Pediatri Medisin Ntnu Iiid

Front 1

Din 8 år gamle pasient har symptomer som gjør at du mistenker cøliaki.

Hva er diagnostiske kriterier for å få diagnosen?

Back 1

Symptomer + følgende 3:

1) IgA TG2 (vevstransglutaminase antistoffer) > 10 x øvre referanseverdi

2) Positiv HLA-DQ2 eller HLA-DQ8.

3) Positiv EMA-test (endomysiumantistoffer)

MERK: man går bare videre med HLA-test og EMA-test hvis IgA TG2 er positiv.

Hvis IgA TG2 er < 10x øvre referanseverdi må diagnosen bekreftes ved gastroskopi.

Front 2

Hva er symptomer på cøliaki?

Back 2

Magesmerter, diare, trøtthet, redusert allmentilstand, anemi, failure to thrive, illeluktende avføring, obstipasjon, mm.

Men mange er asymptomatiske.

Front 3

Hva er definisjonen av Barneleddgikt/juvenil idiopatisk artritt?

Hva er de viktigste undertyper?

Back 3

Vedvarende artritt i ett eller flere ledd i mer enn 6 uker, med debut før fylte 16 år og der andre årsaker er ekskludert

De viktigste undertyper er:

- Oligoartikulær type. Rammer store ledd assymmetrisk.

- Polyartikulær type. Ligner voksen-RA.

- Systemisk type/Mb Still. Ligner klinikk ved alvorlig infeksjon som ved sepsis/meningitt.

Front 4

Hva er de viktigste forskjellene på purulent og serøs coxitt?

Back 4

1. Feber > 38,5

2. Smerter/vil ikke belaste

3. Forhøyet CRP/SR

4. Hvite over 12.000

Hvis henholdsvis 1,2,3 og 4 pos prediktorer er det 3, 40, 93 og 99 % sannsynlighet for purulent coxitt.

Diagnose bekreftes ved dyrkning av leddvæske.

Front 5

Ved nyfødresuscitering:

- Hvordan gjøres dette i korte trekk?

- Ved hvilken HR starter du maske-mag-ventilering?

- Ved hvilken HR starter du HLR med 3:1 kompresjoner/ventilasjoner?

-

Back 5

Håndkle under skuldre for åpnere luftvei, tørk barn for stimulering og redusert varmetap, lett sug hvis nødvendig. Hvis behov for veneinngang bruk v. umbilicalis

Ved HR < 100 ventiler i 30-60 sekunder (40 ventilasjoner per minutt).

Ved HR < 60 (etter å ha ventilert i 30-60 sekunder) start HLR 3:1

Front 6

Hvilke barn med akutt purulent otitis media behandler du med AB?

Og hvilken AB og hvor lenge?

Back 6

- Barn < 12 mnd

- Ørebarn (>4 otitis media per år/> 3otitter på 6 mnd)

- Klinisk alvorlig bilde:

§ Høy feber.

§ Perforasjon, sværsmerte.

§ Smertene vedvarer>2-3 døgn (>2 år) eller >1 døgn (<2 år).

Fenoksymetylpenicillin po ca 10 mg/kg x 3-4 i 5dager.

Front 7

Din pasient, en 2 år gammel jente, har bjeffende hoste, lett feber og noe inspiratorisk stridor.

Hva er sannsynlig diagnose?

Hva er behandlingen?

Back 7

Akutt Laryngitt/falsk krupp

Beh:

- Hvile og ro, oppreist stilling, kjølig luft.

- Ev adrenalin-inhalasjon (1 mg til 0-1-åringer, 2 mg til 1-2 åringer og 5 mg til barn > 2 år.

- Ev kortikosteroider p.o. (for barn < 10 år: deksametason 4 mg eller prednisolon 1-2 mg/kg)

- Ev betametason-inhalasjon (glukokortikoid)

Front 8

Hva regner du som takypné hos følgende pasienter:

- Nyfødt

- 0-1 år

- 1-2 år

- > 3 år

Back 8

Nyfødt > 60

0-1 år > 50

1-2 år > 40

> 3 år > 30

Front 9

Hva er aller vanligste mikrobiologisk diagnose ved Akutt Infeksiøs Encefalitt?

Back 9

Herpes Simplex Virus

Front 10

Akutt Infeksiøs Encefalitt her ikke enhetlige diagnosekriterier.

Hvilke funn og undersøkelser kan støtte opp om diagnosen?

Back 10

Fokalnevrologiske utfall relatert til parenkympåvirkning (hemiparese og hjernenerveutfall)

Nedsatt bevissthet, hodepine, forvirring, mm

Feber > 38

EEG (karakteristiske PLEDS)

MR (eller CT)

CSF (lymfocytter)

Front 11

Hvilken empirisk behandling gir man ved mistanke om Akutt Infeksiøs Encefalitt?

Back 11

Som regel kan man ikke utelukke Meningitt, og gir derfor empirisk meningitt-behandling:

- Penicillin5 mill IE x 4-6 i.v. (eller ampicillin)

- Cefotaxim (3. generasjons cefalosporin): 3 g x 4i.v.

I tillegg gir man empirisk Aciklovir 10-20 mg/kg x 3 IV.

Front 12

Hva er patognomonisk tegn på meslinger?

Hvilke øvrige symptomer foreligger?

Back 12

Koplik-flekker på slimhinnen i munnen.

Øvrige symptomer:

- Konfluerende makulopapuløst utslett som sprer seg fra hodet og nedover hele kroppen (ligner utslett som ved penicillin-allergi). Fargen er først dyp rød, deretter brunaktig og med deskvamasjon i andre uke.

- Høy feber, bifasisk.

- Konjunktivitt, rhinitt, faryngitt, hoste, nedsatt AT

- Immunsuppresjon som gjør barna mer mottakelig for andre sykdommer.

Front 13

Hvorfor vaksinerer vi for Rubella når den egentlig ikke er spesielt farlig for barn?

Back 13

Hvis infeksjon hos gravide i første halvdel av svangerskapet er det 50-80% risiko for abort eller fostermisdan­nelser som døvhet, blindhet, hjertefeil, hjerneskade og annet.

Andre halvdel av svangerskapet er det langt mindre risiko.

Front 14

Din 23 år gamle mannlige pasient har hatt nedsatt allmenntilstand, lavgradig feber og hodepine siste 2-3 dager. Nå har han utviklet hevelse svarende til glandula parotis, først ene siden, men etter 2 dager også på andre siden. I tillegg er ene testikkel øm og hoven.

Hvilken diagnose mistenker du?

Hvilken behandling iverksetter du?

Back 14

Kusma

Ingen behandling, men ved utbrudd vaksineres alle nærkontakter til den syke, også de som tidligere er fullvaksinert. Dette hindrer ikke infeksjon, men bremser utbruddet.

Front 15

Hva er behandlingen av anafylaksi?

Back 15

AVOCADO:

Adrenalin

Volum (væskebehandling)

Oksygen

Cortison

Anthistamin

Diagnose

Observasjon

Front 16

Hva er karakteristisk med utslettet ved Varicella?

Øvrige symptomer?

Back 16

Karakterstisk at alle stadier av utslettet er synlig til enhver tid (vesikler, pustler og kruster). Ellers brer utslettet seg fra ansikt til truncus til ekstremiteter. Kan også være utslett i slimhinner.

Øvrige sx: intens kløe, feber og nedsatt AT. Ev sekundærinfeksjon (Impetigo).

Front 17

Din pasient er en 2 år gammel jente som har akutt innsettende høy feber i 3 dager. Deretter går feberen litt nedover og så dukker det opp et makulopapuløst utslett på hals og truncus.

Hva er diagnosen?

Og hva er en vanlig komplikasjon?

