Dahiliye-Hematoloji 3

Front 1

HEMOLİTİK ANEMİ NEDENLERİ

Back 1

1) intra vasküler hemoliz

2) ekstra vasküler hemoliz

Front 2

HEMOLİTİK ANEMİ NEDENLERİ

Back 2

1)💟kalıtsal💟
2) 💟edinsel💟
a) immün hemolitik a.
b) non immün hemolitik a.

3)💟diğer💟
a) Hipersplenizm
b) inf bağlı (sıtma-Cl Welchii)
c) yanıklar

Front 3

💟Ekstravasküler💟

🌸hemolitik a.ler🌸

(Eritrosit yapısal bzk)

Back 3

💟HOT 💟

1) 🌸Herediter sferositoz🌸

2)🌸Orak h.li anemi🌸

3)🌸Talasemiler🌸

Front 4

💟İntravasküler hemolitik💟
a.ler

Back 4

1)💟Mikroanjiopatik H. A💟

2) 💟PNH💟

3)💟Soguk Ab.bağlı hemoliz💟

4)💟Protez kalp kapağı💟

Hint 4

5)💟KİT💟
6)💟Kemoterapi(mitomisin c)💟
7)💟Yanık💟
8)💟Bakır zehirlenmesi💟

Front 5

Mikroanjiopatik Hemolitik anemiler

Back 5

1)💟HÜS💟
2)💟TTP💟
3)💟DİC💟
4)💟HELLP send.💟
5) Preeklampsi,Eklampsi
6)Skleroderma

Front 6

💟Kalıtsal hemolitik A. 💟

Back 6

1)💟Eritrosit memb. defekt 💟

2)💟Hb.patiler💟

3)💟Metabolik Bzk💟

Front 7

Hemolitik anemi yapan

💟Eritrosit membran💟

defektleri

Back 7

1) 🌸Herediter sferositoz🌸

2)💟Herediter elipsositoz💟

Front 8

Hemolitik anemi yapan

💟 Hb.patiler💟

Back 8

1)🌸Talasemiler🌸

2)🌸Orak h.li anemi🌸

Front 9

Hemolitik anemi yapan

💟Metabolik Bzk💟

Back 9

1) 🌸G6PDH eks.🌸

2) 🌸Pirüvat kinaz eks.🌸

3) 5 ' nükleotidaz

Front 10

💟Edinsel💟

immün Hemolitik A. ler

Back 10

1)💟otoimmün💟
a) sıcak ab.tipi
b)soguk ab. tipi
2)💟Alloimmün💟
a) YD hemolitik hast.
b) Allojenik KİT
3)💟ilaca bağlı💟
a) 🌸alfa Metil Dopa🌸
b) penisilin

Front 11

Kazanılmış Nonimmün Hemolitik anemiler

Back 11

1) Kazanılmış membran defektleri

a) PNH

2) Mekanik

a) Mikroanjiopatik Hemolitik a.

b) March Hb.üri

3) sistemik hast. sekonder(Kc bobrek)

Front 12

Herediter Hemolitik Anemilerde hemolizin en sık sebebi

Back 12

Viral enf.

Front 13

Herediter Sferositoz genetik geçiş

Back 13

OD

Front 14

Herediter Sferositoz membranında eks.

Back 14

Spektrin

Ankrin (en sık)

Band 3

Band 4 proteini

Front 15

Herediter Sferositoz Patoloji

Back 15

1)Membran ve iskelet arasında

🌷dikey bağlanma defekti olur.🌷
2)Eritrosit membran deformabilitesi azalır.
3) Sferositler dalakta splenik kord ve sinüsoidlerden geçerken yıkılır
4) Dalak büyür.
5) ozmotik Frajilite olur

