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Qual o mais comum? Linfoma primário ou metastático?

Metastático

No linfoma metastático, qual a percentagem de manifestação leptomeningea vs parenquimatosa?

66% vs 33%

VF - No PCNSL é frequente haver envolvimento leptomeningeo sem parênquima.

F. É excepcional.

PCNSL corresponde a 1-5% de... e a 1% de...

Todos os tumores cerebrais... LNHs

Quando o Linfoma de Hodgkin envolve o parênquima, coexistem quase sempre que duas situacoes?

Envolvimento sistémico


Implantação dural

VF: A incidência de linfoma do SNC em imunocomprometidos tem decrescido

V. HAART

Qual o tipo histologico mais comum Do PCNSL?

Difuso de grandes células B (quase todos)

Onde se localiza o tecido linfoide e a circulação linfática no SNC?

Não existe no SNC

VF: Não existem achados imagiológicos capazes de distinguir inequivocamente linfomas primários de secundários.

V

Qual a faixa etária mais característica no dx do linfoma primário?

45 - 70

O PCNSL envolve mais frequentemente a substância branca sub cortical.

F. Regiões periventriculares e/ou superficiais, frequentemente em contacto com as superficies ventriculares ou meningeas

PCNSL: predileção pelos lobos parietais e SC cortical

F. Lobos frontais e SC profunda (>50%)

Qual a sobrevida média do PCNSL?

12 meses (>60% recorrência no cérebro)

Que Tx aumenta a sobrevida para 2-4 anos em comparação com RT apenas?

Metotrexato em altas doses

PCNSL: Qual a percentagem de doentes SIDA exibem lesões necróticas e com realce periférico irregular?

Até 75%

Que provável agente etiológico tem um papel importante no PCNSL na imunodeficiência?

EBV

O edema associado ao linfoma é geralmente menor do que nas mtx e maior do que nos gliomas com tamanhos equivalentes.

F. Menor do que em ambos

PCNSL: Calcificações são raras e hemorragia é comum.

F. Ambas raras

PCNSL: Em que casos é mais frequente encontrarmos sinais de hemorragia?

HIV

HIV com múltiplas lesões: cinco características imagiológicas para favorecer linfoma vs toxoplasmose.

Disseminação subependimária


Ausência de calcificações


Picos de lactato/lípidos


Moderada elevação do pico de Cho


rCBV normal ou aumentado

Que achado muito frequente na toxoplasmose desfavorece linfoma?

Hemorragia

Que radiofármaco tem elevada fixação no linfoma e baixa nas infecções como toxoplasmose?

Tálio 201

Em doentes imunocompetentes, quais os 3 DDx que devem ser considerados pela sua elevada celularidade e captação de contraste?

Sarcoidose (se realce meningeo e de espaços perivasculares)


Amiloidose (declínio cognitivo)


Doença de Whipple do SNC (declínio cognitivo)

Que terapêutica deve ser tida em conta na avaliação imagiológica de possíveis linfomas?

Corticóides (podem reduzir dramaticamente a doença)

Qual o nome da condição rara e grave associada a doentes cronicamente imunodeprimidos, sobretudo após transplante de órgão sólido?

Distúrbio linfoproliferativo pós-transplante (PTLD)

Qual a causa de morte oncológica mais comum no contexto pós-transplante de órgão sólido?

PTLD

O PTLD tem uma mortalidade superior a 50%

V

O envolvimento do SNC por PTLD ocorre geralmente de uma forma mais precoce do que fora do SNC.

F

Qual a percentagem de PTLD com envolvimento do SNC?

30% (muitos destes apenas SNC, ao contrário do que sucede com...?)

Qual a preferência de género no linfoma primário?

Ligeiramente mais em homens

Qual o pico etário de apresentação do linfoma primário?

60 (ocorre em todas as idades mas mais na meia idade e adultos mais velhos)

Linfoma primário: Quais os dois achados frequentes na MRS?

