Síndrome Ictérico, Hipertensión Portal, Ascitis Y Fisiopatología De La Vía Biliar. Según Comisión 8.

Front 1

Los mecanismos por los que ocurre el aumento de bilirrubina no conjugada, libre o indirecta ocurre por:

Back 1

-Aumento de la producción de bilirrubina: debido a procesos o anemias hemolíticos o por reabsorción de grandes edemas.

-Descenso de la captación por la membrana sinusoidal del hepatocito: por competir con otros agentes químicos o fármacos como rifampicina o agentes yodados que inhiben la captación de bilirrubina por el hepatocito.

-Alteraciones de la conjugación: debido a un daño metabólico, genético, como por ejemplo un daño a nivel de la enzima UGP-I o UGP-glucoronil transferasa llamado Síndrome de Gisbert o hiperbilirrubinemia constitucional. Este síndrome lo tiene aproximadamente entre un 1 o 2% de la población, generalmente en gente joven y en la que se crea un daño sistémico o subsistémico después de un ayuno prolongado. Cuando la ausencia de esta enzima es mayor y condiciona un trastorno más grave, llegando a ser mortal en caso de su ausencia total, hablamos de síndrome de Crigler-Najjar.

Front 2

Los mecanismos por los que ocurre el aumento de bilirrubina conjugada o directa ocurre por:

Back 2

- Alteraciones del metabolismo de la bilirrubina en el hígado antes de llegar al canalículo biliar una vez que se ha conjugado en los microsomas: en el síndrome de Dubin-Johnson y de Rotor.

-Fallo en el hígado a nivel del hepatocito por daño global, ictericia hepatocelular: debido a cirrosis hepática.

-Fallo posthígado a nivel de la vía biliar, ictericia colestásica u obstructiva: cuando existe una colelitiasis (por una obstrucción o cálculo a nivel de la vía biliar).

Front 3

Las tres grandes formas de ictericia se distinguen por su semiología:

Back 3

1.- Ictericia hemolítica
2.- Ictericia hepatocelular
3.- Ictericia colestásica o colestasis

Front 4

CONCEPTO ICTERICIA HEMOLÍTICA

Back 4

Se produce la destrucción de gran cantidad de hemoglobina, aumentando la concentración de la bilirrubina indirecta en sangre. El hígado no es capaz de conjugarla toda y se satura. Esta gran cantidad de bilirrubina no conjugada en sangre no se elimina por la orina porque no es hidrosoluble. A su vez, el hígado conjuga gran cantidad de bilirrubina y la transforma en urobilinógeno que se elimina por las heces en forma de pigmento fecal, la estercobilina.

Front 5

CARACTERÍSTICAS DE LA ICTERICIA HEMOLÍTICA

Back 5

* Características: Orina de pigmentación normal (aumento de urobilina y ausencia de bilirrubina en orina = ictericia acolúrica).

Heces hipercoloreadas o de color intenso por aumento de estercobilina y urobilinógeno.

Hiperbilirubinemia no conjugada.

Niveles de bilirrubina en sangre no superiores a 5mg/dL.

Front 6

ETIOLOGÍA DE LA ICTERICIA HEMOLÍTICA

Back 6

* Causas:
- Incompatibilidad del grupo sanguíneo.

-Anemia hemolítica del recién nacido: al ser la bilirrubina liposoluble cuando llega a niveles muy altos se disuelve en los lípidos del sistema nervioso central originando un cuadro muy grave llamado ictericia nuclear (kernicterus) o encefalopatía hiperbilirrubinémica. Ocurre de igual manera en el síndrome por ausencia total de la conjugación de Crigler-Najjar tipo I.

Front 7

CONCEPTO ICTERICIA HEPATOCELULAR

Back 7

Se ve en paciente que padecen fracasos hepáticos como cirrosis hepática en fase muy avanzada, insuficiencia hepática aguda grave por hepatitis agudas y algunas crónicas o por fármacos.

