Study your flashcards anywhere!

Download the official Cram app for free >

  • Shuffle
    Toggle On
    Toggle Off
  • Alphabetize
    Toggle On
    Toggle Off
  • Front First
    Toggle On
    Toggle Off
  • Both Sides
    Toggle On
    Toggle Off
  • Read
    Toggle On
    Toggle Off
Reading...
Front

How to study your flashcards.

Right/Left arrow keys: Navigate between flashcards.right arrow keyleft arrow key

Up/Down arrow keys: Flip the card between the front and back.down keyup key

H key: Show hint (3rd side).h key

A key: Read text to speech.a key

image

Play button

image

Play button

image

Progress

1/37

Click to flip

37 Cards in this Set

  • Front
  • Back

Lista några! 8 st.

Leukemi (akut kronisk), MDS, lymfom, myelom, och myeloproliferativa sjukdomar (PV, ET, och myelofibros)

Vem får blodcancer?

Hematologiska maligniteter utgör 7 % av nya cancerfall. Lite vanligare hos män. Den vanligaste är malignt lymfom. Incidens stiger med ökande ålder med två undantag: ALL drabbar till 60 % 0-19 år, och Hodgkins lymfom är vanligast mellan 15-45 :)

Generell patogenes för alla

Mutationer i progenitorer ger upphov till en malign klon som ofta inte kan mogna ut. Den malgna klonen kan urskiljas med cytogen undersökning (kromosom- gen-uppsättning)

Philadelphiakromosom

t(9;22) -> BCR-ABL. 95 % av KML. Även vanlig vid ALL, särskilt hos vuxna (20-30%)

Riskfaktorer

Genetiskt: trisomi 8 eller 21. Miljöfaktorer (LM, strålning, kemikalier). Immunbristtillstånd. Infektioner (H.p., EBV (posttransplantatslymfom och Burkitts), HTLV-1 för T-cellslymfom).

Autoimmun komplikation

Vanligast vid KLL.

B-symtom

Kakexi vid KLL och lymfom. Viktnedgång, feber, nattliga svettningar.

Bensymtom

Vid multipelt myelom. Osteolytiska frakturer och hyperkalcemi. Kan ge tvärsnittskador på ryggmärg (pga. fraktur eller tumörväxt).

Vad gör man om en patient har avvikande blodbild?

Skickar till hematologen. Benmärgsanalys. Om BM inte är primärt involverad, prov från engagerade organ (multipelt myelom ex). Flödescytometri FACS ger fenotyp för diagnos samt MDR. kan göras på olika vätskor. Röntgen för utbredning: myelom slätröntgen/CT, inte scint. utvärdera behandlingeffekt ev. PET. LP vid akut leukemi, ffa ALL, och aggresiva lymfom. FISH och PCR för diagnos, terapival, och monitorering.

AK terapi

AK mot tumörcellsantigen kan vara direkt toxiska eller fästa till en toxisk substnaad eller tadioaktiv isotop.

Tyrosinkinashämmare

Imatinib, dasatinib, nilotinib.

Talidomid

ANgiogeneshämning m.m. multipelt myelom. Mkt biverkningar. Lenalidomid samma verkan mindre biverkan.

Autolog stamcellstransplantation

Samla stamceller, ofta från perifert blod, för att kunna ge efter behandling med mkt mkt cytostatia (konditionering). BM-tox begränsar i regel kemoterapin.

Allogen stamcellstransplantation

Stamceller från donator, gärna besläktad. Botar vissa, särskilt med akut leukemi. Åldergräns ca 60.

Hur mår kroppen efter framgångsrik behandling?

Intesiv kemoterapi utarmar stamcellsförrådet, vilket kan ge cytopenier i åratal efteråt. Vid infektioner kan pat få leukocytos eller leukopeni. Dessutom finns risk för sterilitet, så män bör lämna spermieprov om det är aktuellt, och kvinnor ev ev ägg.

AML patogenes

Mut i pluripotent stamcell. Undantag: APL, mer myeloidcomitted. Kan ha olika cytogenicitet m olika prognos. Bra: t(15;17) PML-RARA. Dåligt: deletion av hela kromosom 5 eller 7.

APL

Kan behandlas med all-trans retinoic acid och arseniktrioxid = bättre prognos än för AML i allmänhet.

ALL patogenicitet

Oftast, 85%, mut i primitiv B-cell som ej ännu producerar Ig. t(9;22) är dåligt prognostiskt. 15 % T-cellsleukemi som har sämre prognos.

Benmärg akut leukemi.

