Sjúkdómar Í Lifur (Ekki Skorpulifur)

Front 1

Hvað er Wilson´s sjúkdómur?

Back 1

Erfðasjúkdómur (erfist víkjandi) sem veldur uppsöfnun á kopar í líkamanum. Venjulega er kopar útskilið um lifur en í Wilson´s er skortur á ensíminu ceruloplasmin sem er kopar-bindandi prótein sem er nauðsynlegt fyrir útskilnað kopars. Kopar safnast því upp í lifrarfrumum sem á endanum deyja og koparinn lekur út og berst til annarra staða í líkamanum eins og nýrna, cornea og heila

Front 2

Á hvaða aldri kemur Wilson´s oftast fram?

Back 2

5 til 35 ára aldri

Front 3

Hver eru klínisk einkenni og teikn Wilson´s sjúkdóms?

Back 3

1. Lifrarsjúkdómur: Getur verið mismunandi birting eins og t.d. akút hepatitis, skorpulifur og fulminant lifrarbilun

2. Kayser-Fleischer hringir í auga (gulleitir hringir). Kemur vegna koparútfellinga í cornea en það kemur ekki fram sjónskerðing

3. MTK einkenni: extrapyramidal einkenni (parkinsons-lík einkenni, chorea, slef, ósamhæfðar hreyfingar) og geðrænar truflanir (þunglyndi, neuroses (hugsýki (?)), persónuleikabreytingar og geðrof)

4. Einkenni frá nýrum - amínósýrur í þvagi og nephrocalcinosis

Front 4

Hvernig er gerð greining á Wilson´s?

Back 4

1. Lifrarpróf - hækkaðir transamínasar og minnkuð framleiðsla á storkuþáttum

2. Serum ceruloplasmin (gildi innan viðmiðunarmarka útilokar þó ekki sjúkdóminn)

3. Lifrarbiopsia - mikið af kopar

Front 5

Hver er meðferð Wilson´s sjúkdóms?

Back 5

1. Klóbindandi efni (chelating agents) - D-penicillinamine, fjarlægir og afeitrar koparútfellingar

2. Zink - hindrar frásog kopars um GI. Gefið eitt og sér í sjúklingum án einkenna en með klóbindandi þáttum í sjúklingum með einkenni

3. Lifrarígræðsla

Front 6

Hvað orsakar secondary hemochromatosis?

Back 6

Margar blóðgjafir eða krónískar hemolýtískar anemiur

Front 7

Hvað er hemochromatosis?

Back 7

Sjúkdómur þar sem ofhleðsla verður á járni. Of mikið frásog verður á járni verður í meltingarvegi. Með árunum verður bandvefsmyndum í ýmsum líffærum vegna aukinna frírra radicala vegna járnins

Front 8

Hvaða líffæri verða helst fyrir áhrifum í hemochromatosis?

Back 8

1. Lifur

2. Bris

3. Hjarta

4. Liðir

5. Húð

6. Skjaldkirtill, kynkirtlar, hypothalamus

Front 9

Hver eru klínísk einkenni hemochromatosis?

Back 9

Oft einkennalaust í upphafi.

Einkenni lifrarsjúkdóms, þreyta, arthritis, impotence/amenorrhea, kviðverkir og hjartsláttaróreglur

Front 10

Hverjir eru fylgikvillar hemochromatosis?

Back 10

1. Skorpulifur

2. Cardiomyopathy - CHF, arrhyhtmiur

3. Sykursýki - vegna járnútfellinga í bris

4. Arthritis

5. Hypogonadismi

6. Hypothyroidismi

7. Hyperpigmentering í húð (bronslituð)

Front 11

Hvernig er gerð greining á hemochromatosis?

Back 11

Hækkað serum járn og ferritín. Minnkuð járnbindigeta. Til að staðfesta greiningu verður að gera biopsiu á lifur og skoða járnupphleðslu í lifrarsýni. Genapróf.

Front 12

Hver er meðferð við hemochromatosis?

Back 12

Endurteknar phlebotomiur (blóðgjöf).

Meðferð við fylgikvillum

Hugsanlega lifrarígræðsla

Front 13

Hverjir eru áhætuþættir hepatocellular adenoma?

Back 13

Algengast í konum a bilinu 15-40 ára.

Pillan, kvenkyn og notkun anabóliskra stera eru áhættuþættir

Front 14

Hverjar eru líkurnar á því að hepatocellular adenoma verði illkynja?

Back 14

Mjög litlar (<1%). Hins vegar getur adenomað rofnað og leitt til blæðingar inn í kvið

Front 15

Segðu frá greiningu og meðferð á hepatocellular adenoma?

