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Anämie


・Definition (4)

- ↓Hb, ↓Hkt oder ↓Erys gegenüber alters und geschlechtsabhängigen Richtwerten


- Hb: < 11.5g/dl♀/13.5g/dl♂


- Hkt: < 37%♀/41%♂


- Erys: < 4.1Mio/ul♀/4.5Mio/ul♂

Anämie


・Typen (3)

- Hypochrom mikrozytär (↓MCH und MCV)


- Normochrom normozytär (normale MCH und MCV)


- Hyperchrom makrozytär (↑MCH und MCV)

Hypochrom mikrozytär (Bild)


・pathophysiologische Prinzipien (1)


・Erkrankungen (2)

・pathophysiologische Prinzipien


- gestörte Hb-Synthese bei gleichbleibender Eryzahl


 


・Erkrankungen


- Thalassämie (↓Ferritin,↑Transferrin


- Eisenmagelanämie (↑Eisen, ↑Retikulozyten)

・pathophysiologische Prinzipien


- gestörte Hb-Synthese bei gleichbleibender Eryzahl



・Erkrankungen


- Thalassämie (↓Ferritin,↑Transferrin


- Eisenmagelanämie (↑Eisen, ↑Retikulozyten)

Normochrom normozytär


・pathophysiologische Prinzipien (1)


・Erkrankungen (4)

・pathophysiologische Prinzipien


- Eryverlust mit angepasster Hb Bildung



・Erkrankungen


- aplastische Anämie (↓Retikulozyten, Haptoglobin normal)


- renale Anämie (↓Retikulozyten, Haptoglobin normal)


- Blutungen (↑Retikulozyten, ↓Haptoglobin)


- hämolytische Anämie (↑Retikulozyten, ↓Haptoglobin)

Hyperchrom makrozytär (Bild)


・pathophysiologische Prinzipien (2)


・Erkrankungen (2)

・pathophysiologische Prinzipien


- Erybildungsstörung


- unverändertes Hb auf weniger Erys verteils


 


・Erkrankungen


- Vitamin-B12- oder Folsäuremangel (Retikulozyten ↓ oder normal)


- selten: Lesch-Nyhan-Syndrom

・pathophysiologische Prinzipien


- Erybildungsstörung


- unverändertes Hb auf weniger Erys verteils



・Erkrankungen


- Vitamin-B12- oder Folsäuremangel (Retikulozyten ↓ oder normal)


- selten: Lesch-Nyhan-Syndrom

Polyzythämie (aka Polyglobulie)


・Definition (1)

- ↑Hb, ↑Hkt oder ↑Erys gegenüber alters und geschlechtsabhängigen Richtwerten


Polyzythämie (aka Polyglobulie)


・Einteilung (2)

- primäre Polyzythämie


→ myeloproliferative Erkrankungen


- sekundäre Polyzythämie


→ gesteigerte EPOsekretion


→ relativ bedingt (zb Exikose (norm Eryzahl))

Polyzythämie (aka Polyglobulie)


・Klinik (2)

- ↑Thromboseneigung


- art. Hypertonie

Eisenmangelanämie


・Definition (5)

- Anämie bedingt durch mangelnde Zufuhr/erhötem Bedarf an Eisen


- hypochrome mikrozytäre Anämie


- ↓Hb des einzelnen Ery


- Eryanzahl normal


- ↓Serum-Ferritin (charakteristischer Laborwert)

Eisenmangelanämie


・Epidemiologie (3)

- häufigste Anämie (80%)


- va Frauen im Gebärfähigen alter


- Häufigste Ursache: Blutverlust

Eisenmangelanämie


・Klinik (2)

- allgemeine Anämie Symptome (Blässe, Müdigkeit, Kopfsz, Palpitationen, Schwindel)


- Plummer-Vinson-Syndrom

Plummer-Vinson-Syndrom


・Definition (6) (Bild)

- Symptomkomplex mit trophischen Störungen bei länger bestehender Eisenmangelanämie.


 


- Dysphagie


- Zungenbrennen (Glossitis)


- Nagelveränderungen mit Wachstumsstörung (Koilonychie)


- Mundwinkelrhagaden (Cheilitis...

