephropathie
・Pharmakotherapie (3)

- hypertensive Therapie (ACE-Hemmern oder AT1-Rezeptor-Antagonisten)


- Immunsuppressive Therapie (Glukokortikoide, Azathioprin bzw. Cyclophosphamid).


- Statintherapie

IgA-Nephropathie
・hypertensive Therapie Indikation (2)

- ↑Serumkreatinin


- Proteinurie > 1 g/24 h und/oder Hypertonie (Richtwert > 130/80)

IgA-Nephropathie
・immunsuppressive Therapie Indikation (2)

- progrediente Nierenfunktionsverlust


- anhaltender Proteinurie

IgA-Nephropathie
・Prognose (4)

- meist gutartig


- 5 % in 25 Jahren Entwicklung einer dialysepflichtigen NI


- 30–50 % arterielle Hypertonie


- Prognostisch ungünstige Faktoren


→ männliches Geschlecht


→ höheres Alter


→ konstant nachweisbare Proteinurie

Benigne familiäre Hämaturie
・Definition (1)

- Isolierte familiäre Mikrohämaturie aufgrund einer verdünnten Basalmembran, die nicht mit einer Nierenfunktionseinschränkung einhergeht.

Benigne familiäre Hämaturie
・Synonym (1)

- Syndrom der dünnen Basalmembran

Benigne familiäre Hämaturie
・Ätiologie (1)

- autosomal-dominanter Defekt der α4-(COL4A4)Ketten des Kollagens Typ IV

Benigne familiäre Hämaturie
・Klinik (3)

- Symptomlose Mikrohämaturie


- intermittierenden Makrohämaturien im Verlauf von Infektionen


- chronische oder intermittierende Flankenschmerzen

Benigne familiäre Hämaturie
・Diagnostik (4)

- Hämaturie bei mehreren Familienmitgliedern


- Nierenfunktion nicht eingeschränkt


- keine begleitende Leukozyturie oder Proteinurie


- Histologisch imponiert eine weitestgehend normale Nierenstruktur, jedoch zeigt sich in der Elektronenmikroskopie eine abnorm dünne Basalmembran

Benigne familiäre Hämaturie
・DD (2)

- IgA-Nephropathie (Bei Patienten mit asymptomatischer Hämaturie liegt die benigne familiäre Hämaturie etwa so häufig vor wie die IgA-Nephropathie)


- Alport-Syndrom (Abgrenzung durch Nierenbiopsie)


Benigne familiäre Hämaturie
・Therapie (2)

- symptomatische Therapie (z.B. bei Schmerzen)


- ACE-Hemmern (positiven Effekt auf die Flankenschmerzen)

Benigne familiäre Hämaturie
・Prognose (3)

- Die Prognose ist gut


- Die Hämaturie bleibt ein Leben lang


- nur in Ausnahmefällen kommt es zur Funktionseinschränkung der Niere.

Alport-Syndrom


・Definition (3)

- chronische Nephropathie, die mit progressivem Nierenversagen einhergeht


- meist X-chromosomal-dominante Vererbung


- Selten autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.

Alport-Syndrom
・Synonym (1)

- progressive hereditäre Nephritis

Alport-Syndrom
・Pathogenese (1)

- Mutation in der α5-Kette des Typ-IV-Kollagens (autosomal: α3-Kette)


→ Veränderung der Struktur der glomerulären Basalmembran (Sklerosierung des Glomerulums)

Alport-Syndrom
・Klinik (5)

- Mikrohämaturie (seltener rezidivierende Makrohämaturie) und Proteinurie schon im Jugendalter


- Spähter Serumkreatinin- und Blutdruckanstieg


- 50 % beidseitige Innenohrschwerhörigkeit (Mittel- und Hochfrequenzbereich) im jungen Erwachsenenalter


- zwischen 20. und 50. terminale Niereninsuffizienz


- 10 % Katarakt, Lenticonus und Retinitis pigmentosa

Alport-Syndrom
・Diagnostik (1)


- Anamnese der familiären Taubheit und Niereninsuffizienz


- Nierenbiopsie

Alport-Syndrom
・Nierenbiopsie (2)

- teilweise verdickte, teilweise auch aufgedünnte und faserig zersplitterte Basalmebran, in die Lipidtropfen eingelagert sind.