Back 17

Exanthema Subitum (3-dagersfeber)

(Subitum betyr "uventet")

Feberkramper

Front 18

Din pasient er en 5 år gammel gutt som de siste 3 dager har hatt lavgradig feber, god allmenntilstand og erytematøse kinn med periorbital sparing. Nesten alle de andre i barnehagen har også blitt syke.

Hva er diagnosen?

Hva råder du barnehagelæreren, som er gravid, til å gjøre?

Back 18

Erythema Infectiosum

Gravide som er i tidlig stadium (<20 uker) av svangerskapet, bør unngå kontakt der det er konstatert utbrudd inntil en blodprøve (IgM og IgG antistoff mot Parvovirus B19) viser om hun er immun.

Antistoff mangler hos ca. 40 % av gravide kvinner i Norge. Dersom den gravide smittes i første og annet trimester kan det føre til spontanabort, hydrops føtalis samt fosterdød. Tilstanden kan behandles med intrauterin erytrocyttransfusjon.

Parvovirus B19 er anført som den vanligste kjente virale årsak til fosterdød.

Front 19

Når får barn MMR-vaksinen?

Back 19

Ved 15 mnd alder og i 11-12 års aldr (6. klasse)

Front 20

Når får barn Pneumokokk-vaksine (Prevenar-13)?

Back 20

Ved 3, 5 og 12 mnd alder.

Front 21

Det gis en rekke vaksiner i.l.a. første leveår.

Hvilke?

Back 21

Ved 6 uker og 3 mnd: Rotavirus (Rotarix)

Ved 3, 5 og 12 mnd:

Pneumokokkvaksine (Prevenar-13) og

kombinasjonsvaksinen Hexyon (som inneholder følgende):

- Difteri, tetanus, kikhoste(DTP)

- H. influenzae type b (HiB)

- Inaktivert polio (IPV)

- Hepatitt-B

Front 22

Hva er tidlig (early onset) og sen (late onset) neonatal sepsis?

Back 22

Tidlig (early onset) neonatal sepsis:

- 0-48 timer postpartum

- Vanligere hos premature

- Vanskelig diagnostikk

- Risikofaktorer: intrauterin infeksjon, langt tidsrom vannavgang-fødsel og preterm fødsel

- GBS og e.coli vanligste mikrober

Sen (late onset) neonatal sepsis:

- Første leveuke til 90 dager postpartum

- Iatrogen smitte vanligst

- S. epidermidis (hvite staf) vanligst, men også klebsiella og e.coli

- Ta blodkultur

- Beh som sepsis med ampi+genta

Front 23

Hvilke perinatale infeksjoner har vi?

Back 23

C - chickenpox /varicella

H - hepatitt B og C

E - enterovirus

A - AIDS

P - Parvovirus B19

T - Toxoplasmose

O - Other (GBS, listeria, candida)

R - Rubella

C - CMV

H - Herpes Simplex

E - Everything else sexually transmitted (n. gonorrhea, c. trochomatis)

S - Syfilis

Front 24

Hvis en gravid har herpes-infeksjon, hvilke tiltak gjøres?

Back 24

Ved primær herpes siste 5 uker før fødsel gis mor aciklovir og det anbefales elektiv keisersnitt.

Neonatal HSV-infeksjon er alvorlig og kan bl.a. føre til meningoencefalitt.

Front 25

Hva er hemolytisk uremisk syndrom og når mistenker du det?

Back 25

Kjennetegnes av triaden hemolytisk anemi, trombocytopeni og uremi. Som regel pga EHEC-infeksjon.

Forutgås som regel av en gastroenteritt med blodig diaré, magesmerter, smerter ved avføring og nedsatt AT.

Front 26

Hva kjennetegner mild (5 % væsketap), moderat (10 % væsketap) og alvorlig (15 % væsketap) dehydrering hos barn?

Back 26

Mild (5 % væsketap):

- Normal respirasjon og HR.

- Tørst, redusert urinproduksjon (ganske tørre bleier)

- Blek, innsunkne øyne, innsunken anterior fontanelle, nedsatt hudelastisitet.

Moderat (10 % væsketap):

- Økt kapillær refill-tid; >3 sek

- Økt HR, dyp respirasjon

- Slapp, lite energi, trøtt.

- Vanligvis ikketørst

- Oligurisk(bleier er helt tørre).

- Tørr mucosae, lite tårer når barnet gråter.

Alvorlig (15 % væsketap):

- Redusert bevissthet/komatøs

- Takypnoe, dyprespirasjon, cyanose, lavt BT.

- Sjeldent i Norge.

- NB: komatøse barn har ofte annen dx i tillegg, sjekk BS først.

Front 27

Hvordan behandler du dehydrering?

Back 27

Innleggelse av barn med moderat og alvorlig dehydrering, og særlig hvis < 1 år, pågående oppkast eller mistanke om underliggende patologi.

GEM/RESORB gis via skje, sprøyte eller nasogastrisk tube. Ca 50-75 ml/kg ila 4 timer.

Front 28

Råd om hjemmelagede rehydreringsvæsker til barn bør unngås (pga lett feil, mm), men om dette er eneste løsning, gi info SKRIFTLIG.

Hvordan lager man hjemmelaget rehydreringsvæske?

Back 28

1 liter vann

½ ts (2,5 ml) bordsalt

6 strøkne ts (30 ml) sukker

(bedre at løsninga er for tynn enn for tykk)

Front 29

Hva er dosering for væskebolus til barn?

Back 29

10-20 mL/kg gitt over 10 minutter, kan gjentas.

(Ringer eller NaCl 0,9 %)

Front 30

Hva er adrenalin-dosen til barn?

Back 30

0,01 mg/kg

Gis iv ved HLR

Gis im ved anafylaksi eller alvorlige/livstruende astmaanfall

Kan gis som inhalasjon på alvorlige/livstruende astmaanfall og falsk krupp:

Da er dosen 10 x normaldose (altså 0,1/kg):

(evenutelt 1 mg til 0-1 åringer, 2 mg til 1-2 åringer og 5 mg til barn > 2 år)

Fortynn med NaCl så kammeret blir fullt (4 mL)

Front 31

Hvordan kan du kjapt regne ut barnets vekt når alder er fra 1 til 10 år?

Back 31

2x + 8

x = alder

Front 32

Hvilken type dehydrering kan oppstå hos barn med uttalt diaré?

Back 32

Hypernatremisk dehydrering

Pga mer vanntap enn natriumtap, ev pga bruk av feil rehydreringsvæske.

Risiko for sentinnsettende sirkulatorisk kollaps og risiko for cerebrale blødninger, tromboseog effusjoner.

Front 33

På hvilken side er inguinalhernie vanligst?

Back 33

Høyre

Fordi høyre testikkel vandrer ned senere.

Det blir persisterende processus vaginalis.

Front 34

Hvordan behandles inguinalhernie og epigastrisk hernie?

Back 34

Begge skal alltid opereres.

Inguinalhernie har høy risiko for inkarserasjon, særlig hos de yngste.

Ved inkarserasjon er testis/ovarier mest sårbar for iskemi fordi aa. testiculares/ovariae går langs det inkarserertetarmsegmentet.

Front 35

Hvordan behandler du hydrocele og umbilicalhernie?

Back 35

Begge lukker seg spontant.

Operasjon hvis fortsatt til stede ved 4 års alder

(Hydrocele: gjennomlysbar i motsetning til ddx inguinalhernie).

Front 36

Hvordan håndteres testisretensjon (kryptorkisme) i allmennpraksis?

Back 36

Henvis mtp kirurgi hvis fortsatt testisretensjon ved 6 mnd alder.

Opereres ved ca 1 års alder. Man venter så lenge fordi 3/4 descenderer spontant.

Operasjon øker fertilitet og reduserer risiko for malignitet (eller øker sannsynlighet for å oppdage cancer tidlig)

Front 37

Hvordan behandles balanitis xerotica obliterans?

