Reading...
Play button
Play button
Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
206 Cards in this Set
- Front
- Back
- 3rd side (hint)
|
průtok krve ledvinami
|
20% celk. min. volumu
(váha ledvin jen 1% hmotnosti) |
|
|
|
zpětná resorpce v nefronu
|
min. 98,55
|
|
|
|
hlavní vyšetření renálních fcí
|
diuréza
průtok plasmy ledvinami glomerulární filtrace plasmatický kreatinin plasmatická urea tubulární fce |
|
|
|
co se vyšetřuje v moči?
|
charakter a množství bílkoviny
odpady iontů urea, krea hematurie glykosurie osmolalita moči |
|
|
|
normální diuréza u dětí
|
1-1,5 ml/kg/hod
|
|
|
|
minimální diuréza u dítěte
|
0,5 ml/kg/hod
|
|
|
|
definice clearance
|
C = množství látky, od které se organismus očistí za určitou dobu
|
|
|
|
vzorec pro výpočet clearance
|
C(x) = (U(x) * V) / P(x)
pozor! - volum je v čitateli! volum moči se uvádí za minutu nebo za sekundu |
|
|
|
v jakých jednotkách se uvádí clearance látky x
|
ml/s
|
|
|
|
jak se vypočítá průtok plasmy ledvinami?
|
jako clearance hippuranu sodného (kompletně se vyloučí během průtoku edvinami)
|
|
|
|
nejdůležitější fce používaná jako index/marker ren. fce
|
GFR
|
|
|
|
jaké je standartní rutinní (ale ne nejoptimálnější) vyšetření GFR?
co by bylo optimálnější? proč? |
clearance kreatininu
clearance inulinu (volně se filtruje, neresorbuje, nesecernuje!!!) |
|
|
|
výhody a nevýhody použití clearance kreatininu pro určení GFR
|
výhody: kreatinin se volně filtruje a neresorbuje
nevýhody: kreatinin se bohužel secernuje; při azotémii sekrece ještě stoupá - C(krea) pak GFR výrazně nadhodnocuje! |
|
|
|
zlatý standard pro stanovení GFR?
|
clearance inulinu
|
|
|
|
hodnota clearance kreatininu
(dospělí) |
90-120ml/min/1,73m2
|
|
|
|
na čem je závislá plasm. hladina cystatinu C?
|
na GFR
(nezávislá na výšce, věku, hmotnosti a "body composition") |
|
|
|
normální hodnota cystatinu C v plasmě?
|
0,6-1,3 mg/l
|
|
|
|
co se děje s cystatinem C?
|
volná filtrace v glomerulu
kataboizován v tubulu do moči se dostává minumum -> hladina se neměří v moči, ale v séru |
|
|
|
markery fce ledvin plodu a jak se vyšetřují?
|
cystatin c
beta-2-mikroglobulin při kordocentéze (narozdíl od kreatinu neprochází moc transplacentárně) |
|
|
|
interpretuj změny hladin cystatinu C
|
vzestup - snížená GFR nebo marker posttransplantační prolliferativní choroby (a u jiných proliferací)
snížení - Kawasaki, Alzheimer |
|
|
|
na čem závisí reabsorpce urey v tubulech?
|
na rychlosti průtoku krve ledvinami - čím pomalejší průtok, tím víc urey se stihne reabsorbovat
|
|
|
|
v jaké formě se měří plasmatická urea?
jaká je normální hodnota? |
ve formě dusíku urey (BUN)
2,9-9 mmol/l |
|
|
|
normální hodnota urey (resp. BUN)
|
2,9-9 mmol/l
|
|
|
|
co je to bun?
|
blood urea nitrogen
|
|
|
|
odpadní produkt katabolismu bílkovin?
|
urea
|
|
|
|
kde se syntetizuje urea?
|
v játrech
|
|
|
|
co je kreatinin?
|
anhydrid kreatinfosfátu, což je hlavní energetický substrát pro mtb. svalu
|
|
|
|
jaký je (schematicky) vztah mezi P(krea) a GFR?
|
P(krea) závisí hyperbolicky na GFR
|
|
|
|
interpretace poměru BUN/kreatinin
|
prerenální porucha: BUN/krea > 20
intrarenální porucha: BUN/urea < 20, oba zvýšené |
|
|
|
co se děje s exkreční frakcí natria u prerenální poruchy, co u akutní tubulární nekrózy?
