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45 Cards in this Set

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Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Definition (2)

- Sammelbegriff für eine Vielzahl heterogener Erkrankungen des Lungeninterstitiums.


- Einhergehend mit chronischen, nicht infektiösen Entzündungsprozessen, die häufig zu einer Lungenfibrose führen.

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Ätiologie (5)

- idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)


- Systemerkrankungen (Kollagenosen, Vaskulititden, Sarkoidose etc)


- inhalative Noxen


- nicht inhalative Noxen (Pneumokoniose, exogen allergische Alveolitis, ect)


- andere Ursachen (Eosinophile Lungenerkrankung, Lipidpneumonie, etc)

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Pathogenese (9)

- Schädigung der alveolokapillären Membran


→ Entzündungsreaktion


→ Einwanderung weiterer Entzündungszellen ins Lungengewebe


→ Lungenschädigung


→ Reparaturvorgänge


→ Proliferation der Fibroblasten, andererseits zur Epithelregeneration (Typ-2-Pneumozyten ersetzen Typ-1-Pneumozyten)


→ Abhängig von Ursache entweder Granulombildung oder diffuse interstitielle Fibrosierung


→ makroskopisch sekundär zystisch überblähte Arealen im Gegensatz zu fibrosiertem Restgewebe (Honigwabenlunge)


→ manifeste Lungenfibrose

Interstitielle Lungenerkrankungen


・Klinik (4)

- unproduktiver Husten


- Belastungsdyspnoe


- evtl. Allgemeinsymptome


- in schweren Fälle Zyanose und Rechtsherzinsuffizeinz

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Diagnostik (5)

- Körperliche Untersuchung


- Lufu


- Rx-Thorax


- CT


- BAL


Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Körperliche Untersuchung (2)

- basal betonte trockene Rasselgeräusche


- Fortgeschrittenes Stadium Zyanose und periphere Ödeme (Rechtsherzinsuffizinez)

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Lufu (3)

- Zeichen der restriktiven Ventilationsstörung (erniedrigte Lungenvolumina)


- reduzierte Lungendehnbarkeit bei der Compliance-Messung


- ↓CO-Transferfaktor

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Rx-Thorax (3)

- bilateral auftretende interstitielle Verschattungsmuster


→ von milchglasartiger Trübung (Korrelat der Alveolitis) über eine nodulär/retikulär geprägte Zeichnungsvermehrung bis hin zu konfluierenden fleckförmigen Verdichtungen

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・CT (1) (Bild)

- Honigwabenlunge

- Honigwabenlunge

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・BAL (2)


- DD: Infektionen oder maligne Prozesse


- charakterisierung der IDL

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Pneumokoniosen (3)


- Lungenerkrankungen, die durch die Inhalation von anorganischen Stäuben ausgelöst werden


- Asbestose (Asbestfasern)


- Sillikose (Quarzstäuben (Kieselsäure, SiO2))

Pneumokoniosen


・Komplikationen (1)

- Asbestose erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Pleuramesothelioms oder an einem Bronchialkarzinom

Pneumokoniosen


・Rx-Thorax (3) (1)

- Sillikose


→ diffuse noduläre oder streifige Verdichtungen in beiden Lungen


→ bevorzugt in den Ober- und Mittelfeldern lokalisiert


→ Eierschalenhili (Hiluslymphknoten mit sichelförmigen Randverkalkunge durch eingelagertes silikotisches Material)



- Asbestose


→ Zeichnungsvermehrung (i.d.R. streifig und basal bzw. subpleural betont)

Pneumokoniosen


・Therapie (3)

- Expositionsprophylaxe und regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen bei gefährdeten Personen


- Nikotinkarenz


- bei manifesten interstitiellen Lungenerkrankung keine kausale Behandlung mehr möglich

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Idiopathische interstitielle Pneumonien (2)


- Eher seltene Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die mit entzündlichen Parenchymschäden und fibrotischem Umbau einhergehen.


- Sehr heterogene Gruppe mit 7 verschiedenen (histologischen) Formen

Idiopathische interstitielle Pneumonien


・Diagnostik (2)

- Nur mittels Biospie und Histologischer Aufarbeitung


- Rx zur Verlaufskontrolle

Idiopathische interstitielle Pneumonien


・Histologische Einteilung (7)

- idiopathische Lungenfibrose (IPF, UIP = usual interstitial pneumonia)


- desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)


- respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenkrankheit (RBILD = respiratory bronchiolitis interstitial lung disease)


- akute interstitielle Pneumonie (AIP)


- kryptogen organisierende Pneumonie (COP)


- nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
- lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP).

