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72 Cards in this Set
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Nebennierenrinde (NNR) ・Anatomie (3) |
- Zona glomerulosa (Aldosteronproduktion) - Zona fasciculata (Glukokortikoidproduktion) - Zona reticularis (Androgenproduktion). |
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Nebennierenmark |
- Neuroektodermale Zellen produzieren Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin. |
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Aldosteron ・Wirkung (3) |
- Natrium- und Wasserretention (distale Tubuluszellen) - Kaliumexkretion (distale Tubuluszellen) - sensibilisiert Katecholaminrezeptoren der peripheren Gefäße |
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Aldosteron |
- ↓Natriumkonzentrationen, ↓Volumen oder ↓Druck detektiert an juxtaglomerulären Zellen der Niere → Renin → Leber: Angiotensinogen → Angiotensin I → Lunge, Angiotensin-Converting-Enzym (ACE): Angiotensin I → Angiotensin II (AT II) → Zona glomerulosa, Angiotensin-II-Rezeptoren-Typ 1 (AT1): ↑Aldosteronproduktion |
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Kortisol |
- katabole Wirkung (Eiweißabbau in Muskulatur, Knochen, Haut und lymphatischem Gewebe), Steigerung der Lipolyse, Erhöhung der Glukoneogenese (diabetogene Wirkung) |
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Kortisol ・Regulation (4) |
- Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) erreicht Hypophyse → HVL: ↑ACTH-Produktion → aktiviert die Kortisolausschüttung in den Zellen der Zona fasciculata → Kortisol wirkt wiederum negativ rückkoppelnd auf CRH |
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Erkrankungen der Nebennierenrinde ・Übersicht (5) |
- Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom) - Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) - Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) - Hypoaldosteronismus - Adrenaler Androgenexzess |
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Hyperkortisolismus ・Definition (3) |
- entsteht infolge eines chronisch erhöhten Kortisolspiegels - ist durch die Kardinalsymptome Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Hypertonus und Muskelschwäche charakterisiert. - Der Begriff Morbus Cushing bezeichnet den zentral ausgelösten, ACTH-abhängigen Hyperkortisolismus. |
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Hyperkortisolismus |
- häufigste Form ist der iatrogen induzierte (exogene) Hyperkortisolismus (Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden oder ACTH) - endogenen Formen sind selten (Inzidenz 1:100000 pro Einwohner und Jahr). |
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Hyperkortisolismus ・Einteilung (3) |
- exogen → Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden oder ACTH
- endogen → ACTH-abhängig mit sekundärer NNR-Hyperplasie (zentral) → ACTH-unabhängige, primäre Form (adrenal)
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Hyperkortisolismus |
- Morbus Cushing (70 %): meist Mikroadenom des HVL |
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Hyperkortisolismus |
- NNR-Tumoren (15 %, Erwachsene: meist Adenome, Kinder: meist Karzinome) = adrenale Form
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Hyperkortisolismus |
- Adipositas: stammbetonte Fetteinlagerung (Stammfettsucht) mit supraklavikulären Fettpolstern, einem Stiernacken und „Vollmondgesicht“ - Pergamenthaut (Ekchymosen und multiple Einblutungen der Haut) und - Muskelschwäche (vermehrter Eiweißabbau) - steroidinduzierter Diabetes mellitus: Insulin-antagonistische Kortisolwirkung und gesteigerte Glukoneogenese (→ Glukoseproduktion aus den Aminosäuren durch den vermehrten Eiweißabbau) |
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sekundärer/zentraler Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)
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-↑Androgene - Akne, Virilisierungserscheinungen, Hirsutismus und Zyklusstörungen bei Frauen - frühzeitiger Wachstumsstillstand bei Kindern - Hyperpigmentierung der Haut (→ exzessiv hohe ACTH-Konzentrationen stimulieren Melanozyten, Insbesondere bei ektoper ACTH-Produktion). |
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Hyperkortisolismus |
- Labor - Stimulations- und Hemmtests - Lokalisationsdiagnostik |
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Hyperkortisolismus
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- Kortisoltagesprofil mit aufgehobener Tagesrhythmik - ↑freies Kortisol im 24-Stunden-Urin - ↑Kortisolkonzentration im Speichel um Mitternacht - ACTH-Plasmaspiegel (↑ = zentraler M. Cushing, ↑↑ = ektopes ACTH-Syndrom, ↓ACTH = adrenaler M. Cushing) |