Back 15

Greining er oftast gerð með CT eða ómun (finnst oft óvænt þegar verið er að rannsaka af öðrum orsökum)

Meðferð er að hætta á pillunni ef hún er til staðar. Ef æxlið er >5 cm og minnkar ekki þegar hætt er á pillunni er það fjarlægt með skurðaðgerð (annars er hætta á rofi)

Front 16

Hvað eru algengustu góðkynja æxlin í lifur?

Back 16

Cavernous hemangiomas

Front 17

Hverjir eru fylgikvillar cavernous hemengioma?

Back 17

Fylgikvillar eru sjaldgæfir nema æxlið sé mjög stórt

Rof með blæðingu

Stíflugula

Storkutruflanir

CHF sem afleiðing af AV shunt

Gastric outlet obstruction

Front 18

Hvað þarf að hafa í huga við greiningu á cavernous hemengioma?

Back 18

Greint með CT með skuggefni eða ómun. Ef grunur er að þetta cavernous hemengioma er það frábending fyrir biopsiu vegna hættu á rofi og blæðingu

Front 19

Segðu frá meðferð við cavernous hemangioma?

Back 19

Oftast þarf ekkert að aðhafast en ef sjúklingur er með einkenni eða æxlið er stórt (hætta á rofi) er skurðaðgerð huganlega málið

Front 20

Hvaða góðkynja æxli í lifur er ekki tengt við notkun á pillunni?

Back 20

Focal nodular hyperplasia

Front 21

Hver eru tvö algengustu krabbameinin í lifur?

Back 21

Hepatocellular carcinoma og cholangiocarcinoma

Front 22

Hvaða tvær gerðir eru til af hepatocellular carcinoma?

Back 22

1. Nonfibrolammellar --> tengt HepB eða C eða skorpulifur. Oftast óskurðtaækt og stutt lifun (mánuðir)

2. Fibrolamellar --> Venulega ekki tengt HepB eða C eða skorpulifur. Oftar skurðtækt og betri horfur

Front 23

Hverjir eru áhættuþættir fyrirhepatocellular carcinoma?

Back 23

1. Skorpulifur. Sérstaklega tengd áfengineyslu eða HepB eða C. 10% sjúklinga með skoprulifur fá HCC

2. Carcinogenisk efni; t.d. aflatoxin, vinyl chloride og Thorotrast

3. Alpha1-antitrypsin skortur

4. Hemochromatosis eða Wilson´s

5. Schistosomiasis

6. Hepatocellular adenoma

7. Reykingar

8. Glycogen storage disease (týpa 1)

Front 24

Hver eru klínísk einkennihepatocellular carcinoma?

Back 24

1. Kviðverkir (sársaukafull hepatomegaly)

2. Þyngdartap, lystarleysi, þreyta

3. Einkenni og teikn krónísks lifrarsjúkdóms

4. Paraneoplastískt heilkenni - erythrocytosis, thrombocytosis, hypercalcemia, carcinoid heilkenni, hypertrophic pulmonary osteodystrophy, hypoglycemia, hátt kólesteról

Front 25

Hvernig er greininga áhepatocellular carcinoma?

Back 25

1. Lifrar biopsia - nauðsynlegt til að staðfesta greiningu

2. Blóðprufur - HepB og C mótefni, lifrarpróf, storkupróf

3. Myndgreiningar - ómun, CT af thorax, kvið og pelvis; MRI ef möguleiki er á skurðaðgerð

4. Æxlisvísar - AFP er hækkað í 40-70% sjúklinga með HCC og er gott tól til eftirfylgdar

Front 26

Hvernig eru horfur í hepatocellular carcinoma?

Back 26

Ef æxlið er ekki skurðtækt er meðallifun <1 ár. Ef það er skurðtækt er 5 ára lifun 25%

Front 27

Segðu frá meðferð íhepatocellular carcinoma.

Back 27

Front 28

Hvaða þættir eru taldir geta aukið líkur á nonalcoholic steatohepatitis?

Back 28

Offita, hyperlipidemia, DM (sumir sjúklingar hafa þó ekkert af þessu)

Front 29

Hvað er Gilbert´s heilkenni?

Back 29

Ríkjandi erfðasjúkdómur sem kemur fyrir í 7% af fólki. Minnkuð virkni ensímsins hepatic uridine diphosphate glucuronyl tranferasa. Veldur hækkun á ókonjugeruðu bilirubin og þá gulu. Versnar við föstu, hita, alkóhólneyslu og sýkingar. Oftast ekki þörf á neinni meðferð þar sem einkenni eru væg

Front 30

Hvað er átt við þegar talað er um hemobiliu?

