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Infections transplacentaires les plus fréquentes
TORCH + parvovirus B19 et listeriose
TORCH
Toxoplasmose
Others (HIV, syphilis, herpes)
Rubéole
CMV
Hépatite
Particularité de la transmission mère-enfant du HIV, hépatite B, herpès
Il ne s'agit pas d'une infection transplacentaire, mais risque infectieux au moment de l'accouchement et de l'allaitement
Difficultés de diagnostique des infections transplacentaires chez le NN
- Présence de gammaglobulines maternelles
- Formes totalement asymptomatiques sont fréquentes
Signes évocateurs d'une infections transplacentaire
- Calcifications intracraniennes
- Hydrocéphalie
- Microcéphalie
- Chorio-rétinite
- Cataracte
- Cardiopathies
- Hépato-splénomégalie
- Ictère, pétéchies
- Surdité
Quels signes évocateurs correspondent à quel pathogène
Rubéole congénitale
- Symptômes chez la mère
- Systèmes atteints
- Présentation
- Mortalité
- Protection par AC maternels
- Souvent asympt. Parfois subfébr, rash aspécifique.

- Tous les systèmes peuvent être atteints

- "Blueberry muffin syndrome" -> pétéchies sur fond ictérique avec hépato-splénomégalie.
cataracte, glaucome
malformation cardiaque
malformation cérébrale
retard psychomoteur
surdité
hépatosplénomégalie
lésions osseuses


- 35%; Pas de vaccination pour femme enceinte (vivant atténué)
- NON
Cytomégalovirus
- Symptômes chez la mère
- Transmission
- Séquelles
- Dg
- Protection par AC maternels
DANGER LORS D'UNE PRIMO-INFECTION EN COURS DE GROSSESSE. Symptômes mère très peu spécifiques.

- 50% de transmission lors d'une primo infection

- Les enfants sont pour la plupart asymptomatiques, et peu vont garder des séquelles. Les enfants qui présentent des symptômes auront pour la majorité des séquelles neurosensorielles et intellectuelles.
choriorétinite
surdité
atteinte cérébrale
hépatosplénomégalie
ictère
anémie, thrombopénie
retard de croissance

- Recherche de l'early Ag dans salive/urine -> si + avant 2 semaines de vie = atteinte congénitale

- OUI
Toxoplasmose
- Contage maternel
- Protection par AC maternels
- Transmission
- Dg
- Atteintes
- Ttt
- Viande crue, excréments chat, crudités mal lavéee

- NON

- Transmission lors de la primo-infection; autant plus grave que précoce dans la grossesse
Infection maternelle précoce -> risque bas d'infection fœtale mais symptomatologie néonatale grave
Infection maternelle tardive -> risque élevé d'infection fœtale mais souvent asymptomatique ou choriorétinite tardive.

- Sérologie du cordon à la naissance
- Enfants le plus souvent normaux mais atteints à la naissance. Atteintes oculaires et cérébrales peuvent déjà être présentes où se développer par la suite.