- Symptomkomplex mit trophischen Störungen bei länger bestehender Eisenmangelanämie.



- Dysphagie


- Zungenbrennen (Glossitis)


- Nagelveränderungen mit Wachstumsstörung (Koilonychie)


- Mundwinkelrhagaden (Cheilitis)


- Splenomegalie

Eisenmangelanämie


・Diagnostik (2)

- Labor


- Blutausstrich

Eisenmangelanämie


・Labor (4)

- Abhängig vom Stadium des Eisenmangels



- prälatene


→ ↓Speichereisen (Gebunden an Ferritin und Transferritin)


→ ↓Serum-Ferritin (Konzentration von Ferritin im Blutserum)



- latent


→ ↓Serum-Eisen (Konzentration von Eisen im Blutserum)


→ ↓erythrozytäres Protoporphyrin


→ ↓Transferrin



- manifest


→ ↓MCH und MCV


→ Anämiesymptome

Eisenmangelanämie


・Blutausstrich (3) (Bild)

- Poikilozytose (Formvariabilität)


- Aniszytose (Grössenvariablilität)


- Hypochrome Erys

- Poikilozytose (Formvariabilität)


- Aniszytose (Grössenvariablilität)


- Hypochrome Erys

Eisenmangelanämie


・DD (3)

- Thalassämie


→ va Kinder


→ Transferrin, Ferritin und Serum Eisen sind normal – erhöt


→ Blutausstrich: Targetzellen



- Tumor- Infektanämie


→ meist normochrom


→ ↑Ferritin



- Myelodysplastische Syndrome


→ ↑Serum-Ferritin


→ KM charakteristisch


Eisenmangelanämie


・Therapie (2)

- orale Eisensubstitution


→ nüchterne Einnahme von 100-200mg x2-3/d Fe(II)-Sulfat oder -Ascorbinsäure (Fe²⁺ Aufnahme über Darmepithel)


→ CAVE: 3g letal für Kinder



- paraenterale Eisensubsitution (iv)


→ bei Malabsorption oder Nebenwirkung oraler Therapie


→ max. 100mg/d kolloidale Eisenverbindungen oder Eisendextran-Komplexe (Fe³⁺)


→ Verträglichkeitstest zur Anaphylaxieprophylaxe



Blutungsanämie


・Transfusion von Erythrozytenkonzentraten (2)

- 1 Erykonz. = ↑Hb 1g/dl


- Indiziert (sonstiger Normalbefund) ab 7g/dl

Megaloblastäre Anämie


・Definition (2)

- Mangelzustände an Vitamin B12 (Cobalamin) oder Folsäure (seltener) die mit gestörter DNA-Synthese und der Bildung von typischen Megaloblasten einhergehen


- Tritt die Vitamin B12 Anämie als Folge einer Typ-A Gastritis auf spricht man von einer perniziösen Anämie

Megaloblastäre Anämie


・Ätiologie (Tabellen) (2)

Megaloblastäre Anämie


・Klink (3) (Bild)

- Anämiesymptome


- GI Symptome


→ Hunter-Glossitis (Zungenbrenne, verstrichene Furchen)


→ Appetitlosigkeit, Diarhö


- Neurologische Symptome (Nur bei B12 Mangel)


→ Demyelinisierung der Hinterstränge (spinale Ataxie, Gang...

- Anämiesymptome


- GI Symptome


→ Hunter-Glossitis (Zungenbrenne, verstrichene Furchen)


→ Appetitlosigkeit, Diarhö


- Neurologische Symptome (Nur bei B12 Mangel)


→ Demyelinisierung der Hinterstränge (spinale Ataxie, Gangunsicherheit, ↓Vibrationsempfinden) bzw Pyramidenbahn (Paresen, Pyramidenbahnzeichen)


→ distal betonte Parästhesien an den Beinen


→ selten Psychische Veränderungen

Megaloblastäre Anämie


・Diagnostik (4)

- Labor


- Blutausstrich


- Knochenmark


- Schilling-Test

Megaloblastäre Anämie


・Labor (3)

- hyperchrome makrozytäre Anämie


- Hämolysezeichen


→ ↑LDH (Unspezifischer Parameter, der einen erhöhten Zelluntergang widerspiegelt)


→ ↓Haptoglobin (nur freies ungebundenes Haptoglobin wird gemessen. Erniedrigung bei Hämolyse, weil Haptoglobin frei gewordenes Hämoglobin bindet.)