Elevação da Cho e lípidos/lactatos

Qual o tipo histológico está mais associado a linfoma ocular? E dos anexos?

Células B de alto grau


MALT

Em que percentagem de casos surge o padrão linfomatose cerebri?

5% ( captação de contraste)

No linfoma primário, a que se refere o termo "lesões sentinela"?

Lesões inflamatórias desmielinizantes similares a MS que ocorrem antes (1-2 anos) da apresentação do linfoma

Que tipo muito raro de linfomas do SNC são na maioria MALT ou de células B de baixo grau?

LBGC primários com base dural

Qual a percentagem de casos em que a corticoterapia antes da biópsia pode obscurecer o diagnóstico de linfoma?

Até 50%

Quais são os 5 tumores histiocitários reconhecidos na classificação OMS 2016?

Histiocitose células de Langerhans


Erdheim-Chester


Rosai-Dorfman


Xantogranuloma juvenil


Sarcoma histiocítico

Que tecido é mais frequentemente afectado na HCL?

Osso (80-95% dos casos, 50% monostóticos)

Qual a segunda região mais frequentemente envolvida na HCL?

Região hipofisária-hipotalâmica (50)


DDx: germinona

Onde são mais frequentes as lesões neurodegenerativas relacionadas com a HCL?

Tronco e cerebelo

Na calote, qual das tábuas é mais afectada na HCL?

Interna

Que processo reactivo é causado por infeções EBV, H1N1 e Bunyavirus?

Linfohistiocitose hemofagocítica secundária (aka síndrome de activação de macrófagos).


Primária ou familiar: defeito genético AR

Qual o tipo de leucemia mais comum em crianças?

Leucemia linfoblástica aguda (80%)

O envolvimento do SNC nas leucemias tem aumentado, diminuído ou estabilizado?

Aumentado (avanços tx que levam a maior sobrevida)

Três exemplos de complicações neurológicas secundárias ao Tx de leucemias

Lesões SB


Microangiopatia mineralizante


PRES


Tumores secundários


Infeções


Atrofia cerebral

Que nome se dá às massas leucémicas contendo mieloblastos, promielócitos ou mielócitos?

Sarcoma granulocítico (mielóide) - antigamente chamados de cloromas pela cor esverdeada conferida pela mieloperoxidase

O sarcoma granulocítico é exclusivo da leucemia.

F


Outras condições predisponentes: SMD, hipereosinofilia, policitemia vera, metaplasia mielóide

Onde se encontram inicialmente as células neoplásicas que dão depois origem às massas mielóides intracranianas?

No osso da calote. Migram pelo canais de Havers através do periósteo até à dura

Quais são as três formas de apresentação da leucemia no SNC?

Carcinomatose meníngea


Carcinomatose cerebral (agregados intravasculares com doença parenquimatosa difusa)


Sarcoma granulocítico

Qual a percentagem de doentes com LMA que têm sarcoma granulocítico?

10%


LMC - 1-2%

V/F Infiltração leucémica intracraniana é relativamente frequente na ausência de doença sistémica

F - muito rara

Qual a faixa etária preferencial para sarcoma granulocítico?

60% abaixo dos 15 anos

V/F A presença de sarcoma granulocítico é factor de pior prognóstico.

V (mas só na LMC uma vez que implica transformação blástica)

Qual o aspecto do osso infiltrado por mieloblastos em TC?

Lesões líticas, permeativas, infiltra ticas, com componente de tecidos moles

Qual o local mais comum de infiltração leucémica meníngea captante de contraste no SNC?

Raquidiana 70%


(Paqui 30, Lepto 25, Pares cranianos 30)

Qual o padrão tipico de captação dos sarcomas granulocíticos?

Intensa e homogénea

Os sarcomas granulocíticos são tumores muito celulares.

V (DWI+)

Como se pode distinguir hematopoiese extramedular de sarcoma granulocítico em T2?

Mais hipossinal na hematopoiese

No SNC a leucemia manifesta-se mais frequentemente no compartimento extra-axial do que no parênquima.

V