- En cas de séroconversion maternelle, traitement
antibiotique de la mère pendant la grossesse. Chez l'enfant: Spiramycine / Pyriméthamine + Sulfadiazine en alternance
HIV
- Transmission
- Exposition du foetus aux anti-retroviraux
- Présentation
- Lors de l'accoucehement/allaitement
- Augmentation des accouchements prématurés
- Mauvaise prise pondérale, lymphadénopathies, viscéromégalie, encéphalopathie, pneumonie interstitielle lymphoïde, infections opportunistes.
Pneumonie interstitielle lymphocytaire
- Rare, le plus souvent associé à des affections auto-immunes
- Fièvre, toux, dyspnée, infiltration pulmonaire massive de lymphocytes et cellules plasmatiques
Eviter la transmission HIV
- Screening chez toutes les femmes enceintes
- Traitement par bi-/trithérapie
- Césarienne élective
- Perfusion AZT pdt la césarienne (zivozudine -> anti-rétroviral)
- pas d'allaitement
Prise en charge du NN d'une mère HIV
- AZT dès 6h de vie, suivi par marqueurs sur 2 ans
Hépatite B
- Transmission
- Evolution
- Prise en charge pour éviter transmission
- Si status maternel inconnu
- Transmission +++ si HBsAg + HBeAg
- HBsAg + HBeAg -> évolution vers une hépatite chronique +++
- Screening population à risque, baigner le bébé sitôt né, immunoprophylaxie (globuline + vaccin), allaitement permis après la prophylaxie
- Sérologie -> si + -> vaccin
Complications associées au tabac
- Réduction du flux sanguin placentaire
- Mort in utéro
- RCIU (rattrapage possible si sevrage en cours de grossesse)
- Augmentation du risque de décès péri-natal + mort subite du nourrisson
Complications associées à l'alcool
L'alcool est métabolisé en acétaldéhyde (encore plus toxique que l'éthanol)
- Syndrome d'alcoolisme foetal :
RCIU
Anomalie neuro-développementale (retard)
Microcéphalie, hypoplasie maxillaire, filtrum plat, lèvres minces
Anomalies cardiaques
5% de toutes les malformations seraient dues à la consommation d'alcool.
L'alcoolisme foetal serait une des principales causes de retard mental
Complications dues à l'utilisation de narcotiques
On utilise de la Méthadone pour faire un sevrage pdt la grossesse.
- Complications prénatales
Asphyxie intra-utérine (liquide amniotique méconial)
- Complications postnatales
Prématurité, retard de croissance, troubles respiratoires (méconium, préma), thrombocytose
Syndrome de sevrage (24-72h après la naissance)
Médicaments tératogènes
- Acide rétinoïque: malformations cérébrales
- Warfarine: hypoplasie du nez, chodrodysplasie
- IECA: effets toxiques dans le 2e-3e trimestre -> hypoplasie boîte crânienne, RCIU, atteinte rénale
Hémorragies extra-crâniennes
- Bosse sérosanguine
- Céphalhématome
- Hémorragie sous-galéale
Bosse sérosanguine
- Incidence
- Mécanisme
- Localisation
- Clinique
- Evolution
- Complications
- Très fréquent
- Stase veineuse (présentation, ventouse)
- Dépend de la présentation. Entre la peau et l'aponévrose
- Bosse molle (godet), ne suit pas les sutures
- Présente à la naissance, résorbée en quelques jours
- Le plus souvent aucune
- Très fréquent
- Stase veineuse (présentation, ventouse)
- Dépend de la présentation. Entre la peau et l'aponévrose
- Bosse molle (godet), ne suit pas les sutures
- Présente à la naissance, résorbée en quelques jours
- Le plus souvent aucune
Céphalhématome
- Incidence
- Mécanisme
- Localisation
- Clinique
- Evolution
- Complications
- 1-2% des naissances vivantes
- Force mécanique. D'origine traumatique (déplacement du scalp par rapport au crane)
- Entre l'os et le périoste; le plus souvent pariétal
- Bosse tendue, fluctuante, limitée par les sutures. Palpation d'un dépression. As
- 1-2% des naissances vivantes
- Force mécanique. D'origine traumatique (déplacement du scalp par rapport au crane)
- Entre l'os et le périoste; le plus souvent pariétal
- Bosse tendue, fluctuante, limitée par les sutures. Palpation d'un dépression. Associé à une fracture du crâne dans 10-25% des cas
- Augmentation post-natale, résorption en quelques semaines
- légère anémie, ictère, rarement infection, calcification
Hémorragie sous-galéale
- Incidence
- Mécanisme
- Localisation
- Clinique
- Evolution
- Complications
- Rare
- Déplacement du scalp par rapport au crâne (aidé parfois par coagulopathie sous-jacente)
- Entre l'aponévrose et le périoste, sur tout le scalp
- Masse ferme et fluctuante
- Extension post-natale, résorbé en quelques semaines
- Anémie, ictère
- Rare
- Déplacement du scalp par rapport au crâne (aidé parfois par coagulopathie sous-jacente)
- Entre l'aponévrose et le périoste, sur tout le scalp
- Masse ferme et fluctuante
- Extension post-natale, résorbé en quelques semaines