Front 16

Ozmotik Frajilite nedir

Back 16

Sferositler
*** HİPOTONİK ortamda
kolayca parçalanır

Front 17

💥Herediter Sferositoz💥🌷 Klinik🌷

Back 17

SSSK
1)🌷 Sarılık(en sık)🌷

2) 🌷Splenomegali(en sık)🌷

3) 🌷Safra taşı🌷

3) 🌷Hemolitik krizler (en sık kriz)🌷

Front 18

Safra taşına en sık neden olan herediter hemolitik anemi

Back 18

Herediter Sferositoz

Front 19

🌷MCHC >38 🌷

üzeri ise yüksek ihtimalle edir

Back 19

🌷Herediter Sferositoz🌷

Front 20

Herediter Sferositoz Laboratuvar

Back 20

1)🌷 MCHC> 38 üzeri🌷

2) 🌷PY da Sferositler🌷

3)🌷 Osmotik frajilite testleri (+)🌷

4) 🌷otohemolizin testi 🌷
(Osmotik frajilite testi yapılırken➡🌻 glikoz konursa🌻 hemoliz azalır⬇)

Front 21

Herediter Sferositoz kesin tanı

Back 21

Eritrosit membranındaki

eksik protein gösterilmesi gerekir

Front 22

💥Herediter Sferositoz 💥

💥tedavi💥

Back 22

1)🌷Mutlak splenektomi🌷

2) 🌷Pnömokok aşısı🌷

( 4 yaşından sonra )

Front 23

PNH

💟Triadı💟

⚡PTH⚡

Back 23

💟PTH💟
1) Pansitopeni

2) Tromboza yatkınlık

3) Hemoliz (İntravasküler)

Front 24

💥PNH(Parox. Noktürnal Hb.üri)💥

💥 tanım💥

Back 24

🌻Kök hücre hastalığıdır🌻.

Front 25

🌷PNH(Parox. Noktürnal Hb.üri)🌷

🌻Patoloji🌻

Back 25

1) Eritrosit lökosit trombosit membranında bu h.leri

🌻komplemana karşı koruyan proteinler bulunur.🌻

2)🌷 PİG A gen mutasyonu(Glikozil fosfatidil inositol)🌷

3)🌷 CD 59 (Propectin) eks gelişir🌷

4)🌷 C5b h.lere bağlanır🌷

5) 🌷Kompleman➡ eritrosit trombosit lökositi yıkar🌷

Front 26

Eritrosit lökosit trombosit membranındaki

🌷komplemana karşı koruyan proteinler🌷

Back 26

1) 🌷DAF(CD55)🌷

2)🌷 HRF(CD58)🌷

3) 🌷MIRL(CD59)🌷

Front 27

PNH

💟klinik💟

Back 27

1)🌸Pansitopeni🌸
2)🌸Trombüs🌸
3) 🌸Anemi (N. N.)🌸
4) 🌸Retikülositoz
5) 🌸Hemoglobinüri🌸
6) 🌷Lökosit ALP düşüktür ⬇🌷
7) 🌸Hemosiderinüri 🌸
🌸Sabah koyu idrar🌸
(kr. demir yıkımı)

Front 28

PNH

💟en önemli ölüm nedeni💟

Back 28

1)💟Tromboz💟
2)💟Budd-chiari send.💟

Front 29

PNH

💟ilerleyen dönemde💟

ne olur

Back 29

1)💟Aplastik anemi💟

2)💟AML💟

Front 30

PNH

💟tanıda altın standart💟

Back 30

💟Flow Cytometry💟

(Akım sitometrisi)
⬇
CD 55 VE 59 eks gösterilmesi

Front 31

PNH(Parox. Noktürnal Hb.üri) tanıda kullanılan testler

Back 31

1)❤Flow Cytometry❤
(Akım sitometrisi)

2)❤HAM testi❤
(kompleman varlığında hemoliz gösterir)

3)❤Sükroz hemoliz testi❤

Front 32

PNH

💟tedavi💟

Back 32

1)🌸Eculizimab🌸

2)🌸KİT

3)🌸Destek ted🌸(Demir Folat)