- Panzytopeni (↓Ery, ↓Leuk, ↓Thromb)

Megaloblastäre Anämie


・Blutausstrich (1)

- Megalozyten (Große, kugelförmige Erythrozyten)

Megaloblastäre Anämie


・Knochenmark (3)

- Reifungsstörung aller 3 Blutzellreihen


- erythropoietische Hyperplasie (aufkosten Granulozytopoiese)


- Pathognoische Megaloblasten mit Kern-Plasma-Reifungsdissoziation (grosser Kern, lockere Chromatinstruktur)

Megaloblastäre Anämie


・Schilling-Test (2)

- Einnahme von radioaktiv markiertem Cobolamin mit/ohne Intrinsic Factor (IF: Schutz vor Pankreasenzyme)


- Konz. im 24h Urin messen


→ IF-Magel (Typ-A-Gastritis(ParietalzellenAK)): Resorption nach IF Gabe steigt an


→ Resorptionsstörung im terminalen Illeum: Laborwerte normalisieren sich nicht

Megaloblastäre Anämie


・Therapie (2)

- VitB12 Substitution i.m.


→ Initialtherapie: 1000ug/Wo 3x


→ Erhaltungstherapie: 1000ug/3Mo


- Folsäure 5mg/d per os

Hämolytische Anämie


・Definition (1)

- Verminderung der Erythrozytenzahl durch verkürzte Überlebenszeit bzw. verstärkter intra- oder extravasaler Abbau

Hämolytische Anämie


・extravaskuläre Hämolyse (1)


・intravaskuläre Hämolyse (4)

・extravaskuläre Hämolyse


- Milt (hauptsächlich), Leber, KM



・intravaskuläre Hämolyse


- im Gefäss


- freies Hb bindet an Haptoglobin


- Hämopexin bindet Hb wenn Haptoglobin verbraucht


- starke Hämolyse → Brauner Urin

Hämolytische Anämie


・Klink (4)

- Anämiesymptome


- Ikterus


- (Hepato-)Splenomegalie


- Hämolytische Kriese (Exazerbation)


→ Fieber, Schüttelfrost


→ Kollapsneigung


→ Hämoglobinurie (Bierbrauner Urin)


- Bilirubingallensteine

Hämolytische Anämie


・Diagnostik (2)

- Labor


- Blutausstrich

Hämolytische Anämie


・Labor (4)

- MCH und MCV normal (normochrom, normozytär)


- ↓Ery, ↓Hb, ↓Hkt


- ↑Retikulozyten


- Hämolyse Zeichen


→ ↓Haptoglobin (va bei intravasaler Hämolyse bindung von freiem Hb)


→ ↑LDH (und LDH-Isoenzym)


→ Hämoglobinurie (bei intravaskulärer Hämolyse)


Hämolytische Anämie


・Ätiologie (2)

- korpuskuläre Anämie


→ Ursache liegt im Ery


- extrakorpuskuläre Anämie


→ durch exogene/endogene Noxen bedingt

Hämolytische Anämie


・Übersicht über die verschiedenen Krankheiten (Systematik) (6)

- korpuskuläre hämolytische Anämien


Membrandefekte der Erythrozyten


↳ Hereditäre Sphärozytose


↳ Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)


Enzymdefekt der Erythrozyten


↳ Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)


↳ Pyruvatkinasemangel


Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien


↳ Sichelzellanämie


↳ Thalassämie



- extrakorpuskuläre hämolytische Anämien


Isoimmunhämolytische Anämien


↳ AB0-Unverträglichkeit


↳ Rhesus-Inkompatibilität


→ Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse)


↳ Medikamenten-induzierte Antikörper


↳ Kälteantikörper


↳ Wärmeantikörper


Mikroangiopathische hämolytische Anämien (Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP))


Mechanische Schädigung


↳ Herzklappenersatz


↳ Extrakorporale Hämodynamik (z.B. bei Dialyse)