- Anémie, ictère, choc
Fractures du crâne
- Fracture linéaire
- Fracture déprimée (ping-pong)
- Ostéodiastase occipitale
Fracture linéaire
- Mécanisme
- Localisation
- Complications
- Traitement
- Lésion traumatique par compression
- Le plus souvent pariétale
- Déchirure de la dure-mère et développement d'un kyste leptoméningé, recherche lésion intracrânienne plus sérieuse
- Aucun
Fracture déprimée (ping-pong)
- Mécanisme
- Localisation
- Complications
- Traitement
- Compression localisée du scalp (forceps ou structure pelvienne maternelle)
- Le plus souvent pariétale
- Rarement associé à hématome épi-/sous-dural ou contusion cérébrale
- si complication intra-crânienne: neuro-chirurgie, sinon utilisation du tire-lait associé à une pompe pour ventouse pour élever la dépression
Ostéodiastase occipitale
- Mécanisme
- Localisation
- Complications
- Traitement
- Traumatisme
- Occipital
- Hématome sous-dural de la fosse postérieure, contusion cerebelleuse, compression de la moëlle et du cervelet
- Traitement neurochirurgical immédiat si détérioration neurologique
Hémorragies intracrâniennes
- Hématome épidural
- Hématome sous-dural
- Hémorragie sous-arachnoïdienne
- Hémorragie parenchymateuse
- Hémorragie du plexus choroïde (intraventriculaire)
- Hémorragie cérébelleuse
Parésies du plexus brachial
- Parésie haute = Erb-Duchenne
- Parésie basse = Klumpke
- Parésie complète
Parésie haute = Erb-Duchenne
- Incidence
- Segments atteints
- Signes cliniques
- Fréquent
- Proximal: C5, C6 (+/- C7)
- Adduction, rotation interne, extension du coude, pronation et flexion du poignet et des doigts. Grasping présent, Moro perturbé
- Fréquent
- Proximal: C5, C6 (+/- C7)
- Adduction, rotation interne, extension du coude, pronation et flexion du poignet et des doigts. Grasping présent, Moro perturbé
Parésie basse = Klumpke
- Incidence
- Segments atteints
- Signes cliniques
- Rare
- Distal: C7, C8, T1
- Doigts en flexion, absence de grasping. Les parésies des segments supérieurs du plexus brachial peuvent être compliquées d’une atteinte du nerf phrénique, la paralysie diaphragmatique pouvant causer une détresse respiratoir
- Rare
- Distal: C7, C8, T1
- Doigts en flexion, absence de grasping. Les parésies des segments supérieurs du plexus brachial peuvent être compliquées d’une atteinte du nerf phrénique, la paralysie diaphragmatique pouvant causer une détresse respiratoire
Parésie complète
- Incidence
- Segments atteints
- Signes cliniques
- Rare
- Proximal et distal: C5, C6, C7, C8, T1
- Idem Erb-Duchenne, absence de grasping, syndrome de Horner (ptose, enophtalmie, myosis, hétérochromie de l'iris) dans 1/3 des cas
Autres signes pouvant accompagner parésies du plexus brachial
Les parésies du plexus brachial sont parfois accompagnées d’une fracture de clavicule (cliché 7), dont la guérison est toujours simple sans aucune mesure thérapeutique. La fracture de clavicule peut également se produire sans lésion du plexus brachial.
Lésions du nerf facial
- Signes cliniques
- Malformations associées
- absence de plissement du front, asymétrie des fentes palpébrales, faiblesse de la fermeture de l'oeil (signe des cils, phénomène de Bell), effacement du pli naso-génien, difficultés à souffler, siffler, boire, trouble de la perception des goûts, salivation diminuée, hyperacousie, diminution (ou augmentation) de la lacrimation.
- Lorsque la lésion n'est pas traumatique. Les malformations du pavillon et du canal auditif externe sont des signes d’appel d’une anomalie congénitale.
La parésie faciale du nouveau-né est souvent confondue avec une anomalie congénitale fréquente, transmise par le mode dominant, l’hypoplasie du muscle abaisseur du coin de la bouche (qui ,elle, est associée, dans 10% des cas, à une malformation cardiaque, en général une communication interventriculaire («syndrome cardiofacial»))
Apgar
- Couleur
- Respiration
- Fr
- Tonus
- Réactivité
- Mesuré à 1, 5 et 10 minutes
Signes d'asphyxie périnatale
- Secondaire à une hypoxie périnatale
- Score d'Agpar < 6 à 5 minutes
- Atteinte neurologique (coma, convulsion)
- Atteinte multi-organique (insuffisance hépatique, insuffisance cardiaque)
Un nouveau-né est considéré sain, si
- Naissance à terme
- Croissance intra-utérine normale
- La surveillance au-delà de 10 min. de vie montre : absence de cyanose
fréquence respiratoire <60/min
fréquence cardiaque 100-160/min
température rectale 36,0 deg.C - 37,5 deg.C
périphérie bien perfusée
pas de malformations visibles
Evaluation de la maturité du NN
Le score de Ballard permet d'évaluer la maturité d'un nouveau-né. Il comporte deux parties :