|
preren. porucha - aktivace RAAS - zadržování Na -exkreční frakce Na klesá
ATN - tubuly nejsou schopny zpětné resorpce - exkreční frakce stoupá většinou nad 40 mmol/l |
|
|
|
vzorec pro výpočet exkrekční frakce natria do moči
norma vs. chronické sehání ledvin |
EFNa+=(UNa+ : PNa+): (Pkr: Ukr)
norma 1,5% vs. 30% u chronického selhání ledvin |
|
|
|
vzorec pro výpočet exkrekční frakce kalia do moči
norma vs. chronické selhání ledvin |
EFK+ =(UK+ : PK+): (PKr: Ukr)
norma 15% vs. více než 100% |
|
|
|
co je minirin?
|
desmopresin = DDAVP, syntetický ADH
|
|
|
|
jaká je normální koncentrační schopnost ledvin zdravého škoního dítěte?
|
1500 mOsm/kg (pouze po žíznění 24-36 hod.)
|
|
|
|
jakým testem se hodnotí koncentrační schopnost ledvin?
|
standardizovanými testy s DDAVP (Desmopressin=Minirin spray, Minirin melt)
|
|
|
|
co je DDAVP test a jak se provádí?
|
test koncentrační schopnosti ledvin, podání desmopresinu, od 21 h do 7 h restrikce tekutin a sběr moči, měří se osmolarita ve smíš.moči od 21-7 hod.
minimálně 950 mOsm/kg |
|
|
|
Starlingova rovnováha na glomerulární kapiláře
|
tlak na kapiláře 70 torr
onkotický tlak 30 torr tlak Bowmannova pouzdra 10 torr => efektivní tlak cca 30 torr, postupně klesá se snižováním plasmy, až se vyrovná s onkotickým tlakem |
|
|
|
u jakého dětského onemocnění ledvin je běžně zvýšená GFR (a na jaké hodnoty)?
|
u pacientů s nefrotickým syndromem na podkladě minimálních změn
GFR až 200 ml/min/1,73 m2 |
|
|
|
DD polyurie a extrémní diurézy
|
"compulsive drinking"
diabetes insipidus centralis/renalis diabetes mellitus diuréza transplantované ledviny |
|
|
|
do jaké skupiny mikroangiopatií patří HUS a TTP
|
trombotické mikroangiopatie
|
|
|
|
příklady mikroangiopatií
|
D+, D- HUS
TTP DIC vaskulitidy tumory rejekce transplantátu polékové (CNI, cytostatika) defekt B12 gravidita, HELLP |
|
|
|
incidence D+ HUS
|
1,4: 100 000 dětí do 15 let
|
|
|
|
s jakou infekcí je asociován HUS?
|
E.coli sérotypu O157:H7
|
|
|
|
Jaký toxin produkuje E. coli O157:H7?
|
shiga-toxin
|
|
|
|
co je STEC?
|
shiga toxin produkující E. coli
|
|
|
|
patogeneze HUS
|
1) ingesce STEC, kolonizace a adheze k enterocytu
2) průnik Stx stř. sliznicí do cirkulace (Stx - podjednotka A enzymaticky aktivní, podjednotka B vazebná) 3) interakce a vazba Stx na polymorfonukleáry (!!!), ery, destičky, monocyty 4) vazba na endotel (Gb3 receptor) v cílových orgánech (ledviny, CNS, pankreas) 5) poškození endotelu (inhibice syntézy proteinů po vazbě na Gb3) |
|
|
|
kruciální aspekt patogeneze HUS
|
vazba shiga-toxinu na polymorfonukleáry
|
|
|
|
cílové orgány shiga toxinu při HUS
|
ledviny
cns pankreas |
|
|
|
jakým způsobem je poškozován endotel po vazbě shiga toxinu na Gb3 receptor?
|
syntéza prostacyklinu
uvolnění multimeru vWF upregulace genů pro cytokiny pokles syntézy NO uvolnění protorombotických agens (PAI-1, PAF, TM) |
|
|
|
co jsou PAI-1, PAF, TM? u jaké mikroangiopatie se uvolňují?
|
plasminogen activator inhibitorplatelet activating factor
trombomedulin protorombotické látky HUS |
|
|
|
metody detekce STEC
|
kultivace
PCR detekce volného Stx ve filtrátu ze stolice (ELISA) detekce sérového a slinného IgM, IgG proti lipopolysacharidu STEC |
|
|
|
kdy se stanovuje neutrophil gelatinase-associated (NGAL) lipocalcin v moči?
|
u HUS - predikce závažnosti vzhledem k léčbě dialýzou
|
|
|
|
co je MAHA?
jaká onemocnění provází? |
mikroangiopatická hemolytická anémie
HUS, TTP, DIC |
|
|
|
jaká anémie je u HUS, TTP, DIC?