Idiopathische Lungenfibrose


・Definition (5)

- häufigste Form der IIP


- va älteren Patienten


- unbekannte Ätiologie


- respiratorischen Insuffizienz und Cor pulmonale


- BAL: ↑neutrophilen Granulozyten

kryptogen organisierende Pneumonie (COP)


・Definition (3)

- früher Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie= BOOPDer Terminus wurde verlassen, um Verwechslungen mit dem eigenständigen Krankheitsbild der Bronchiolitisobliterans vorzubeugen)


- Bindegewebspfröpfe durch Ausknospung von Fibroblasten, die die Alveolen verstopfen → Entzündliches Infiltrat in den Alveolen → Entzündliches Infiltrat ins Interstitium


- Klink: 70% Fieber → DD: Typische bakterielle Pneumonie

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Exogen allergische Alveolitis (EAA) (1)

- Alveolitis infolge einer Überempfindlichkeitsreaktion der Typen III und IV auf wiederholt inhalierte organische Stäube.

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Formen (Tabelle) (11)

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Pathogenese (10)

- Sensibilation + Allergenkontakt


→ allergische Reaktion vom Typ III


→ Immunkomplexbildung (Allergen+IgG)


→ Aktivierung von Komplementsystem, Makrophagen und neutrophile Granulozyten


→ Einwanderung und Bildung von T-Lymphozyten


→ Typ-IV-Überempfindlichkeitsreaktion


→ Schädigung des Lungengewebes


→ Bildung nicht verkäsender Granulome


→ interstitiellen Fibrose die zystisch-wabigen Strukturveränderungen (chronifizierung)

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Klinik (3)

- 4–12 h nach Allergenkontakt Husten, Dyspnoe und Allgemeines Krankheitsgefühl


- Nach Allergenkarenz abklingen nach Stunden/Tagen


- Chronische Verlaufsform symptome (schleichend und eher unspezifisch) erst nach kontinuierlicher Antigenexposition über einen langen Zeitraum

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Diagnostik (5)

- Radiologie


- Labor


- BAL


- Provokationstest


- Biopsie

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Radiologie (2) (Bild)

- Fleckschatten oder diffus verteilten milchglasartigen Infiltraten. 
- chronische Form: knotig-streifige Zeichnungsvermehrung insbesondere in den Lungenoberfeldern

- Fleckschatten oder diffus verteilten milchglasartigen Infiltraten.


- chronische Form: knotig-streifige Zeichnungsvermehrung insbesondere in den Lungenoberfeldern

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Labor (2)

- Entzünungszeichen


- präzipierende IgG Antikörper (DD: toxische Alveolitis)

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・BAL (2)

- CD8-dominierende Lymphozytose mit entsprechend erniedrigtem CD4/CD8-Quotienten


- stark erhöhter Granulozytenanteil

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Provokationstest (2)

- Sichert Diagnose durch erneute Exposition mit dem spezifischen Antigen


- Aufgrund der möglichen schwerwiegenden Komplikationen ist die Indikationsstellung hierfür allerdings sehr streng

Exogen allergische Alveolitis (EAA)


・Biopsie (3)

- Trias


→ Lymphozyteninfiltration


→ nicht verkäsenden Granulomen


→ Zeichen einer Bronchiolitis obliterans

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Sarkoidose


- aka (1)


- Definition (2)

・aka


- Morbus Besnier-Boeck-Schaumann



・Definition


- Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulomatöse Multisystemerkrankung


- in ca. 90 % der Fälle Befall der Lunge sowie der pulmonalen Hiluslymphknoten.

Sarkoidose


・Epidemiologie (2)

- 20-40j Erkrankungsgipfel


- ♂<♀

Sarkoidose


・Pathogenese (5) (Bild)

- Ursache unbekannt (Vermutlich multifaktoriell (HLA-Assoziation und Umweltnoxen)


→ Störung des Immunsystems


→ Subpopulation CD4-positiver T-Zellen lösen nach Antigenpräsentation eine Th1-geprägte Immunreaktion aus


→ Makroph...