- Mit Fortschreiten der Krankheit kommt es zu einer Sklerosierung der Glomerula und Tubulusatrophie.

Alport-Syndrom
・Therapie (1)

- Es gibt keine kausale Therapie

Alport-Syndrom
・Prognose (2)

- Männer entwickeln in fast allen Fällen eine terminale NI


- Bei Frauen verläuft die Erkrankung meist milder

Glomerulopathien mit vorwiegend nephrotischem Syndrom


・Übersicht (5)

- Membranöse GN


- Minimal-Change-GN


- Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)


- Glomerulopathie bei Diabetes mellitus


- Glomerulopathie bei Amyloidose

Membranöse GN


・Definition (1)

- Diffuse Immunkomplex-GN mit Immundepotbildungen ausschließlich auf der Außenseite der Basalmembran

Membranöse GN
・Synonyme (2)

- epimembranöse GN


- perimembranöse GN

Membranöse GN
・Epidemiologie (1)

- häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter

Membranöse GN
・Ätiologie (2)

- primäre membranöse GN (80 %)


- sekundäre membranöse GN (20 %)

primäre membranöse GN


・Definition (3)


- Autoimmunkrankheit


- subepitheliale Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement.


- Zielantigen: Phospholipase-A2-Rezeptor in der Podozytenmembran

sekundäre membranöse GN


・Definition (1)

- Hier finden sich auslösende Faktoren


→ Medikamente (Gold, Penicillamin, Captopril, NSAR)
→ Infektionskrankheiten (Hepatitis B, HIV, Syphilis, Malaria)
→ Autoimmunerkrankungen, z.B. SLE
→ tumorassoziierte Antigene: Paraneoplasien z.B. bei Bronchial- oder Kolonkarzinom.

Membranöse GN
・Klinik (3)

- 80 % nephrotisches Syndrom mit ausgeprägten Ödemen


- 50 % Gewichtszunahme, Mikrohämturie


- 30 % Hypertonie

Membranöse GN
・Diagnostik (2)

- Urinuntersuchung


- Nierenbiopsie

Membranöse GN
・Urinuntersuchung (2)

- schwere Proteinurie


- teils dysmorphe Erythrozyten

Membranöse GN
・Nierenbiopsie (2)

- Immunkomplexablagerungen auf der Außenseite der glomerulären Basalmembran, (Bild eines „Zahnrads“)


- Diese Immundepots bestehen aus IgG und Komplement und imponieren im Elektronenmikroskop als sog. „humps“.

Membranöse GN
・Therapie (2)

- symptomatische Therapie des nephrotischen Syndroms


- immunsuppressive Therapie bei persistierend hoher Proteinurie über 6 Monate

Membranöse GN
・Prognose (3)

- ⅓ Spontanheilung


- ⅓ persistierende Proteinurie ohne Einschränkung der GFR


- ⅓ progredienter Verlauf mit Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz

Minimal-Change-GN


・Definition (1)

- Glomerulopathie mit prognostisch günstigem, steroidsensiblem nephrotischem Syndrom.

Minimal-Change-GN
・Synonyme (2)

- Lipoidnephrose


- minimal proliferierende interkapilläre GN

Minimal-Change-GN
・Epidemiologie (3)

- Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern


- kann sich jedoch in jedem Lebensalter manifestieren


- ♂3:1♀

Minimal-Change-GN
・Ätiologie (2)

- idiopathisch
- sekundär (bei malignen Erkrankungen, Einnahme von NSAR, Nahrungsmittelallergien).

