Distúrbios Dos Granulócitos E Monócitos

Front 1

V/F: Os neutrófilos são específicos para a defesa contra bactérias.

Back 1

F (tb atuam contra vírus)

Front 2

A diabetes insipida nefrogénica pode surgir por: gravidez, hipercaliémia, hipercalcemia e lítio. (escolher a falsa)

Back 2

Hipercaliemia (é hipocaliémia)

Front 3

Qual a % normal de neutrófilos em banda?

Back 3

0-4%

Front 4

V/F: 0% de basófilos e eosinófilos pode ser considerado normal.

Back 4

V

Front 5

Qual a proporção de células nucleadas da MO comprometidas com a produção de leucócitos?

Back 5

3/4

Front 6

Qual o número mínimo de stem-cells para suportar a hematopoiese?

Back 6

400-500

Front 7

Qual a primeira célula reconhecida da linhagem dos neutrófilos?

Back 7

Mieloblasto (CD13, CD15 e CD33)

Front 8

Qual a primeira célula não primitiva da linhagem dos neutrófilos?

Back 8

Promielócito (CD13, CD15 e CD33)

Front 9

Qual a célula com grânulos secundários?

Back 9

Mielócito (CD11b, CD13, CD14, CD15 e CD33)

Front 10

Qual a célula com núcleo em forma de rim?

Back 10

Metamielócito (CD11b, CD13, CD14, CD15 e CD33)

Front 11

Qual o limite de segmentos nucleares considerados normais num neutrófilo?

Back 11

Até 4 (núcleos hipersegmentados surgem na def. de ácido fólico/cobalamina e no sdr. WHIM

Front 12

V/F: Um neutrófilo em banda expressa CD11b, CD10, CD13, CD14, CD15, CD16 e CD33.

Back 12

V (= neutrófilo)

Front 13

A que anomalia se associam os neutrófilos com núcleos bilobulares?

Back 13

Anomalia de Pelger-Huet

Front 14

V/F: Os corpos de Dohle surgem na infeção.

Back 14

V (e na mielodisplasia)

Front 15

Em condições normais onde estão 90% dos neutrófilos?

Back 15

Na MO

Front 16

Qual o CD necessário para a diapdese?

Back 16

CD31

Front 17

A mieloperoxidase encontra-se nos grânulos primários ou secundários?

Back 17

Primários

Front 18

Úlceras aftosas, gengitives e doença periodôntica sugerem distúrbios de que células?

Back 18

Fagócitos

Front 19

V/F: Em crianças com distúrbios dos fagócitos a meningite e sépsis é comum.

Back 19

F (raro)

Front 20

Qual o mínimo de neutrófilos para que haja inflamação?

Back 20

200/ul (a partir de <1000 há aumento de infeções)

Front 21

V/F: Bypass cardiopulmonar pode aumentar o pooling periférico de neutrófilos levando a neutropenia transitória.

Back 21

V

Front 22

Qual a neutropenia com maior risco de infeção: aguda ou crónica?

Back 22

Aguda

Front 23

Qual a causa mais comum das neutropenias?

Back 23

Iatrogenia (clorofenicol, SMX/TMP, flucitosina, vidarabina e zidovudina)

Front 24

Qual o polimorfismo que existe em 11% dos caucasianos e aumenta o risco de neutropenia com azatioprina e 6-mercaptopurina?

Back 24

TMTP

Front 25

A destruição imuno-mediada dos neutrófilos por fármacos que funcionam como haptenos surge quantos dias após exposição?

Back 25

7 dias

Front 26

A que doença se associa a linfocitose granular grande?

Back 26

Artrite reumatóide (linfocitose e neutropenia com hipergamaglobulinemia policlonal e esplenomegalia e infeções bacterianas recorrentes)

Front 27

V/F: As neutropenias hereditárias são raras.

Back 27

V

Front 28

Quais as 4 neutropenias hereditárias?

Back 28

Sdr Kostmann, Sdr Shwachman-Diamond,Sdr Wiskott-Adrich e Disgenesia reticular

Front 29

O que é o Sdr de Felty?

Back 29

Artrite reumatóide com neutropenia e esplenomegalia

Front 30

Quais os únicos leucócitos que aumentam com a adminstração de GCT?

Back 30

neutrófilos

Front 31

A adrenalina aumenta a marginação ou a desmarginação de neutrófilos?

Back 31

Desmarginação

Front 32

O lítio causa neutrofilia ou neutropenia?

Back 32

Neutrofilia

Front 33

V/F: A IRA, cetoacidose, eclâmpsia e hemorragia podem causa neutrofilia.

Back 33

V

Front 34

V/F: O tabaco diminui a contagem dos neutrófilos.

Back 34

F (aumenta)

Front 35

O que caracteriza uma reação leucemóide?

Back 35

Neutrofilia persistente (> 30.000-50.00/ul) com neutrófilos circulantes maduros e não clonais

Front 36

Qual o defeito neutrofílico + comum?

Back 36

Def. de mieloperoxidase (assintomáticos, pode surgir associada a LMA ou leucemia mielomonocítica)

Front 37

Quantos tipos de deficiência de adesão leucocitária existem?

Back 37

3 (todos AR)

Front 38

V/F: Na deficiência de adesão leucocitária tipo 1 a queda tardia do coto umbilical surge nos casos ligeiros.

Back 38

F ( mais graves)

Front 39

A def. adesão leucocitária tipo 2 é mais grave ou menos grave que a do tipo 1?

Back 39

Menos grave (associa-se a menor estatura, atraso mental e fenótipo Bombay)

Front 40

Qual dos def. adesão leucocitária se associa a hemorragias petéquiais?

