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57 Cards in this Set

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Quels sont les précurseurs impliqués dans les leucémies aiguës?

Les cellules souches hématopoïétiques
Quels sont les précurseurs impliqués dans les leucémies aiguës lymphoblastiques?

Les cellules souches lymphoïdes

Qu'est ce qu'une leucémie?

La leucémie (du grec leukos, blanc, et haima, sang), ou leucose, est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines, d'où le terme parfois utilisé de cancer du sang).


Les leucémies sont à distinguer des lymphomes qui se développent, le plus souvent, à partir des ganglions.

Qu'est ce qu'un lymphome?

Un lymphome ou cancer des ganglions est un cancer du système lymphatique qui se développe aux dépens des lymphocytes.


Il est caractérisé par des proliférations cellulaires malignes (ou cancers) dans les organes lymphoïdes secondaires.

Qu'est ce qu'un myélome?

Le myélome est un cancer de la moelle osseuse, il s’agit d’une maladie du sang. La moelle osseuse, à ne pas confondre avec la moelle épinière.

Quelle part des cancers diagnostiqués en Belgique en 2010 représentaient les pathologies malignes hématologiques?
10%
Quelle part des cancers hématologiques, selon Haemcare, représentent les pathologies lymphoïdes malignes?
70%
Quelle part des cancers hématologiques, selon Haemcare, représentent les pathologies myéloïdes malignes?
30%
Quelles sont les pathologies malignes les plus fréquentes dans les pathologies lymphoïdes malignes?

Les néoplasies des cellules B (80%)

Parmi les lymphomes de cellules B, quel est le plus fréquent?
Le lymphome folliculaire, il touche de manière égale les hommes et les femmes
Quels sont les cancers hématologiques les plus fréquents en Belgique, selon le registre de 2003?

Les lymphomes non hodgkiniens

Entre le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien, lequel est le plus fréquent?
les lymphomes non hodgkiniens
Que peut on observer au niveau histologique lors d'une biopsie ganglionnaire dans un contexte de lymphome hodgkinien?

- Une architecture effacée par une prolifération cellulaire diffuse polymorphe


- incluant des lymphocytes, des histiocytes, des éosinophiles, des plasmocytes et des grandes cellules mononuclées ou multinuclées


- dont les noyaux contiennent des nucléoles très proéminents

Citez deux facteurs de risque de développement d'un lymphome non Hodgkinien?

- Présence de lymphocytes CD30+ et CD15+


- 50% des malades présentent le génome de EBV dans leurs lymphocytes

A quoi sont liés les symptômes caractéristiques d'un lymphome hodgkinien?

Les symtomes caractéristiques du lymphome hodgkinien sont liés à la libération des cytokines suivantes :


- TGF-beta (fibrose)


- IL-5 (éosinophilie)


- TNF-alpha (amaigrissement)


- IL-1, 2 (température, syndrome inflammatoire)- G et GM-CSF (neurophilie)


- IL-6 (désordre immunologique)


- IL-2 (Prurit)

Que provoque la libération de IL-2 dans la circulation sanguine?
Du prurit
Que provoque la libération de IL-6 dans la circulation sanguine?
Un désordre immunologique
Que provoque la libération de G et GM-CSF dans la circulation sanguine?
Une neutrophilie
Que provoque la libération de IL-1 et IL-2 dans la circulation sanguine?
De la température et un syndrome inflammatoire
Que provoque la libération de TNF-alpha dans la circulation sanguine?
Un amaigrissement
Que provoque la libération de IL-5 dans la circulation sanguine?
Une éosinophilie
Que provoque la libération de TGF-beta dans la circulation sanguine?
De la fibrose
Qu'est ce qu'un lymphome de Hodgkin?

C'est une tumeur du système lymphatique caractérisée par la cellule de Reed Sternberg (aussi appelé cellule de Hodgkin) entourée de cellules réactionnelles (90% de la masse) normales (éosinophiles, monocytes, granulocytes, lymphocytes)

Quels son les 4 sous groupes de lymphomes de Hodgkin existants?

1.LHK à prédominance lymphocytaire


2.LHK à cellularité mixte


3.LHK à sclérose nodulaire


4.LHK à déplétion lymphocytaire

Quelle tranche d'âge est la plus touchée par les lymphomes hodgkiniens?

- Les jeunes de 10 à 30 ans, tous sexes confondus, et


- Les adultes de 75 à 80 ans, mais uniquement pour les hommes

Quelles sont les caractéristiques cliniques à rechercher pour un lymphome hodgkinien?

1.Adénopathies (souvent cervicales) non douloureuses


2.Symptômes "B"


3.Prurit (!pas de valeur pronostique!)

"En quoi consiste les symptômes ""B""?"

1.Transpirations nocturnes


2.Température >38°C


3.Prise de poids supérieur à 10% en 6 mois

Que rechercher sur une analyse sanguine de base dans un cas de suspicion de lymphome de Hodgkin?

1.Présence d'une Biologie inflammatoire (VS, Fibri,..)


2.Eosinophilie

Que faire pour un bilan d'extension de lymphome d'hodgkin

1.Interrogatoire poussé (température?, transpirations nocturnes?, poids?, prurit?)


2.Examen physique (Ganglions, rate, foie, douleur osseuse)


3.Examens sanguins (vs, éosino, fibri, CRP, phosphatases alcalines,...


4.Radio throrax + CT scan (avec contraste)


5.Pet/CT-Scan


6.Scanner abdominal


7.Echographie (ou scanner) cervicale


8.Scintigraphie osseuse (si douleur osseuse)


9.Biopsie osseuse + médullogramme"

Quels sont les rôles de l'IL-1?