> 20 % består av blaster, ofta 80 %. BM där det borde vara fett. Ytproteiner: AML: myeloperoxidas, CD13, CD33. ALL: CD19, CD22, och Ig i cytoplasman. I perifert blod är LPK ofta högt, EPK lågt MCV MCH OK, TPK lågt. I blodet syns blastceller och vid AML även konstiga granulocyter.

Andra organ akut leukemi

Retikuloendoteliala systemet infiltreras men diskret. Vid ALL kan meninger infiltreras -> skada och svårbehandlat. AML som är monocytär kan ge tandköttsinfiltrering. APL livshotande koagulationssvikt pga. promyelocyters granuler.

Skillnader akut kronisk leukemi

Akut: ej differentiering, benmärgssvikt, snabbt dödlig utan behandling, ibland botbar. Kronisk tvärtom.

KML patogenes

Mutation i pluripotent stamcell -> maligna celler med i olika myeloida och B cellinjer har exakt samma rearrangemang. Om CML-granuocyter förlorar differentiering -> blastkris.

KML blodbild standard kronisk fas akut fas

Kronisk: Leukocytos, trombocytos, anemi. Akut: som vid AML el ibland ALL, men mkt behandlingsrefraktär. Tack vare tyrosinkinashämmare görs bara stamcellstransplantat vid blasttransformation.



Blodutstryk och BM-prov KML

Leukocytos med förstadier i alla cellinjer, alltså proerytroblaster, normoblaster, bandceller, promyelocyter osv..


BM hypercellulär granulopoesen dominerar.


Hyperviskocitet förekommer om LPK blir för högt.

Andra organ KML

Hepatosplenomegali! Infektion blödning.

KLL patogenes

Mut i lite mer differentierad B-cell


Liknar låggradiga lymfom men involverar främst benmärg och blod. Problemet är att B-celler blir apoptosresistenta. Om B-cellerna är antigenaktiverade behövs sällan behandling, medianöverlevnad 25 år. Naiva leukemi-B-celler 8-9 år.

KLL blod benmärg

Leukocytos där nästan alla celler är små B. I sena stadier anemi och trombocytopeni. 10 % av fallen autoimmunitet, ex. AIHA / ITP. Då får man retikulocytos och +DAT och motsv. Benmärgen är full av leukemi-B-celler, hypercellulär. CD19+, CD5+, och CD23+. NHL uttrycker inte både CD5 och CD23. Men ibland räknas KLL som ett NHL.

KLL andra organ

retikuloendotelial vävnad infiltreras. Om BM + blodbild är nästan helt normala och sjukdomen mest sitter i lymfkörtlar är det KLL-SCLL

KLL prognos

Oftast god. Oftast ingen behandling. Men kan behandlas med cytostatika, AK mot CD52 med cytotoxiskt ämne, och allogena stamcellstransplantat. Autoimmunitet med kortikosteroider.

NHL allmänt

Låggradiga (ex KLL) eller höggradiga. Oftast B-cellslymfom, ibland T-cellslymfom. T är oftast aggressiva, Mycosis fungoides är ett undantag.

Behandling HL och höggradig NHL

Invasiv cytostatikabehandling + ev strålterapi. Kurativt syfte. HL är oftare lokaliserad än NHL.


Hos yngre botas 90 % av HL. 5-årsöverlevnad 60 % av höggradiga NHL hos < 60.



B-cellslymfom beh

Ak CD20 rituximab

Indolent NHL

Oftast disseminerad vid diagnos. GÅr då oftast ej att bota utan bara symtomlindra. prognos beror på typ. Ventrikellymfom - H.p.eradikering :) Follikulära lymfom kan svara på rituximab. Benoinga fall kan få alkylerare ibladn och vara OK. ibland är de allvarliga påverkar organfunktion, och då får man ge andra cytostatika som purinanaloger cyklofosfamid, eller samma som vid aggressiva.

Mantelcellslymfom

aggressiv och korta responser på standardterapi. Kommer från B-celler som normalt finns runt GC. De är antigen-naiva pre-germinal-B-celler. Jätteovanligt.

Follikulära lymfom

Näst vanligaste NHL. Kommer från antigen-primade B-celler i GC. En translokation ger överuttryck av Blc-2. Tumören består av folliklar med små celler och centrocyter.

Burkitts lymfom

Nästan bara HIV och endemiskt

Hårcellsleukemi

ett NHL som är ovanlig. Pancytopeni med benmärgsfibros och håriga tumörceller i blodet. Lättbehandlat.