Staats | Neurologie | Myasthenia Gravis (Mg)

Front 1

Myasthenia gravis (MG)

・Definition (1)

Back 1

- Störung der Signalübertragung in der Synapse zwischen Neuron und Muskel (an der sog. motorischen Endplatte), bei der sich Antikörper an die Rezeptoren (für Acetylcholin) auf der postsynaptischen, muskulären Seite setzen und diese langfristig auch zerstören, sodass bei wiederholter Reizung die Reizantwort stetig kleiner ausfällt (sog. Dekrement)

Front 2

Myasthenia gravis (MG)

・Epidemiologie (2)

Back 2

- Geschlecht: ♀>♂ (3:2)

- In jedem Alter möglich (auch Kinder)

→ Zwei Häufigkeitsgipfel30-40 Jahre (mehr Frauen)60-80 Jahre (mehr Männer)

Front 3

Myasthenia gravis (MG)

・Ätiologie (4)

Back 3

- Thymusveränderungen: Sekundärfollikel und B-Lymphozyten sind in einigen Fällen nachweisbar - Kongenital

- Graft-vs-Host-Reaktion (nach Knochenmarkstransplantation)

- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen

Front 4

Myasthenia gravis (MG)

・Klassifikation (2)

Back 4

- Seropositive Variante (85% der Fälle)

- Seronegative Variante (15% der Fälle)

Front 5

Myasthenia gravis (MG)

・Pathophysiologie (3)

Back 5

- Autoantikörper führen zur Blockade des ACh-R

→ neuromuskuläre Übertragung wird immer schwächer

→ Abbau der Rezeptoren und struktureller Umbau der postsynaptischen Membran (diese verflacht und der synaptische Spalt verbreitert sich).

Front 6

Myasthenia gravis (MG)

・Klinik (4)

Back 6

- unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur!

- Okulobulbär: Ein- oder beidseitige Ptosis, Diplopie, Wechselnde Augenmuskelparesen möglich

- Dysarthrie, Dysphagie und schlaffe Gesichtszüge (sog. Facies myopathica) (Muskeln mit besonders differenzierten Bewegungsmöglichkeiten sind häufig als erstes betroffen, da sie äußerst empfindlich auf die Abnahme der Rezeptordichte reagieren.)

- Dyspnoe

Front 7

Myasthenia gravis (MG)

・Stadien (5)

Back 7

- I. Okuläre Form (Symptomatik: Nur Ptosis und Diplopie)

- IIa. Milde generalisierte Form

- IIb. Mittelschwere, generalisierte Form ohne Befall der Atemmuskulatur

- III. Akute und rapid progressive Form mit Befall der Atemmuskulatur binnen 6 Monate

- IV. Chronische, schwere Form» Eigene Ergänzungen

Front 8

Myasthenia gravis (MG)

・Diagnostik (6)

Back 8

- Simpson-Test

- Tensilon-Test oder Prostigmin-Test

- Eis-Test

- Serologie

- EMG

- MRT/CT

Front 9

Myasthenia gravis (MG)

・Simpson-Test (1)

Back 9

- Beim Aufwärtsblick wird eine Ptosis provoziert

Front 10

Myasthenia gravis (MG)

・Tensilon-Test oder Prostigmin-Test (1) (Bild)

Back 10

- Verbesserung der Symptomatik nach Verabreichung eines kurzwirksamen Acetylcholinesterase-Hemmers (z.B. Edrophoniumchlorid i.v.)

Front 11

Myasthenia gravis (MG)

・Eis-Test (1)

Back 11

- Verbesserung der Symptomatik durch Kälte (z.B. in Form von Eis-Packs) (nicht spezifisch)

Front 12

Myasthenia gravis (MG)

・Serologie (4)

Back 12

- Acetylcholinrezeptor-Antikörper

→ In 85% positiv bei generalisierter MG, In 100% positiv bei gleichzeitigem Thymom

→ CAVE: Falsch positive Testergebnisse bei Lambert-Eaton-Syndrom, Amyotrophe Lateralsklerose, Systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis, Primär biliäre Zirrhose

- Anti-spezifischer Muskelrezeptor Tyrosin-Kinase-Antikörper (MuSK) (positiv bei 40% der klassisch "seronegativen" MG)

- Anti-quergestreifte Muskel-Antikörper (positiv bei 30% der MG-Fälle, bei 80% der MG + Thymom-Fälle)

- Anti-Titin oder Anti-Ryanodin-Antikörper

Front 13

Myasthenia gravis (MG)

・EMG (1)

Back 13

- Dekrement = Bei repetitiver Stimulation eines peripheren Nervs zeigt sich eine Abnahme der Reizantwort der muskulären Aktionspotentialamplitude.