Hämolytische Anämie


・ Ursachen für korpuskuläre hämolytische Anämien (3)

- Membrandefekte der Erythrozyten


- Enzymdefekt der Erythrozyten


- Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien

Korpuskuläre hämolytische Anämien


Membrandefekte der Erythrozyten (2)

- Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)


- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)


・Definition (3)

- Gruppe angeborener Defekte verschiedener Proteine in der Erythrozytenmembran


- Häufigster Grund einer hereditären hämolytischen Anämie


- Membrandefekt


→ Na und Wassereinstrom


→ Kugelige Erys (Sphärozyten)


→ hämolytischer Abbau in der Milz

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)


・Betroffene Moleküle (4)

- Ankyrin-1 (autosomal-dominant) (50%)


- α und β Spektrin


- Band 3 Protein


- Protein 4.2

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)


・Diagnostik (2) (Bild)

- Sphärozyten im Blutausstrich


- Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste in Erys)

- Sphärozyten im Blutausstrich


- Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste in Erys)

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)


・Therapie (1)

- Splenektomie


→ Pneumokokken und Hämophilus Impfung


→ Szintigraphisch nach Nebenmilz fahnden


→ passagere Thrombozytose → Thromboseprophylaxe


→ KI: < 5j

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)


・Definition (1)

- Komplementvermittelte Hämolyse und aktivierung von Thrombozyten durch eine Mutation GPI-Ankerprotein Gens.


Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)


・Ätiopathogenese (2)

- GPI-Ankerprotein verankert ua Proteine in der Zellwand der pluripoteneten Stammzellen welche diese vor einer vorzeitigen Komplement-vermittelten Hämolyse schützt


- Mutation führt zu Membrandefekt der pluripoteneten Stammzellen (Panzytopenie) wodurch verschiedene Proteinen ihre Membranadhärenz verlieren und nicht mehr exprimiert werden

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)


・Klinik (5)

- "colafarbener Morgenurin"


- Bauch und Rückensz


- ↑Thromboseneigung va an unspezifischen Stellen (Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom), Milzvene)


- ↑Risiko für Entwicklung eines myelodysplastischen Syndroms bzw. akute myeloische Leukämie


- Infekte

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)


・Diagnostik (3)

- Panzytopenie variabler Ausprägung


- Nachweis Genmutation


- Vermiderte Membranproteine in der Durchflusszytometrie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)


・Therapie (4)

- allogene Stammzelltransplantation (va jüngere Pat mit Komplikationen)


- Antikörpertherapie mit Eculizumab


- Antikoagulation


- Therapie der Hämolytischen Krise


→ Volumensubstitution


→ evtl. kurzer Einsatz von Kortikosteroiden


→ Transfusion von Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentraten


→ Infektionsprophylaxe (AB)

Korpuskuläre hämolytische Anämien


Enzymdefekt der Erythrozyten (2) (Tabelle)

- Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)


- Pyruvatkinasemangel

- Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)


- Pyruvatkinasemangel

Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)


・Definition (3)

- Mangel eines Enzyms des Pentosephosphatstoffwechsels


→ ↓Bereitsetllung von Redoxäquivalenten (NADPH und H⁺)


→ ↓Schutz der Erys vor Oxidationsschäden


→ Hämolyse


- Verschlechterung durch Primaquin


- Häufigster Enzymdefekt der Erys

Pyruvatkinasemangel


・Definition (2)

- Pyruvatkinasemangel (Glykolyseenzym)


→ ↓ATP-Gewinnung durch Glykolyse (Erys haben keine Mitochondrien)


→ Hämolytischer Untergang der Erys

Korpuskuläre hämolytische Anämien


Veränderte Hämoglobinmoleküle (Hämoglobinopathien) (2)

- Sichelzellanämie


- Thalassämie

Thalassämie


・Definition (4)

- Meist autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobin-Synthese-Störung


- führt zu quantitativer Hb vermiderung bei erhaltener Struktur


- Häufigste Form im Mittelmeerraum β-Thalassämie


- (α-Thalassämie vorwiegend in südostasien)

Thalassämie


・Pathophysiologie (2)

