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9 Cards in this Set
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Faixa etária mais acometida
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30-50 anos, sem predomínio de sexo
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Manifestações clínicas
Trato respiratório superior |
- Rinite/sinusite
- rinorréia purulenta ou sanguinolenta -epistaxe -ulceração em palato e septo nasal - otite média e mastoidite |
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Manifestações clínicas
Pulmões |
-inflitrados (alveolite neutrofílica)
-nódulos -hemorragia pulmonar -pleurite |
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Manifestações clínicas
Rins |
-GN proliferativa focal e segmentar com necrose fibrinóide
-proteinúria,hematúria, cilindros hemáticos - IR |
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Manifestações clínicas
Olhos |
-episclerite
-pseudotumor em óbita |
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Manifestações clínicas
Pele |
-púrpura palpável
-nódulos subcutâneos |
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Diagnóstico
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-Quadro clínico
-Histologia de vasculite -Laboratório inespecífico -c-ANCA: alta sensibilidade e especificidade Sd vasculítica com C-ANCA positivo é Wegener até que se prove o contrário! |
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Diagnóstico diferencial
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Doenças que levam a destruição progressiva da região central da face:
-neoplasias -infecções micobacterianas e fúngicas -leishmaniose Doenças da Sd pulmão-rim: -Goodpasture -leptospirose -LES Outras vasculites:PAN microscópica, Churg-Strauss e PAN |
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Tratamento
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Cilcofosfamida 2mg/kd/dia com prednisona 1mg/kg/dia.
Após a remissão, as drogas são diminuídas e mantidas por 6 a 12 meses. Azatiprina pode ser usada se há intolerância à ciclofosfamida. Em casos menos graves, pode ser usado o metotrexate. |