K6 Binjureinsufficiens + Cushings

Front 1

Vad innebär binjurebarkinsufficiens?

Back 1

Det är att binjurebarken inte producerar adrenokortikala hormoner (aldosteron och Cortisol). Det är en smygande och progredierande sjukdom.

Front 2

Hur kan man dela in binjurebark insufficiens?

Back 2

I primär och sekundär.

Front 3

Vad innebär primär binjurebark insufficiens?

Back 3

Den kan öven kallas Mb. Addison’s sjukdom. Det är skada på binjuren eller mediciner som hindrar cortisol syntesen

Front 4

Vad är den sekundära binjurebark insufficiensen?

Back 4

Där är den minskade produktionen orsakad av en defekt i hypotalamus eller hypofysen vilket leder till minskad sekretion av ACTH.

Front 5

Hur ser cortsiol och ACTH ut i blodprov vid primär och sekundär?

Back 5

Primär = lågt S-Corticol och högt S-ACTH. Sekundär= lågt S-Corticol och lågt S-ACTH

Front 6

Vad kan vara etiologin till sekundär binjurebark ins.?

Back 6

Hypofys insufficens, isolerad ACTH defekt, systemisk glukokortikoid behandling eller postoperativt v. Binjure cushing.

Front 7

Vad är förekomsten för Addison i Danmark?

Back 7

ca 60/millioner. Den autoimmuna är vanligare hos kvinnor (2-3:1) medans den tuberkulosa är vanligare hos män (2:1). Den autoimmuna formen debuterar i 20-50 års åldern.

Front 8

Vad kan en pat. med kronisk binjurebark insufficiens ha för symptom?

Back 8

trötthet,"", musklesvaghet, huvudvärk, yrsel, nedsatt aptit, illamående, magsmärtor, viktnedgång, oregelbunden mens, depression samt muskel –och ledproblem.

Front 9

Vad för kliniska tecken kan mas se vid Addison?

Back 9

trötthet, viktnedgång, ökad pigmentering, lågt BT, lågt Na, högt K och besvär från mag- och tarmkanal. Dock är det inte alla utav dessa som pat. får. Endast de två första är väldigt vanliga.

Front 10

Hur kan man ställa diagnosen primär binjurebark insufficiens?

Back 10

Man ska ha förhögt P-ACTH samt en låg S-Corticol efter Synacthen testet.

Front 11

Vad är synacthentestet?

Back 11

Ett test där man vill se vad som händer med S-Corticol efter stimulation av syntetisk ACTH. Så man mäter S-Corticol innan man börjar, sedan ger man synacten 250mikrogram i.v (syntetisk ACTH) sen väntar man 30min och så mäter man S-Corticol igen. Nu bör den hos friska människor stiga över 500nmol/l. Men en person med Addison är den <500nmol/l.

Front 12

Vad skulle tyda på att man har mineralocorticoid insufficiens?

Back 12

Aldosteron är den primära mineralocorticoiden därför kan man ha hyponatremi, hyperkalemi, p-renin förhögt och p-aldosteron lågt.

Front 13

Hur kan man gå vidare i utredningen om man misstänker en primär binjurebark insufficiens?

Back 13

Man kollar för autoantikroppar och kan evt CT-scanna binjurarna.

Front 14

Hur kan man tänkas gå vidare i utredningen om man misstänker sekundär binjurebark insufficiens?

Back 14

evaluera hypofys-funktionen och MR-scanna hypofysen.

Front 15

Vad kan vara orsak till Addinson?

Back 15

Tuberkulos (vanligare förr, inte så vanligt nu), autoimmun adrenalit, medfödd enzymbrist, sekundär destruktion av binjuren (t.ex. bilateral adrenalektomi, metastaser, blödning, hemokromatos, amyloidos, HIV; CMV,mediciner )

Front 16

Varför kan man se hyperpigmentering vid Addison? Kan man se det vid sekundär?

Back 16

Det är ACTH som har effekt på melanocytreceptorerna och vid primär binjurebark insufficiens så är ACTH nivår hög. Därför kan man inte se hyperpigmentation vid sekundär sjukdom eftersom att ACTH nivån då är låg.

Front 17

Hur föreligger stadierna vid Addinson?

Back 17

Man ha en binjurebarkfunktion som är normal, men så har man en gentisk disposition som orsakar problem, det börjar med autoantikroppar vilket kommer påverka binjurens funktion till det sämre. P-renin kommer öka i respons till lågt aldosteron, Cortisol peaken kommer minska vilket sedan kommer leda till ökad P-ACTH och sedan kommer pat. att få symptom.

Front 18

Hur ska man behandla Addinson?

Back 18

Det får man göra med substitutions behandling. Det man behöver ge är Hydrocortison i tablettform 15-40mg/dag och Florinef i tablettform 0-0,2mg/dag Detta är en väldigt potent mineralocorticoid som även har funktion som glukocorticoid.

Front 19

Ska man ändra dosen av hydrocortison och Florinef vid stress (alla form. T.ex fasta feber, nervös, pressad, sressad osv.)

Back 19

Ja man behöver öka hydrocortison 2-4 doser, men Florinef kan man låta vara som vanligt.

Front 20

Vad ska man göra om pat. har upprepade kräkningar och diarré?

Back 20

Då behöver man ge pat. parenteral hydrocortison och lägga in pat.

Front 21

När ska man öka Florinef dosen?

Back 21

Vid graviditet

Front 22

Vad händer om pat. får en förhög respektive låg dos av Florinef?