Es producida por daño en los mecanismos de captación y eliminación de la bilirrubina a nivel celular del hepatocito de una forma global en la que no se ve afectada la conjugación dada la gran reserva hepática. La bilirrubina que no puede ser eliminada es recaptada por el hepatocito lo que le lleva a competir con la bilirrubina no conjugada.

Front 8

CARACTERÍSTICAS DE LA ICTERICIA HEPATOCELULAR

Back 8

* Características: cursa con aumento de los dos tipos de bilirrubina en sangre con predominio de la conjugada, hiperbilirrubinemia.

Orina colúrica (presencia de bilirrubina conjugada) y aumento de la urobilina.

Heces hipocólicas o claras (eliminación normal o disminuida de la estercobilina).

Front 9

CONCEPTO DE LA ICTERICIA COLESTÁSICA O COLESTASIS.

Back 9

Reducción del flujo biliar debido a una obstrucción que impide la llegada total o parcial de la bilis al duodeno. No en todas las colestasis se retiene bilirrubina por lo que podemos hablar de colestasis disociada.

Front 10

TIPOS DE ICTERICIA COLESTÁSICA O COLESTASIS.

Back 10

* Colestasis intrahepática: en la que el daño se encuentra bien a nivel canalicular o hepatocanalicular o a nivel ductal. Hay una lesión de los conductillos biliares a nivel del espacio porta como suele ocurrir en patologías tales como cirrosis biliar primaria y las hepatitis agudas y crónicas.

* Colestasis extrahepática: es la ictericia obstructiva propiamente dicha. Se aprecia en patologías como la litiasis en el colédoco o colelitiasis y en carcinomas de la vía biliar, de la cabeza del páncreas y de la ampolla de Vater.

Front 11

MANIFESTACIONES DE LA ICTERICIA COLESTÁSICA O COLESTASIS

Back 11

-Bilirrubina en sangre elevada, color de la piel amarilla.

-Bilirrubina que se elimina por orina intensa, orina colúrica. No existe urobilinuria.

-Heces hipocólicas: por disminución de la eliminación de la bilirrubina y en consecuencia disminución del urobilinógeno.

Front 12

CONSECUENCIAS DE LA ICTERICIA COLESTÁSICA O COLESTASIS

Back 12

La ictericia colestásica cursa asintomática, únicamente notamos que el paciente está amarillo. Sin embargo, cuando la elevación de la bilirrubina es muy intensa, por una obstrucción duradera como ocurre en la hepatopatía crónica que puede durar meses y años, se pueden distinguir los siguientes síntomas en los pacientes:

* Prurito: picor de la piel como consecuencia de la presencia del pigmento de forma prolongada.

* Maladigestión y malabsorción: provoca un acumulo de grasas que no se pueden absorben y se eliminan con las heces por la disminución de sales biliares en el intestino, esteatorrea.

* Hipercolesterolemia y lipoproteinemia: niveles de colesterol pueden llegar a 300.

* Elevación enzimática: aumento de las concentraciones séricas de fosfatasa alcalina y gammaglutamiltranspeptidasa.

Front 13

DEFINICIÓN DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL

Back 13

Daño a nivel hepático en el que hay un aumento de la presión en la vena porta por encima de 10 mmHg (o del gradiente de presión portal por encima de 5 mmHg). Se produce un filtro o una malla antes, después o en el hígado que impide que la sangre circule correctamente produciendo un flujo retrógrado (el profesor propuso como símil el que a un río le ponemos una presa).

El inicio de la hipertensión portal puede deberse a un incremento de las resistencias circulatorias o a un aumento del flujo sanguíneo dada la gran sensibilidad de las áreas portal y sinusoidal.