- Caractéristiques physiques (à effectuer à la naissance) -> peau, lanugo, OGE, oreilles,...
- Evaluation neuro-musculaire (à effectuer dans les premières 24 heures) -> angles, posture

Ce score est utile pour préciser l'âge gestationnel lors d'une discordance entre l'âge gestationnel anamnestique et l'aspect du nouveau-né.
Test de Guthrie
- Phénylcétonurie
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Hypothyroïdie
- Déficit en biotinidase
- Galactosémie
- Mucoviscidose
- Déficit en Medium–Chain–Acyl–CoA-Dehydrogenase (MCAD)
Biotinidase
Co-facteur des carboxylases

Le déficit en biotinidase ou holocarboxylase se manifeste rapidement après la naissance par:

une acidocétose sévère avec hypoglycémie
hyperventilation, apnée, stridor
une dermatite exfoliative
une urine qui sent une odeur particulière ("tomcatlike odor")
des troubles neurologiques (hypotonie, convulsions résistantes aux traitements)
MCAD
- Medium–Chain–Acyl–CoA-Dehydrogenase
- Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency, often known as MCAD deficiency or MCADD is a disorder of fatty acid oxidation that impairs the body's ability to break down medium-chain fatty acids into acetyl-CoA. The disorder is characterized by hypoglycemia and sudden death without timely intervention, most often brought on by periods of fasting or vomiting.
- RCIU harmonieux
- RCIU dysharmonieux
- Diminution poids, taille et pc (cause de longue durée)
- Poids et taille diminuée, PC normal (cause de durée moyenne)
Poids diminué, taille et PC normaux (cause de courte durée)
Complications du RCIU
- Asphyxie périnatale
- Persistance circulation foetale
- Aspiration méconiale
- Hypothermie
- Hypoglycémie
- Polycythémie
Prise en charge RCIU après naissance
- Contrôle glycémie et alimentation précoce (repas glucosé dès les premières heures)
- Eviter perte de chaleur (couveuse)
- Exclure infection congénitale
- Rechercher signes dysmorphiques, ev. analyse génétique
Prématurité extrême
- 24 - 26 SA
- Très bon pronostic dès 32 SA
Maladie des membranes hyalines
- Définition
- Symptômes
- DD
- Complications
- Radio
- Prévention
- Ttt
- La MMH induit une détresse respiratoire chez le NN prématuré secondaire au manque de surfactant. Des membranes hyalines apparaissent dans les alvéoles = débris cellulaires, fibrine, globules rouges,...
- Détresse respiratoire progressive, O2-dépendence
- La MMH induit une détresse respiratoire chez le NN prématuré secondaire au manque de surfactant. Des membranes hyalines apparaissent dans les alvéoles = débris cellulaires, fibrine, globules rouges,...
- Détresse respiratoire progressive, O2-dépendence,
souvent rétention de CO2, grunting (gémissement expiratoire)
- Sepsis néonatal, pneumonie
- Pneumothorax, persistance canal artériel, hémorragie cérébrale, bronchodysplasie pulmonaire
- Verre dépoli (infiltrat), thorax en cloche
- Tocolyse en cas de menace d'accouchement prématuré, stéroïdes pour accélérer la production de surfactant
- CPAP, instillation intra-trachéale de surfactant
Facteurs de risque de MMH*
- Prématurité
- Diabète gestationnel (retarde la production de surfactant)
- Chorioamnionite
- Hypothyroïdie
- Césarienne élective
Surfactant
- Synthèse
- Conséquences du déficit en surfactant
- Phospholipide synthétisé par les pneumocytes II à partir de 24 - 28 SA. Il diminue la tension pour permettre l'expansion pulmonaire.
- Collapse alvéolaire
Formation d'un exsudat alvéolaire de protéines et débris cellulaires (membranes hyalines éosinophiles)
Diminution de la compliance pulmonaire
Bronchodysplasie
- Définition
- Cause
- Symptômes
- Complications
- Ttt
- Maladie pulmonaire chronique:
Hypoxie et hypercapnie
O2-dépendance > 1 mois ou à > 36 semaines post-gest.
Structure pulmonaire modifiée avec des zones de remaniement du parenchyme pulmonaire: kystes, fibroses
- Immaturité pulmonaire (manque surfactant), toxicité O2, barotrauma (ventilation mécanique), inflammation et œdème pulmonaire. Plus fréquent chez les prématurés < 28 semaines de gestation et < 1000g
- détresse respiratoire, hypoxie, hypercapnie, auscultation : râles, wheezing
- insuffisance respiratoire chronique, retard de croissance, infections pulmonaires à répétition, insuffisance cardiaque droite
- O2, CPAP, bronchodilatateurs, stéroïdes topiques et pos., diurétiques, alimentation hypercalorique
Tachypnée transitoire du NN
- Définition
- Cause
- Symptômes
- Facteurs de risque
- Ttt
- Radio
- Détresse respiratoire transitoire liée à un excès de liquide intra-alvéolaire. Touche surtout NN à terme.
- Retard d'élimination du liquide pulmonaire (normalement expulsé par compression au moment de l'accouchement, et aspiré par le système lymphatiqu
- Détresse respiratoire transitoire liée à un excès de liquide intra-alvéolaire. Touche surtout NN à terme.
- Retard d'élimination du liquide pulmonaire (normalement expulsé par compression au moment de l'accouchement, et aspiré par le système lymphatique au début de la respiration normale)