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Hyperkortisolismus |
- Dexamethasontests - CRH-Stimulationstest |
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Hyperkortisolismus
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- Dexamethasonkurztest (niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest) - hochdosierter Dexamethason-Hemmtest |
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Dexamethasonkurztest (niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest) ・Vorgehen und Interpretation (3) |
- spätabends 2 mg Dexamethason oral - am nächsten Morgen Bestimmung der Konzentration von Kortisol im Plasma - Normalerweise wird Kortisol auf < 2–3 μg/dl supprimiert |
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hochdosierter Dexamethason-Hemmtest ・Vorgehen und Interpretation (5) |
- morgendliche Blutentnahme - um 23 Uhr 8 mg Dexathason - am nächsten Morgen erneut Bestimmen der Plasmakonzentrationen von Kortisol und ACTH - hypophysäres Cushing-Syndrom: Kortisol wird um die Hälfte unterdrückt - paraneoplastische Sekretion: jede Suppression bleibt aus. |
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CRH-Stimulationstest ・Vorgehen und Interpretation (2) |
- ACTH wird vor und nach der i.v. Applikation von CRH bestimmt - Anstieg von ACTH bei zentralem Morbus Cushing, kein Ansprechen bei ektoper ACTH-Produktion - Teilw. zusätzlich selektive Katheterisierung des Sinus petrosus inferior |
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selektive Katheterisierung des Sinus petrosus inferior ・Vorgehen und Interpretation (2) |
- Über eine Katheterisierung der Vv. jugulares und des Sinus petrosus inferior können Seitendifferenzen oder Konzentrationsgefälle von ACTH nach CRH-Stimulation aufgedeckt werden. - Hierdurch lässt sich ein hypothalamisch bzw. hypophysär bedingter Hyperkortisolismus (vorhandener Konzentrationsgradient) von der ektopen Form (kein Konzentrationsgradient) unterscheiden. |
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Hyperkortisolismus |
- MRT/CT des Kopfes (Hypophyse) - CT/Sonografie der Nebennieren (Adenomsuche) |
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Hyperkortisolismus |
- Operative Therapie - Protonenbestrahlung - Medikamentöse Therapie
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Hyperkortisolismus |
- transnasal-transsphenoidale operative Entfernung (bei Hypophysenadenomen) - bilaterale Adrenalektomie (+ lebenslange Substitution mit Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden) - einseitige Adrenalektomie (+2-jährige Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden ) - Hormonell inaktive Tumoren (Inzidentalome) werden operativ entfernt (> 5 cm) oder beobachtet (< 3 cm) |
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Bilaterale Adrenalektomie ・Indikation (3) |
- Weiterbestehen des Hyperkortisolismus postoperativ (HPVadenome) - mikronoduläre Hyperplasie der Nebennieren - ektope ACTH-Produktion, wenn der dafür verantwortliche Tumor nicht entfernt werden kann |
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Einseitige Adrenalektomie ・Indikation (1) |
- adrenales Cushing-Syndrom |
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Protonenbestrahlung ・Indikation (2) |
- Gelingt es nicht, die HPVadenome vollständig zu resezieren (Reste von Makroadenomen, nicht auffindbare Mikroadenome) - KI bestehen Kontraindikationen für eine Operation |
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Hyperkortisolismus
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- Ketoconazol und Octreotid: Hemmung der NNR-Enzyme |
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Hyperkortisolismus
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- längerfristige Kortisongabe immer unterhalb der „Cushing-Schwelle“ von 7,5 mg Prednisolonäquivalent - hochdosierte Glukokortikoidtherapie muss langsam reduziert werden. (hypothalamisch-hypophysär-adrenale Achse durch die Behandlung unterdrück) |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) ・Definition |
- Chronisch verminderte Produktion von NNR-Hormonen infolge einer insuffizienten Stimulation durch Hypophyse bzw. Hypothalamus oder einer primären Zerstörung des NNR-Gewebes (Morbus Addison). |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) |
- Primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) - Sekundäre NNR-Insuffizienz |
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Primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) ・Ätiologie (6) |