Front 14

TIPOS SEGÚN EL LUGAR DONDE SE PUEDE UBICAR LA HIPERTENSIÓN PORTAL

Back 14

1. PRESINUSOIDAL PREHEPÁTICA:

2. PRESINUSOIDAL INTRAHEPÁTICA:

3.-POSTSINUSOIDAL HEPÁTICA O INTRAHEPÁTICA:

4. POSTSINUSOIDAL POSTHEPÁTICA O EXTRAHEPÁTICA:

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PRESINUSOIDAL PREHEPÁTICA:

Back 15

la presión en los sinusoides es normal pero existen obstáculos en la vena porta. La causa más frecuente es trombosis de ésta. También se da en accidentes abdominales, trombofilia o en compresiones extrínsecas por tumores o adenopatías.

Front 16

PRESINUSOIDAL INTRAHEPÁTICA:

Back 16

la presión en los sinusoides sigue siendo normal pero existe un bloqueo difuso de las últimas ramificaciones portales en los espacios porta dentro del hígado. Es menos frecuente. Producida por procesos infiltrantes difusos, de tipo inflamatorio (granulomatoso) o tumoral. Un ejemplo es la esquistosomiasis, una infección producida por parásitos. Se da en países en vías de desarrollo como África.

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POSTSINUSOIDAL HEPÁTICA O INTRAHEPÁTICA:

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hay un aumento de presión a nivel de los sinusoides porque la obstrucción se da tras éstos. Es la más frecuente, representa el 90% de las causas de hipertensión portal. La causa mayoritaria y más importante es la cirrosis hepática en la que se produce la necrosis de zonas hepáticas que se regeneran de forma anómala formando nódulos regenerativos que producen compresión sobre las venas centrolobulillares.

Una causa poco frecuente de este tipo de hipertensión es la enfermedad veno-oclusiva hepática en las que se afectan las raíces de las venas suprahepáticas.

Front 18

4. POSTSINUSOIDAL POSTHEPÁTICA O EXTRAHEPÁTICA:

Back 18

la constricción se encuentra a nivel de las venas suprahepáticas o a nivel de la vena cava pero siempre fuera del hígado. Produce un aumento de presión desde las zonas altas a las zonas bajas. Es frecuente en patologías como la pericarditis constrictiva que aumenta la presión de la cava y en consecuencia una hipertensión portal. La insuficiencia cardíaca congestiva derecha (ICC), en las valvulopatías tricuspídeas, especialmente una estenosis, es decir, la propagación retrograda de un aumento de la presión en la aurícula derecha. Y el síndrome clínico de Budd-Chiarien en el que se genera la obstrucción selectiva de las venas suprahepáticas por trombosis, malformaciones congénitas o compresiones extrínsecas por tumores hepáticos o de órganos contiguos. Se da en gente joven.

Front 19

CONSECUENCIAS: El aumento de la presión portal origina una serie de fenómenos por bloqueo de la circulación portal que aumenta el flujo sanguíneo. Estos son:

Back 19

- DESARROLLO DE LA CIRCULACIÓN COLATERAL: (Hemorroidales, Abdominales y Esofagogástricas).
-HEMORRAGIAS DIGESTIVAS.
-ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA PORTOSISTÉMICA.
-ESTIMULACIÓN INMUNOLÓGICA.
-INTOLERANCIA A LOS HIDRATOS DE CARBONO.
-HIPERESPLENISMO.
-RETENCIÓN HIDROSALINA.

Front 20

EXPLIQUE EL DESARROLLO DE LA CIRCULACIÓN COLATERAL.

Back 20

el bloqueo de la circulación portal origina conexiones colaterales entre la circulación portal y la sistémica, comunicaciones porto-sistémicas. Parece ser que esto se desarrolla por efecto del óxido nítrico u otros vasodilatadores. Estas comunicaciones originan varices que pueden ser:

-Hemorroidales: cuando las anastomosis se dan en los plexos venosos hemorroidales a nivel anorrectal.

-Abdominales: cuando las anastomosis se produce entre las venas de la porta se comunican con la circulación sistémica através de las venas que rodean al ligamento redondo. Se pueden ver en: cabeza de medusa (caput medusae) aunque es raro que llegue a producirse estas fístulas porque se suelen tratar antes; y las umbilicofugales, estas se encuentran a nivel paraumbilical que van de abajo hacia arriba que se pueden ver en pacientes con ascitis.