|
MAHA
|
|
|
|
2 základní typy HUS
|
D+ HUS (95%)
D- HUS (5%) |
|
|
|
s jakou infekcí a s jakými dalšími stavy je spojen D- HUS?
|
Streptococcus pneumoniae (40% případů D- HUS), další nestřevní infekce, sklerodermie, těhotenství, antifosfolipidový syndrom, famiiární forma
|
|
|
|
který z typů HUS postihuje častěji děti?
|
D+ HUS
|
|
|
|
jaký věk je typický pro HUS?
|
4 měsíce - 6 let
|
|
|
|
důvody trombofilie u dětí s nefrotickým syndromem
|
snížení ATIII u významné proteinuriue
Hypovolemie, zvýšená viskozita krve Kortikoidy (Trombocytóza Zvýšená agregace destiček Zvýšení plasm. faktorů) |
|
|
|
glomerulonefritidy vedoucí k nefrotickému syndromu
|
minimal change disease
FSGS membranoproliferativní GN membranózní nefropatie |
|
|
|
kde se vyskytují trombózy u dětí s nefrotickým syndromem?
|
1) hluboké žíly DK a pánve
2) plicní žíly 3) mezenterické žíly 4) mozkové splavy arteriální trombózy vzácnější (končetiny, koronárky, akcentováno hyperlipidémií) |
|
|
|
th trombofilních komplikací u dětí s nefrot. syndromem
|
prevence při poklesu albuminu < 50g/l ASA p.o.
při již vzniklé kompl. heparin i.v. při arteriální trombóze urokináza nebo rTPA |
|
|
|
koncentrace Na+ v mateřském mléce
srovnání s kravským mlékem důsledky pro krevní tlak |
Koncentrace natria ve zralém mateřském mléku je ve srovnání s mlékem kravským významně nižší, ale to neplatí pro kolostrum
1. po porodu je hladina Na+ relativně vysoká (okolo 64 mmol/l) 2. ale třetí den po porodu už klesá na asi 22 mol/l 3. dva týdny po porodu je hladina natria ve zralém mateřském mléku jen okolo 7 mmol/l 4. Při potížích s laktací ale zůstává obsah natria zvýšený (riziko hyperhydratace) možná teorie imprintingu |
|
|
|
doporučované dávky soli
|
Kojenci: max. 1 g NaCl/ den
1-6 let: max. 2 g NaCl/den 7-14 let: max. 5 g NaCl/den Dospělí: max. 6 g NaCl/den |
|
|
|
podíl salt-sensitive jedinců v populaci?
|
30-50%
|
|
|
|
jakou hraje roli rodinná anamnézá u VUR?
|
30% sourozenců dítěte s VUR jej má také!
|
|
|
|
anamnéza v nefrologii - močení
|
počet mikcí, diuréza, zápach moče, je přítomna nápadná pěna ?, příměsi moči, způsob mikce (plynulá, přerušovaná, s námahou, volná, diskomfort, „dvojí mikce“ při VUR
|
|
|
|
jak se diagnostikuje VUR?
|
mikční cystouretrografií (MCUG)
|
|
|
|
jak se provádí mikční cystouretrografie?
|
zacévkování měchýře a infúze krystaloidů s jodovým kontrastem
|
|
|
|
ㄉ
打， 得， 第，的 |
d
dă, dé, dì, d 3： 1／ 4 |
|
|
|
klasifikace VUR
|
I- VUR do dol. části nerozšířeného ureteru
II- VUR až do nerozšířené pánvičky III- ureter i pánvičky rozšířeny, kontury kalichů zachovány IV- výrazné rozšíření, kontura kalichů otupena V- masivní dilatace dutého systému, kalichy konkávní |
|
|
|
podle čeho se klasifikuje VUR?
|
kam až reflux
nerozšíření/rozšíření ureterů a pánviček kontury kalichů (zachovány/otupeny) |
|
|
|
kdy a jak vzniká tzv. "dvojí mikce"?
|
u VUR: při močení se dostane hodně moče do ureterů, vymočí se málo a poté přichází další nutkání na močení
|
|
|
|
hlavní mechanismus uzávěru ureteru u VUR
|
jeho šikmý průchod stěnou močového měchýře a tlak detrusoru a trigona
|
|
|
|
trvalé následky po akut. pyelonefritidě kojenců a batolat
|
jizvy v parenchymu (renal scarring), často u VUR, možnost art. hypertenze
|
|
|
|
horečnatá IMC u kojence - je třeba hospitalizovat?
|
prakticky vždy pyelonefritida, často s VUR
hospitalizace! - urosepse, riziko jizev ledvin |
|
|
|
k čemu se používají standartní grafy dle Dinkela?