- Tachypnée immédiatement ou peu après la naissance
Souvent signes de détresse respiratoire
Courte durée (48 - 72 heures)
Évolution bénigne
- Césarienne, accouchement prolongé, macrosomie, sédation maternelle, mauvais APGAR, expulsion rapide
- O2, éventuellement CPAP
- Augmentation trame périhilaire, hyperinflation, infiltrats "patchy"
Aspiration méconiale
- Mécanisme
- Conséquences
- Symptômes
- Facteurs de risque
- Radio
- Asphyxie intra-utérine -> méconium -> gasping (souffrance foetale)
- Obstruction des voies aériennes (hyperinflation, atélectasie)
Pneumonite = inflammation chimique (œdème, rétrécissement, hypoxie, hypercapnie)
- Rechercher une imprégnation méconiale (peau, ongles, cordon, muqueuses). Il peut y avoir une absence d'activité respiratoire à la naissance, une cyanose ou une détresse respiratoire. A l'auscultation : râles, ronchis, wheezing.
- Terme dépassé, retard de croissance intrautérin, insuffisance placentaire, preéclampsie, hypertension maternelle
- Voir site
Rétinopathie du prématuré
Retinopathy of prematurity (ROP) is a serious vasoproliferative disorder that affects extremely premature infants. Retinopathy of prematurity often regresses or heals but can lead to severe visual impairment or blindness. Significant retinopathy of prematurity can lead to lifelong disabilities for the smallest survivors of neonatal ICUs (NICUs). It remains a serious problem despite striking advances in neonatology. -
Entérocolite nécrosante
- Symptômes
- Ttt
- Nécrose de la paroi intestinale secondaire à une ischémie et une infection par les organismes colonisant l'intestin (possiblement P. aeruginosa).
- Initial symptoms include feeding intolerance, increased gastric residuals, abdominal distension and bloody stools. Symptoms may progress rapidly to abdominal discoloration with intestinal perforation and peritonitis and systemic hypotension requiring intensive medical support.
- Stop oral intake -> sonde
Hypoglycémie néonatale
- Définition
- Dépistage
- Symptômes
- Prévention
- Complications
- Glycémie sanguine inférieure à 2,5 mmol/l
- Test de dépistage = reflo (bandelette - sang capillaire)
Si la valeur du reflo est de < 3,0 mmol/l : faire une glycémie sanguine (bandelette peu fiable dans les valeurs basses)
- Trémulations, hypotonie, apathie, détresse respiratoire,
mauvaise perfusion périphérique, hypothermie, malaise, convulsion
- Contrôle régulier des glycémies chez le nouveau-né à risque (toutes les 4 h dès la naissance)
Alimentation précoce (complément de lait pour nourrissons). Le nouveau-né à risque n'a pas de réserve suffisante pour maintenir sa glycémie avant la montée de lait maternel.
- Convulsions, retard du développement psycho-moteur
Hypoglycémie néonatale - Traitement
- Lait pour nourrissons p.o. 30 ml par repas; repas toutes les 3 heures pendant 48h, vérifier la glycémie après 20 minutes
- Lait pour nourrissons par sonde naso-gastrique
- Glucose i.v.
- Glucagon
- Traitement causal
Hypoglycémie néonatale - Facteurs prédisposants
- Pré-/post-maturité
- RCIU
- Petit/grand poids
- Asphyxie périnatale
- Infection
- Diabète gestationnel
- Hyperplasie îlots de Langerhans (une augmentation du nombre et de la taille des îlots de Langerhans est fréquemment observée dans le pancréas des enfants nés de mère diabétique)
- Galactosémie
- Hyperthyréose
- Déficit en GH
- Déficit en cortisol
Maladie hémorragique du NN
- Cause
- Signes cliniques
- Examens complémentaires
- Ttt
- Hémorragie sur déficit en vitamine K
- Saignement du cordon, epistaxis, méléna, hémorragies intracrâniennes, pétéchies
- Crase -> tps de Quick abaissé, PTT allongé, déficit en facteurs II, VII, IX, X actifs
- 1-5 mg de Vit K iv., plasma frais congelé en cas d'hémorragie intracrânienne.
Diagnostic différentiel en cas de saignement gastro-intestinal d'un nouveau-né*
- Sang maternel dégluti (crevasses sur les mamelons)
- Oesophagite sur reflux
- Autre coagulopathie
- Intolérance aux protéines bovines
- Diverticule de Meckel
- Polype
- Entérocolite nécrosante, etc
Administration de vitamine K au NN
2 mg per os à 4 heures, 4 jours, 4 semaines.
*Certains médicaments (phenytoine, rifampicine) pris par la mère pdt l'allaitement peuvent diminuer la vit K -> augmentation des doses (1mg 1x/semaine)
Polyglobulie NN
- Définition
- Symptômes
- DD
- Complications
- Hématocrite veineux > 65%
- Détresse respiratoire, apnées, hypoglycémie, cyanose,
apathie, irritabilité, convulsions, troubles alimentaires,
couleur pléthorique (rouge sombre)
- Déshydratation (hémoconcentration)
- Hypoglycémie, -calcémie, -magnésémie, ictère +++, hyperviscosité (thromboses, ischémie, entérocolite nécros., lésions cérébrales)
Causes de la polyglobulie du NN
- Transfusion
Délai dans le clampage du cordon avec nouveau-né en déclive par rapport au placenta
Transfusion foeto-foetale (jumeaux) ou materno-foetale