-Esofagogástricas: se producen en las anatomosis porto-ácigos (la porta se comunica con la vena ácigos por medio de la ve

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EXPLIQUE LAS HEMORRAGIAS DIGESTIVAS.

Back 21

Pueden aparecer en pacientes con hipertensión portal por tres motivos: rotura de las varices esofagogástricas, por gastropatía hipertensiva portal y éctasias de la mucosa gástrica (aumento del flujo con sangrado en el estómago) que es una hemorragia más difusa, y por ulcus duodenal (úlceras duodenales). Estos pacientes aparecen con pozos de café, vómitos de sangre y heces negras cuando la sangre se digiere en forma de melenas. Cuando un paciente vomita sangre puede ser por dos motivos: principalmente por varices esofágicas y segundo por el síndrome de Mallory-Weiss.

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EXPLIQUE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA PORTOSISTÉMICA.

Back 22

debido al aumento de presión por los shunt o las colaterales portosistémicos, las sustancias nitrogenadas como el amonio, que son tóxicas para el SNC, eluden su paso por el hígado y llegan directamente hasta la circulación sistémica. De ahí son transportados hasta el SNC provocando un cuadro neurológico por intoxicación en el que el paciente manifiesta obnubilación (disminución en el nivel de conciencia), con tendencia al sueño, asterisis (temblor en las manos) y flapping (caída brusca de las manos). Manifiestan un aumento de amonio en sangre con ictericia hepatocelular. Hay que tener en cuenta que la encefalopatía no solo de produce por el shunt si no que además debe haber una insuficiencia hepática, es decir un fallo hepático como el que ocurre casi exclusivamente en la cirrosis hepática en la que existe lesión parenquimatosa más o menos grave.

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EXPLIQUE LA ESTIMULACIÓN INMUNOLÓGICA.

Back 23

es debido a que los antígenos procedentes del intestino no son degradados por las células de Kupffer del hígado porque son desviados a la circulación sistémica por el shunt portosistémico. Estimulan el sistema inmune al entrar en contacto con los macrófagos del bazo y ser presentados a linfocitos T. Causan una hipergammaglobulinemia policlonal (elevación de las IgG e IgM) en la analítica y mayor tendencia a las infecciones a nivel de todo el organismo.

Front 24

EXPLIQUE LA INTOLERANCIA A LOS HIDRATOS DE CARBONO.

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hiperglucemia con resistencia a la insulina como consecuencia en los niveles de insulina y de glucagón. Puede ser debido a un escape por la circulación colateral y no se metaboliza a nivel hepático. Se produce en pacientes que tienen diabetes además de la hipertensión portal.

Front 25

EXPLIQUE EL HIPERESPLENISMO

Back 25

aumento de tamaño del bazo y sobretodo hiperfuncionante en el que se sucede una congestión con secuestro de todas las series plasmáticas. Por tanto habrá pancitopenia (disminución de todas las series de la sangre): anemia, leucopenia y trombopenia.

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EXPLIQUE LA RETENCIÓN HIDROSALINA:

Back 26

La retención hidrosalina condiciona la ascitis, que veremos en el siguiente apartado, Y los edemas generalmente en miembros inferiores. Se puede producir por:
- Retención renal de sodio y agua: la hipertensión portal ocasiona una vasodilatación esplénica y sistémica. Se produce un aumento de volumen a nivel portal con hipotensión arterial e hipovolemia a nivel sistémico. Así se ponen en marcha los mecanismos del eje renina-angiotensina-aldosterona. Todo esto trae como consecuencia una
retención hidrosalina (aumento de sodio y de agua) que compensa la hipovolemia efectiva incrementando la volemia efectiva sistémica.
- Hipoalbuminemia: descenso de la presión oncótica a nivel del plasma. Se produce en parte por una disminución en la síntesis proteica, en la insuficiencia hepática y en parte, por un mecanismo dilucional, debido a la retención salina.
- Aumento de la producción hepática de linfa y aumento de la presión hidrostática en los capilares esplácnicos.