- Autoimmunadrenalitis (Autoantikörper gegen 17α-Hydroxylase) - Tuberkulose der NNR |
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Primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) |
- ↑ACTH |
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Sekundäre NNR-Insuffizienz ・Ätiologie (3) |
- HVL-Insuffizienz infolge eines Tumors, Blutungen (postpartales Sheehan-Syndrom) oder Infektionen |
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Sekundäre NNR-Insuffizienz ・Hormonverhalten (5) |
- ↓ACTH - ↑CRH (bei HVL-Insuffizienz)/↓CRH (bei Hypothalamusinsuffizienz) - ↓Glukokortikoide - ↓Androgene - normale Mineralokortikoide |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) ・Klinik (6) |
- Symptome ab Untergang von ca. 90 % der NNR-Zellen - Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Adynamie (→ Folge des Kortisolmangels). - Gewichtsverlust und Dehydratation - Bauchschmerzen (Pseudoperitonismus), Erbrechen, Diarrhö, Hypoglykämien und Verlust der weiblichen Sekundärbehaarung. |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) |
- Addison-Krise
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Addison-Krise ・Definition (4) |
- plötzlicher Abfall der Kortisolproduktion - Belastungssituationen führen zu relativem Mangel an Kortisol und Aldosteron - Es kommt zu pseudoperitonitischen Bauchschmerzen und lebensbedrohlichen Elektrolytentgleisungen (Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie, Hypovolämie bis Exsikkose, Hypotonie, Kreatininanstieg, metabolische Azidose) - Bewusstlosigkeit bis hin zum Koma. |
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Addison-Krise |
- Blutabnahme und Bestimmung der Kortisol- bzw. ACTH-Konzentration - 200 mg Hydrokortison/24 h - Infusionslösung von 0,9 % NaCl und 5 % Glukose zum Volumenausgleich - Behandlung der Hyponatriämie (Cave: keine kaliumhaltigen Lösungen) |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) |
- Labor - ACTH-Stimulationstest |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) |
- Hyponatriämie und Hyperkaliämie (Na+/K+-Quotient < 30) - Isolierte Hyponatriämie bie sekundären NNR-Insuffizienz (Mineralkortikoide nicht beeinträchtigt) - metabolische Azidose, Hyperkalzämie - Lymphozytose und Eosinophilie. |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) |
- Primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) → ACTH-Gabe → Serumkortisol steigt nicht an
- Sekundäre NNR-Insuffizienz → ACTH-Gabe → Serumkortisol steigt an
- ACTH selbst kann im CRH-Test nicht stimuliert werden |
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Nebennierenrindeninsuffizienz (Hypokortisolismus) |
- adrenogenitales Syndrom (AGS): bei Kleinkindern |
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Primäre NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) |
- Kortisolsubstitution (z.B. Hydrocortison 15 mg morgens und 10 mg mittags) - 9α-Fludrocortison (z.B. 0,05–0,2 mg/d) (gleicht Aldosteron Defizit aus (mineralokortikoide Aktivität)) |
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Sekundäre NNR-Insuffizienz ・Therapie (1) |
- Kortisolsubstitution |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) ・Definition (1) |
- Autonome Überproduktion von Aldosteron in der NNR bei erniedrigten Reninspiegeln mit einhergehender Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose |
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Sekundären Hyperaldosteronismus ・Definition (2) |
- Neben dem Aldosteron ist auch das Renin erhöht - (z.B. bei Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, nephrotischem Syndrom, Nierenarterienstenose) |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- ca. 70 %: bilaterale Hyperplasie der Zona glomerulosa (idiopathischer Hyperaldosteronismus, IHA) - Selten: familiärer Hyperaldosteronismus - Rarität: Aldosteronproduzierendes Karzinom. |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- therapierefraktären Hypertonus - Muskelschwäche und Müdigkeit - Kopfschmerzen, Sehstörungen - Ödemen, Dysurie, Polydipsie und Polyurie
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- Labor - Suppressionstests - Orthostasetest - Lokalisationsdiagnostik |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- ↑Aldosteron ↓Renin (Aldosteron-Renin-Quotient pathologisch erhöht (> 50)) - Hypokaliämie - metabolische Alkalose - keine Hypernatriämie, da die Niere trotz Hyperaldosteronismus nach einiger Zeit vermehrt Natrium ausscheidet (Escape-Phänomen)
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- Kochsalzbelastungstest - Fludrocortison-Suppressionstest - ACE-Hemmer-Gabe |