Minimal-Change-GN
・Pathogenese (3)

- verschmelzung der Podozyten


→ Verlust der negativen Ladung auf der glomerulären Basalmembran


→ ↑Durchlässigkeit für negativ geladene Proteine (Albumin) (selektiven glomerulären Proteinurie)

Minimal-Change-GN
・Klinik (2)

- Vollbild des nephrotisches Syndroms


- i.d.R. kein Krankheitsgefühl, sondern Arztkonsultation aufgrund von Ödemen und Gewichtszunahme


- Später Thromboseneigung und Infektanfälligkeit

Minimal-Change-GN
・Diagnostik (2)

- Labor


- Nierenbiopsie

Minimal-Change-GN
・Labor (1)

- ausgeprägte, hoch selektive Proteinurie (> 3 g/d, überwiegend Albumin)

Minimal-Change-GN
・Therapie (1)

- Kortikosteroiden

Minimal-Change-GN
・Prognose (5)

- ⅓ rezidivfrei


- ⅓ 1–2 weitere Schübe


- ⅓ Dauermedikation mit Steroiden oder anderen Immunsuppressiva („partielle Steroidresistenz“)


- Kinder gute Prognose


- Erwachsenen Übergang in fokal-segmentale Glomerulosklerose möglich

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)


・Definition (2)

- Gruppe von Nierenerkrankungen, die in der histologischen Untersuchung das typische Bild der Sklerosierung des glomerulären Gefäßknäuels zeigen.


- Die Sklerosierung ist fokal, d.h. auf einzelne Nephrone begrenzt, und segmental, d.h. auf einzelne Abschnitte innerhalb eines glomerulären Gefäßknäuels begrenzt.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Synonyme (2)

- fokale Sklerose


- fokal segmental sklerosierende Glomerulopathie

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Epidemiologie (1)

- verantwortlich für ca. 15 % der nephrotischen Syndrome (wichtige Ursache)

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Ätiologie (3)

- primäre FSGS


→ idiopathisch



- sekundäre FSGS


→ HIV-assoziierte Nephropathie
→ Heroinabusus
→ maligne Erkrankungen
→ schwere Adipositas
→ Transplantatabstoßung
→ chronische Nephropathien mit Nephronverlust



- familiäre FSGS


→ In 30 % Genetische Mutationen nachgewiesen (Nephrin, Podocin, α-Aktinin 4).

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Pathogenese (3)

- primäre FSGS
→ Podozytenschädigung unklarer Genese



- sekundäre FSGS


→ Sklerosierung des Glomerulums Folge der glomerulären Hyperfiltration



- familiäre FSGS


→ Mutationen von Genen führt zu Funktionsverlust der ladungs- und größenselektiven Filtrationsbarriere

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Klinik (4)

- 80 % Nephrotisches Syndrom


- Selten asymptomatische Proteinurie


- Häufig Hämaturie und Hypertonie s


- 25 % Serumkreatinin erhöht.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Diagnostik (1)

- Nierenbiopsie

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Nierenbiopsie (4)

- Sklerose und Hyalinose einzelner Glomerulumabschnitte


- Glomerula vergrößert (Hyperperfusion)


- Verwachsungen der Kapillarschlingen mit der Bowman-Kapsel (Synechien)


- Die histologisch normal erscheinenden Glomerula zeigen elektronenmikroskopisch eine Verplattung der Podozyten, ähnlich der Minimal-Change-GN.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Therapie (2)

- Kortikosteroiden (Ansprechrate 30 %)


- Bei Erfolglosigkeit Versuch mit Ciclosporin A.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
・Prognose (3)

- Schlecht.


- in 5–10 Jahren dialysepflichtige Niereninsuffizienz


- hohe Rezidivhäufigkeit nach Nierentransplantationen

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus


・Definition (1)

- Manifestation der diabetischen Mikroangiopathie an den renalen Arteriolen und Glomerula.

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Synonym (2)

- diabetische Nephropathie


- Glomerulosklerose Kimmelstiel-Wilson

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Epidemiologie (1)

- Typ-1- und Typ-2-Diabetes innerhalb von 10 Jahren 25 % diabetische Nephropathie

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Pathogenese (4)

- AGE (advanced glycation endproducts)


→ vermehrten Glykierung extrazellulärer Proteine,


→ erhöhte Kollagenquervernetzung und Verdickung der Basalmembran


→ Glomerulosklerose mit glomerulärer Permeabilitätsstörung (Albumin- und später allgemeinen Proteinurie)

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Klinik (3) (Tabelle)

- 5 Stadien


- asymptomatische Mikroalbuminurie als Frühsymptom .