Back 37

Kan forsøke lokal kortikosteroidbehandling (gruppe IV), men som regel nødvendig med omskjæring.

(lichen sclerosus et atrophicus er det samme)

Diagnosen bør bekreftes med hudbiopsi.

Front 38

Hvordan behandler du parafimose?

Back 38

ØH

Som regel mulig å reponere ved å komprimere glans og trekke forhud tilbake med lokalanestesi (xylocain-gel/EMLA).

Ev kirurgisk dorsal eller ventral spalting.

Ev omskjæring.

Front 39

Ved testistorsjon, innen hvor lang tid må torsjonen være rettet opp i?

Hvordan stilles dx?

Back 39

5 timer

Klinisk dx. I tvilstilfeller kan man bruke UL eller doppler.

Viktig ddx:

- Torsjon av appendix testis. Hyppigst rett før pubertet. Ses blue dot sign. Behandles ikke.

-

Front 40

Hva er hypospadi?

Beh?

Back 40

Medfødt tilstandkarakterisert ved en ufullstendig utviklet uretra der den feilplasserteåpningen (meatus) befinner seg på ulike steder langs ventralsiden av penis,scrotum eller perineum.

Kirurgisk korreksjon, ofte i flere omganger.

Front 41

Gallefarget eller fekalt oppkast.

Hva er "dx"?

Back 41

"Diagnosen" er Ileus til det motsatte er bevist.

Underliggende årsak må utredes:

- Volvolus: dette er sjelden hos barn. Malrotasjon disponerer for tilstanden. Kan i verste fall føre til nekrose av store deler av tynntarm, og pas ender med "short bowel syndrome".

Front 42

Invaginasjon

Symptomer og funn?

Diagnostikk?

Behandling?

Back 42

Vanligst hos barn < 1 år.

Sx og funn:

- Triaden 1) takvise sterke magesmerter (i starten m/ smertefrie intervaller i mellom) 2) Gallefarget oppkast 3) blodig slim per rectum ("bringebærgelé").

NB: under 1/4 har hele triaden.

- Eventuelt pløseformet oppfylning i øvre hø. kvadrant (vanligst med ileokolisk invaginasjon).

- Øvrige generelle alvorlige sx som ved akutt abdomen.

- NB2: smerter kan være fraværende!

Dx:

- UL abdomen

- Rtg colon med kontrast

Beh:

- Gjennomlysning colon med kontrast, reponerer med luft/væske.

Front 43

Din pasient er en 6 uker gammel gutt med sprutbrekninger. Det er ikke galle i oppkastet og brekningene kommer gjerne rett etter amming.

Dx?

Beh?

Back 43

Pylorusstenose

Dx: fortykket og lengre pylorus ved UL abdomen

Beh:

1) Preoperativ væskebeh 1-2 dager

2) Pyloromyotomi. Klipper i det hypertrofiske muskellaget, sparer mucosa.

Front 44

Vedvarende primitive reflekser hos et spedbarn er tegn på hjerneskade, eks ved CP.

Nevn noen primitive reflekser og når de bør ha forsvunnet:

Back 44

Generelt skal de fleste være borte innen 6 mnd.

Plantar griperefleks innen 12 mnd.

Automatisk gange: 0-2 mnd

Moro-refleks: 0-3 mnd

Sugerefeks: 0-4 mnd

Palmar griperefleks: 0-5 mnd

Plantar griperefleks: 0-12 mnd

Front 45

Når bør de fleste barn kunne følgende milepæler?

- Gripe etter ting

- Leke med hender i midtlinjen

- Rulle rundt

- Sitte alene uten støtte

- Krabbe

- Gå langsmed

- Gå fritt/uten støtte

- Løpe

Back 45

- Gripe etter ting 6 mnd

- Leke med hender i midtlinjen 6 mnd

- Rulle rundt 9 mnd

- Sitte alene uten støtte 9 mnd

- Krabbe 12 mnd

- Gå langsmed 12 mnd

- Gå fritt u/ støtte 18 mnd

- Løpe 2 år

Front 46

Hvilke milepæler bør et barn kunne når det er henholdsvis:

- 6 mnd

- 9 mnd

- 12 mnd

- 1 og 1/2 år

- 2 år

Back 46

6 mnd: gripe etter ting og leke med hender i midtlinje

9 mnd: rulle rundt og sitte alene uten støtte

12 mnd: krabbe og gå langsmed

18 mnd: gå fritt u/ støtte

2 år: løpe

Front 47

Ved habilitering av barn med mentale eller fysiske handikap er WHO (og Marit Indredavik) opptatt av 3 svada-ord.

Hvilke?

Back 47

Fokus på:

- Kroppsfunksjon og struktur

- Aktivitet

- Deltakelse

Front 48

Hva er CP?

Back 48

Cerebral parese er en samlebetegnelse for en rekke motoriske handikap som skyldes hjerneskade oppstått i en umoden hjerne (< 2 år).

Front 49

Hva er vanligste motoriske affeksjon hos barn med CP?

Hva er vanlig forekommende komorbide tilstander?

Back 49

Hemiplegi (én side, arm mer enn ben) hos ca 1/2.

Diplegi (alle lemmer, men ben mer enn armer) hos ca 1/3.

Komorbiditet:

- Epilepsi 1/3

- Mental Retardasjon (IQ < 70) 1/3

- Alvorlig taleforstyrrelse 1/3

- Alvorlig nedsatt syn/hørsel 5 %

Front 50

Prematuritet (GA < 37 uker) er årsaken til CP i 42 % av tilfellene.

Hvilke to mekanismer for hjerneskade hos disse barna finnes?

Back 50

Periventrikulær leukomalaci:

De periventrikulære delene av hjernen er dårlig sirkulert, og ved hypoksi er disse områdene særlig sårbare for iskemi. Dette gir bilaterale infarkter som fører til spastisk diplegi.

Intraventrikulær blødning:

Det midlertidige vevet germinalmatrix ligger periventrikulært i den umodne hjernen. Dette området forsynes av tynnveggede arterier som lett blør ved f.eks. en stigning i BT (som ved fødsel). Ved en grad 4-blødning er det blødning ut av ventrikkelsystemet og inn i hjernevevet rundt. Dette fører til et periventrikulært hemorragisk infarkt (PHI). Som regel skjer dette bare på ene siden, og fører da til spastisk hemiplegi.

Front 51

Hva er de to vanligste mekanismene for CP-utvikling hos barn født til termin?

Back 51

A. cerebri media infarkt

Som regel unilateralt pga embolier fra placenta. Fører til spastisk hemiplegi.

Fødselsasfyksi/neonatal encefalopati

Global hypoksi. Fører som oftest til dyskinetisk CP (ukoordinerte og ufrivillige bevegelser) eller spastisk kvadriplegi (alle ekstremiteter affisert).

Front 52

Hvilke behandlingsmuligheter har pasienter med CP?

Back 52

1) Fysiske treningsprogrammer. Eks svømming.

2) Ortopediske hjelpemidler. For å trene balanse, etc.

3) Antispastitetsbehandling: botox-injeksjoner og ev baclofen-pumpe

4) Kirurgi (ortopedi): tenotomier, skolioseoperasjoner og ev større korreksjoner, eks ved spastisk hofteleddsdislokasjon.

5) Behandling av komborbiditet.

Front 53

Epileptiske anfall kan deles i noen hovedgrupper. Hvilke?

Back 53

1) Generaliserte anfall

2) Fokale anfall. Kan igjen deles i:

a) Enkle fokale anfall (bevissthet ikke affisert)

b) Komplekse fokale anfall (affisert bevissthet)

Fokale anfall kan gå over i sekundært generalisert tonisk klonisk anfall (GTK).

Ved komplekse fokale anfall er det normalt med postiktal konfusjon.