- Hypoxie foetale chronique (augmente la production de globules rouges)
Insuffisance placentaire
Post-terme
RCIU
Tabac

- Autres
Diabète gestationnel
Anomalie chromosomique
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
Ttt de la polyglobulie NN
-Hématocrite 65 - 70% et enfant asymptomatique: essayer d'augmenter l'apport de liquide, surveillance clinique et biologique

- Hématocrite > 70% ou enfant symptomatique:
plasmaphérèse = changement partiel du sang du nouveau-né par du plasma de donneur (env. 10-20 ml/kg), via un cathéter ombilical.
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une maladie génétique se caractérisant par une croissance excessive du fœtus, une grosse langue (macroglossie), une hypertrophie des organes, une omphalocèle ou une hernie, une prédisposition à développer une tumeur embryonnaire, des anomalies des oreilles et des hypoglycémies.
Cycle de la bilirubine
1. Dégradation de l'hémoglobine -> biliverdine -> bilirubine
2. Liaison de la bilirubine à l'albumine et passage dans le sang -> foie
3. Glucuronoconjugaison par UPDG (glucuronyl-tranférase)
4. Excrétion de la bilirubine conjugée dans les selles (une petite partie est réabsorbée et excrétée dans les urines)
Pathologies liées à l'accumulation de la bilirubine non-conjuguée
La bilirubine non-conjuguée est toxique pour le cerveau
- Encéphalopathie aiguë (ictère nucléaire)
Hypotonie, cri aigu, défaut succion
Hypertonie globale, fièvre, convulsions