Back 22

Vid förhög dos ger det vätskeansamling och vid en för låg ger det salt hunger (eftersom man mister salt i urinet).

Front 23

När uppstår Addison krise?

Back 23

Uppstår hos pat efter seponeringav korticosteroider, uppstår vid känd Addison sjukdom och insufficient substition.

Front 24

Vad är symptomen vid en Addison kris?

Back 24

anorexi, illamående, kräkningar, diarré, magsmärtor, yrsel, förvirrad, medtaget AT, dehydrering, hypotension, shock, evt. Feber och symptom på utlösande orsak.

Front 25

Hur ska man behandla Addison kris?

Back 25

Med i.v glukokorticoider, 100mg snabbt och efter ett dygn halverar man dosen för varje dygn som går. Pat ska även ha NaCl och glukos i.v

Front 26

Vad kan orsaka sekundär binjurebark insufficiens?

Back 26

Det är orsakat av ACTH brist vilket oftast är orsakat av glukocorticoid teerapi, hypofysär svulst, hypotalamisk svulst, strålbehandling av hypofysen/hypothalamus , autoimmun sjukdom av hypofysen/hypothalamus eller hjärnskada, subaraknoidalblödning.

Front 27

Hur behandlar man sekundär binjurebark insufficiens?

Back 27

man ersätter glukocorticoiden, aldosteronen är inte beroende av ACTH så den ska fungera som normalt.

Front 28

Vad är Cushing’s sjukdom?

Back 28

Det är en överproduktion av binjurehormonerna.

Front 29

Vad är incidensen för Cushings vilken åldersgrupp drabbas vanligast och vad är kvinna:man ration?

Back 29

4 per million per år, 20-50år och 2,5-3:1

Front 30

Hur är den normala regulationen av binjuren.

Back 30

Det börjar i hypothalamus som skickar CRH till hypofysen som då blir stimulerad till att sekretera ACTH till binjuren som då sekreterar cortisol.

Front 31

Hur kan man dela in Cushing?

Back 31

I ACTH beroende och ACTH oberoende. Kan även vara iatrogen

Front 32

Vad är ACTH beroende?

Back 32

Det innebär att det är en överproduktion av ACTH som hela tiden stimulerar binjuren till att ge ut corticol. Kan vara orsakad av hypofysen t.ex. tumör, eller kan det vara ett ectopiskt fokus (oftast lungan) som ger ut ACTH.

Front 33

Vad är ACTH oberoende?

Back 33

Problemet sitter i binjuren och det är binjuren själv som överproducerar corticos oavsett om ACTH nivån är hög eller låg. T.ex adenom eller carcniom i binjuren. Kan ge hirsutism hos kvinnor.

Front 34

Ge exempel på iatrogen orsak till cushings

Back 34

systemisk glukocorticoid behandling.

Front 35

Vad kan vara symptom och fynd vid Cushings?

Back 35

trunkal adipositas, moon-face, buffalohump, pletoriskt utseedne, acne, hirsutism, striae, muskelatrofi, ödemer, oligo-/amenorrhea, impotens, nedsatt libido, benign hypertension, depressino, osteoporose, dålig sårläkning, glukosintolserans, diabetes mellitus( cortisol motverkar insulin normalt) och polyuri/nykturi

Front 36

Vilka pat. ska man testa för cushings?

Back 36

de som ha ovanliga symptom för ålder, många och progriderande symptom eller om de har adrenal incidentaloma.

Front 37

Vilka symptom beskriver bäst cushings?

Back 37

lätt att få blåmärken, facial plethora, proximal myopathy och striae.

Front 38

Hur screenar man för Cushings?

Back 38

mäter dygn U-Corticol i 2-3 dygn, samt ett kort dexametason supress test.

Front 39

Vad innebär kort dexamethason testet?

Back 39

Man mäter cortisolet kl.8 på dag 1 kl. 23 samma dag ger man 1mg dexamethason och så mäter man S-corticol dagen efter (dag2) kl.8. hos en pat. utan cushings ska S-cortisolet vara <50nmol/l, är det >50nmol/l kan man tolka det som positivt för cushings.

Front 40

Vad mer än Cushings kan ge förhöjt dU-Corticol?

Back 40

akut somatiska sjukdomar, aktiv psykisksjukdom, östrogen behandling, graviditet, fenytoin behandling, alkoholism och adipositas.

Front 41

Vad kan man göra för undersöknignar för att lokalisera vart problemet till Cushings sitter?

Back 41

kan mäta P-ACTH för att ta reda på om det är beorende eller en oberoende. Man kan mäta perifer CRH som är hög vid en ectopisk cushings. MR-scanning av hypofysen (dock bara 4 av 10 med hypofysadenom som ses på MR), SPIK som är positiv vid hypofyscushings negativ vid ektopisk. Man kan även scanna binjurarna.

Front 42

Vad är pseudocushings?

Back 42

det är andra tillstånd än cushings som kan orsaka förhöjda corticol värden, dock är dem oftast inte lika höga som vid cushings och de fysiska symptomen är mindre uttalade. Stress kan ge pseudocushings.

Front 43

Hur ska man behadnla Cushings?

Back 43

primärt är behadnlinge kirurgisk, hypophyskirurgi, adrenalektomi, eller strålbehandling.

Front 44

Vad är ett incidentalom?

Back 44

det är en tumör som man hittar av en tillfällighet utan kliniska symptom.