Front 54

Det finnes flere typer generaliserte epileptiske anfall. Nevn noen:

Back 54

1) Typiskeabsensanfall (”petit mal”). 3-30 sekunder, deretter plutselig tilbakegang til normal funksjon. Typisk 3 Hz spike and wave mønster på EEG.

2) Atypisk absensanfall. Langommere start og utvikling enn petit mal.

3) Myoklone anfall: kortvarige symmetriske rykninger i hele kroppen. Vanligst ved juvenil myoklon epilepsi (da kommer anfallene mest om morgenen).

4) Kloniske anfall: serier av rykninger, vanskelig å differensiere fra myoklone anfall.

5) Toniske anfall: plutselig bilateral kontraksjon av flere muskelgrupper, ofte med fall og skade. Eks ved Lennox- Gastaut syndrom

6) Atoniske anfall: plutselig tap av muskeltonus. Varer få sekunder.

7) GTK: innledes av tonisk fase i opptil 30 sekunder (kan føre til innledende skrik, fall, ufrivillig vannlating/defekasjon og tungebitt). Deretter diffus tremor som leder over i den kloniske fasen. Vanligvis er anfallet over på 2-3 minutter. Vanlig med postiktal konfusjon.

Front 55

Hva er de 3 vanligste former for epilepsi hos barn?

Back 55

Barne-epilepsi med centrotemporale spikes (Rolandiskepilepsi): klinisk ses hemifacielle kloniske bevegelser, av og til sekundært generaliserte anfall, oftest på natt. Barna har normal utvikling og alle er anfallsfri ved 18 års alder. 15 % av barneepilepsi.

Barne-epilepsi med typiske absenser. Debut 5-7 års alder. 2/3 i remisjon i pubertet, 15 % går over i myklon juvenil epilepsi i pubertet. Utgjør 10 % av barneepilepsi.

Juvenil myoklon epilepsi

Debut 12-18 år. Mykloniske anfall, hyppigst om morgenen. Eneste anfallstype hos 10 %. GTK oppstår etter pubertet, særlig ved oppvåkning )(og ellers ved stress, søvnmangel, alkohol, etc). Går sjelden i remisjon. Utgjør 10 % av epilepsi.

Front 56

Når starter du profylaktisk/antiepileptisk behandling av en pasient som har hatt kramper?

Back 56

- Etter to eller flere uprovoserte anfall ELLER

- Etter ett anfall OG risikofaktorer (epileptiform aktivitet EEG, strukturelle forandringer på MR)

Front 57

Hva er de to virkemåtene for antiepileptika?

Back 57

Hemme eksitatorisk transmisjon (reduksjon Glutamat, Na/Ca-kanal-blokkkere, K-åpnere)

Øke inhibitatorisk transmisjon (øke GABA)

Front 58

Hvilket legemiddel er førstevalg i behandlingen av:

1) Fokale anfall

2) Generaliserte anfall

Back 58

1) Karbamazepin (Tegretol): stabiliserer Na/Ca-kanaler

2) Valproat (orfiril): stabiliserer Na/Ca-kanaler OG fører til økt GABA-syntese.

Lamotrigin er i de fleste tilfeller et likeverdig 1. valg eller et godt 2. valg (unntak: myoklonier)

Front 59

Når foreligger Status Epilepticus?

Back 59

Epileptiske anfall med varighet > 30 minutter (gjentatte anfall uten bevissthetsoppklaring i mellom eller koninuerlig anfall)

NB: 80 % av anfall med varighet > 5 minutter vil også vare > 30 minutter.

Front 60

Hva er behandlingen av Status Epilepticus?

Back 60

1) Diazepam (Stesolid) rektalt/Midazolam buccalt. 0,1-0,3 mg/kg i.v.

2) Fenytoin (Epinat). Ev Valproat.

3) Kunstig koma 24-48 timer hvis refraktær status.

Front 61

Hva er behandling hvis du mistenker feberkramper?

(typisk barn fra 12-18 mnd og typisk ved raskt stigende feber)

Back 61

1) Innlegges sykehus: Alle barn med første feberkrampeanfall skal innlegges for å utelukke alvorlig infeksjon (sepsis, meningitt) og for å bekrefte at det virkelig var feberkramper.

2) Holde barnet kjølig

3) Febernedsettende (Paracetamol rektalt).

4) Stesolid 0,5 mg/kg rektalt hvis kramper > 5 minutter. Ev Midazolam 0,2 mg/kg i.m. (brukes i ambulanse).

Front 62

Hva er definisjonen av kognitiv funksjonsnedsettelse (tidligere kalt mental retardasjon og psykisk utviklingshemming)?

Back 62

UTVIKLINGSHEMMING,DSM-V:

1) Nedsattintellektuell funksjon. IQ <70.

2) Nedsattadaptiv atferd:

a. Sosial funksjon.

b. Avhengighet av andre.

c. Læring og arbeidsevne.

3) Starti utviklingsperioden(barn/ungdom)

Front 63

Hva er som oftest årsaken til kognitiv funksjonsnedsettelse?

Back 63

Som oftest er årsaken ukjent.

Andre årsaker:

- Downs Syndrom

- Føtalt Alkohol Syndrom

- Fødselsasfyksi

- CNS-sykdom

- Alvorlig malnutrisjon

Front 64

Hva er vanlige symptomer ved kognitiv funksjonsnedsettelse?

Back 64

- Lærevansker (alle)

- Forsinket psykomotorisk utvikling (alle). Oftest global forsinkelse (motorikk, språk, sosial funksjon).

- Finmotorikk ofte mer forsinket enn grov motorikk (motsatt av CP).

- Språk/sosial funksjon hemmet mer enn motorikk.

Front 65

Hva er typisk klinikk/karakteristika ved Føtalt Alkohol Syndrom?

Back 65

Kraniofaciale karakteristika:

- Mikrocefali.

- Småøye-åpninger.

- Epikantus-folder.

- Glattphiltrum.

- Litelepperødt på overleppe (tynnoverleppe).

Andre fysiske anomalier:

- Medfødt hjertesykdom.

- Hørselstap.

- Strabisme.

- Immundefekter.

- Lav fødselsvekt.

Front 66

Hvilke kriterier kreves for å få diagnosen astma (hos barn)?

Back 66

Én av følgende 3 alternativer:

1. > 3 BPO(bronkopulmonal obstruksjon)-episodersiste år (”barneastma”).

2. Atopi + 1BPO-episode (atopisk astma).

3. 1BPO-episode etter 2 års alder.

*Atopi hvis økt IgE i blodprøve eller positiv prikktest.

Front 67

Man kan støtte opp om diagnosen astma (hos barn) med en rekke tester. Nevn noen:

Back 67

Spirometri hos barn > 5 år:

- Obstruktiv flow-volum kurve.

- Pos reversibilitetstest: bedring på > 12 % av FEV1 og > 200 ml etter inhalasjon av SABA.

PEF:

- Reduksjon i PEF > 20 % indikerer astma.

Metacholin-provokasjonstest:

- Pos test hvis fall i FEV1 på > 20 % av egen utgangsverdi.

Tidal flow-volum (0-3 år)

NO-måling (barn >7 år): økt ved eosinofil inflammasjon som ved astma.

Immunologi:

- Blodprøve IgE

- Prikktest

Test-behandling:

Inhalasjonssteroid i 1–2 måneder med seponering og ny vurdering av pas.

Front 68

Hvordan behandles astma medikamentelt (hos barn)?

NB: er nok ikke så firkantet som framstilt her. Viktig med individuell behandlingsplan for pasienten slik at foreldre kan trappe opp selv ved forverring.

Back 68

Symptomamtisk behandling:

- SABA v.b. når frisk.

- SABA fast 1-6 x/døgn når forkjølet

Vedlikeholdsbehandling:

Trinn 1:

- ICS 1x2. Doble dose til 2x2 ved forkjølelse. (Flutide og Pulmicort).