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Kochsalzbelastungstest ・Durchführung und Interpretation (3) |
- Infusion von 2000 ml 0,9 % NaCl-Lösung - führt zu einer schnellen Hypervolämie und supprimiert Aldosteron beim Gesunden - beim NNR-Adenom bleibt die Aldosteronkonzentration unverändert. |
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Fludrocortison-Suppressionstest ・Durchführung und Interpretation (3) |
- Gabe von 0,1 mg Fludrocortison (alle 6 h über 4 Tage) - hat beim Conn-Syndrom keine ausreichende Aldosteronsuppression zur Folge. - Cave: hohe Gefahr für Hypokaliämie und hypertensive Krisen! |
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ACE-Hemmer-Gabe ・Durchführung und Interpretation (3) |
- 25 mg Captopril - Physiologischerweise wird dadurch Aldosteron supprimiert - bei einem autonomen Prozess bleibt die Aldosteronkonzentration unverändert. |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- Nach 2–3 h aufrechtem Stehen physiologischer Anstieg (> 30 %) von Aldosteron im Plasma (verminderte Nierendurchblutung mit Aktivierung des RAAS → die Niere bleibt reninsensitiv). (Auch bei bilateraler Hyperplasie) - Das Adenom fällt durch ein Absinken der Plasmakonzentration auf. |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- MRT: (T2-Wichtung) Adenome mäßig signalintensiv - CT: hypodens (hoher Fettgehalt) und Kontrastmittelaufnahme |
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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) |
- bilaterale Hyperplasie: lebenslange Gabe von Spironolacton (50–100 mg/d) und antihypertensive Therapie |
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Hypoaldosteronismus ・Definition |
- Mangel an Aldosteron adrenaler (primär) oder extraadrenaler (sekundär) Genese. |
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Hypoaldosteronismus |
- Primärer Hypoaldosteronismus → ↑Renin - Sekundärer Hypoaldosteronismus → ↓Renin |
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Primärer Hypoaldosteronismus ・Ätiologie (2) |
- primäre NNR-Insuffizienz |
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Sekundärer Hypoaldosteronismus ・Ätiologie (5) |
- Diabetes mellitus (hyporeninämischer Hypoaldosteronismus) |
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Hypoaldosteronismus |
- Hypotonie - Hypovolämie - u.U. tritt eine lebensbedrohliche Hyperkaliämie - niedriges Plasmaaldosteron |
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Hypoaldosteronismus |
- Pseudohypoaldosteronismus (Mineralokortikoidrezeptordefekt im distalen Tubulus) - Cushing-Syndrom - Gordon-Syndrom (Na+/Cl–-Kotransporter-Defekt, dessen Überaktivität zu einer gesteigerten Na+-Reabsorption führt und damit die Reninausschüttung unterdrückt.) |
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Hypoaldosteronismus |
- primäre Formen ->Substitutionstherapie mit Mineralokortikoiden (9α-Fludrocortison) → wenn medikamentös bedingt Absetzen der auslösenden Medikamente, sonst evtl. Substitutionstherapie. |
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Adrenaler Androgenexzess ・Ätiologie (2) |
- häufigste Ursache ist das adrenogenitale Syndrom - NNR-Adenome und -Karzinome können auch zu einer autonomen Produktion von Androgenen führen
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Adrenogenitales Syndrom (AGS) ・Definition (2) |
- Autosomal-rezessiv vererbte Störung der Kortisol- und evtl. Mineralokortikoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung. |
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Adrenogenitales Syndrom (AGS) |
- Enzymdefekt der Steroidsynthese → ↓Bildung von Kortisol → überschießenden ACTH-Produktion → Nebennierenrinde wird hyperplastisch → ↑Androgenproduktion |
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Adrenogenitales Syndrom (AGS) |
- 21-Hydroxylase-Mangel (90 %) - 11β-Hydroxylase-Mangel (ca. 5 %) → Hyperandrogenismus und hypokaliämische Hypertonie - sehr selten: 17α-Hydroxylase-Defekt, 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Defekt. |
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Adrenogenitales Syndrom (AGS) |
- unkomplizierte AGS („Simply-Virilizing-Form“) → reinen Kortisolsynthesestörung und Virilisierung - komplizierte AGS (andrenogenitales Salzverlustsyndrom) → zusätzlich Störung der Aldosteronsynthese → Virilisierungserscheinungen → Erbrechen, Durchfälle, Exsikkose und Elektrolytstörungen |
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Adrenogenitales Syndrom (AGS) |
- lebenslange Kortisonsubstitution - Salzverlustsyndrom: Mineralokortikoidsubstitution - Virilisierungserscheinungen: Antiandrogene |