Pediatric Hematology

Front 1

Primer hemostazin asil elemani

Back 1

Trombositler/ Plateletler

Front 2

Saglikli Adhezyon icin gereken yapilar

Back 2

Dense bodies, alfa granules

Front 3

K-vit Bagimli Piht faktorleri

Back 3

Factor 2 7 9 10

Front 4

Fibrinolitik dogal hemostatik inhibitorler nelerdir?

Back 4

Plasminojen

Antitrombin

Protein c

Protein s

Front 5

Primer gemostaz Bozukluklarini hangi testlerle degerlendiririz?

Back 5

Cbc=trambosit

Kanama zamani

Pfa 100 platelet func analyzer

Front 6

Sek hemostazin labda degerlendirmesi ve hangi yolaklar?

Back 6

Pt= ekstrinsik= F7

aPTT=intrinsik yolak= F 8 9 11 12

Thrombin Time=fibrinojeni konyrol eder

Front 7

Saglam fibrin stabilizasyonundan sorumlu faktor?

Back 7

F13

Front 8

Hemostaz Ortak yolaginda neler gorevli?

Back 8

Faktor 10 calcium lipids

Front 9

Hemofililerde eksik faktorler?

Back 9

Hem A = F8 %85

Hem B= F9 yuzde 20

Front 10

Hemofili siddeti nasil belirlenir?

Sık gorylen kanama alanlari nereleri?

Tani neyle konur?

Back 10

Agir <1

Orta1-5

Hafif >5

Hafif >5

Hafif >5

Uzamis aPTT ile tani (f 8,9)

Front 11

Hemofilide antifibrinoliyltik kime verilmez?

Back 11

Urinary Tract Kanamasi olanlarda verilmez. Cunku intrarenal pihti riski var!!

Front 12

von Willebrand Kalitimi klinik bulgulari Tedavisi

Back 12

Otozomal Dominant

Mukokutanoz kanama, epistaxis, gingival kanama, kutanoz kanama, menoraji

Desmopressin verlir(endotelden vwf salinimini artirir) asil tedavi vwf konsantresi

Front 13

Vit Ka eksiginin klinik manifestasyonlari?

Back 13

GI hemoraji

Umblikal Hemoraji

Intrakranial hemoraji

Dogumdan 2-4 gun aanra kanama

Front 14

DIC patofizyolojisi nasildir?

Back 14

Platelet ve koagulasyon faktorleri aniden tukenir, mikroanjiopatik hemolitik anemi olur. Hem kanama hem mikrotrombus

Front 15

Şistosit nedir nerede gorulur?

Back 15

Dicte gorulueritrosit parcaciklari. Hemolitik anemiye bagli

Front 16

Primer hemostaz

Back 16

1)trombositopeni olabilir. Uretim azalmasi ( Ki iligi tutulumu aplasttik anemi losemi) yikim artisi ( TTP;antikora bagli, TIP,ITUS) Sejestrasyon ile olabilir ( splenomegali)

2)Platelet Disfonksiyonu olabilir. Sayi normal ama fonk bozuk. Trombosit membran defekti, adhezyon defekti, agregasyon defekti.

Herediter: bernard soulier ve Ganzmans Sendrom

Kazanilmis: Ilaclar ( aspirin) /uremi. Cocuklarda enf sonrasi. Asi sonrasi immunolojik duyarlanma. Edinsel daha siktir.

Front 17

Cocuklarda Trombositopeninin en sık nedeni?

Klinik?

Tani? *

Back 17

ITP (immun trombositopenik purpura)

Antiplatelet antikorlar var. Viral enfeksiyondan 1-3 hf sonra. Mukozal kanama hematuri epistaxis nadiren kranial ve gi kanama.

Normal tam kan sayimi ve yaymada izole trombositopeni. Downey hc olabilir( ebv enf gosterir)

ITP DEMEK ICIN HSM VE LAP OLMAMALI.

transfuzyonun tedavide yeri yok masif kanamada zaman kazanmak icin yapilabilir

Front 18

AML'ye predispozanlik Yapan Herediter Hastaliklar

Back 18

Down Sendromu

Fanconi Anemisi

Bloom Sendromu

Front 19

Fanconi Anemisinin Ozellikleri

Back 19

Aplastik anemi

Cafe au lait lekeleri

Hiperpigmente

Basparmak anomalisi

Malignite yatkinligi (aml)

Front 20

Cocuklarda En Sık Losemi?

Back 20

ALL (Akut Lenfoblastik Losemi)

Front 21

ALL'nin turleri bu tyrlerin sikliklari ve prognozlari?