- Später nephrotisches Syndrom oder Hypertonie

- 5 Stadien


- asymptomatische Mikroalbuminurie als Frühsymptom .


- Später nephrotisches Syndrom oder Hypertonie

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Diagnostik (1)

- Nierenbiopsie

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Nierenbiopsie (3) (Bild)

- glomeruläre Basalmembran ist verdickt


- mesangialen Proliferation und Einlagerung PAS-positiven Materials im Mesangium


- vernarbte Kapillarschlingen

- glomeruläre Basalmembran ist verdickt


- mesangialen Proliferation und Einlagerung PAS-positiven Materials im Mesangium


- vernarbte Kapillarschlingen

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
・Prognose (1)

- im Stadium der Mikroalbuminurie noch reversibel, wenn eine strikte Blutzucker- und Blutdruckeinstellung verfolgt werden.

Glomerulopathie bei Amyloidose


・Definition (2)

- Nierenschädigung infolge von Amyloidablagerung in den Glomerula


- Die Niere ist v.a. bei der AA- und der AL-Amyloidose mitbetroffen.

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Klinik

- nicht reversibles nephrotisches Syndrom, welches progredient in eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz übergeht

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Diagnostik (2)

- Nierenbiopsie


- Ursachensuche (Urinuntersuchung auf monoklonale Immunglobuline und Leichtketten bzw. bei Nachweis von Amyloid A eine Suche nach der kausalen Erkrankung)

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Nierenbiopsie (3)

- glomeruläre Amyloidose


→ Amyloid bevorzugt im Mesangium und an der Basalmembran des Glomerulums (Bild).


→ Mit zunehmender Ablagerung veröden die Glomerula und verlieren ihre Filterfunktion.



- vaskuläre Amyloidose


→ Die Amyloidablagerung betrifft die Arterienäste und Arteriolen des Glomerulums.



- tubuläre Amyloidose


→ Durch die Ablagerung im Tubulus kommt es zu tubulären Resorptionsstörungen.

Glomerulopathie bei Amyloidose
・Prognose (2)

- Bei manifester Nierenfunktionseinschränkung ist die Prognose ungünstig.


- Mediane Überlebenszeit von Patienten mit AL-Amyloidose: 1–2 Jahre.

Glomerulopathien mit diffuser Symptomatik


・Übersicht (4)

- Postinfektiöse Glomerulonephritis


- Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)


- Membranoproliferative Glomerulonephritis


- Lupus-Glomerulonephritis

Postinfektiöse Glomerulonephritis


・Synonyme (1)

- Poststreptokokken-GN

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Pathogenese (4)

- Infektion der oberen Rachenwege (Pharyngitis, Tonsillitis) oder der Haut mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A


→ Antikörper führen zur Bildung von Immunkomplexen


→ Ablagerung an der Basalmembran der glomerulären Kapillaren


→ Durch Komplement- und Zytokinaktivierung kommt es zur Entzündungsreaktion in den Glomerula (Glomerulonephritis)

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Klinik (5)

- Beginn 1–4 Wochen nach Ausheilung eines Streptokokkeninfekts


- subfebrile Temperaturen, Arthralgien und dumpfe Schmerzen in beiden Nierenlagern


- Mikrohämaturie


- Proteinurie (< 3 g/24 h)


- morgendliche Lidödeme und Ödeme an den Unterschenkeln.

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Komplikation (2)

- Eine typische Komplikation ist die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie


- Übergang in eine rapid-progressive GN mit Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz ist möglich.