- Encéphalopathie chronique
Athétose
Surdité
Déficit cognitif
Parésie occulaire
Ictères non-conjugués
- Ictère physiologique
- Ictère au lait maternel
- Augmentation de production de bilirubine
- Augmentation de la circulation entéro-hépatique
- Diminution de la conjugaison ou excretion
- Mixte
- Incompatibilité rhésus
Ictère physiologique
- Fréquence
- Jour d'apparition/disparition
- Présentation
- Type de bilirubine
- Causes
- Ictère néonatal le plus fréquent
- Pas présent le 1er jour. Entre J2 et J6
- Enfant en BEG
- Non-conjuguée
- Production augmentée (2-3x):
Dégradation de l'Hb fœtale
Augmentation circulation enterohépatique
Immaturité hépatique: conjugaison et excrétion diminuées (enzymes immatures)
Ictère pathologique
- Jour d'apparition/disparition
- Définition
- Ictère précoce (< 24 heures de vie) ou ictère persistant/tardif (> 8 jours chez NN à terme, > 14 jours chez prématuré)
- Bilirubine conjuguée > 10% bilirubine totale
Valeurs de bilirubine nécessitant un traitement
Augmentation rapide de la bilirubine (> 10 micromol/l/heure)
Enfant symptomatique (perte pondérale, apathie, hypotonie, trouble alimentaire, vomissements, apnée, syndrome de détresse respiratoire, instabilité thermique)
Présence d'hémolyse : anémie
Ictère au lait maternel
- Apparition
- Présentation
- Type de bilirubine
- Mécanisme
- Tardive (J4 - J14)
- Enfant en bonne santé, bonne prise pondérale, valeurs hépatiques normales, anamnèse familiale positive
- Ictère non conjugué
- Augmentation de la circulation entéro-hépatique
Incompatibilité rhésus
- Constellation rhésus
- Incompatibilité rhésus
- Sensibilisation maternelle
- Conséquences
- Dg
- Prévention
- Il s'agit d'une grossesse avec une mère Rhésus négative (dd) et un enfant Rhésus positif (Dd ou DD) sans production d'anticorps mesurables pendant la grossesse
- Il s'agit d'une mère Rh négative ayant été sensibilisée au préalable et produisant des anticorps IgG anti-D mesurés pendant la grossesse, enfant Rh positif.
- Elle s'effectue par l'entrée d'érythrocytes fœtaux dans la circulation maternelle (accouchement, amniocenthèse, IVG, etc)
- Hémolyse du sang foetal (commence déjà in utero, via IgG) -> anémie foetale, ictère post-natal
- Incompatibilité rhésus, ictère précoce, hémolyse, Coombs directe +, ictère non-conjugué, valeur haute de bilirubine.
- Administration d'anticorps anti-D (Rhésuman) à toute mère Rh négative, après accouchement d'un bébé Rh positif (ou autre situation pourvant conduire à une sensibilisation)
Administration d'anticorps anti-D à toute femme Rh négative à 28 semaines de grossesse
Mécanisme : blocage et élimination des érythrocytes Rh positifs par les anticorps administrés évitant une sensibilisation. Efficacité: 90 %.
Complications de l'incompatibilité rhésus
- Hydrops feotal
- Encéphalopathie sur ictère
Test de Coombs
Hydrops foetal*
- Définition
- Symptômes
- Mécanisme
- Cause
- Œdème d'au moins deux compartiments
- Œdème sous-cutané généralisé, ascite, épanchement pleural et péricardique -> peut aboutir à une mort in utero par défaillance multiorganique
- Plurifactoriel:
Diminution pression oncotique
Augmentation perméabilité vasculaire
Insuffisance cardiaque
- Anémie chronique intra-utérine (par ex. : hémolyse)
Insuffisance cardiaque
Insuffisance rénale
Infection congénitale
Toxémie, thyréotoxicose, diabète gestationnel
Anomalie chromosomique
Incompatibilité ABO
- Définition
- Symptômes
- Mère O, produisant des anticorps IgG anti-A ou anti- B
Enfant A ou B présentant une hémolyse
Sensibilisation préalable des mères O, par aliments, vaccins ou infections bactériennes (peuvent contenir des antigènes A ou B), production d'IgG anti A ou anti B (qui traversent le placenta).

