Skelett- Och Mjukdelstumörer

Front 1

Vad är ett sarkom?

Back 1

En malign skelett- eller mjukdelstumör.

Front 2

Hur definieras vad som är en mjukdelstumör?

Back 2

Benigna eller maligna proliferationer i extraskeletala och icke-epiteliala vävnader.
De flesta är av mesendermalt/mesenkymalt ursprung.

Till mjukdelstumörer räknas INTE tumörer i viscera (magsäck, lever etc), CNS, meninger, hematopoetiska celler och lymfkörtlar.

Front 3

Ge 6 exempel på strukturer som räknas som mjukdelsvävnad.

Back 3

1. Fettväv
2. Bindväv
3. Muskler och senor
4. Synovialmembran
5. Blod- och lymfkärl
6. Perifera nerver

Front 4

Hur klassificeras mjukdelstumörer?

Back 4

Mjukdelstumörer klassificeras efter den vävnad de liknar (t ex fettväv, muskel, bindväv, kärl, nerver) även om det inte är säkert att de uppstår från normal, differentierad vävnad.

För vissa mjukdelstumörer finns ingen motsvarighet i normal vävnad - tumörvävnaden liknar inte någon differentierad vävnad.

Front 5

Ge lite olika exempel på hur mjukdelstumörer klassificeras efter namn/vävnadstyp.

Back 5

1. Lipomatösa (lipom, liposarkom)
2. Fibroblastiska/myofibroblastiska (nodulär fascit, fibromatoser, fibrosarkom)
3. S.k. fibrohistiocytära (MFH, UHGPS)
4. Glatt muskel (leiomyom, leiomyosarkom)
5. Skelettmuskel (rhabdomyosarkom)
6. Vaskulära (hemangiom, angiosarkom)
7. Osäker differentiering (synovialt sarkom)

Front 6

Ungefär hur många drabbas varje år i Sverige av mjukdelstumörer?

Back 6

270-360/år

Front 7

Vilka former av mjukdelstumörer drabbar särskilt barn och unga vuxna?

Back 7

- Rhabdomyosarkom
- Synovialt sarkom
- Epiteloida sarkom
- Ewing sarkom

Front 8

Ange lite olika gemensamma drag för sarkom.

Back 8

- Okänd etiologi (virus, toxiner, strålning, Li-Fraumeni).
- Uppstår de novo (inget benignt förstadium).
- Ofta typisk lokalisation och ålder.
- Metastaserar hematogent (lungor).
- Kräver multimodal behandling (kirurgi, cytostatika, strålbehandling)
- Kräver multidisciplinär diagnostik.
- Kräver centraliserad behandling.

Front 9

När ska man remittera misstänkt sarkom till sarkomcentrum?

Back 9

- Då det finns subkutana tumörer som är större än 5 cm.
- Alltid om det finns djupt liggande tumörer (dessa är oftare maligna).
- Alltid om patienten är ett barn.

Front 10

Hur görs sarkomdiagnostik?

Back 10

- Nålpunktion - mellannål (1.2 mm)
- Öppen inscisionsbiopsi - görs på sarkomcenter.
- Excisionsbiopsi.

Front 11

Vad är Ewings sarkom?

Back 11

- En "smårundcellig" malign tumör i skelett (och mjukvävnad).
- Drabbar främst barn och unga vuxna 5-25 år.
- Näst vanligaste skelettsarkomet hos barn (efter osteosarkom).
- Drabbar långa rörben, bäcken och revben.
- I samband med sjukdomen kan man se specifika translokationer, t ex EWS-FLI1

Front 12

Vad är chondrosarkom?

Back 12

- En malign tumör med broskdifferentiering.
- Tumören finns vanligen centralt/medullärt i skelettet.
- Tumören sitter vanligen i bäcken, proximala femur eller proximala humerus.
- Sitter sällan i små ben i händer och fötter.
- Metastaserar sent.
- Drabbar framför allt äldre personer, över 50 år.

Front 13

Vad är osteosarkom?

Back 13

- Malign mesenchymal/osteoblastisk skelettumör med bildning av benmatrix/osteoid.
- Drabbar ungdomar under 20 år.
- Sitter metafysärt runt knäleden.
- Eroderar cortex - mjukdelskomponent.
- Tidig hematogen metastasering.

Front 14

Nämn tre primära maligna bentumörer.

Back 14

- Osteosarkom (3-4/1000000). Barn.
- Chondrosarkom (2/1000000). Äldre.
- Ewings sarkom (1-2/1000000). Barn.

Front 15

Nämn två typer av benigna skelettumörer.

Back 15

1. Osteokondrom (exostos)
2. Enchondrom

Front 16

Vad är osteokondrom?

Back 16

- Osteokondrom är en benign skelettumör.
- Detta är den vanligaste skelettumören.
- Syns som ett broskbeklätt benutskott.
- Sitter vanligen metafysärt på distala femur, proximala tibia eller på proximala humerus.

Front 17

Vad är enchondrom?

Back 17

- Enchondrom är en benign skelettumör.
- Här ser man vanligen intraosseösa brosktumörer i handens och fotens rörben.
- Kan vara cellulära och mer atypiska - kan då misstagas för att vara ett chondrosarkom. Chondrosarkom förekommer ju dock sällan i hand eller fot. Lokalen avgör.

Front 18

Beskriv skillnaden mellan primära och sekundära bentumörer.

Back 18

- Primära bentumörer utvecklas "de novo" i benvävnad.
- Sekundära bentumörer kan vara:

1. Metastaser (från bröst, lunga, njure, thyroidea och prostata).
2. Direkt infiltration av mjukdelstumör.
3. Malign transformation av redan existerande benigna förändringar.