Trinn 2:

Barn < 5 år: legg til LTRA

Barn > 5 år: legg til LABA (Serevent)

Trinn 3:

ICS + LABA i kombinasjon (Symbicort/Seretide)

Behandlingsmålet med vedlikeholdsbehandlingen er at pasienten skal være tilærmet symptomfri og ikke ha behov for sin behovsmedisin.

Front 69

Hvilke devicer velger du til barn med astma?

Back 69

Barn <5-7 år: Aerosol-inhalasjon i spacer. Allemedikamenter i samme spacer.

Barn >7 år: Pulverinhalasjon i diskus eller turbohaler.

Front 70

Hvordan behandler du et akutt astma-anfall (hos barn)?

Back 70

SOS Astma:

- SABA på forstøver

- O2 på nesebrille

- Steroider p.o.

- Adrenalin på forstøver og/eller i.m..

Front 71

Hva er diagnostiske kriterier for atopisk eksem?

Back 71

Hovedkriterium: Kløende hud (anamnestisk)

I tillegg 3/5 følgende:

a) Flexurer involvert (anamnestisk). Eks fossa poplitea, antecubita, ventralt på ankler, håndledd eller nakke.

b) Synlig flexural dermatitt.

c) Astma eller allergisk rhinokonjunktivitt (anamnestisk). Alternativt familiehistorie med atopisk sykdom hos søsken eller foreldre hvis barnet er under 4 år.

d) Generelt tørr hud siste år (anamnestisk). Trenger ikke være flassende.

e) Debut før 2 år (ikke hvis barnet er <4 år).

Front 72

Hvor mange av pasienter med atopisk eksem har samtidig IgE-mediert matvareallergi?

Back 72

1/3

Front 73

Hva er ansett som en sentral årsak til utvikling av atopisk eksem?

Back 73

Tap av funksjon av fillagrin

(protein som binder keratocyttene sammen i stratum granulosoum)

Front 74

Hvordan behandles atopisk eksem?

Back 74

1. Fuktighetskrem i store mengder.

2. Topikalesteroider gruppe I-III

3. PP-bad. Potassium-permanganat-bad.

4. Infeksjon: Fucidin (antibiotika), Bacimycin (antibiotikum+antiseptika).

Front 75

Når starter typisk et barn utvikling av kronisk funksjonell obstipasjon?

Back 75

Når barnet av ulike årsaker "holder igjen" og ikke ønsker avføring, eks hvis avføring blir hard og smertefull eller man glemmer eller vegrer seg for å gå toalettet:

- Overgang amming-barnemat/morsmelkerstating

- Toalett-trenings-periode

- Skolestart

Front 76

Hva er diagnostiske kriterier for funksjonell obstipasjon hos barn?

Back 76

> 2 av følgende kriterier hos et barn > 4 år som ikke oppfyller kriterier for IBS:

1. 2 eller færre avføringer/ uke.

2. Fekal inkontinens minst 1/uka.

3. Smertefull/hard avføring.

4. Stor fekal masse i rectum (v/ DRE).

5. Stor diameter på avføring, kan obstruere itoalettet.

Front 77

Hva er diagnostiske kriterier for IBS hos barn?

(beslektet med funksjonell obstipasjon)

Back 77

Begge følgende punkter må være oppfylt:

1. Abdominalt ubehag eller smerter assosiert med > 2 av følgende minst 25% av tiden:

a. Bedring ved defekasjon.

b. Debut assosiert med forandring i frekvens av avføring.

c. Debut assosiert med forandring i form/kvalitet på avføring.

2. Ikke påvist inflammtorisk, anatomisk, metabolsk eller neoplastisk prosess som forklarer symptomene.

Front 78

Hvordan behandles obstipasjon/IBS hos barn?

Back 78

1) Tømming (Movicol er førstevalg)

2) Regelmessig avføring: toalettrutiner (2 x dag) og laksantia (Movicol er førstevalg)

3) Fiberrik mat, unngå for mye melk.

Front 79

Hva er som regel årsaken til enkoprese (fekal inkontinens) hos barn?

Back 79

I over 90 % av tilfellene sekundært til obstipasjon.

Front 80

Pediatrisk IBD er en mer alvorlig sykdom enn IBD hos voksne.

Hva er den behandlingen av UC og CD i grove trekk?

Back 80

UC:

- 5-ASA lokalt eller systemisk.

- Steroider lokalt/systemisk

- Anti-TNF-alfa

CD:

- Steroider lokalt/systemisk

- Ev 5-ASA (effekt hos 20 %)

- Anti-TNF-alfa

Kirurgi:

UC: subtotal kolektomi, for mange en god løsning. Reduserer risiko for malignitet

CD: mer restriktiv med kirurgi.

Front 81

Hva er vanligste klinikk ved melkeproteinallergi hos barn?

Hvordan stilles diagnosen?

Back 81

En baby i fin klinisk form m/ normal vekst og utvikling, men som har friskt blod per anum og kanskje litt slim.

Diagnosen stilles på klinikk og ved å eliminere kumelk fra mors diett.

NB: allergitesting er ikke diagnostisk da GI-allergier som oftest er T-celle-medierte (og ikke IgE-medierte)

Front 82

Hva er typiske symptomer ved laktoseintoleranse?

Back 82

- Myk/bløt, frekvent, syre-luktende avføring

- Abdominale smerter

- Luftplager

Front 83

Det finnes 3 typer laktoseintoleranse. Hvilke?

Back 83

Medfødt primær type: svært sjelden

Arvelig type: hos 70-80 % av verdens befolkning. Debut vanligvis ved 6-7 års alder.

Sekundær til annen GI-sykdom (coeliaki, IBD, viral gastroenteritt): pga mucosa-skade som fører til redusert laktase.

Front 84

Hvordan diagnostiseres laktoseintoleranse?

Back 84

- Gentest PCR: homozygot 13910 C/C tyder på arvelig laktoseintoleranse.

- Laktosebelastning er aktuelt ved klinisk mistanke og tilstedeværelse av 13910 C/T eller 13910 T/TEv.

- Laktosefri diett i 2 uker. Bortfall av symptomer tyder på laktasemangel.

Front 85

Hva er småbarsdiaré/ Toddler´s diarrhea?

Back 85

Kronisk diaré som har vart > 3 uker hos barn mellom 6-24 mnd der andre årsaker til diaré er utelukket.

Årsaken er ukjent. Barna vokser og utvikler seg som normalt. Det er vanligvis voluminøse, mukøse, illeluktende avføringer.

Front 86

Hva er symptomer på øsofagitt hos barn?

Back 86

- FTT (failure to thrive)

- Bronkopulmonal obstruksjon (forverring av astma/wheezing)

- Residiverende NLI

Front 87

Hvor mange av små barn med gastro-øsofagal refluks (som symptom, ikke sykdom) er kvitt sine plager innen 1 års alder?

Back 87

97 %

Front 88

Hvordan stiller man diagnosen GERD hos barn?

Back 88

- Anamnese

- 24 t pH

- Øsofago-gastroskopi (ser etter øsofagitt)

- Abdominal UL. Spedbarn etter måltid.

- Diagnose ex-juvantubus etter PPI-beh (hvis klassisk sykehistorie).

Front 89

Hvordan behandles GERD hos barn?

Back 89

- Elevert sitteposisjon

- Diett: hyppige måltider, redusert volum.

- Syrehemmende med.

- Kirurgi: Nissens fundoplikasjon

Front 90

Hva er eosinofil øsofagitt?

Back 90

Allergisk betennelse i spiserøret. Denne type GERD responderer ikke på PPI.

Vanligste sx er svelgvansker, følelsen av at maten setter seg fast og brystbrann.

Diagnostikk: økt IgE, økt eosinofili, biopsi ved endoskopi viser mukosa-eosinofili.