- β-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der β-Globinketten


→ β-Globinketten↓


→ γ-,δ-Globinketten↑ (HbA2↑,HbF↑)



- α-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der α-Globinketten


→ α-Globinketten↓


→ β-Globinketten↑ (HbH↑)

β-Thalassämie


・Klinik (2)

- Minorform (Heterozygotie)


→ Unaufällig: Kaum Hämolysen


→ nur selten Splenomegalie



- Majorform (Homozygotie) (Cooley-Anämie)


→ Schwere transfusionsbedürftige hämolytische Anämie


→ sekundäre Eisenüberladung (transfusionsbedingt)


→ Wachstumsstörungen


Gesteigerte Erythropoese mit extramedullärer Blutbildung


→ Hepatosplenomegalie bereits im Kindesalter


Skelettveränderungen (Bürstenschädel, Facies thalassaemica)


→ Hämolytischer Ikterus

Thalassämie


・Diagnostik (4)

- Labor


- Blutausstrich


- Elektrophorese


- Radiologie

Thalassämie


・Labor (4)

- hypochrome mikrozytäre Anämie


- (DD Eisenmangel: normal bis erhöte Ferritinwerte, Mentzer-Index (Quotient MCV und Eryanzahl < 13))


- positive Hämolysezeichen


- ↑Retikulozyten + Leukozyten

Thalassämie


・Blutausstrich (1)

- Targetzellen (geringer Hb-Gehalt)

Thalassämie


・Elektrophorese (1) (Tabelle)

- kompensatorische Vermehrung anderer Hb Spezies

- kompensatorische Vermehrung anderer Hb Spezies

Thalassämie


・Radiologie (2) (Bild)

- augedehnte erythropoiese führt zu Knochenmarksexpansion mit Knochenumbau


- Hohe Stirn, Prominenz von Jochbein und Oberkiefer → Facies thalassaemica

- augedehnte erythropoiese führt zu Knochenmarksexpansion mit Knochenumbau


- Hohe Stirn, Prominenz von Jochbein und Oberkiefer → Facies thalassaemica

Thalassämie


・Therapie (3)

- Minorformen benötiegen idR keine Therapie


- Symptomatische Therapie


- Kurative Therapie


Thalassämie


・Symptomatische Therapie (3)

- Transfusion mit Erythrozytenkonzentraten (alle 3 Wochen)


- Indikation: Hb<8 g/dl oder klinisch ausgeprägte Symptome


- Cave: 2nd Hämosideroseprophylaxe Chelatbinder (Deferasirox) p.o.

Thalassämie


・Kurative Therapie (2)

- Allogene Stammzelltherapie


- Inikation: schwere Verlaufsformen im Kindesalter

Sichelzellanämie


・Definition (1)


- autosomal-kodominant vererbte Erkrankung mit Bildung eines abnorm veränderten Hämoglobins (Hbs)

Sichelzellanämie


・Epidemiologie (2)

- Weltweit ist die Sichelzellanämie die häufigste korpuskuläre Anämieform.


- Eine Häufung findet sich wahrscheinlich aufgrund des Selektionsvorteils (heterozygot) bei Malaria insbesondere in Afrika.

Sichelzellanämie


・Pathophysiologie (6)

- Die Punktmutation (Glutamat → Valin) führt zu defekten β-Ketten des Hämoglobins, wodurch veränderte Hämoglobinmoleküle (HbS) entstehen


- Bei heterozygoten Trägern verändern diese HbS-Hämoglobinmoleküle unter starkem Sauerstoffmangel ihre Struktur (charakteristische Sichelform)


- Bei homozygoten Trägern sind bis zu 100% der Hämoglobinmoleküle verändert und es reichen bereits minimale Sauerstoffveränderungen aus


- Reaktiv wird fetales Hämoglobin gebildet (20% HbF und 80% HbS)


- Sichelzellen sind unelastisch und führen über Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten


- Nach Umwandlung in die Sichelzellform hämolysieren die Erythrozyten in den Kapillaren und der Milz

Sichelzellanämie


・Klink (2)

- Heterozygote Träger


→ klinisch häufig bis zum Erwachsenenalter asymptomatisch


→ Bei starkem Sauerstoffmangel: Hämolytische Krise


→ Im Erwachsenenalter: Chronische Organschäden



- Homozygote Träger


→ Bereits im Kindesalter kommt es zu hämolytischen Krisen und durch die Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten.


