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18 Cards in this Set
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Características em comum das Síndromes Mieloproliferativas
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1. Esplenomegalia
2. MO hiperplásica na fase inicial 3.Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mielóide 4.Possível evolução para LA secundária -clone neoplásico se origina da stem cell. O clone se prolifera e se diferencia em células maduras. |
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Policetemia vera
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Síndrome mieloproliferativa mais comum
Idade 50-80 anos |
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Policetemia vera - patogênese
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Clone neoplásico da stem cell origina progenitores da linhagem eritróide capazes de se proliferar com pouca ou sem eritropoetina.
-Proliferação de hemácias independente da EPO. -Proliferação também de outras linhagens - leucocitose neutrofílica e trombocitose. |
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Quais são as causas de ERITROCITOSE RELATIVA?
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Hemoconcentração
-desidratação -em doenças que levam a perda de líquido para o terceiro espaço -eritrocitose de idosos, fumantes e hipertensos |
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Quais são as causas de POLICETEMIA SECUNDÁRIA A HIPOXIA?
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Estados hipoxêmicos crônicos que estimulam a libração renal de EPO:
-grandes altitudes -patologias pulmonares (DPOC) -síndromes hipoventilatórias -cardiopatias congênitas cianóticas |
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Quais são as causas de POLICETEMIA SECUNDÁRIA A PRODUÇÃO NÃO-FISIOLÓGICA DE EPO?
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Anabolizantes
Tumores produtores de EPO Nefropatias benignas (hidronefrose, rins policísticos) |
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Policitemia vera- manifestações clínicas
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-Sintomas por causa do aumento da viscosidade sg: cefaléia, tontura,alterações visuais, parestesias
-fraqueza, perda de peso -HAS (hipervolemia) -prurido desencadeado por banho quente (responde a antihistamínico) |
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Policitemia vera- laboratório
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ÚNICA NEOPLASIA HEMATOLÓGICA QUE SE APRESENTA COM PANCITOSE (aumento das 3 séries)
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Policitemia vera- Critérios diagnósticos
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Maiores:
M1.Massa eritrocitária aumentada (radioisótopo) M2. SatO2>92% M3.Esplenomegalia Menores: m1.leucocitose acima de 12.000 m2.trombocitose acima de 400.000 m3.FA leucocitária acima de 100 m4.vitB12 sérica acima de 900 |
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Policitemia vera- complicações
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-Eventos trombóticos (AVCi, IAM, TVP, trombose mesentérica)
-Eventos hemorrágicos -Mielofibrose com metaplasia meilóide -leucemia aguda |
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Policitemia vera- tratamento
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Flebotomias
Hidroxiuréia Fósforo radioativo |
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Metaplasia mielóide agnogênica
Mielofibrose idiopática |
Clone neoplásico derivado da stem cell origina megacariócitos e monócitos que secretam citocinas que estimulam a fibrose da MO. Os progenitores e precursores são lançados no sg, e chegam ao baço e fígado (que passam a conter tecido hematopoiético)
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Mielofibrose idiopática -manifestações clínicas
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Só 1/4 é assintomático ao diagnóstico
Fraqueza Astenia Perda de peso Esplenomegalia de grande monta Petéquias e equimoses Adenopatia Hipertensão portal |
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Mielofibrose idiopática - laboratório
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Leucoeritroblastose: células jovens da linhagem granulocítica no sangue. Significa que ocorre ocupação medular e que as células hematopoiéticas jovens estão sendo expulsas da MO
Hemácias em gota |
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Mielofibrose idiopática - confirmação diagnóstica
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Aspirado de MO quase sempre é seco. Deve ser feita biópsia de MO
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Mielofibrose idiopática-prognóstico
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Sobrevida 3 a 7 anos
Não tem cura. A terapia reduz sintomas mas não aumenta a sobrevida. |
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Mielofibrose idiopática
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Síndrome mieloproliferativa rara
Adultos velhos 50 a 60 anos Melhor prognóstico |
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Mielofibrose idiopática -
patogênese |
Clone neoplásico derivado da stem cell se diferencia preferencialmente em megacariócitos
O aumento de plaquetas é o marco da doença. |