|
hodnocení sonografického vyšetření ledvin u dětí - velikost ledviny v závislosti na délce/výšce dítěte
|
|
|
|
definice glomerulonefritidy
|
glomerulopatie v důsledku aktivace imunitních mechanismů většinou (ale ne vždy!) se zánětlivými změnami v glomerulech.
|
|
|
|
definice mikrohematurie
|
> 10 ery/ul moče bez viditelného červeného zbarvení moče
|
|
|
|
příčiny červené moči
|
ery
hemogobin, myoglobinporfyriny amorfní uráty kyselina homogentisová červ. řepa, rebarbora, ostružiny léky (rifampicin, fenytoin) Serratia marsescens |
|
|
|
co je v moči u alkaptonurie?
|
kyselina homogentisová
|
|
|
|
glomerulární hematurie
hematurie, nedoslýchavost a CHRI v rodině dg.? |
Alportův syndrom
|
|
|
|
glomerulární hematurie - jaké jsou ery?
|
dysmorfní
|
|
|
|
charakteristika glomerulární hematurie
|
hnědočervená barva moče (coca-cola)
nejsou krevní koagula proteinurie > 100 mg/m2/den dysmorfní ery mohou být ery válce |
|
|
|
charakteristika neglomerulární hematurie
|
červená nebo růžová moč
mohou být krevní koagula proteinurie < 100 mg/m2/dennormální ery nejsou ery válce |
|
|
|
IgA- nefropatie
|
samostatná forma GN s masivními depozity IgA v mezangiu glomerulů
|
|
|
|
jsou IgA nefropatií více postiženi chlapci nebo dívky?
je IgA nefropatie častá? |
chlapci
jedno z nejčastějších onemocnění glomerulů |
|
|
|
patogeneze IgA nefritidy
|
nadprodukce IgA způsobená zvýšenou syntézou IgA1 v kostní dřeni (exogenní alergeny, primární dysregulace imun. systému)
usazování IgA v glomerulech |
|
|
|
charakteristika glomerulární hematurie
|
hnědočervená barva moče (coca-cola)
nejsou krevní koagula proteinurie > 100 mg/m2/den dysmorfní ery mohou být ery válce |
|
|
|
charakteristika neglomerulární hematurie
|
červená nebo růžová moč
mohou být krevní koagula proteinurie < 100 mg/m2/dennormální ery nejsou ery válce |
|
|
|
IgA- nefropatie
|
samostatná forma GN s masivními depozity IgA v mezangiu glomerulů
|
|
|
|
jsou IgA nefropatií více postiženi chlapci nebo dívky?
je IgA nefropatie častá? |
chlapci
jedno z nejčastějších onemocnění glomerulů |
|
|
|
patogeneze IgA nefritidy
|
nadprodukce IgA způsobená zvýšenou syntézou IgA1 v kostní dřeni (exogenní alergeny, primární dysregulace imun. systému)
usazování IgA v glomerulech |
|
|
|
patologie IgA-nefropatie
|
mezangiální proliferace, adheze k Bowmannovu pouzdru a tvorpa epitelových srpků
|
|
|
|
kde se usazuje IgA u IgA-nefropatie?
|
v mezangiu
|
|
|
|
věk a klinika u IgA nefropatie
|
pozdní školní věk
opakované ataky makrohematurie, často spojeny s infekty DC a GIT, očkováním, zvýšenou fyzickou námahou mezi atakami přítomna mikrohematurie |
|
|
|
th. u IgA- nefropatie
|
ACE-I sníží proteinurii a zpomalí progresi u dospělých
těžké formy- kortikoidy, imunosupresiva |
|
|
|
prognóza pacientů s IgA- nefropatií
|
25% pacientů po 20 letech CHRI vyžadující dialýzu/transplantaci
|
|
|
|
české synonymum benigní familiární hematurie
|
"nemoc tenkých membrán"
|
|
|
|
jaká je dědičnost u benigní familiární hematurie?
jaké jsou histoilogické změny v ledvinách? prognóza? |
AD
žádné dobrá prognóza |
|
|
|
klinika u famiiární benigní hematurie
|
pouze izolovaná mikrohematurie
|
|
|
|
renální biopsie u benigní familiární hematurie
|
žádné změny, pouze ztenčené bazální membrány
|
|
|
|
jakou část glomerulu postihuje Alportův sy.?
|
BM
|
|
|
|
nejčastější dědičná nefropatie
|
AD polycystická degenerace ledvin (1:1000)
|
|
|
|
jaká je dědičnost u Alportova sy.?