Back 40

tipo 3 (mut FERMT3)

Front 41

A que mutação se associa o Sdr de Chédiak-Higashi?

Back 41

mut LYST (AR e raro)

Front 42

V/F: O Sdr Chédiak-Higashi é um distúrbio dos grânulos dos neutrófilos que atinge todas as células com lisossoma e se associa a nistagmo e albinismo parcial.

Back 42

V

Front 43

V/F: A def. de grânulos específicos (AR e rara, mut CCAT) só afeta os grânulos secundários.

Back 43

F (tb afeta os primários por defeitos na defensina)

Front 44

V/F: Mutações dos genes das 5 proteínas de membrana representam todos os doentes com doença granulomatosa crónica.

Back 44

V

Front 45

V/F: A doença granulomatosa crónica associa-se à infeção por gram-.

Back 45

F (infeção por catalase+)

Front 46

O lupus discóide associa-se mais à doença granulomatosa crónica AR ou ligada ao X?

Back 46

Ligada ao X

Front 47

Que deficiência de GATA se associa a monocitopenia grave e persistente?

Back 47

GATA 2

Front 48

A tuberculose, brucelose e endocardite malária dão monocitose ou monocitopenia?

Back 48

Monocitose

Front 49

O síndrome TRAPS associa-se a ganho de função de que recetor?

Back 49

TNF-alfa (febre recorrente)

Front 50

A que mut se associa a febre familiar do mediterrâneo?

Back 50

mut PYRIN com aumento de IL-1

Front 51

A que mut se associa a doença auto-inflamatória multissistémica de início neonatal/urticária familiar induzida pelo frio/ Sdr Muckle-Wells?

Back 51

mut CIAS1

Front 52

A que mut se associa o Sdr PAPA?

Back 52

mut TSTPIP 1 (pioderma gangrenoso + acne + artrite piogénica estéril)

Front 53

Qual a quimiocina especial dos eosinófilos?

Back 53

Eotaxina

Front 54

A peroxidase eosinofílica inicia secreção de que células?

Back 54

Mastócitos

Front 55

V/F: As proteínas caitónicas dos eosinófilos aumentam a atividade anti-coagulante da heparina.

Back 55

F (diminuem)

Front 56

A neurotoxina dos eosinófilos é importante para a defesa contra que microorganismo?

Back 56

virus sincicial respiratório

Front 57

Que células possuem proteína de charcot-leyden?

Back 57

eosinófilos

Front 58

V/F: A IL-5 libertada por macrófagos aumenta a produção de eosinófilos na MO.

Back 58

V

Front 59

Que IL é inibida pelo mepolizumab?

Back 59

IL-5

Front 60

V/F: Pode existir eosinofilia tecidual significativa sem contagens sanguíneas aumentadas.

Back 60

V (infeções, alergias, doenças vasculares e do colagénio, neoplasias, sdr Job, def. DOCK8 e DGC)

Front 61

Quais os sdrs hipereosinofílicos mais dramáticos?

Back 61

Sdr Loeffler, eosinofilia pulmonar tropical, sdr hipereosinofílico idiopático, endocardite de Loeffler e leucemia eosinofílica

Front 62

V/F: O sdr hipereosinofílico idiopático envolve a MO em todos os doentes.

Back 62

V (+ complicações no SNC e coração)

Front 63

Qual o tratamento do sdr hipereosinofílico idiopático?

Back 63

Imatinib (se mut PDFGr), GCT, hidroxiureia, INF-gama e atc anti-IL-5

Front 64

Qual a % de morte no Sdr eosinofilia-mialgia?

Back 64

5% (mas maioria recupera com suspensão de produtos com triptofano e GCT)

Front 65

V/F: Desconhecem-se efeitos adversos de eosinopenia.

Back 65

V

Front 66

A eosinopenia por infeção bacteriana aguda depende ou não dos GCT endógenos?

Back 66

Não depende

Front 67

Qual o outro nome do Sdr de Job?

Back 67

Sdr infecciosa recorrente hiperIgE (rara e AD mut STAT3)

Front 68

V/F: No Sdr de Job a erupção dos dentes está comprometida.

Back 68

F (erupção normal mas não deciduam)

Front 69

Que células estão afetadas no Sdr Job?

Back 69

neutrófilos, monócitos, céls B, céls T e osteoclastos

Front 70

V/F: No Sdr Job há aumento de IgE com aumento das alergias.

Back 70

F (aumento de IgE sem alergias)

Front 71

V/F: No Sdr Job são comuns os aneurismas coronários, pneumatocelos, abcessos frios e eczema.

Back 71

V

Front 72

V/F: Ao contrário do Sdr Job, a def. DOCK 8 provoca alergias graves.

Back 72

V (AR, suscetibilidade aumentada a infeção vírica e cancro)

Front 73

V/F: Atb profilática está sempre indicada na neutropenia crónica.

Back 73

F (se boa reserva medular não é necessário)

Front 74

V/F: Se neutropenia <500/ul deve dar-se G-CSF e atb (SMX/TMP ou levofloxacina) sempre.

Back 74

F (só em períodos de neutropenia)

Front 75

Que tx oferecer a doentes com disfunção linfocítica persistente?

Back 75

SMX/TMP (para prevenir pneumonia por pneumocystis j.) e evitar poeiras e material em decomposição

Front 76

V/F:A diminuição do contato social diminui o risco de infeção na disfunção linfocítica persistente.

Back 76

F

Front 77

Qual é o tratamento que cura a maioria dos defeitos congénitos dos fagócitos?

Back 77

Transplante de MO