Sichelzellanämie


・Diagnostik (3)

- Labor


- Blutausstrich


- Elektrophorese

Sichelzellanämie


・Labor (2)

- normochrome Anämie


- Retikulozytose

Sichelzellanämie


・Blutausstrich (3)

- Sichelzellen nur bei Sauerstoffmangel


- basophile Tüpfelung


- Polychromasie

Sichelzellanämie


・Elektrophorese (1)

- HbS Detektion

Sichelzellanämie


・Therapie (2)

- Symptomatisch


→ Vermeidung von Sauerstoffmangelzuständen, → adäquate Therapie bei hämolytischen Krisen (Intensivmedizinische Betreuung, Flüssigkeits- und Transfusionstherapie)



- Kausal


→ Allogene Stammzelltransplantation (Indikation: Homozygote Betroffene)

Sichelzellanämie


・Komplikationen (1)

- Autosplenektomie (Multiple Milzinfarkte lassen die Milz schrumpfen und machen sie schlussendlich funktionslos, CAVE: Impfen)

Hämolytische Anämie


・Ursachen extrakorpuskulärer hämolytischer Anämien (3)

- Isoimmunhämolytische Anämien


- Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse)


- Mechanische Schädigung

Isoimmunhämolytische Anämien


・Übersicht (2)

- AB0-Unverträglichkeit (Siehe Immunsystem)


- Rhesus-Inkompatibilität

Rhesus-Inkompatibilität


・Pathophysiologie (6)

- Bei Rh-negativer Mutter und Rh-positivem Kind


→ Mutter bildet Rh-IgM-Antikörper (Anti-D-Antikörper)


→ Serokonversion zu Rh-IgG (plazentagängig)


→ Bei erneuter Schwangerschaft: Übertritt von Rh-IgG in den fetalen Organismus


→ Rh-IgG Agglutination der Blutzellen mit hämolytischer Anämie


→ Morbus haemolyticus neonatorum mit Gefahr des Hydrops fetalis

Hydrops fetalis


・Definition (2)

- Generalisierte Flüssigkeitsansammlungen beim ungeborenen Kind, die die serösen Höhlen (Pleura, Perikard, Peritoneum) sowie die Haut betreffen können.


- Pathophysiologisch liegt dem Hydrops eine Hypoxie zugrunde, wodurch die Permeabilität von Zellwänden erhöht ist.

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse)


・Definition (2)

- Durch Autoantikörper vermittelte Immunantwort gegen körpereigene Erys ausgelöste hämolytische Anämie


- Einteilung nach temparaturabhänigem Fällungsverhalten


→ Wärmeantikörper


→ Kälteantikörper

Wärmeantikörper


・Definition (3)

- Wärmeantikörper (IgG+C3b)) binden bei Körpertemperaturen (Temperaturoptimum: 37°C) an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse


- idiopathisch 45%


- sekundär (malignen Lymphoms, systemischer Lupus erythematodes, Medikamentenreaktion)

Wärmeantikörper


・Ätiologie (2)

- idiopathisch 45%


- sekundär


→ malignes Lymphom


→ systemischer Lupus erythematodes


→ Medikamentenreaktion

Wärmeantikörper


・Klinik (2)

- oftmals inapparent


- bei dekompensation des Erysverbrauchs Anämiesymptome

Wärmeantikörper


・Diagnostik (2)

- Hämolysezeichen


- direkter Coombs-Test positiv

Coombs-Test


・Definition (4)

- dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.