Front 91

Hvordan regner du ut et barns sannsynlige slutthøyde?

Back 91

X = (høyde far + høyde mor +/- 13 cm)/2

Slutthøyden ligger innenfor X +/- 10 cm (2 SD)

2 standardavvik betyr at 95 % av verdiene i normalfordelingen ligger innenfor denne formelen.

Front 92

I hvilke to tilfeller foreligger det patologi i et barns vekst og utvikling?

Back 92

1) Barnet krysser mer enn én persentilkanal etter 2 års alder.

2) Barnet ligger < 2,5 % eller > 97,5 % percentilen.

Front 93

Hvilke 4 vekstmønster har vi?

Back 93

Normal vekst:

1) Genetisk betinget kortvoksthet: kurve helt i nedre normalområde som barnet finner ved 2 års alder og ikke krysser senere.

2) Forsinket vekst og pubertet: følger normal kurve fram til andre barn starter pubertet. Vil da vokse for lite. Kjennetegnes bl.a. av lavt testikkel-volum, manglende knoppskyting.

Patologi:

3) Lav fødselsvekt, gradvis synkende veksthastighet. Inkl. syndromer, SGA, skjelettdysplasi, mm. Normal beinalder.

4) Veksthemming og lett forsinket beinalder. Skyldes kronisk sykdom. Ulikt tidspunkt for kryssing av persentiler avhengig av når sykdom debuterer.

Front 94

Hva er funn/symptomer på pubertas praecox?

Back 94

Knoppskyting/brystkjertelvev hos jenter

Testikkelvolum > 4 ml hos gutter

Front 95

Når foreligger forsinket pubertet?

Back 95

Ingen pubertetstegn hos jenter ved 13,5 år, ingen menarche ved 15 år.

Ingen pubertetstegn hos gutter ved 14,5 år (testikkelvolum < 4 mL).

Front 96

Når starter man behandling av enuresis noturna (sengevæting) og hvordan behandles det?

Back 96

Behandling fra 7 års alder.

Behandlingsmuligheter:

- Informasjon (god prognose, utforsk skyldfølelse)

- Dagbok i 2 uker (unngå drikke etter middag)

- Alarm-matte: effektiv hos 80 %

- Desmopressin (ADH-analog) i 3 mnd

Front 97

Hva er klinikk/funn hos et barn fra 0-2 år med UVI?

Back 97

NB: trenger ikke være spesifikke symptomer!

Spedbarn kan debutere med kun feber (ev ikke feber), oppkast og redusert AT (hyppigere øvre UVI).

Hos barn over 3 år er pollakisuri og dysuri vanligere.

Front 98

Hvordan skiller du mellom øvre og nedre UVI?

Back 98

Febril UVI = akutt pyelonefritt = øvre UVI

Afebril UVI = akutt cystitt = nedre UVI

Front 99

Hva er diagnostiske kriterier for UVI hos barn?

Back 99

Typiske symptomer og pyuri (lkc i urin) eller bakteriuri

Front 100

Hvordan behandles UVI medikamentelt hos barn (førstevalg empirisk beh)?

Back 100

Nedre UVI:

- Pivmecillinam (Selexide)

- Nitrofurantoin (Furadantin)

Øvre UVI:

- Pivmecillinam (Selexide)

NB: dårlige pas, barn < 2 mnd, medtatt pas, eller pas med nyre-urinveismidannelse skal ha sepsis-beh (ampi+genta).

NB2: Økende resistens av e.coli for trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim) medfører at preparatet etter hvert ikke er egnet for empirisk behandling av øvre UVI.

Front 101

Ved UVI hos barn < 1 år har 15-50 % "vesicouretral refluks" som tilgrunnliggende årsak.

Hvordan kan du gradere VUR og hva er behandlingen?

Back 101

Graderes fra grad 1-5.

Ved grad 1-2 er ikke nyrepelvis og callyces dilatert og man behandler ikke.

Grad 3-5 er nyrepelvis og callyces dilaterte. Man kan behandle profylaktisk med AB pga hyppig UVI. I tillegg følge med mtp nyreskade. Kan være aktuelt å lage kunstig klaff.

Front 102

Vanligste glomerulonefritt hos barn?

Klinikk?

Diagnostikk?

Behandling?

Back 102

Minimal Change Glomerulonefritt

Klinikk:

- Nefrotisk syndrom: Proteinuri, hypoalbuminemi og ødemer.

Diagnostikk:

- I klassiske tilfeller behandles tilstanden uten nyrebiopsi. Biopsi hvis behandlingssvikt.

Beh:

- Prednisolon, væskebehandling og saltrestriksjon.

Prognose er god: beh-respons god, residiv vanlig, men utvikling til nyresvikt sjelden.

Front 103

Hva er en vanlig årsak til nefrittisk syndrom hos barn? Hvordan behandles dette?

(Nefrittisk syndrom: kjøttvanssfarget urin pga makroskopisk hematuri. Ellers moderat proteinuri).

Back 103

GAS-tonsilitt. Skyldes immunkompleksnedslag i glomeruli. Kommer typisk 2 uker etter tonsilitten.

Beh:

Penicillin i 14 dager, samt væske- og elektrolyttbeh.

Front 104

Hva er den vanligste vaskulitten blant barn?

Symptomer?

Behandling?

Back 104

Henoch Schönleis Purpura

Sx: ofte forutgått av en luftveisinfeksjon (oftest streptokokker), og kan oppstå gradvis eller brått. Typisk er utslett, magesmerter, leddsmerter og glomerulonefritt.

50 % utvikler hematuri og/eller proteinuri.

50 % har forhøyet IgA og IgM.

Beh:

Selvbegrensende tilstand, varer ca 4 uker, ingen beh.

Front 105

Hva er vanligste årsak til akutt nyresvikt hos barn?

Back 105

Hemolytisk Uremisk Syndrom.

10-15 % ender med kronisk nyresvikt.

Front 106

Halvparten av friske barn får synlig icterus.

Hva er de viktigste årsaker til icterus inndelt etter tidspunkt for når det inntreffer?

Back 106

< 24 t: Hemolytisk sykdom (RhD-/Ab0-immunisering vanligst)

24 t-2 uker: Fysiologisk ikterus vanligst (ukonjugert bilirubin).

> 2 uker: Konjugert hyperbilirubinemi vanligst (pga galleveisobstruksjon, -atresi, eller hepatitt)

Front 107

Det er i hovedsak 4 årsaker til fysiologisk hyperbilirubinemi. Hvilke?

Back 107

- Nedsatt konjugering i lever

- Nedsatt utskillelse av konjugert bilirubin i galle

- Økt resorpsjon av bilirubin fra tarm (pga lite avføring)

- Økt produksjon av bilirubin pga økt henfall av erytrocytter

Front 108

Hvordan behandles icterus?

Back 108

- Mat: tilstrekkelig enteral næring gir økt avføring og økt utskilling av konjugert bilirubin.

- Lysbehandling: 450 nm lys, konverterer bilirubin til pigmentstoff som skilles ut i urin

- IVIG - IV imunnglobulin gis ved antistoffmediert icterus (AB0- og RhD-alloimmunisering)

- Utskiftningstransfusjon: kun i svært få tilfeller.

Front 109

Respiratoriske problemer i alle alvorlighetsgrader er blant de vanligste årsakene til innleggelse på nyfødt-intensiven.

Nevn 6 ddx som er aktuelle:

Back 109

1) Transient tachypnoea of the newborn (TTN, "wet-lung"): forsinket absorpsjon lungevæske, oftest etter sectio.

2) Mekonium-aspirasjon: mekanisk obstruksjon og kjemisk pneumonitt

3) Pneumoni: risikofaktorer: PROM, chorionamnionitt og lav fødselsvekt

4) RDS: premature pga surfaktantmangel

5) Diafragma-hernie:

6) (hjertefeil: hjertefeil som gir resp problemer får man pga hjertesvikt og det får man ikke rett etter fødsel)

Front 110

Hva er definisjonen av fødselsasfyksi?