- Ursache unbekannt (Vermutlich multifaktoriell (HLA-Assoziation und Umweltnoxen)


→ Störung des Immunsystems


→ Subpopulation CD4-positiver T-Zellen lösen nach Antigenpräsentation eine Th1-geprägte Immunreaktion aus


→ Makrophagen Einwanderung, Umwandlung zu Epitheloidzellen und Fusion zu Langerhans-Riesenzellen


→ nicht verkäsende Granulome in der Lunge mit Schauman-Körper (muschelartig verkalkte Schollen) und Asteroid Bodies (Sternförmige Einschlüsse)

Sarkoidose


・Klinik (2)

- Allgemeinsymptome (Müdigkeit, Fieber, ein moderater Gewichtsverlust und Nachtschweiß)


- Unterscheidung akut und chronischer Veraluf

Akute Sarkoidose


・Klinik (2)

- v.a. Haut, Gelenke und Lymphknoten befallen


- Löfgren-Syndrom


→ Symptomentrias aus bihilären Lymphknotenschwellung, Erythema nodosum und Sprunggelenksarthritis.

Chronische Sarkoidose


・Klinik (2)

- meist zufällig entdeckt


- Nahezu jedes Organ kann betroffen sein (häufig sind es mehrere)


→ Lunge: Dyspnoe, trockener Husten


→ Leber (bis 80 %): häufig asymptomatisch (Leberwerte)


→ Auge (bis 80 %): Uveitis (am häufigsten), Tränendrüsenvergrößerung, Keratoconjunctivitis sicca,

→ Bewegungsapparat: Gelenksschmerzen bzw. -schwellung (bis 40 %)

→ lymphatische Organe: periphere Lymphknotenschwellung (30 %)

→ Haut (25 %): Erythema nodosum, Lupus pernio (chronisch-fibrotische Hautsarkoidose mit starker Narbenbildung)

→ Herz (25 %): bevorzugt im linken Ventrikel und Septum (Reizleitungssystem). Nur ca. 5 % werden klinisch apparent.

→ Endokrinum (bis 10 %): Hyperkalzämie (→ gesteigerte Vitamin-D-Produktion durch vermehrte Bildung der 1α-Hydroxylase in den Granulomen), Diabetes insipidus

Sarkoidose


・Diagnostik (3)

- Rx-Thorax

- Biopsie

- BAL

(- Löfgren-Syndrom: bei Vorhandensein der typischen Klinik und röntgenologisch nachgewiesener Lymphadenopathie kann auf eine Biopsie verzichtet)

Sarkoidose


・Rx-Thorax (5) (Bild)

- Klassifikation von 5 verschiedenen Sarkoidosetypen


→ Typ 0: kein sichtbarer intrathorakaler Befund (v.a. bei extrapulmonalem Befall)

→ Typ I: bilaterale Lymphadenopathie mit bihilärer polyzyklischer Verbreiterung

→ Typ II: bil...

- Klassifikation von 5 verschiedenen Sarkoidosetypen


→ Typ 0: kein sichtbarer intrathorakaler Befund (v.a. bei extrapulmonalem Befall)
→ Typ I: bilaterale Lymphadenopathie mit bihilärer polyzyklischer Verbreiterung
→ Typ II: bilaterale Lymphadenopathie, begleitet von pulmonalen Infiltraten (Bild)
→ Typ III: pulmonale Infiltrate ohne Lymphadenopathie
→ Typ IV: fortgeschrittene Fibrose.

Sarkoidose


・Biopsie (2)

- Nachweis nicht verkäsender Epitheloidzellgranulome (DD: Tuberkulosem, M. Hodgkin, Fremdkörper)


- Riesenzellen vom Langhans-Typ

Sarkoidose


・BAL (3)

- Indiziert falls Biopsie nicht durchführbar


- ↑ CD4-CD8-Verhältnis von > 5 (insbesondere bei akuter Sarkoidose).


- ↑ Angiotensin-converting-Enzyme-(ACE-)Spiegel

Sarkoidose


・Therapieindikation (1)

- Syptome oder Organfunktionen gefährdet

Sarkoidose


・Therapie (4)

- Glukokortikoiden


- Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Chloroquin indiziert bei ausbleibender Besserung


- Symptomatische Therapie Dicolfenac kann diskutiert werden (va Gelenkbeschwerden, Iridozyklitis, Löfgren-Syndrom (meist ausreichend))


- Neurosarkoidose, Lupus pernio: Infliximab

Sarkoidose


・Prognose (3)

- ⅔ der Patienten zeigen 10 Jahre nach Diagnosestellung eine Remission


- ⅓ kommt es zum chronisch-progredienten Krankheitsverlauf.


- Letalität: < 5 %

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Eosinophile Lungenerkrankungen (2)

- umfasst verschiedene Erkrankungen, denen die pulmonal-parenchymatöse Infiltration mit eosinophilen Granulozyten gemeinsam ist.


- Teilweise gleichzeitige Bluteosinophilie

Eosinophile Lungenerkrankungen


・Übersicht (Tabelle)

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)


・Weiter Ursachen (Tabelle)