Front 14

Myasthenia gravis (MG)

・MRT/CT (1) (Bild)

Back 14

- Thymusregion auf das Vorhandensein eines Thymoms zu überprüfen → solide Raumforderung im vorderen Mediastinum

Front 15

Myasthenia gravis (MG)

・DD (3)

Back 15

- Amyotrophe Lateralsklerose

- Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie

- Lambert-Eaton-Syndrom

Front 16

Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie

・Definition (3)

Back 16

- Störung der Atmungskette in der mitochondrialen Energiegewinnung, was zu Störungen in Systemen mit hohem Energieverbrauch führt

- Zeichnet sich aus vor allem durch progrediente Einschränkung der Augenmotilität und Ptose

- (keine Besserung durch Tensilon-Test)

Front 17

Lambert-Eaton-Syndrom

・Definition (6)

Back 17

- Antikörper gegen präsynaptische, spannungsabhängige Kalzium-Kanäle (In ⅔ der Fälle als paraneoplastische Erscheinung eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms!)

- Vor allem rumpfnahe und beinbetonte Muskelschwäche, Probleme beim Treppensteigen

- Reflexe können abgeschwächt sein

- Bei Anstrengung nimmt Muskelkraft zu

- Außerdem vegetative Symptome: Mundtrockenheit, Obstipation, orthostatische Dysregulation

- EMG: Zeigt nach initialem Dekrement eine Zunahme der Aktionspotentialamplituden bei repetitiver Reizung (sog. Fazilitierung)

- (keine Besserung durch Tensilon-Test)

Front 18

Myasthenia gravis (MG)

・Therapie (2)

Back 18

- Bei Vorhandensein eines Thymoms in jedem Fall Thymektomie, da in 25% der Fälle maligne Entartung! Bei Inoperabilität palliative Bestrahlung!

- Symptomatische Therapie

Front 19

Myasthenia gravis (MG)

・Symptomatische Therapie (4)

Back 19

- Basistherapie: Glukokortikoide und Azathioprin (in Kombination mit Cholinesterase-Hemmern)

- Therapieresistenz: Cyclophosphamid, Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil

- Myasthene Krise: Plasmapherese, Immunadsorption mit Immunglobulinen (vorher sofortige i.v.-Gabe von Pyridostigmin (1mg) oder Neostigmin (0,25mg) und ggf. Intubation + maschinelle Beatmung)

- Cholinerge Krise (durch Pyridostigmin-Überdosierung): Atropin und Beatmung

Front 20

Myasthenia gravis (MG)

・Komplikationen (3)

Back 20

- Verstärkung der Symptomatik möglich durch Stress, Fieber, Schwangerschaft und bestimmte Medikamente (Muskelrelaxantien, β-Blocker, Benzodiazepine, Aminoglykoside, niedrig potente Neuroleptika, trizyklische Antidepressiva, D-Penicillamin u.a.)

- Tod durch Atemlähmung

- Myasthene Krise

Front 21

Myasthenia gravis (MG)

・Myasthene Krise (2)

Back 21

- vital bedrohende Exazerbation der myasthenen Symptomatik mit Schluck- und Ateminsuffizienz, häufig sind zudem Ptosis, Obstipation und Tachykardie

- Auftreten langsam aus generalisierter Form oder akut in Assoziation mit Infekten, Narkosen oder Absetzen der Medikamente

Front 22

Myasthenia gravis (MG)

・Prognose (3)

Back 22

- Prognose ist günstig bei rein okulärer Form

- Verlauf ist aber meist chronisch progredient und generalisierend (Letalität liegt zwischen 10-20%)

- Bei jungen Patienten führt eine Thymektomie häufig zum Symptomrückgang und gelegentlich sogar zur Heilung