|
v 80% X-vázaná
v 15% AR vzácně AD |
|
|
|
symptomy Alportova syndromu
|
progresivní nefropatie (mikrohematurie, proteinurie, později ren. insuf.)
progresivní percepční nedoslýchavost oční abnormality (lentikonus, myopie) |
|
|
|
definice akutní postinfekční glomerulonefritidy
|
endokapilární akutní alergicko-hypersenzitivní zánět glomerulů v návaznosti na akut. infekci, který vede typicky k nefritickému syndromu
|
|
|
|
vede AGN k nefritickému, nebo nefrotickému sy.?
|
typicky nefritickému, může však způsobit i nefrotický sy.
|
|
|
|
nejčastější příčina akutního nefritického syndromu u dětí
|
akutní postinfekční glomerulonefritida
u dětí v 10-20% všech strep. infekcí |
|
|
|
u jak starých dětí se vyskytuje nejčastěji akutní postinfekční GN?
|
děti mezi 4.-12. rokem
|
|
|
|
etiologie akutní postinfekční GN
|
různé bakterie, viry, plísně, parazité
nejčastěji beta-hemolytické streptokoky skupiny A ("poststreptokoková GN") |
|
|
|
odstup mezi infekcí a AGN
jaké infekce? |
6- 10 dní (někdy až 20 dní)
angína, otitida, spála, faryngitida nebo kožní infekce |
|
|
|
patogeneze AGN
|
strep. antigeny tvoří komplexy s protilátkami a imunokomplexem -> ty vedou k zánětu -> zánět omezuje glomerulární filtraci
|
|
|
|
patolog. nález u AGN
|
mezangioproliferativní GN
imunokomplexy se usazují v kapilárních kličkách glomerulů - tzv. humps |
|
|
|
co jsou "humps"?
pro jaké onemocnění jsou typické? |
tzv. hrby, shluky imunokomplexů subepiteliálně v kap. kličkách glomerulů
typické pro AGN |
|
|
|
klinika u AGN
|
20% asympt.
1-4 týdny po strep infekci akutní nefritický syndrom (makrohematurie, lehká proteinurie, arteriální hypertenze, snížená GF, oligurie) + otoky víček, skrota, bledost, nechutenství, zvracení, bolesti hlavy |
|
|
|
komplikace AGN
|
anurie (5-10%)
kardiovask. symptomy CNS příznaky (bolesti hlavy, zvracení, křeče při hypertenzní krizi) |
|
|
|
4 hlavní symptomy AGN
|
makrohematurie
mírná proteinurie arteriální hypertenze snížená GF s oligurií |
|
|
|
diagnostika AGN
|
mikrohematurie vždy, makrohematurie často
ery válce v moči lehká proteinurie (<0,5 g/den) výtěr z krku ASLO snížená aktivita komplementu zvýšená urea a krea |
|
|
|
jak velká je proteinurie u AGN?
|
lehká
< 0,5 g/den |
|
|
|
je u AGN indikovaná biopsie ledviny?
|
ne
v případě chronického průběhu je ale potřebná |
|
|
|
th. AGN
|
V-PNC v dávce 100 000 IU/kg/den po dobu 10 dní
klid na lůžku výrazná hematurie se léčí nifedipinem |
|
|
|
léčí se AGN penicilinem, když se nevykultivuje streptokok?
|
ano
|
|
|
|
prognóza AGN
|
> 95% dochází během 2 měsíců k úplnému zhojení
ale někdy léze progreduje => sledovat pacienty po AGN dlouhodobě |
|
|
|
nejčastější nefrotického sy. u dospělých
|
membranózní GN
(u dětí vzácná) |
|
|
|
patogeneze membranózní GN
|
imunokomplexové onem.
sekundární formy v rámci SLE, chronické hepatitidě, léčbě zlatem, penicilaminem, při tumorech |
|
|
|
patologie u membranózní GN
|
BM difúzně ztluštělá + inkluze imunokomplexů (perly na šňůře)
|
|
|
|
klinika membranózní GN
|
nefrotický sy. v 2. deceniu
mikrohematurie, makrohematurie vzácně zvýšené riziko trombózy renální žíly |
|
|
|
symptomy nefritického syndromu
|
hematurie
arteriální hypertenze lehká nebo mírná proteinurie snížená GFR oligurie |
|
|
|
symptomy nefrotického syndromu
|
velká, nefrotická proteinurie
otoky hypoalbuminemie hyperlipidemie protrombofilní stav |
|
|
|
jak často se vyskytuje u SLE nefritida?
