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41 Cards in this Set
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¿Cómo son las células aumentadas en la LLC-B? |
Linfocitos B maduros, de morfología normal y tamaño pequeño, NO inmunocompentes |
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¿Cuál es el escenario de Dx típico para una LLC-B? |
Diagnóstico casual al ver gran linfocitosis en analítica en paciente >60 años |
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¿Cómo son las adenopatías en la LLC-B? |
Simétricas, de tamaño mediano (aceituna), no dolorosas, rodaderas inicialmente, en cuello |
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¿Hay hepato-esplenomegalia en la LLC-B? |
Sí |
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¿Cuál es la complicación más frecuente de la LLC-B? |
Infecciones,
seguido de autoinmunidad, tumores (síndrome de Richter) y otras enfermedades hematológicas |
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Datos principales del hemograma en el Dx de la LLC-B |
Leucocitosis y linfocitosis (>10.000 / ml > 60-60%) |
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¿Qué indican las manchas de Grümpecht? |
Las manchas de Grümpecht son patognomónicas de la LLC-B, y consisten en unas manchas rojas en la extensión de sangre debidas a la fragilidad de los linfocitos |
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¿Hay blastos en SP en la LLC-B? |
No, es una proliferación de células maduras y por lo tanto no hay blastos circulantes |
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Criterios dx para la LLC-B |
Linfocitosis >10.000 / ul en SP ó Linfocitosis <10.000 / ul y linfocitos B > 30% en MO
+
Datos inmunofenotípicos: CD5, 19, 20, 23 + CD10- (si +, linfoma folicular) CD25 - (si +, tricoleucemia) CD11 - (") Rosetas + a los hematíes de ratón |
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Factores de mal pronóstico en la LLC-B |
Albúmina < 4g/dl Adenopatías Hb <13 g/dl |
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Sistema de clasificación de la LLC-B |
Estadio I - sin factores Estadio II - 1 factor Estadio III - 2 factores Estadio IV - 3 factores |
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¿Una LLC-B con CD38+ tiene mejor o peor pronóstico? |
Peor |
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Indicaciones para iniciar tratamiento en LLC-B |
Síntomas generales graves Adenopatías o esplenomegalias Infecciones de repetición Descenso de Hb y plaquetas Tiempo de duplicación de linfocitos <12 meses |
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Tratamiento de la LLC-B |
QT (clorambucil c/s prednisona) (paliativo para ancianos)
Análogos de purinas (FLU c/s ciclofosfamida)
Anticuerpos monoclonales (alemtuzumab, rituximab)
TAMO |
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Tratamiento de elección en la LLC-B en jóvenes |
Fludarabina + ciclofosfamida + rituximab
(análogos de purinas + anticuerpos monoclonales) |
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¿Cómo se trata una transformación de la LLC-B en un linfoma? |
Tratamiento de shock: QT ABVD |
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Criterios de respuesta en el tto. de LLC-B |
Disminución de adenopatías <4000 linfocitos >100.000 plaquetas Infiltración MO <30% |
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Criterios dx de la LPL-B |
Prolinfocitos en SP elevados Inmunofenotipo: CD20+ CD23- CD5 +- Ig superficie + fuertes |
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Tratamiento de elección en LPL-B |
No existe, se usan análogos de las purinas asociados a anticuerpos monoclonales |
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¿Con qué otro nombre se conoce a la reticulo-endoteliosis leucémica? |
Tricoleucemia o leucemia de células peludas |
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Características principales de la tricoleucemia |
Citopenias variables en todas las series Esplenomegalia Infecciones de repetición |
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Criterios dx de la tricoleucemia |
Identificación de los tricoleucocitos en SP, MO o bazo
(FAG alta, Igs superficie -, CD25+ y 12+ |
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Pronóstico yt tto. de la tricoleucemia |
Pronóstico bueno en general, asintomática
Tto. con análogos de las purinas c/s rituximab |
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¿Qué linfomas pueden desarrollarse en linfomas leucemizados? |
Leucemia linfocítica de linfocitos vellosos (bazo)
Linfoma linfoplasmacitoide
Linfomas foliculares
Linfomas del manto |
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¿Con qué enfermedad dentro de los SLP se relaciona la ataxia telangiectasia? |
Con la leucemia prolinfocítica T |
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¿Qué SLP se relaciona con afectación del SNC? |
La leucemia prolinfocítica T, al estar relacionada con la ataxia telangiectasia |
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¿Qué alteraciones hay en la leucemia prolinfocítica T a nivel cromosómico? |
Cr 15
Trisomía 8 |
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Tratamiento de la leucemia prolinfocítica T |
Análogos de purinas + rituximab c/s anti-CD52 |
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Tratamiento de la leucemia T del adulto con VIH1 |
Antirretrovirales + análogos de purinas + INF alfa + Ac antireceptor de IL-2 |
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¿Qué enfermedad dentro de los SLP es bifásica, afectando primero a la piel y luego sistémicamente? |
El linfoma cutáneo de células T leucemizadas (micosis fungoide/síndrome de Sézary) |
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¿En qué enfermedad encontramos los microabscesos de Darier-Pautrier? |
En la micosis fungoide por linfoma cutáneo de células T leucemizadas |
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¿Qué son y dónde aparecen las células de Sézary? |
Linfocitos T que aparecen en el linfoma cutáneo de células T leucemizadas |
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Triada del Sd. de Sézary |
Eritrodermia Adenopatías Linfocitos atípicos en SP (cerebriformes) |
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¿Qué cromosoma encontramos alterado en el linfoma cutáneo de células T leucemizadas (micosis fungoide/síndrome de Sézary)? |
Cr 17 |
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¿La MO se afecta en el linfoma cutáneo de células T leucemizadas (micosis fungoide/síndrome de Sézary)? |
No suele verse afectado |
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¿Qué nos da el Dx del linfoma cutáneo de células T leucemizadas (micosis fungoide/síndrome de Sézary)? |
Biopsia cutánea: células T CD7+ Biopsia ganglionar: informa si hay linfoma anaplásico Estudio de sangre periférica: sd. de Sézary |
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Tratamiento del linfoma cutáneo de células T leucemizadas (micosis fungoide/síndrome de Sézary) |
Micosis fungoide: Fotoquimioterapia con PUVA, QT tópica o RT
Sd. Sézary sin linfoma: Análogos de purinas c/s alentuzumab
Linfoma anaplásico: tratamiento de los linfomas agresivos |
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¿Qué linfocitos aparecen en el síndrome de los linfocitos grandes granulares? |
Linfocitos NK |
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¿Con qué SLP se asocia especialmente la artritis reumatoide? |
Con el síndrome de los linfocitos grandes granulares |
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¿Cómo se hace el dx del síndrome de los linfocitos grandes granulares? |
Inmunofenotipo
CD2, 8, 16 y 57 + CD 56 - |
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Tratamiento del síndrome de los linfocitos grandes granulares |
Ciclofosfamida c/s prednisona
Si recurrente: análogos de purinas + alentuzumab |