4)🌸Steroid🌸

Front 33

💟Glukoz 6 fosfat DH eks💟

🌸etiyoloji ve patoloji🌸

Back 33

1)G6PDH redoks met.
🌸en önemli enzimidir 🌸
2)💟NADHPH💟
⬇ kofaktördür
💟glutatyon redüktaz💟
3)G6PD eks.➡NADPH azalır redükte glutatyon ⬇
4) eritrositler oksidatif strese duyarlı hale gelir

Front 34

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği genetik geçişi nasıldır

Back 34

X bağlı geçer

Front 35

Eritrositlerin en sık enzim eksikliği hangisidir

Back 35

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği

Front 36

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğinde hemolizi ne tetikler

Back 36

1 )💟enfeksiyonlar💟

2 )💟fava fasulye bakla💟

3)💟ilaçlar💟

Front 37

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğinde hemolizde hemolizin en sık nedeni nedir

Back 37

Enfeksiyon

Front 38

Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğine bağlı hemoliz de klinik

Back 38

1) asemptomatiktır

2)💕intravasküler hemoliz💕 bulgu

Front 39

💟Intravasküler hemolize💟

bağlı bulgular

Back 39

1)💟HAPTOGLOBÜLİN düşük ⬇
2)💟Hemoglobinüri 💟

3) 💟İD bilirubin YÜKSEKLİĞİ⬆

4)💟retikülositoz ⬆

5)💟LDH Yüksek⬆💟

Front 40

Glukoz 6 fosfat DH eks bağlı anemide

💟periferik yayma💟

Back 40

1) 💟Heinz cismi💟

2) 💟Eritrosit morfolojisi N💟

3)💟Güve yeniği eritrosit💟

Front 41

Glikoz 6 fosfat DH eks.

💟bağlı anemi de tanı💟

Back 41

Glukoz 6 fosfat DH

💟 aktivitesinin ölçümü💟

Front 42

Glikoz 6 fosfat DH eks.bağlı anemi
💟tedavisi💟

Back 42

1)💟Splenektomi gereksiz⛔

(intravasküler hemoliz old.)

2) hemoliz yapan ilaçlardan

3)fava ve soyadan kaçınılmalıdır

Front 43

Glikoz 6 fosfat DH eks

🌸hemolize🌸

💟neden olan ilaçlar💟

Back 43

1)💟Dapson 💟
2)💟kloramfenikol 💟
3)💟nitrofurantoin 💟
4)💟primakin 💟
5)💟kotrimoksazol 💟
6)💟nalidiksik asit💟

Front 44

💟Piruvat kinaz 💟

eks.ne bağlı hemolitik A.

Back 44

1)💕Aerobik glikoliz enzim eks💕
2)💕Neonatal sarılık💕 💕retikülositoz 💕
2) 🌷H. glikoz kullanım bzk🌷
3)💕piruvat ve laktat üretimi ⬇
4)2 ,3 difosfogliserat ⬆ artar
5) 2 3 difosfogliserat ⬆ için Hb disosiasyon eğrisi sağa kayar
6) ⬇ATP ⬇
7) 🌹splenektomi faydalı 🌹

Front 45

💟Pirimidin 5'nükleotidaz💟

eks.bağlı hemolitik A.

Back 45

1)💟3. eritrosit enzim eks.💟

2)💟nükleotit katabolizma💟 sorumludur

3)💟bazofilik noktalanma💟
(mRNA ve rRNA birikimi)

4 )💟Cabot halkası💟

Hint 45

💟bazofilik noktalanma💟 (mRNA ve rRNA birikimi)

Front 46

💟Orak h. li anemi💟

🌸genetik geçiş🌸

Back 46

💟OR💟

Front 47

Hb S nedir (G ➡V)

Back 47

Hb beta zincirde
6. sıradaki

💟Glutamat yerine Valin💟 gelir

Front 48

Hb S özellikleri

Back 48

💟Deoksijenize çözünürlüğü ⬇
💟Beta zincirler birbirleriyle birleşip
💟Taktoid multimer oluşur💟
💟Eritrositler esnekliği kaybeder