- Dabei werden auf Humanglobuline sensibilisierte Antikörper genutzt (Coombs-Serum)


- Direkter Coombs-Test: Nachweis von an Erythrozyten gebundenen Antikörpern und Komplementfaktoren


- Indirekter Coombs-Test: Nachweis von frei zirkulierenden IgGs gegen Erythrozyten


- Ein positives Ergebnis spricht bei Hämolyse für eine Antikörper-vermittelte extrakorpuskuläre Anämie

Wärmeantikörper


・Therapie (2)

- Bei ausgeprägter Anämie


→ Erythrozytenkonzentrate


- Spezifische Therapie


→ Immunsuppression Glukokortikoide, z.B. Prednisolon, Azathioprin, ggf. Rituximab

Kälteantikörper


・Definition (1)

- Kälteantikörper (IgM+C1) binden bei niedrigen Temperaturen an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse

Kälteantikörper


・Ätiologie (2)

- idiopathisch (50%)


- sekundär


→ Virusinfekt (zb EBV)


→ B-Zell-Lymphom

Kälteantikörper


・Klinik (3)

- Passagere Hämolyse (Infekt)


- Akrazyanose (Raynaud-Symptom)


- Agglutination des Blutes bei Raumtemp.

Kälteantikörper


・Diagnostik (4)

- Hämolysezeichen


- direkter Coombs-Test positiv


- Sphärozyten


- Polychromasie im Blutbild


Kälteantikörper


・Therapie (2)

- Bei ausgeprägter Anämie


→ Erythrozytenkonzentrate



- Spezifische Therapie


→ Vermeidung von Kälteexposition


→ Ggf. immunsuppressive Therapie mit Chlorambucil oder Cyclophosphamid

Aplastische Anämie


・Definition (1)


- Durch Hypoplasie des KM verursachte Panzytopenie


Aplastische Anämie


・Ätiolgogie (5)

- idiopathisch (70-80%)


- Medikamente (<10%) (bsp Zytostatika, AB, NSAR, Thyreostatika, etc )


- Virusinfekt


- hereditär


- Chemikalien


(- paraneoplastisch beim Thymom)

Aplastische Anämie


・DD (5)

- Hypersplenismus (Sono)


- Neoplasie KM (KM-ausstrich)


- Osteomyelofibrose (KMaspiration)


- systemisches Lupus erythematodes (ANA)


- paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (↑LDH)

Aplastische Anämie


・Therapie (5)

- Medikamente absetzten


- allogene Stammzelltransplantation


- Immunsupression


- Infektprophylaxe


- Ersatz der jeweiligen Zellen als supportive Therapie

Sekundäre Anämie


・Ätiologie (2)


- Renale-Anämie


- Anämie bei chronischen Erkrankungen

Renale-Anämie


・Definition (1)

- ↓Ery und/oder Hb aufgrund einer chronischen Nierenerkrankung

Renale-Anämie


・Pathogenese (3)

- Schädigung des Interstitium und der Nierentubuli im Endstadium verschiedener Nierenerkrankungen


- EPOproduzierende Endothelzellen der peritubuläre Kapillaren


→ Einschränkung der Erythropoiese


- Druch chronische NI fallen Urämiegifte an welche die Erys angreifen und zur Hämilyse führen

Renale-Anämie


・Klinik (1)

- Anämiesche Blässe + Urämie = Cafe-au-lait Farbe

Renale-Anämie


・Diagnostik (2)

- normochrome normozytäre Anämie


- ↓Retikulozyten

Renale-Anämie


・Therapie (3)

- rekombinantes humanes EPO (rHuEPO)


- EPO-Analogon (Darbepoetin)


- Eisensuplemention da ↑Erythropoiese

Anämie bei chronischen Erkrankungen


・Definition (2)

- aka Anaemia of chronic disease (ACD)


- Anämien im Rahmen von chronisch-konsumierenden malignen bzw. inflammatorischen Erkrankungen

Anämie bei chronischen Erkrankungen


・Pathogenese (4)

- Zytokine


→ ↑Hepcidin


→ ↓Eisenresorption aus dem Darm + ↓Freisetzung des Speichereisens aus dem RES


- ↓EPO → ↓Erythroblasten


- Tumorbedingte Blutungen und Verdrängung des KM


- Chemo oder Radiotherapie

Anämie bei chronischen Erkrankungen


・Diagnostik (5)

- Initial normochrome später hypochrome Anämie


- ↑Ferritin


- ↓Transferrin und ↓Serumeisen


- Betonte Granulopoese und hypoplastische Erythropoese im KM


- Geldrollenbildung im Blutausstrich