|
v 80%
|
|
|
|
klinika u SLE
|
motýlovitý erytém
nefritida (80%) symetrická artritida bez destrukce kloubu (> 70%) perikarditida pancytopenie, hlavně leukopenie postižení plic ve 20-50% případů postižení CNS (bolesti hlavy, křeče, poruchy vědomí, psychózy, poruchy myšlení a paměti) (30%) |
|
|
|
v jakém věku děti nejčastěji onemocní SLE?
|
dívky mezi 9. a 15. rokem
|
|
|
|
diagnostika SLE
|
hematurie, leukocyturie, proteinurie
anémie, leukopenie, trombocytopenie zvýšená FW snížená C3 a C4 složka komplementu průkaz ANA, SMA, anti-dsDNA renální biopsie se doporučuje u všech pacientů |
|
|
|
th. SLE
|
imunosupresivní th.
prednison 0,5 mg/kg/den NSA na kloubní symptomy a horečku při postižení ledvin další imunosuprese- azathioprin, MTX, cyklofosfamid, cyklosporin A |
|
|
|
klasické NÚ steroidní léčby
|
Cushingův sy.
arteriální hypertenze diabetes mellitus glaukom deprese růstová retardace |
|
|
|
NÚ azathioprinu a MTX
|
GIT obtíže
poškození jater a kostní dřeně |
|
|
|
nejčastější příčina úmrtí při SLE
|
těžké oportunní infekce
|
|
|
|
nejčastější příčina chronické GN v pozdním dětském a časném dospělém věku
|
membranoproliferativní GN (MPGN)
|
|
|
|
co je MPGN?
|
membranoproliferativní glomerulonefritida
|
|
|
|
patogeneze MPGN
|
aktivace komplementu C3 nefritickým faktorem
|
|
|
|
histologický nález u MPGN
|
dvojitá kontura glom. BM s mezangiální interpozicí, zmnožení mezangiální matrix, zvětšení glomerulů, extrakap. proliferace, průkaz C3
|
|
|
|
klinika mezangioproliferativní glomerulonefritidy
|
ve 2. deceniu mikro/makrohematurie a proteinurie
může se manifestovat jako nefro- i nefritický syndrom progresivní chronický průběh, za 5-10 let většinou terminální selhání ledvin |
|
|
|
definice RPGN
|
GN se speciálními histologickými změnami - EXTRAKAPILÁRNÍ PROLIFERACE U VÍCE NEŽ 80% GLOMERULŮ, které mohou vyvolat různé glomerulopatie
rychle vede k selhání ledvin |
|
|
|
kombinace RPGN a hemoragické alveolitidy plic
|
Goodpastureův sy.
|
|
|
|
etiologie RPGN
|
imunokomplexová onemocnění
(Henoch, AGN) vaskultidy (Wegener) protilátková AO (SLE, Goodpastureův sy.) idiopatická RPGN |
|
|
|
nejčastější příčina RPGN u dětí
|
imunokomplexová onemocnění: Henoch-Schönleinova purpura, AGN
|
|
|
|
histologie u RPGN
|
(ji vlastně definuje)
SRPKY - extrakapilární proliferace na vnitřní straně Bowmanova pouzdra, sestávají z fibrinu, materiálu podobnému GBM a makrofágů |
|
|
|
z čeho jsou tvořeny srpky u RPGN?
|
fibrin
materiál podobný GBM makrofágy |
|
|
|
jaké protilátky se tvoří u Goodpastureova sy.?
|
protilátky proti plicním alveolům a glomerulární BM
|
|
|
|
klinika u Goodpastureova sy.
|
hemoptýza
hematurie proteinurie progredující selhání ledvin |
|
|
|
diagnostika Goodpastureova sy.
|
průkaz anti-GBM protilátek v séru
renální biopsie |
|
|
|
th. Goodpastureova sy.
|
imunosupresiva
plasmaferéza |
|
|
|
definice anafylaktoidní purpury Henoch-Schönleinovy
|
leukocytoklastická vaskulitida s netrombocytopenickou purpurou na predilekčních částech těla (extenzorové části DK, hýždě), artritidou, bolestmi břicha a glomerulonefritidou s nefri- nebo nefrotickým syndromem
|
|
|
|
nejčastější systémová vaskulitida dětského věku
|
anafylaktoidní purpura Henoch-Schönleinova
|
|
|
|
jaký typ purpury je u Henoch-Schönleinovy purpury?
|
netrombocytopenická
|
|
|
|
Assuming that no fuel fumes are present, how many times should a popped circuit breaker be reset?