Back 21

B-hc ALL

Pre-B (major tiptir. Yuzde 80 gorulue. Tedaviye iyi yanit verir.)

Matur B (Burkitt. Yuzde 1-2)

T-hc ALL. Yuzde 15-20 prognozu kotu, tedaviye direncli, nuks fazla, komplike

Front 22

AML Siniflandirmasi Nasil yapilir? M3 tip ne demek?

Back 22

M0dan M7ye kadar. M0 saf mteloblast 0 differansiasyon

M3=promyelositik losemi. AUER ROD gorulur. Tedaviye iyi yanit verir

Front 23

Akut Losemi klinik bulgulari?

Back 23

Ates (notropeniye bagli)

Kanama (trombositopeni)

Kemik agrisi (ki ekspansiyonu/ direkt tutulumu/ litik lezyonlar/spontan fraktur)

Pallor Fatigue HSM LAP

Renal Involvement

Skin involvement

Cns involved

Front 24

Losemi Tanisi Ne ile Konur?

Back 24

Kİ >%25 blast= losemi

>%5 blast=dikkat takip et

Front 25

Losemi Lab Testlerinde Ne Gorulur? (Tani asamasinda)

Back 25

CBC

hemoglobin, wbc, plt birinden birir mutlaka azalir. Periferik yaymada blast olabilir. Yoklugu ekarte ettirmez varligi yuzde 100e yakin tani koydurur.

Front 26

Akut Losemi Tanisi Koyduk Simdi Nelere Dikkat Edelim? Hangi Testleri Yapalim?

Back 26

HER tani konanda BOS'ta blast bak. MSS tutulumu olabilir. Norolojik bulgu olmasa da kontrol edilmeli (LP)

CXR: mediasten tulumuna bak. T-hc olanlar daha yatkin.

Kan Biyokimyasinda urik asit, LDH. Fazla yikima bagli atik metabolit olusur.

Bobrek fonk testleri takip edilmeli. Kapasiteyi asan metabolitler 》 tm lizis sendromu》 dializ endikasyonlu bobrek yetm.

KFT Takibi 》 kc tutulumu olabilir.

Erkeklerde testis tutulumu olabilir

Front 27

Akut Losemilerde WBC>50.000 ise Bu nedir? Tedavi olarak ne veririz?

WBC>100.000 ise Ne Yapariz?

Neyi onlemeye calisiriz?

Back 27

Hiperlokositoz

>50K allopurinol + IV hidrasyon 2-3 L/m2/ gun

>100K lokoferez yapilir. Kisa sureli etkilidir. Asil sorun yani KI duzeltilmeli.

Hiperurisemik asidozu ve urik asit nefropatisini onlemek isteriz

Front 28

Akut Losemide Tedavi Protokolu Nasildir?

Back 28

Kemoterapi

2 yil surer. Hedef blasti yuzde 5in altina indirmek. Idame ile de yukselmeyi engellemek.

64 gun kesintisiz KT+ 15 gun ara+ 50 gun Kesintisiz KT+15 gun ara+ Surekli destek tedavisi, evde surekli oral KT

Radyoterapi

Sadece 2 yasindan buyuk cocuklarda ve MSS tutulumu varsa

HSCT

KT olmadan nakil yapilmaz. Once kardes 》sonra aile》 ulusal ki bankasi》 dunya

Front 29

Losemj Mediasten Tutulunu Hangi Tipte Daha Cok? Nasil bulgularla Gelebilir?

Back 29

Thucrelide

VC sendromu olabilir. Obstruksiyon, ortopne, venoz donus bozuklugu

Front 30

Kronik Myeloid Loseminin Tanisal Kromozomal Bozukluklari?

Back 30

Philadelphia Kromozomu

t(9,22)

Front 31

CML Bulgulari ve Akut Losemiden Fark?

Back 31

Front 32

CML'nin Fazlari?

Back 32

Kronik Faz (blast orani dusuk hasta fark etmeyebilir <%10)

Accelere Faz %10-19

Blast Krizi (mortalite cok yuksek. >%20)

Front 33

CML Kronik Fazda Onemli Lab Bulgulari?

Back 33

PMNL fazla ama oncu sekilde. Kİ benzeri periferik yayma.

Lokosit Alkaline Phosphatase score azalmis! (Ayrima olanak tanir)

<%10 blast

Hafif normositik normokromik anemi

Front 34

CML Tedavi Protokulu?