Hva er vanligste årsaker?

Back 110

Definisjon:

- Metabolsk acidose (navle-arterie-ph < 7,1)

- Lav apgar (<6 ved 10 min)

- Behov for mekanisk ventilasjon ved 10 min

- Nevrologiske sx.

Vanligste årsaker:

- Navlesnorsprolaps

- Placenta-løsning

- Uterusruptur

Front 111

Hva er behandlingen for å begrense skaden etter fødselsasfyksi?

Back 111

Terapeutisk hypotermi (sederes, intuberes, 33,5 grader i 3 døgn)

Krever at det foreligger moderat-alvorlig hypoksisk iskemisk encefalopati.

Front 112

APGAR; hvordan scores det?

Back 112

Activity/muskeltonus: Fraværende = 0p. Fleksjon armer/ben = 1p. Aktiv = 2p.

Pulse: Fraværende = 0p. < 100 = 1p. > 100 = 2p.

Grimace/reflekser: Slapp = 0p. Minimal respons v/ stimulering = 1p. Rask respons v/stimulering = 2p.

Appearance/farge: Blå/blek = 0p. Rosa kropp, blå ekstremiteter = 1p. Rosa = 2p.

Respiration: Fraværende = 0p. Irregulær, langsom = 1p. Skrik = 2p.

Front 113

Hva er grensen for preterm fødsel?

Ved truende preterm fødsel, ved hvilken GA gir man mor steroider for lungemodning hos fosteret?

Hva regnes som Low Birth Weight (LBW)?

Back 113

Preterm fødsel = fødsel før fullgåtte 37 uker.

Steroider hvis truende preterm fødsel ved GA < 34 uker.

LBW = < 2500 g (vanligvis hos preterme)

Front 114

Hvor unge er de yngste preterme som tilbys intensivbehandling?

Back 114

Intensivbehandling hvis 23 fullgåtte uker.

Front 115

1) Når er grensen for selvbestemt abort?

2) Når er grensen for nemndsinnvilget abort?

Back 115

1) Før fullgåtte 12 uker

2) Før fullgåtte 18 uker

Fra uke 18-22 er abort ikke tillatt "med mindre det er særlig tungtveiende grunner for det".

Etter uke 22 kan abort bare utføres hvis mor står i fare for å dø som følge av svangerskapet.

Front 116

Hva er de to viktigste momenter i behandlingen/ivaretakelsen av premature barn?

Back 116

Respirasjonsstøtte: CPAP (ekspanderer lungene), ev respirator. Surfaktant intratrakealt hvis < 26 uker.

Temperaturkontroll: kuvøse med høy fuktighet. I tillegg plastpose rundt prematur < 1000g (ELBW) og/eller GA < 28 uker.

Front 117

Hva er bronkopulmonal dysplasi?

Back 117

Foreligger hvis premature fortsatt har behov for oksygen-beh etter GA 36 uker.

Dette er en kronisk lungeskade med stopp i lungeutviklingen pga trykk- og volumtraume etter langvarig mekanisk ventilasjon. Kan bl.a. skyldes RDS. Pga god behandling ser man kun dette hos de aller yngste premature.

Øker risikoen for senere astma.

Front 118

På hvordan måte har premature umoden regulering av sirkulasjonen?

Back 118

- Persisterende Ductus Arteriosus (PDA)

- Dårlig autoregulering av cerebral blodflow.

Front 119

Medfødt hjertefeil er den vanligste medfødte misdannelse.

Det kan presentere klinisk på i hovedsak 3 ulike måter. Hvilke?

Back 119

- Funn av bilyd hos friskt barn

- Hjertesvikt

- Cyanose

Front 120

Ved bilyd hos et friskt barn vil de aller fleste barn med bilyder ha et normalt hjerte, og bilyden er uskyldig.

Hva er kjennetegn på uskyldige bilyder?

Back 120

- Asymptomatisk pas

- Myk, "blåsende" bilyd

- Systolisk bilyd (ikke diastolisk i tillegg)

- Hørbar ved venstre sternalrand

- Ellers ingen radiering av bilyder, ingen parasternal vibrasjon.

- Varierer med posisjon

Front 121

Medfødt hjertefeil kan også presentere som hjertesvikt. Hvilke symptomer og funn foreligger ved hjertesvikt hos barn?

Back 121

Sx:

- Dyspné

- Svetting

- Dårlig matlyst

- Residiverende LVI

Funn:

- Dårlig vektoppgang

- Takypné

- Takykardi

- Bilyd, galopprytme

- Forstørret hjerte (rtg thorax)

- Hepatomegali

- Kalde ekstremiteter

Front 122

Hva er hovedårsakene til hjertesvikt i 1. leveuke?

Hva er hovedårsakene til hjertsvikt etter 1. leveuke?

Back 122

1. leveuke: som regel pga obstruksjon av venstre hjertehalvdel:

- Koarktasjon

- Kritisk aortastenose

- Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Etter 1. leveuke: som regel pga venstre-høyre shunt. Dette gir lungeødem og dyspné.

Front 123

Medfødte hjertefeil kan også presentere som cyanose. Hvilke ddx er generelt aktuelle ved cyanose hos nyfødte?

Back 123

- Hjertesykdom (cyanotisk medfødt hjertefeil)

- Respiratoriske sykdommer (RDS, mekonium-aspirasjon, pulmonal hypoplasi)

- Infeksjon (sepsis med GBS)

- Metabolsk acidose og sjokk.

Front 124

Man skiller gjerne mellom cyanotiske og acyanotiske hjertefeil.

Hva er grovt forskjellen på disse?

Back 124

Cyanotiske hjertefeil: gir for lite oksygen ut i systemisk sirkulasjon (blå barn).

Acyanotiske hjertefeil: gir en volum- eller trykkbelastning på lunger og hjertet (normal oksygenering, ikke blå barn).

Front 125

Hvilke acyanotiske hjertefeil har vi?

Back 125

Volumbelastning på lunger og hjerte:

- VSD - vanligst. Store hull lukkes kirurgisk.

- ASD - store hull beh med kateter eller operasjon.

- PDA - beh med kateter.

Trykkbelastning på hjertet:

- Pulmonalstenose - beh med ballongdilatasjon.

- Aortastenose - vanligst operasjon, av og til ballongdilatasjon.

- Koarktasjon - beh kateter eller operasjon.

Front 126

Hvilke cyanotiske hjertefeil har vi?

Back 126

Økt lungeflow:

- TGA: 2 uavhengige kretsløp. Aorta avgår fra hø. ventrikkel. Uforenlig med liv hvis ikke miksing av blod (men oftest foreligger ASD, VSD eller PDA samtidig). Operasjon 1. eller 2. leveuke.

- HVHS (hypoplastisk venstre hjertesyndrom): ductus-avhengig. Operasjon i 3 omganger.

Redusert lungeflow:

- Fallots tetrade: 1) Pulmonal stenose 2) VSD 3) Høyre ventrikkel-hypertrofi 4) Overridende aorta. Beh: fjerne stenose, lukke VSD.

Front 127

Når skal ductus arteriosus vanligvis lukke seg?

Hva er symptomene på PDA? Hva høres ved auskultasjon?

Beh av PDA?

Back 127

Etter 3 dager

De største PDAs kan utvikle seg til hjertesvikt ved enden av 1. leveuke. Ved auskultasjon vil man hvis signifikant ve-hø shunt høre en kontinuerlig (machinery) bilyd ved øvre venstre sternalrand.

NB: svært store eller svært små PDA kan være stille.

Beh:

- Premature: små lukker seg ofte spontant. Hvis symptomer forsøkes Ibuprofen, men mange ender med kirurgi.