|
Once
|
3-4, 3-9
|
|
|
patogeneze Henoch-Schönleinovy purpury
|
1) kontakt s alergenem (asi bakteriální)
2) alergická vaskulitida s depozicí IgA do malých cév a kapilár 3) aktivace komplementu 4) infiltrace tkáně neutrofily a monocyty -> 5) poškození endotelu |
|
|
|
2 druhy lézí u Henoch-Schönleinovy purpury
|
1) proliferace mezangia a epiteliální adheze
2) srpky |
|
|
|
klinika u Henoch-Schönleinovy purpury
|
děti školního věku, 1-2 týdny po respiračním infektu
PETECHIE predilekčně na extenzorových částech DK a hýždích symetrická artritida kolikovité bolesti střeva, krvavé stollice, invaginace asi u 50% hematurie, proteinurie, otoky |
|
|
|
jaký je počet trombocytů a koagulace u Henoch-Schönleinovy purpury?
|
normální
|
|
|
|
th. Henoch-Schönleinovy purpury
|
GIT komplikace a závažné postižení ledvin - kortikoidy 1mg/kg/den
|
|
|
|
čím je způsobeno > 90% případů HUS u dětí
|
EHEC (= enterohemoragická E. coli), zejména sérotyp O157
|
|
|
|
nejčastější příčina akutního selhání ledvin u dětí
|
D+ HUS
|
|
|
|
přenos EHEC (předcházející HUS)
|
syrovým/nedostatečně tepelně zpracovaným masem nebo nepasterizovaným mlékem
|
|
|
|
patogenetický podklad HUS
|
trombotická mikroangiopatie v ledvinách, CNS, pankreatu.. na podkladě vazby shiga-toxinu na Gb3 receptor endotelu, aktivace IL-6, TNF.. a poškození endotelu
|
|
|
|
klinuka D+HUS
|
prodromální fáze: vodnatá n. krvavá stolice, zvracení, horečka
akutní fáze za 5-10 dní: výrazná bledost (hemolýza), petechie (trombocytopenie), oligurie, otoky (selhání ledvin), arteriální hypertenze, hematurie, somnolence, křeče, koma |
|
|
|
laboratorní nález u D+ HUS
|
anémie
trombocytopenie leukocytóza hemoglobinurie, erytrocyturie zvýšená LD v séru zvýšený sérový kreatinin průkaz schistocytů= erytrocytů-fragmentocytů v krevním nátěru negativní coombs |
|
|
|
co nalézáme u D+ HUS v krevním nátěru?
|
charakteristické erytrocyty-fragmentocyty (schistocyty)
|
|
|
|
jaký toxin produkuje EHEC?
|
shiga-like toxin = verotoxin
|
|
|
|
th. D+HUS
|
symptomatická- substituce tekutin, diuretická léčba furosemidem, transfúze ery, trombocytární náplav, dialýza nutná v 70% případů HUS
|
|
|
|
th. D-HUS způsobených poruchami komplementu
|
léčba plasmou
|
|
|
|
kolik % pacientů s HUS vyžaduje dialýzu?
|
70%
|
|
|
|
etiologie trombózy renální žíly
|
u novorozenců a kojenců nejčastěji perinat. asfyxie, dehydratace, šok, sepse, mateřský DM
u starších dětí cyanotické srdeční vady, nefrotický sy., užití kontrastních látek predisponujícím fakt. u všech dětí je trombofilie (deficit ATIII, proteinu C a S nebo rezistence proti aktivovanému proteinu C) |
|
|
|
v jakém věku je nejčastější trombóza renální žíly?
|
v 1. měsíci života
|
|
|
|
klasická triáda u trombózy renální žíly
|
hematurie
zvětšení ledvin trombocytopenie |
|
|
|
léčba trombózy renální žíly
|
doporučován konzervativní postup
fibrinolytická th. urokinázou u větších dětí heparinizace |
|
|
|
co je selektivní proteinurie?
|
dochází k ledvinným ztrátám výhradně albuminu
|
|
|
|
co je neselektivní proteinurie?
|
ledvinné ztráty albuminu a IgG
|
|
|
|
co je tubulární proteinurie?
|
ztráty alfa-1-mikroglobulinu
|
|
|
|
fyziologická proteinurie
|
vylučování proteinu
< 100mg/m2/den |
|
|
|
malá proteinurie
velká (nefrotická) proteinurie |
100-1000 mg/m2/den
> 1000 mg/m2/den |
|
|
|
co je histologicky a elektronmikroskopicky prokazatelné u "minimal change" glomerulonefritidy?