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ASCITIS

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Es una consecuencia de la retención hidrosalina que se produce en pacientes con hipertensión portal. Aunque se puede dar por diversos mecanismos tanto generales como locales.
Es la presencia de líquido en la cavidad peritoneal que produce un abdomen aun con grasa. Por ello utilizaremos diferentes técnicas de exploración abdominal.

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TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN ABDOMINAL EN ASCITIS

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-La técnica de la matidez cambiante: cuando el paciente se encuentra en decúbito supino se pueden observar dos zonas en el abdomen, una timpánica central y otra mate en los alrededores de la zona timpánica. Cuando desplazas al paciente hacia un lado, el líquido se mueve hacia ese lado y la zona que en principio es timpánica se vuelve mate.

-La técnica de la oleada ascítica: con una mano se presiona sobre el abdomen y con la otra se golpea. Se tiene que notar en la mano la transmisión del golpe sobre el abdomen.

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CAUSAS DE LA ASCITIS

Back 29

e) Mecanismos generales:

* Hipoalbuminemia con disminución de la presión oncótica del plasma: por insuficiencia

hepática, por síndrome nefrótico (pérdida de albúminas y proteínas a nivel renal), y por enteropatía por pérdida de proteínas en casos de malabsorción.

* Retención renal hidrosalina: por hipertensión portal como se ha dicho antes o por insuficiencia cardíaca congestiva derecha (ICC).

f) Mecanismos locales:

* Hipertensión portal: por el aumento de la presión hidrostática.

* Aumento de la presión en el lecho capilar esplácnico

* Aumento de la permeabilidad del lecho capilar esplácnico: por infección abdominal por una peritonitis tras una intervención quirúrgica como en una apendicitis, por una inflamación inmunológica y por un tumor primitivo o metastásico del peritoneo llamado carcinomatosis peritoneal

* Obstrucción linfática: a nivel del conducto torácico ganglionar abdominal y por hiperproducción de linfa hepática.

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La principal patología de la vesícula biliar es...

Back 30

La principal patología de la vesícula biliar es la litiasis biliar, esto es, la presencia de cálculos en cualquier punto de la vía biliar que la obstruye. Ya sea en la vesícula biliar, en el conducto cístico o en el colédoco. Siendo la más frecuente la que ocurre en la vesícula denominándose colelitiasis.

Front 31

¿CÓMO SE PRODUCE LA LITOGÉNESIS BILIAR?

Back 31

Los cálculos BILIRES son estructuras formadas por la concreción de constituyentes normales o anormales de la bilis.

Front 32

Se distinguen los siguientes tipos de cálculos o litiasis biliares:

Back 32

* De colesterol: pueden ser producidos por aumento de la secreción de colesterol, disminución de los ácidos biliares, nucleación de los cristales de monohidrato de colesterol y por hipomotilidad de la vesícula, es decir, menor contracción.

* De pigmentación: producidos por la concentración de bilirrubina no conjugada.

* Mixtos

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA LITIASIS BILIAR

Back 33

La gran mayoría de las litiasis biliares son asintomáticas, el paciente no nota nada. En el caso de que se manifieste sintomáticamente esto ocurre en determinados momentos, con dolor abdominal por obstrucción del conducto cístico, este es el denominado cólico biliar.

También con obstrucción del colédoco en una coledocolitiasis y dar como consecuencia una ictericia obstructiva. Puede ser que la obstrucción de la vía biliar conlleve una inflamación de la vesícula y se produzca lo que se denomina una colecistitis. La colecistitis se puede explorar con el signo de Murphy, que cuando sea positivo nos va a indicar que el paciente tiene una inflamación. En cambio la colelitiasis no tiene porque tener un Murphy positivo.