- Eldre barn: alle PDA med bilyd skal lukkes (coil eller amplatzer plug).

Front 128

Ved hvilke tilstander foreligger "ductus avhengig systemisk sirkulasjon"

Ved hvilke tilstander foreligger "ductus avhengig pulmonal sirkulasjon"?

Hva skjer om/når ductus lukker seg?

Hvordan behandles dette?

Back 128

Ductus avhengig systemisk sirkulasjon

Hvis tilstrekkelig alvorlig obstruksjon av venstre hjertehalvdel blir arteriell sirkulasjon avhengig av høyre-venstre shunting gjennom DA.

- Kritisk koarktasjon, aortastenose, hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Ductus avhengig pulmonal sirkulasjon

TGA, Pulmonal stenose, trikuspidal- eller pulmonalatresi og enkelte pas med Fallots Tetrade.

Hvis DA lukker seg vil det føre til alvorlig acidose, kollaps og død.

Behandles på mistanke med Prostaglandin E (Prostivas®). Ikke gi O2 (fasiliterer lukking av DA). Raskest mulig overflytting til RH.

Front 129

Koarktasjon kan være uoppdaget i mange år, eller det kan føre til rask utvikling av hjertesvikt ila de første leveuker.

Hva avgjør alvorligheten?

Back 129

Om koarktasjonen er før eller etter Ductus Arteriosus. Den alvorlige typen er:

Ductusavhengig koarktasjon

Høyre ventrikkel forsyner underekstremitetene med blod, men når DA lukkes stopper denne forsyningen. Bortfall av femoralis-puls, hjertesvikt.

Front 130

Hvilke ulike uskyldige bilyder har vi?

Back 130

Nyfødtperioden:

- Åpenstående ductus arteriosus: systolisk ejeksjonsbilyd. Høres best ved venstre nedre sternalrand.

- Tricuspidal-insuffisiens: holosystolisk, høyfrekvent bilyd, høres ved nedre venstre sternalrand.

> 1 uke:

- Pulmonal strømningslyd: høyfrekvent, bilateral (langs øvre sternalrand) bilyd med utstråling til rygg. Pga fysiologisk trange pulmonalarterier. Vanligvis borte ved 6 mnd alder.

6 mnd-tenårene:

- Stills bilyd: Lavfrekvent, vibratorisk, ejeksjonssystolisk bilyd best hørbar ved ve nedre sternalrand. Høres best liggende. Forsterkes ved feber, anemi. Ukjent årsak.

- Venesus: skyldes slakke jugularis som vibrerer. Forsvinner liggende eller når man snur hodet til motsatt side. Høyfrekvent, kontinuerlig suselyd som høres best over jugularis og mediale claviculae.

Tenårene:

Pulmonal strømningslyd nr. 3:

En ejeksjonssystoliskhøyfrekvent bilyd uten utstråling

Front 131

Hva er vanligste årsak til anemi hos barn?

Back 131

Sekundært til infeksjon

Lettgradig Hb-fall. S-jern er lav, ferritin er et akutt fase-protein og blir derfor normal eller høy.

Front 132

Hvilke andre grunner til anemi hos barn har vi?

Del inn disse etter om de er mikro-, normo- eller makrocytær.

Back 132

Mikrocytær

Jernmangel

Thalassemi

Sigdcelleanemi

Normocytær

Blodtap

Kronisk infeksjon

Aplastisk anemi

Glukose-6-fosfat-dehydrogenasemangel

Makrocytær

Hemolyse

Pernisiøs anemi (pga B12-mangel)

Front 133

Hva er de viktigste årsaker til jernmangelanemi hos barn?

Back 133

- Lav fødselsvekt/SGA/tvillinger - lavt jern ved fødsel

- Utilstrekkelig tilførsel: vanlig hos nyfødte og babyer pga stor produksjon.

- Malabsorpsjon (coeliaki)

- Blodtap (neseblødning, meckels divertikkel)

Front 134

Hva vil aktuelle blodprøver vise ved en hemolytisk anemi?

Back 134

LD - høy

Haptoglobin - nærmest 0. Haptoglobin binder fritt Hb.

Bilirubin - økt

Ukonjugert bilirubin - økt

Retikulocytter - høy

Pas får for øvrig hepatosplenomegali.

Front 135

Hva er heriditær sfærocytose?

Hvordan behandles det?

Back 135

Vanligste heriditære hemolytiske anemien.

Sykdommen skyldes mutasjoner i proteiner som er viktig for cellemembranstrukturen i RBC. Dette gjør erytrocyttene mindre og kulerunde, og disse oppfattes av milten som dysfunksjonelle (noe de i bare liten grad er) og brytes derfor ned.

Behandling

En splenektomi vil derfor kurere pasienten, men er bare aktuelt ved uttalte sx eller Failure to Thrive.

Vanligvis nok med Folsyre p.o..

Front 136

Hvilke andre ddx enn heriditær sfærocytose er aktuelt ved en hemolytisk anemi?

Back 136

- Glukose-6-fosfat-dehydrogenasemangel

- HUS

- Sigdcelleanemi

Front 137

Hva er symptomer og blodprøvefunn ved idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Behandling?

Back 137

Akutt debut med neseblødning og petekkier

Trc < 20. Normal Hb og Lkc.

Behandling med Prednisolon, Rituximab eventuelt splenektomi.

NB: barnet bør unngå traumer.

Front 138

Ved Akutt Leukemi hos barn, hva gir som regel sterk mistanke om diagnosen?

Hvilke symptomer og funn er vanlige?

Hva er diagnostisk kriterium for å få diagnosen?

Back 138

Trilineær affeksjon av benmarg; høye/lave lkc, lave trc og lav Hb. Også høy LD og urinsyre.

Symptomer: redusert AT, følger av anemi, trombocytopeni og dysfunksjonelle lkc (infeksjonstendens).

Funn: Blek, feber, forstørrede lymfeknuter, hudblødinger, hepatosplenomegali.

Dx: > 20 % blaster i benmarg.

Front 139

Ved akutt leukemi, hvordan avgjøres det om diagnosen er ALL eller AML?

Back 139

ALL er vanligst, 85 % av tilfellene. Her foreligger også aurstaver, samt basofile granula i cytoplasma.

Ellers gjøres flowcytometri:

- Myelogene celler uttrykker CD13 og CD33

- Lymfatiske celler uttrykker CD19, CD20 og CD10.

Front 140

Hva er de vanligste kreftdiagnoser hos barn?

Back 140

1/3 CNS-tumores (lavgradig astrocytom og medulloblastom vanligst)

1/3 Leukemi (85 % ALL)

1/3 annet: nevroblastomer,Wilms tumor (nyre), bløtvevstumores, retinoblastomer,beintumores, carcinomer (sjeldne) og levertumores.

Front 141

Hva er tumor lyse syndrom?

Back 141

Enormt tumorcelle-henfall pga svært kjemosensitive tumor. Stor risiko ved T-ALL og non-Hodgkins lymfom.

Fører til hyperkalemi, hyperfofatemi, økt s-urat, hypocalcemi og redusert nyrefunksjon.

Beh: væsketerapi, elektrolytt-korrigering og langsom opptrapping steroider.

Front 142

Hva er normalt systolisk BT hos barn?

Back 142

2x + 80

x = alder

Front 143

Hva regnes som takykardi hos barn i ulike alder?

Back 143

< 1 år: > 160

1-2 år: > 150

2-5 år: > 140

5-12 år: > 120

> 12: > 100

Front 144

Hvilke årsaker til hjertestans foreligger hos barn?

Back 144

4xH:

- Hypoksi

- Hypovolemi

- Hypotermi

- Hypo/hyperkalemi

4xT

- Tamponade

- Trykkpneumothorax

- Tromboemboli

- inToksikasjon

Front 145

Lær deg nyfødtundersøkelsen til eksamen ...

Back 145

.