|
histologicky beze změn
elmi prokázaná fúze pedicel podocytů |
|
|
|
3 hlavní příčiny nefrotického syndromu
|
85% minimal change disease
10% FSGS 5% mezangioproliferativní GN |
|
|
|
fokálně segmentální glomeruloskleróza
|
většina glomerulů bez nálezu, ale menší část vykazuje segmentální tvorbu jizev (glomeruloskleróza)
|
|
|
|
th. nefrotického syndromu
|
omezení tekutin a soli
diuretika vzhledem k tromboembolickým komplikacím opatrně! infúze albuminu standardizovaná léčba prednizonem (kauzální - dochází ke snížení patologické propustnosti GBM pro bílkoviny) |
|
|
|
standardizovaná léčba prednizonem u idiopat. nefrotického sy.
|
u první manifestace 60 mg/m2/den ve 3 denních dávkách 6 týdnů
poté snížení na 40 mg/m2/den v jedné dávce dalších 6 týdnů 90% dětí je steroid-senzitivní |
|
|
|
kolik dětí s minimal change disease odpovídá na kortikoterapii?
|
95%
|
|
|
|
čím je způsoben Bartterův sy.?
|
dědičným defektem chloridového kanálu s hlavními příznaky hypokalemie a mtb. acidózy
(jde o tubulopatii) |
|
|
|
k jakému typu dehydratace může dojít u nefrogenního diabetu insipidu?
jak musí být prováděna rehydratace? |
k hypernatremické dehydrataci
infúzními roztoky s nízkým obsahem sodíku |
|
|
|
jaký test prokáže nefrogenní diabetes insipidus?
|
koncentrační test s ADH, při němž se měří objem a osmolalita moče po podání syntentického DDAVP (desmopresinu)
|
|
|
|
vedoucí příznaky Fanconiho syndromu
|
glykosurie
hyperaminoacidurie hyperfosfaturie renální tubulární acidóza |
|
|
|
definice tubulointersticiální nefritidy
|
akutní a chronické onemocnění, při kterém zánět nebo jiná noxa postihuje tubulointersticiální strukturuy bez výraznějšího poškození glomerulů nebo cév ledviny
|
|
|
|
příčiny tubulointersticiální nefritidy
|
1) léky (analgetika, antiflogistika, ATB, virostatika, diuretika, antikonvulsiva)
2) infekce (strep, pneumokoky, CMV, EBV, HBV, HSV, HIV, zarděnky..) 3) imunologické příčiny (SLE, rejekce) 4) dědičné onem. (Alport, cystóza, Fabry..) ... |
|
|
|
havní příznaky tubulointersticiální nefritidy
|
polyurie a polydipsie jako známky porušené koncentrační schopnosti ledvin
|
|
|
|
definice akutního selhání ledvin
|
náhlý pokles fce ledvin (do té doby nepoškozených) různé příčiny, který vede ke zvýšení retenčních parametrů (krea, urea) v séru, většinou provázený poklesem diurézy
|
|
|
|
oligurie
|
diuréza < 300 ml/m2/den
|
|
|
|
anurie
|
diuréza < 100 ml/m2/den
|
|
|
|
dělení akutního selhání ledvin podle příčiny
|
prerenální (porucha prokrvení ledvin)
intrarenální (porucha parenchymu ledvin, resp. cévního, glomerulárního nebo tubulárního aparátu) postrenální (porucha odtoku moči) |
|
|
|
klinika u akutního selhání ledvin
|
oligurie, anurie
vzestup krea, urey mtb. acidóza arteriální hypertenze srdeční selhávání plicní edém edém mozku nebo křeče nevolnost, zvracení, bolesti hlavy |
|
|
|
komplikace akutního selhání ledvin
|
srdeční selhání při hypervolémii
plicní edém arytmie stresový vřed křeče uremické koma |
|
|
|
prerenální příčiny ASL
|
hypovolemie
akut. krvácení ztráty GIT (průjmy, zvracení) hypoproteinemie popáleniny ren. ztráty solí a vody art. hypotenze sepse DIC hypoxie pneumonie šoková plíce |
|
|
|
intrarenální příčiny ASL
|
akutní GN
trombóza ren. žíly akutní tubulointersticiální nefritida HUS pyelonefritida nádory |
|
|
|
postrenální příčiny
|
obstruktivní uropatie
VUR Litiáza Trombóza Nádory Úrazy |
|
|
|
jak časté jsou pre-, intra- a postren. příčiny ASL (v %)
|
pre 70%
intra 25% post 5% |
|
|
|
co podat při ASL u hyperkalémie > 7 mmol/l u dětí?
|
okamžité podání beta-2-sympatomimetika (sprej), dávky jako u astmatu!
(dále možné iontoměniče, i.v. glc s inzulinem) dialýza |
|