Front 49

💟Vazooklüsif olay💟

nasıl oluşur

Back 49

💟Sert yapışkan💟 ve

💟dismorfik h.ler💟

🌸damarları tıkarlar🌸

Front 50

💟Oraklaşmayı💟

tetikleyen nedenler

Back 50

1)💟hipoksi💟

2)💟Asidoz💟

3)💟Dehidratasyon💟

4)💟Soğuk💟

Front 51

Hasta ve taşıyıcı

demek için

(orak h.li anemi)

Back 51

💕Heterozigot ➡taşıyıcı💕

💕Homozigot --- Hasta💕

Front 52

💕Orak h.li anemide 💕

💕klinik 💕

Back 52

1)💟Doğum 10 hft sonra bulgu
2)💟Extravasküler Hemoliz💟
3)💟El-Ayak sendromu💟
4)💟Serebral iskemik atak💟
5)💟Avasküler nekroz💟
6)💟Safra taşı💟
7)💟Osteomyelit💟
8)💟Akut gögüs send.💟

Hint 52

EXTRAVASKULER HEMOLİZ

Front 53

Orak h.li anemide

💟en sık kriz💟

Back 53

💟Ağrılı kriz💟

Front 54

Orak h.li anemide

💟Ağrılı krizin💟

💟en sık sebebi💟

Back 54

💟enfeksiyonlar💟

Front 55

Orak h.li anemide

💟Ağrılı krizin💟

💟en sık görülen şekli💟

Back 55

💟El ayak send💟

Front 56

Orak h.li anemide

🌸Aplastik krizin🌸

💟en sık sebebi💟

Back 56

💟Parvovirüs B19💟

Front 57

Orak h.li anemide

💟Aplastik krizin💟

tipik özellikleri

Back 57

🌸Hmt düşer⬇


🌸Retikülosit düşer⬇

Front 58

Orak h.li anemide


💟Aplastik kriz tedavi💟

Back 58

💟Kan transfüzyonu💟

Front 59

Orak h.li anemide

💟Splenik sekestrasyon💟

💟kriz kimlerde olur💟

Back 59

1)💟Otosplenektomize💟

🌸18-36 aylık bebek dalakta🌸

2)⛔Dalak fibroz gelişmemiş⛔

Front 60

Orak h.li anemide

💟Splenik sekestrasyon💟

🌸kriz bulgular🌸

Back 60

1)💟Anemi💟

2) 💟Retikülosit ⬆

3) 🌸Dalak ağrılı büyük🌸

Front 61

Orak h.li anemide

💟Splenik sekestrasyon💟

🌸krizde tedavi🌸

Back 61

1)💟Kan transfüzyonu💟

2)💟Splenektomi💟

Front 62

Orak h.li anemide

💟en sık ölüm nedeni💟

Back 62

💟Enfeksiyon(s.pnömonia)💟

Front 63

💟Kr. Ayak bileği ülser💟


🌸en sık hangi hast.🌸

olur

Back 63

💟Orak h.li anemide💟

Front 64

Orak h.li anemide

💟 Dalak büyük💟

➕

💟Hb ⬇💟

kriz nedir?

Back 64

💟Splenik sekestrasyon kriz💟

Front 65

Orak h.li anemide

Anemi derinleşip

➕

Retikülositopeni

gelişiyorsa

Back 65

💟Aplastik kriz💟

Front 66

Orak h.li anemide kesin Tanı

Back 66

Hb elektroforez

Front 67

Orak h.li anemide

💟Hb elektroforezde💟

bulgular

Back 67

💟Hb S >85💟

💟Hb A = 0💟

Front 68

Orak h.li anemide

Hb elektroforezde

🌸Hb S ➕ Hb A🌸

birlikte varsa

Back 68

💟Orak h.li taşıyıcısıdır.💟

Front 69

💟Orak h.li anemide💟

🌸tarama testi🌸

Back 69

💟Sodyum metabisülfit💟

(oraklaşma olur)