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Diagnostik (2)

- Labor


- Nierenbiopsie

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Labor (2)

- ↑Anti-Streptolysin-Titer, Anti-DNAse-B-Titer
- ↓Komplementaktivität (C3, C4)

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Nierenbiopsie (4)

- intratubulärer Erzthrozytenzylinder (auch im Urinsediment)


- Kapillaren der Glomerula sind durch zahlreiche Entzündungszellen (Granulozyten, Monozyten) und abgelöste Endothelzellen verstopft


- Immunkomplexe meist aus IgG und C3 auf der Außenseite der Basalmembran


- Zellproliferation des Mesangiums (diffuse endokapilläre Glomerulonephritis) bei persistierendem Entzündungsreiz

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Therapie (2)

- antibiotische Therapie des Streptokokkeninfekts


- überwachen und ausgegleichen des Wasserhaushalts

Postinfektiöse Glomerulonephritis
・Prognose (2)

- Kinder 90 % Ausheilung


- Erwachsenen 50 % Ausheilung und häufig bleibende Nierenschäden (Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom)

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)


・Definition (2)

- Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von extrakapillär proliferierenden GN mit diffuser glomerulärer Halbmondbildung und schwerster glomerulärer Schädigung.


- Unbehandelt führt die RPGN innerhalb weniger Wochen bis Monate zur terminalen Niereninsuffizienz.

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Synonyme (2)

- Halbmond-GN


- extrakapilläre GN

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Epidemiologie (1)

- Die Inzidenz liegt bei < 1:100000 Jahr.

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Einteilung (3)

- Typ-I = Anti-glomeruläre-Basalmembran-Typ (10 %)


- Typ-II = Immunkomplextyp (40 %)


- Typ-III = RPGN ohne Immunablagerungen (50 %)



Typ-I = Anti-glomeruläre-Basalmembran-Typ


・Definition (3)

- Autoantikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-AK)


- lineare IgG- und C3-Komplement-Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran


- häufig begleitende Lungenbeteiligung mit Lungenblutungen (Antigenverwandtschaft von glomerulärer und alveolärer Basalmembran) („Goodpasture-Syndrom“)

Goodpasture-Syndrom


・Definition (3)

- Antibasalmembran-RPGN mit Lungenbeteiligung


- betrifft vor allem junge Männer (< 40 Jahre)


- verläuft unbehandelt in 90 % der Fälle letal

Typ-II = Immunkomplextyp


・Definition (3)

- Heterogene Gruppe von Immunkomplex-GN


- führen zu schweren Schädigungen der Kapillaren und proliferativen glomerulären Halbmondbildungen


- treten oft postinfektiös oder auch im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen (Lupusnephritis, Schoenlein-Henoch-Nephritis) auf.

Typ-III = RPGN ohne Immunablagerungen


・Definition (2)

- fehlenden immunhistologischen Befunden in der glomerulären Basalmembran (pauciimmun)


- Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Klinik (2)

- akutes nephritisches Syndrom


- sehr rasche und progrediente Nierenfunktionsverlust bis hin zur terminalen Niereninsuffizienz binnen Wochen bis Monaten.

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Diagnostik (1)

- Nierenbiopsie

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Nierenbiopsie (2) (Bild)

- Halbmonde: massive Proliferationen der Bowman-Kapsel


- Nachweis von frischen oder älteren Halbmondbildungen (unterschiedlich alte Läsionen, da schubweiser Verlauf)

- Halbmonde: massive Proliferationen der Bowman-Kapsel


- Nachweis von frischen oder älteren Halbmondbildungen (unterschiedlich alte Läsionen, da schubweiser Verlauf)

Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
・Therapie (2)

- hochdosierter Immunsuppresion mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid


- In schweren Fällen Plasmapherese um Antikörper maschinell aus dem Blut zu entfernen

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Synonym (1)

- mesangiokapilläre GN

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Epidemiologie (2)

- selten


- tritt bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.

Membranoproliferative Glomerulonephritis


・Ätiologie (2)

- Ursache ist unbekannt.


- tritt entweder idiopathisch oder sekundär im Rahmen von malignen Erkrankungen (z.B. Lymphomen), Autoimmunerkrankungen, Infektionen (z.B. Hepatitis C) o.Ä. auf

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Klinik (3)

- nephrotisches Syndrom


- Hypertonie


- Hämaturie.