Back 34

Tirozin Kinaz Inhibitoru. T9,22yi negatiflestirir

HSCT cocuklarda eriskinlerde oldugundan daha on planda. Cunku uzun omur hedefleniyor

Front 35

Desmopressin Ne Icin verili?

Back 35

Von willebrand disesasede faktor salinimini artirmak icin

Front 36

Tam Kan Transfuzyonunu Anlatiniz

Back 36

450-500 ml. Hb:12 hct:%40

1-6°C'de 21-42 gun saklanabilir

Transfuzyon max 4, ideal 3 saatte tamamlanmali.

Masif kanama, bypass gibi operayonlarda genelde eriskinlerde verilir.

Faktor 5 8 icermez. Kanama diatezi ve faktor eksikliginde kullanilamaz

ABO ve RhD uygun olmali

Gunumuzde tercih edilmez

Front 37

Packed RVC Transfuzyonunu Anlatiniz

Back 37

300 ml (200ml eritrosit). Hb:15gr/100 hct:%60

1-6°C'de 21-42 gun saklanabilir. Max 4 ideal 3 saatte verilmeli.15-20 ml/kg verilmeli. >50 kgda eriskin doz. Hedef yukselme Hb:2-3 Hct:%6

Verilme hizi: 5ml/kg/sa (ideal)

Max hiz: 150 ml/sa (acil)

ABO ve Rh uyumlu olmali.Cok ciddi dekompanse hastada 0 Rh (-) verilebilir.

ES'YE HICBIR SEY KARISTIRILAMAZ HEMOLITIK KRIZE BAGLI OLUME NEDEN OLABILIR

Neonatallerde Subgrup uyumlulugu olmali: anti-D haric her antikor her antikor (-) olmali!!

Front 38

Kan Transfuzyonu Ne Zaman Endikedir?

Back 38

Hb<7-10 major operasyon +⬆️ kanama riski

Hb<7 YBU

Hb<8 Kronik transfuzyon hastalari (Kİ supresyonu/ talasemi)

Hb<10 Yenidogan

Front 39

Platelet Transfuzyonunu Anlatiniz

Back 39

Tam kandan alinabilir. Apherezis ile tek donorden olabilir; 300 ml. 20-24°C'de 5 gun saklanabilir,ajitatorlerde saklanir. BAKTERIEMI RISKI EN YUKSEK KAN URUNU. Normal trombosit omru:7-9 gun.

PLT<30K olanlarda kanama riski⬆️ klinige bagli profilaktik verilebilir. ABO uyumlu olmali, Rh olmayabilir. Crossmatch gerekmez

<15 kg: 10-20 ml/kg & >15 kg tek aferez 300 ml

Hedef: PLT'de 50K ⬆️

Trombositopeniye bagli kanamalarda verilir

Front 40

Platelet Concentrate Transfuzyonu Hangi Koagulopatilerde Onerilmez?

Back 40

1) Hipersplenizme bagli trombositopeni

2) ITP (ICH ve GISte masif kanama varsa verilebilir.)

3) Heparine bagli trombositopeni

4) Posttransfuzyonel purpura

Front 41

Taze Donmus Plazma Transfuzyonunu Anlatiniz

Back 41

Pihtilasma faktoru icerir. 250 ml. <-18°C'de 1 yil saklanabilir. 10-20 ml/kg verilir. PT,aPTT'de belirgin duzelme hedeflenir.

Endikasyonlari: 1) Faktor eksikligi gibi koagulasyon defekt mekanizmasi bilinen koagulopatilerde 2) TTP tedavisinde 3)DIC tablosunda destek 4)Varfarine bagli kanamalarda 5)Kc hast bagli kanamalarda 6)massive transfuzyonda dilue faktorleri duzeltmek icin.

Ilk 15 dk 5ml/? verilir. Kasinti oksuruk gibi alerjik rxn bulgusu varsa kesilir. 15 dk sonrasi 10-20 ml/kg/sa (max 200ml/sa) hizda verilir.

ABO uyumlu olmali crossmacth gerekmez. Acil durumda AB plazma kullanilabilir

Front 42

aPTT PT Uzamis Her Hastada taze donmus plazma endike mi?

Back 42

Hayir sadece lab testini duzeltmek icin transfuzyon yapilmaz. Klinikte kanama varsa ona gore karar verilmeli

Front 43

Cryoprecipitate Transfuzyonunu Anlatiniz

Back 43

Fibrinojen, faktor 13, vWBf, faktor 8, fibrinektin icerir. <-18°C'de 1 yil saklanabilir. 5-10 ml/kg verilir. AVO uyumlu olmali ama Rh ve crossmatch gerekmez

Hipofibrinojenemi/disfibrinojenemide ve Faktor 13 eksikliginde aktif kanama ya da invasive prosedur durumlarinda endike. Hedef: fibrinojende 50-100 mg⬆️

Hiz: 10-20ml/kg/sa (max:200 ml/sa)

Front 44

Hodgkin Lenfoma Klinik Presentasyonda Neler Olur?