Front 70

Orak h.li anemide

💟en etkili tedavide💟

Back 70

💟KİT💟

Front 71

💟Orak h.li anemide ted💟
🌸kan transfüzyonu ❗kontrendikedir❗

Back 71

💟Ağrılı Kriz💟

Front 72

Orak h.li anemide

💟Ağrılı Kriz tedavi💟

nedir

Back 72

1)💟Hidrasyon💟
(ilk yapılan)

2) 💟Ağrı kesici💟

Front 73

💟Mikroanjiopatik H. A. 💟

ne tip hemolitik anemidir

Back 73

💟İntravasküler hemolitik A.💟

💟Travmaya bağlı oluşur💟

Front 74

Mikroanjiopatik H. A.

💟tipik yapı💟

Back 74

💟Şistozit💟

Front 75

💟İntrakorpüsküler💟

H. A. nedenleri

Back 75

1)💟membran bzk.💟

2)💟enzim eksiklikleri💟

3)💟Hb hastalıkları💟

Front 76

💕Ekstrakorpusküler💕

Back 76

1 -💕 mikroanjiopatik H. A. 💕

2 - 💕immünohemolitik A. 💕

3 - 💕enfeksiyonlar💕

4 - 💕Yanık 💕

Front 77

SSSK

Back 77

HEREDİTER SFEROSİTOZ KLİNİK

💟SARILIK
💟SAFRA TAŞI
💟SPLENOMEGALİ
💟KRİZ(HEMOLİTİK)

Front 78

TİP

Back 78

PNHüri
1) Tromboza yatkınlık
2) İntravasküler hemoliz
3) Pansitopeni

Front 79

💟PİG A gen mutasyonu💟

(Glikozil fosfatidil inositol) hangi hast. vardır

Back 79

💟PNHüri💟

Front 80

PNH

💟En etkili tedavi 💟

Back 80

💟Eculizimab💟

(Anti C5 monoklonal ab)

Front 81

⛔Glukoz 6 fosfat DH ⛔

⛔eks.de ne oluşamaz⛔

Back 81

💟NADPH💟
⬇
💕 Glutatyon Redüktazın💕 kofaktördür

Front 82

💟NADPH eks.de ne olur💟

Back 82

⛔Glutatyon redükte olamaz⛔

Glutatyon redüktaz kofaktörü olduğundan

Eritrosit membranı oxide ve denatüre olur

Front 83

Glukoz 6 fosfat DH. eks

💟genetik geçiş 💟

Back 83

💟X 'e bağlı💟
(Erkek )

Front 84

💟Heinz cismi💟

nerede görülür

Back 84

💟Glukoz 6 fosfat DH eks.💟

Front 85

Heinz cismi nedir

Back 85

💕Hemoglobinin💕

❤eritrosit içinde❤

🌸denatürasyonu🌸

ile oluşan presipitat

Front 86

İNTRAVASKÜLER HEMOLİZ BULGULARI

HaBiRHL⬆⬆⬇⬆

Back 86

1) 💕Haptoglobulin düşük⬇💕

2) Bilirubin (İD) YÜKSEKLİĞİ⬆

3) Retikülositoz ⬆

4) LDH Yüksek⬆

5) Hemoglobinüri

Front 87

intravasküler hemoliz olduğunda

💟 tedavide gereksiz olan💟 yöntem

Back 87

💟Splenektomi💟

Front 88

💟splenektomi faydalı💟

Hemolitik anemi

Back 88

💟Pirüvat Kinaz eks 💟

bağlı Hemolitik anemi

Front 89

Pirüvat Kinaz eks.

bağlı H. anemide ⬆⬆

Back 89

💟2 ,3 difosfogliserat⬆💟

Front 90

💟piruvat kinaz eks.💟

💟bağlı H. A. de azalan⬇

Back 90

1)⬇piruvat,laktat üretim ⬇

2)⬇ATP ⬇

(glikoliz bzk➡ enerji ⬇)