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Diagnostik (2)

- Labor


- Nierenbiospie

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Labor (3)

- ↓des Komplementfaktors C3


- Typ I zusätzlich ↓C4


- Typ II zusätzlich ↓Anti-C3-Convertase-AK

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Nierenbiospie (5)

- Glomerula erheblich vergrößert


- sichelförmige subendotheliale Immundepots (überwiegend aus Komplementfaktoren und IgG)


- Verdickung der Mesangiumzellen


- Typ I: „Doppelkonturierung“ der glomerulären Basalmembran


- Typ II: keine Doppelkonturierung, dafür aber eine massive Verdickung der Basalmembran (dense deposit disease).

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Therapie (2)

- Kindern: v.a. Kortikosteroide


- Erwachsene: Versuch mit ASS und Dipyridamol.

Membranoproliferative Glomerulonephritis
・Prognose (2)

- 50 % der Patienten sind nach 5 Jahren dialysepflichtig.


- Bei Nierentransplantation liegt das Risiko des Wiederauftretens im Transplantat bei fast 100 %.

Lupus-Glomerulonephritis


・Definition (1)

- Die Lupus-GN gehört zu den sekundären GN, die im Rahmen einer Systemerkrankung auftreten

Lupus-Glomerulonephritis
・Synonym (1)

- Lupusnephritis

Lupus-Glomerulonephritis
・Epidemiologie (2)

- 50–70 % aller Patienten mit SLE entwickeln im Verlauf der Krankheit eine Nierenbeteiligung.


- Die Lupusnephritis bestimmt im Wesentlichen die Prognose des SLE.

Lupus-Glomerulonephritis
・Pathogenese (1)

- Immunkomplexablagerungen bzw. Immunkomplexbildungen aufgrund der im Serum vorhandenen Autoantikörper (Anti-DNA-AK, Anti-Histon-Ak etc.).

Lupus-Glomerulonephritis
・Klinik (3)

- asymptomatische Hämaturie und Proteinurie


- In selteneren Fällen kommt es zur Ausbildung eines akuten nephritischen oder nephrotischen Syndroms.


- Auch der Übergang in eine RPGN ist möglich.

Lupus-Glomerulonephritis
・Diagnostik (2)

- Urinsediment


- Nierenbiopsie

Lupus-Glomerulonephritis
・Urinsediment (1)

- Erythrozytenzylindern oder Akanthozyten

Lupus-Glomerulonephritis


・Akanthozyten (3)

- dysmorpher Erythrozyt


- bläschenförmige Ausstülpungen der Zellmembran („Micky Mouse“).


- Die Verformung ensteht beim Durchtritt durch die glomeruläre Basalmembran und ist folglich beweisend für einen glomerulären Ursprung.

- dysmorpher Erythrozyt


- bläschenförmige Ausstülpungen der Zellmembran („Micky Mouse“).


- Die Verformung ensteht beim Durchtritt durch die glomeruläre Basalmembran und ist folglich beweisend für einen glomerulären Ursprung.

Lupus-Glomerulonephritis
・Nierenbiopsie (2) (Tabelle)

- Histomorphologisch ist das Bild der Lupusnephritis nicht einheitlich, sondern hängt von Art und Menge der Immunkomplexablagerungen ab.


- Die morphologischen Läsionen werden nach einem Vorschlag der WHO in 6 Klassen eingeteilt

- Histomorphologisch ist das Bild der Lupusnephritis nicht einheitlich, sondern hängt von Art und Menge der Immunkomplexablagerungen ab.


- Die morphologischen Läsionen werden nach einem Vorschlag der WHO in 6 Klassen eingeteilt

Lupus-Glomerulonephritis
・Therapie (2)

- Glukokortikoiden und Cyclophosphamid


- Abhängig von der histologischen Klassifikation werden leichte Modifikationen der Therapie vorgenommen. Klasse 6 der Lupus-GN wird wegen fehlender Wirksamkeit nicht immunsuppressiv behandelt.

Lupus-Glomerulonephritis
・Prognose (1)

- abhängig von der histologischen Klassifikation


→ GN (Klasse 1 und 2) haben eine günstigere Prognose als die diffus sklerosierenden GN