Back 44

Genelde agrisiz LAP. LN tutulumu sirali ilerler

Tani icin Reed Sternberg hc gorulmesi sarttir

EBV ile iliskilidir. Klinik:

Yuzeyel bir veya bir grup ln'da agrisiz sisme.

Genelde cervical LN

LAP agrisiz elastik rubbery. Sert, fikse degil.

Alkol ile agri. Splenomegali

Pruritis=kasinti. (Yeni baslayan)

Intemittan Fever (PelEbstein) hodgine hastir

Mediastene basi ile pulmoner semptomlar

Front 45

Hodgin Lenfomada B semptomlari Nelerdir? Neyi Etkilerler?

Back 45

⚠️Son 6 ayda vucut agirliginin yuzde 10undan fazla kila kaybi

⚠️gece terlemesi (cok fazla)

⚠️3 gun boyunca suren >38°C ates

B semptomlari tedavi ve prognosu etkiler

Front 46

HL'da Paraneoplastik Bulgular Neler Olabilir?

Back 46

Kan sayimi: anemi notrofili

Otoimmun notropeni trombositopeni

Hipersplenizme bagli myelosupresyon

Front 47

HL Tani ve Evreleme Hangi Yintemlerle?

Back 47

Eksizyonel lenf nod bx

Ct veya PET (iyi yorumlanmissa yeterli)

Lab tahlilleri: CBC, KFT,BFT

Sedimantasyon (genelde yuksek)

Ferritin (akut faz reaktani ⬆️)

Front 48

HL Nasil siniflanir?

Back 48

Ann Arbor Siniflandirmasi

Evre 1: 1 LN veya tek ekstralenfatik odak

Evre 2: 》2 nodal tutulum ama diaframin ayni tarafinda

Evre 3: Diaframin alt ve ustunde nod tutulumu

Evre 4: Dissemine Organ Tutulumu (Ki, MSS)

Front 49

Hangi Lenf Nodlarin igen aspirasyon bx yapilir?

Back 49

Tiroidde haric LN excisional bx

Front 50

Non Hodgkin lenfomada Acil Tedavi Ne Zaman Gerekli?

Back 50

3 durum:

1. Kan akimini engelleyan buyuk mediasten tutulumuna bagli Sup vena cava sendromu~ dispne resp zorluk

2. Resp havayolu basisi

3. Tm lizis sendromu(BFT takip edilmeli)

Front 51

Kan Transfuzyonunda Gorulen Komplikasyonlar Nelerdir? Ozellikleri?

Back 51

1.En sik transfuzyon komp =alerjik rxn. 4 sa icinde. Difenhydramine gibi anti histaminikle destek tdv

2. Febril non-hemolitik ise 4 sa icinde. ⚠️Enf suphesi varsa kan kulturu al

3. Akut Hemolitik Rxn= ABO uyumsuzlugunda. Ciddi fatal. Akut sok, DIC,back pain, early fever, hemoglobinemi ve hemoglobinuri. Bobrek kompanse edemezse yetmezlik.

4. Delayed Hemolitic Transfusion 7-14gunde. Agri,ates, sarilik

5. Enfeksiyon: CMV HCV HBV HIV

6. TRALI Ac komplikasyonlar; pulm odem, hipoksemi, hipotans. Lokosit HLA'ya karsi antikorlar ile. Filtre veya irradiation ile lokositten arinmis urun kullanilarak onlenir.

Front 52

Orak hc anemisinde trombosit hangi degeri asarsa alert oluruz?

Back 52

>600 bin

Front 53

Sickle Cell akut gogus sendromu presentasyonu?

Tablonun Yonetimi

Back 53

Bilinen Orak Hc anemisin hasta. Ates oksuruk dispne tasikardi wheezing kta:138 basal krepitasyonlar. Cxr:diffuz bilateral pulm infiltrasyonlar.

Idamex1.5= yuksek sivi takviyesi ⚠️

ES transfuzyonu ile HbA'nin irani artirilir.

Ampirik antibiyotik= bunlar genelde asplenik hastalar. Ilk sorulmasi gerekenlerden biri splenektomi oykusu. 4/3.kusak sefalosporin verilebilir.

Destek tdv: agri kontrolu,oksijen