- Ictère modéré, anémie discrète, hémolyse peu importante
Ttt de l'ictère non-conjugué
La prise en charge dépend de l'état général, du poids et de l'âge de l'enfant. Les valeurs de bilirubine déterminant le ttt (photothérapie ou exsanguinotranfusion) sont abaissées en cas d'hémolyse. Une valeur de bilirubine plus haute nécessite une exsanguinotranfusion, les valeurs plus basses, une photothérapie.
Photothérapie*
- Mécanisme
- Effets secondaires
- Photoisomérisation dans la peau (rend la bilirubine moins toxique, elle peut alors être excrétée sans conjugaison dans les urines)
- Augmentation des pertes insensibles (transpiration), lésions rétiniennes en cas d'exposition des yeux
Exsanguinotransfusion*
- Définition
- Indication
- Mécanisme
- Effets secondaires
- Echange du volume sanguin du nouveau-né par du sang complet d'un donneur compatible avec le sang de la mère et de l'enfant par un cathéter ombilical
- Augmentation trop importante de la bilirubine malgré photothérapie, anémie hémolytique importante
- Diminution de ,bilirubine du plasma, Ac libres en circulation, érythrocytes liés aux Ac et les remplace par des érythrocytes sains.
- Infections, troubles électrolytiques
Immuniglobulines iv*
- Indication
- Mécanisme
- En cas d'hémolyse isoimmune
- Blocage du récepteur Fc des cellules du système réticuloendothélial empêchant la destruction des érythrocytes couverts d'anticorps.
Early onset sepsis
- Quand
- Evolution
- Germes fréquents
- J0 - J7
- Evolution fulminante, atteinte multisystémique. Détresse respiratoire importante
- Streptocoque B, E. coli, L. monocytogenes
Late onset sepsis
- Quand
- Evolution
- Germes fréquents
- Jusqu'à 2 mois de vie
- Évolution plus lente. Souvent méningite isolée
- Streptocoque B, E. coli, L. monocytogenes
Sepsis nosocomial - Germes fréquents
1. S. epidermidis
2. S. aureus
3. Pseudomonas
4. Entérobactéries
Infections transplacentaires - Germes fréquents
1. Listeria
2. Entérobactéries
Infections ascendantes - Germes fréquents
1. Strepto B.
2. E. Coli
3. Autres entérocoques
4. Chlamydia
5. Gonocoque
Risque infectieux si rupture des membranes de > de
18 heures
Prise en charge en cas de sepsis néonatal
Antibiothérapie empirique pdt 48h, jusqu'au résultat des cultures.
Si infection périnatale: infection périnatale :
amoxicilline / garamycine (Listéria, Strepto du groupe B sensibles à amoxicilline, E. Coli et autres germes gram nég. sensibles à la garamycine)

Si infection nosocomiale: vancomycine / garamycine
(Staph. Epidermidis sensible à vancomycine, germes gram nég. sensibles à la garamycine)
Classification des cardiopathies congénitales
- Non-cyanogènes -> obstructives/avec shung G-D
- Cyanogènes -> circulation pulmonaire augmentée/diminuée
Classification des cardiopathies congénitales non-cyanogènes
- Obstructives :
Coarctation aorte
Sténose aortique
Sténose pulmonaire

- Avec shunt G-D
Communication Inter-Auriculaire (CIA)
Communication Inter-Ventriculaire (CIV)
Canal artériel persistant (CA)
Canal atrioventriculaire

-
Classification des cardiopathies congénitales cyanogènes
- Avec circulation pulmonaire augmentée:
Transposition des grands vaisseaux
Retour ventriculaire anormal
Tronc artériel commun

- Avec circulation pulmonaire diminuée:
Tétralogie Fallot
Atrésie tricuspide
Ventricule unique
Souffles physiologiques
- Sténose physiologique de la bifurcation pulmonaire
- Canal artériel ou foramen ovale pas encore complètement fermés
Parvovirus B19
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Syphilis
-
Herpès
-
Varicelle
-