- cytokine inflammatoire


- activation de l'endothélium : expression des sélectines E et P par les cellules endothéliales


- fièvre- activation des cd.

Quels est le rôles de l'IL-2?

- soutien la survie et la prolifération des LT au cours de la réponse immunitaire

Quels sont les rôles de l'IL-4?

- stimule la production d'IgE


- entraîne la commutation de classe vers IgE


- favorise l'expulsion des parasites de muqueuses


- stimule la sécrétion de mucus


- inhibe les activités microbicides des mph.


- supprime l'immunité assurée par TH1


- induit différenciation de CD4+ en TH2


- peut faire exprimer des récepteurs du mannose par les mph.


- favorise une inflammation riche en PNN et PNE"

Quels est le rôles du IL-5?
- Il active les éosinophiles
Quels sont les rôles du IL-6?

- cytokine inflammatoire


- augmentation de la synthèse des protéines de phase aiguë"

Quel est le rôle du IL-7?

- GF (growth factor) favorisant la survie et la prolifération des précurseurs lymphocytaires les plus précoces

Quel est le rôle du IL-8?

- attraction et activation des neutrophiles

Quels sont les rôles du IL-10?

- inhibe les activités microbicides des mph.


- supprime l'immunité assurée par TH1

Quels sont les rôles du IL-12?

- induit différenciation de CD4+ en TH1


- augmentation des la synthèse d'IFN-gamma par les NK et les LT

Quels sont les rôles de l'IL-13?

- favorise l'expulsion des parasites des muqueuses


- stimule la sécrétion de mucus


- inhibe l'activité microbicide des mph.


- supprime l'immunité assurée par TH1


- peut faire exprimer des récepteurs du mannose par les mph.


- fait augmenter la synthèse de collagène par les fibroblastes → fibrose"

Quel est le rôle de l'IL-15?

- Développement et maturation des NK
Quel est le rôle de l'IL-17?
- médiateur de l'inflammation

Quel est le rôle de l'IL-22?

- médiateur de l'inflammation
Quel est le rôle de l'IL-23?
- cytokine inflammatoire
Quel est le rôle du TNF-alpha?

- expression des sélectines E et P par les cellules endothéliales - stimulation des leucocytes- induction d'IL-6


- activation des cd.


- favorise une inflammation riche en PNN et PNE - choc"

Que sont les rôles de l'IFN-gamma?

- active les phagocytes afin qu'ils détruisent les μb ingérés


- stimule la production par les LB d'isotypes d'Ac. opsonisants se liant aux R Fc des phagocytes


- stimule l'expression des molécules du MHC I


- stimule les molécules de costimulation B7 sur les mph. et les cd.


- induit différenciation de CD4+ en TH1


- stimule les cd. Et les mph. À produire des costimulateurs et IL-12

Quels sont les rôles du TGF-beta?

- cytokine inflammatoire


- induit la commutation vers des IgA- rôle dans l'induction des LT régulateurs

Quels est le rôle de l'IFN type I?

- amplifie les fonctions destructrices de NK?

Quel est le rôles du "Platelet-Derived GF"?

- Il stimule la croissance et les activités des fibroblastes et des cellules endothéliales, favorisant la réparation des tissus après l'élimination de l'infection

A quoi correspond le stade I d'un lymphome de Hodgkin?

Atteinte d'une seule région de ganglions lymphatiques, ou d'un seul site extralymphatique

A quoi correspond le stade II d'un lymphome de Hodgkin?
Atteinte de 2 régions ou plus de ganglions lymphatiques se trouvant du même coté du diaphragme. Cela peut également comprendre un atteinte extralymphatique localisée du même coté du diaphragme
A quoi correspond le stade III d'un lymphome de Hodgkin?

Atteinte des régions de ganglions lymphatiques se trouvant des deux cotés du diaphragme. Ces atteintes peuvent inclure la rate (IIIS) ou une atteinte extranodale localisée (IIIE)

A quoi correspond le stade IV d'un lymphome de Hodgkin?
Les atteintes extra-lymphatiques sont diffuses
Quels sont les éléments pronostiques négatifs de scoring du lymphome de Hodgkin?

"1.Serum albumin, < 4g/dl


2.Hemoglobin, <10,5g/dl3.Homme


4.Stage IV disease


5.Age, >45yr


6.Numération des leucocyte, >15 000/mm3


7.Numération des lymphocytes, <600/mm3 (ou moins de 8% du compte total)"

Comment fonctionne le scoring pronostique du lymphome de hodgkin?

Les facteurs pronostiques sont au nombre de 7 et la présence de chacun d'eux ajoute 1 point à un score sur 7 qui à partir de 5 fait descendre les chances d'arrêt de progression de la maladie en dessous de 50%

Traitement d'un lymphome de Hodgkin de stade I ou II?

- Chimiothérapie ABVD x 3 ou,


- 4 cures de RxTh localisée aux ganglions envahis

Traitement d'un lymphome de Hodgkin de stade III ou IV?

- Chimiothérapie ABVD x 8 ou


- BEACOPP d'efficacité équivalente, toujours 6 cures + 2 cures de consolidation (si pas de rémission complète à 4 cures, poursuivre jusqu'à 6 cures et ajouter radiothérapie)"

Traitement des rechutes précoces de lymphome de Hodgkin?

- Brentuximab (Anti-CD30 couplé à une chimiothérapie) + autogreffe de cellules souches hématopoïétiques