Back 30

Þá er blóð að flæða inn í duodenum frá common bile duct. Blóðið getur verið að koma frá lifur, gallvegum eða ampullary svæði

Front 31

Hverjar eru orsakir hemobiliu?

Back 31

Trauma (algengast), papillary thyroid carcinoma, skurðaðgerð (cholecystectomy t.d.), æxli eða sýking

Front 32

Hver eru klínísk einkenni hemobiliu?

Back 32

Blæðing fré meltingarvegi (blóðug uppköst og melena), gula og verkur í hægri efri fjórðung

Front 33

Hvað eru hydatid cystur í lifur?

Back 33

Cystur sem orsakast af bandormssýkingu (Echinococcus granulosus eða multilocularis). Fjarlægt með skurðaðgerð en þarf að passa að innihald cystunnar hellist ekki í kviðarhol. Eftir aðgerð er gefið mebendazole.

Front 34

Hver er algengasta staðsetning abscessa í lifur?

Back 34

Í hægr lobe

Front 35

Hver er algengasta orsök graftrar abscessa í lifur?

Back 35

Stífla í gallvegum sem leiðir til fjölgunar á bakteríum. Aðrar orsakir eru m.a. botnalangabólga, diverticultitis (sýking berst með portæð) og trauma í lifur (skotsár eða skurðaðgerð)

Front 36

Hvaða bakteríur eru algengustu orsakavaldar abscess í lifur?

Back 36

E. coli, Klebsiella, Proteus, Enterokokkar og anaerobar

Front 37

Hvaða klínísku einkenni eru við abscess í lifur?

Back 37

Hiti, slappleiki, lystarleysi, þyngdartap, ógleði, uppköst, kviðverkur í RUQ og gula. Sjúklingar eru veikindalegir

Front 38

Hvað er notað til greiningar á abscess í lifur?

Back 38

Ómun eða CT; einnig eru hækkuð lifrarpróf

Front 39

Hvernig er meðferð við lifrar abscess?

Back 39

Meðferð er mikilvægt því að þetta er annars banvænt. Sýklalyf í æð og drenera abscessinn með ástungu minnka dánartíðni niður í 5-20%. Stundum er þörf á skurðaðgerð til að tæma abscessinn

Front 40

Hvað er amebic lifrar abscess?

Back 40

Abscess í lifur sem orsakast af sýkingu af völdum Entamoeba histolytica. Mun algengara í körlum (9:1) og sérstaklega í samkynhneigðum. Fecal-oral smit

Front 41

Hvaða rannsóknarniðurstöður benda til amebic abscess í lifur?

Back 41

Lifrarpróf er hækkuð, ómun eða CT sýna abscess í lifur en ekki hvernig abscess. Serologia þar sem skoðuð eru mótefni gegn sýklinum sýna fram á greininguna.

Front 42

Hver er meðferð gegn amebic abscess í lifur?

Back 42

IV metronidazole virkar oftast vel gegn þessu. Getur þurft að drenera abscessinn með ástungu ef þetta svara ekki lyfjameðferð eða ef hann er stór.

Front 43

Hvað er Budd-Chiari syndrome?

Back 43

Lokanir í heptic venum sem veldur congestion í lifur og þar af leiðandi ischemiu. Þetta er ofast hægur gangur og leiðir þetta til portal HTN og minnkaðrar lifrarstarfsemi. Þetta leiðir sjaldan til bráðrar lifrarbilunar

Front 44

Hverjar eru orsakir Budd-Chiari heilkennis?

Back 44

Hypercoagulable ástand, myeloproliferatífir sjúkdómar (t.d. polycythemia vera), þungun, krónískir bólgusjúkdómar, sýking, ýmis krabbamein, trauma. Idiopathískt í um 40% tilfella

Front 45

Hver eru klínísk einkenni Budd-Chiari?

Back 45

Líkjast einkennum skorpulifrar - heptatomegaly, ascites, verkur í RUQ, gula, blæðing frá æðagúlum

Front 46

Lýstu meðferð Budd-Chiari heilkennis.

Back 46

1. Lyfjameðferð er í flestum tilfellum ófullnægjandi (blóðþynning, thrombolýtísk meðferð, þvagræsilyf)

2. Á endanum þarf skurðaðgerð (stent í inferio vena cava, portacaval shunts)

3. Lifrarígræðsla ef skorpulifur er til staðar