Front 19

Vilka två grupper ser man hos skelettumörer?

Back 19

1. Skelettumörer som utgår från skelettet (t ex osteosarkom eller chondrosarkom).
2. Tumörer som växer in i skelettet.
- Dessa är ej deriverade från osteoblaster och osteoklaster.
- Vanligast är att de är hematogena metastaser (carcinom - t ex bröstcancer eller prostatacancer).
- De kan vara hematologiska maligniteter (t ex myelom).

Front 20

Vad är synovialt sarkom?

Back 20

- Högmalign mesenchymal tumör.
- Vid 95% av tumörerna ser man en translokation t(X;18)(p11.2;q11.2).
- Utgår inte från synovialmembran, men sitter ofta nära leder.
- Utgörs ofta av en djupt belägen, para-artikulär, smärtsam tumör.
- Drabbar vanligen ungdomar och unga vuxna (15-40 år).
- Vanligare bland män än kvinnor.
- Drabbar extremiteterna så som knä, höft och axlar.
- Relaterad till senor, senskidor och bursae.

Front 21

Hur ser behandlingen ut av mjukdelssarkom?

Back 21

- Radikal kirurgi. Mjukdelssarkom är ofta välavgränsade men kan växa mikroskopiskt in i omgivande vävnad.
- Ev. kombination med strålbehandling.
- Ev. adjuvant cytostatika.

Front 22

Vad är Rhabdomyosarkom?

Back 22

- Finns i en embryonal och alveolär form.
- Primitiv, malign mjukdelstumör som liknar embryonala skelettmuskelceller.
- Är det vanligaste mjukdelssarkomet hos barn.
- Vanligast i huvud-halsregionen och urogenitalt.
- Ovanlig i extremiteternas skelettmuskulatur.
- Alveolära typen har karaktäristisk translokation.

Front 23

Vad är Leiomyom?

Back 23

- Benign glatt muskelcellstumör.
- Vanligast i uterus.
- Kan förekomma kutant (pilarleiomyom drabbar m. erector pili).
- Kan förekomma subkutant - angioleiomyom.
- Kan förekomma i annan organassocierad glatt muskulatur.
- Olika histologiska bedömningsgrunder för att avgränsa leiomyom från leiomyosarkom i olika lokaler.

Front 24

Vad är leiomyosarkom?

Back 24

- Malign tumör av celler med drag av glatt muskulatur.
- Drabbar medelålders och äldre.
- Kan finnas i uterus.
- Kan finnas i retroperitoneum.
- Kan finnas i anslutning till vena cava.

Front 25

Vad är Nodulär fasciit?

Back 25

- Helt benign tumör som liknar sarkom.
- "Pseudosarkomatös fasciit"
- Kan verka oroväckande - snabb tillväxt, cellrika, mitosrika, primitivt utseende.
- Subkutan myofibroblastisk proliferation.
- Vanligare bland unga vuxna (20-35 år).
- Drabbar övre extremitet, bål, huvud-hals.
- Snabb tillväxt, 1-2 (< 5) cm.
- Reaktiv?
- Typiskt växtmönster.

Front 26

Vad menas med odifferentierat höggradigt pleomorft sarkom (UHGPS/UPS)?

Back 26

- Tidigare benämnt Malignt Fibröst Histiocytom.
- Tidigare var detta den vanligaste formen av sarkom. Nu använder man bara diagnosen vid de pleomorfa sarkom som inte visar någon bestämd differentiering.
- Kan de vara dedifferentierade liposarkom, leiomyosarkom?
- Drabbar äldre, över 40. De flesta är ca 70 år.
- Sitter ofta djupt belägna i nedre extremiteter.

Front 27

Vad är angiosarkom?

Back 27

- Malign tumör som liknar kärlstrukturer.
- Ovanlig hos barn.
- Kutana och djupa (extremiteter).
- Kaposis sarkom - speciell form.
- Associerad med HHV 8.
- Endemisk, iatrogen, AIDS KS

Front 28

Vad är hemangiom?

Back 28

- "Smultronmärke"
- Vanligaste benigna mjukdelstumören hos barn.
- Försvinner nästan alltid.
- Benign proliferation av blodkärl.
- Kapillära, kavernösa.
- Drabbar huvud-hals-regionen och extremiteter.
- Finns också som intramuskulära hemangiom.

Front 29

Vad är Lipom?

Back 29

- Benign tumör i fettväv
- Den vanligast förekommande mesenkymala neoplasmen.
- Tumörerna kan vara enkla, multipla, ytliga eller djupa.
- Utgörs av smärtfria (förutom vid angiolipom), mjuka, solitära, mobila tumörer.
- Sitter ofta på övre ryggen, nacken, skuldrorna, buken, proximala extremiteter, rumpan och övre lår.
- Sitter sällan i ansiktet eller på händer och fötter.
- Tumörens storlek kan vara allt ifrån ett par millimeter upp till över tio centimeter.
- Drabbar vanligen vuxna (40-60 år). Ovanlig under 20 år.
- Vanligare bland män än bland kvinnor.

Front 30

Vad är Liposarkom?

Back 30

- Malign fettvävstumör.
- Drabbar främst äldre (60-70 år).
- Sitter ofta djupt i extremiteternas muskler (växer långsamt) eller retroperitonealt (är förknippad med buksymtom).
- 3 olika grader:

1. Lipom-lik - väldifferentierad (grad 1).
2. Myxoid/rundcells liposarkom (grad 3).
3. Dedifferentierat liposarkom/ Pleomorft liposarkom (grad 4).