Front 91

💟Eritrosit Enzim eks💟

bağlı Hemolitik anemi nedenleri

Back 91

1)💟G6PDH eks💟

2)💟Pirüvat Kinaz eks💟

3)💟Pirimidin 5 'nükleotidaz💟

Front 92

💟TALASEMİDE KRİZLER💟

Back 92

HAMAS

1)❤Ağrılı krizler❤(en sık)
2)❤Aplastik krizler❤
3)❤Splenik sekestrasyon krizi❤
4)❤Hemolitik kriz❤
(Extravasküler Hemoliz)
5)❤Megaloblastik kriz❤
(Folik asit eks. olabilir)

Front 93

💟TALASEMİDE💟

💟Görülen hemoliz türü💟

Back 93

💟Extravasküler Hemoliz💟

Front 94

💟intra vasküler hemoliz 💟

Back 94

eritrositlerin
💟travma💟,
💟kompleman bağlama⬆💟
💟eksternal toksinler💟

Front 95

💟ekstra vasküler hemoliz💟

Back 95

💟İg bağlamış eritrositlerin💟
🌸dalak ve karaciğer🌸 🌸makrofajlarının resp.e bağlanmasıyla
veya
💟eritrosit fizik karakter değişim💟

Front 96

💟Ekstravasküler Hemoliz💟

💟nerede Olur 💟

Back 96

💟dalak veya karaciğerde💟

Front 97

💟Edinsel💟

immün Hemolitik A. ler 💟ilaca bağlı💟

(en sık)

Back 97

🌸alfa Metil Dopa🌸

Front 98

💟PİG A gen mutasyonu💟

(Glikozil fosfatidil inositol)

Back 98

💟PNH💟

Front 99

⬇ Lökosit ALP düşüktür ⬇

Back 99

💟PNH 💟

Front 100

🌸PNH🌸

💟(En etkili ted)💟

Back 100

🌸Eculizimab🌸

(Anti C5 monoklonal ab)

Front 101

💟Glukoz 6 fosfat DH eks💟


💟Genetik geçiş 💟

Back 101

💟X'e bağlı 💟

🌸Erkeklerde görülür🌸

Front 102

Eritrositlerde

💟oksidatif stresi💟

engellemenin

🌸tek yolu🌸

Back 102

💟NADHPH üretimi ile💟

Front 103

💟Glutatyonu redükte eden💟

Back 103

💟Glutatyon redüktaz💟

Front 104

Intravasküler hemolize bağlı bulgulardan

💟düşük olan tek değer💟

Back 104

💟haptoglobulin düşük⬇💟

Front 105

💟Heinz cismi💟

nedir

Back 105

intrasellüler

💟denatüre hemoglobın💟

Front 106

Eksikliğinde eritrositde
💟kurşun zehirlenmesine💟
benzer

💟bazofilik noktalanma💟 olur

Back 106

💟Pirimidin 5'nükleotidaz💟

eks.bağlı hemolitik A.

(mRNA ve rRNA birikimi)

Front 107

💟Hb S Oraklaşma💟

Back 107

💟Reversibldir💟

Front 108

💟El-Ayak sendromu💟
⬇
🌸Daktilitis send🌸

Back 108

🌸Orak h.li anemide🌸

💟Uzun kemikde şiddetli💟
⬇
💟AĞRI💟
kemiklerden sonra organlarda

💟Vazooklüzyona bağlıdır.💟

Front 109

💟Orak h.li anemide 💟

💟en sık nörolojik kompl💟

Back 109

💟Serebral iskemik atak💟

Front 110

Orak h.li anemide klinik

💟Osteomyelit💟

💟en sık etken💟

Back 110

💟salmonella-S.Aureus💟

Front 111

Orak h.li anemide

💟en sık kompl💟

Back 111

💟Ağrılı kriz💟

(morbitide nedeni)

Front 112

Eculizimab nedir

Back 112

💕Monoklonal Antikor💕

💕PNH ted. kullanılır💕

Front 113

t(15-17) Translokasyon

Back 113

✋Akut Promyelotik lösemi ✋

Front 114

Splenektomi Gereksiz

Back 114

G6PDH eks.