Capítulo Xii: Degradación De La Hemoglobina Y Pigmentos Biliares

Front 1

Eritrocitos

Back 1

Carecen de orgánulos e información genética para síntesis de hemoglobina.
Vida media de 120 días
Eliminados por el sistema reticuloendotelial (bazo)
10% se elimina a nivel periférico

Front 2

Componentes principales de la hemoglobina

Back 2

Parte proteica (globina)
Hierro
Grupo Hem

Front 3

Al degradar la hemoglobina...

Back 3

La globina se degrada en aminoácidos que pasan a la reserva corporal.
El hierro se reutiliza en médula ósea para la producción de nueva Hb.
El grupo hem produce metabolitos que se excretan en bilis e intestino.
Una parte se cataboliza por la microflora intestinal y se absorbe de regreso a la sangre y líquidos corporales.

Front 4

Los productos que se reabsorben se conocen como...

Back 4

Pigmentos biliares

Front 5

Importancia de la determinación de pigmentos biliares

Back 5

Diagnóstico de enfermedades de tipo hemolítico y hepático.

Front 6

Proceso de formación de la bilirrubina

Back 6

1) Oxidación de un puente de metileno en anillo porfirínico produce la Verdoglobina
2) Tetrapirrol queda libre en forma abierta. Biliverdina
3) Reducción del puente central de metileno da lugar a la Bilirrubina

Front 7

Bilirrubina Indirecta/No conjugada

Back 7

Bilirrubina unida a la albúmina para ser transportada al hígado

Front 8

Bilirrubina conjugada/directa

Back 8

Monoglucorónido/diglucorónido de Bilirrubina formado por la uridin-fosfato glucoronil-transferasa

Front 9

Valores normales de la bilirrubina (mg/dL)

Back 9

0-1 día BT: <5 BD: 1,5
1-2 días BT: <8 BD: 1,5
3-5 días BT: <12 BD: 1,5
>6 días BT: <1,5 BD: 0,2 - 0,5

Front 10

Valores de Bilirrubina indirecta

Back 10

BI=BT-BD

Front 11

Urobilinógeno

Back 11

Formado por flora intestinal a partir de la bilirrubina de la bilis
Excretado por hígado y orina
La porción no absorbida pasa a intestino y es convertida en estercobilina

Front 12

Heces en obstrucción biliar

Back 12

Coloración gris blanquecina por ausencia del pigmento

Front 13

Cuadro clínico producido por elevación en títulos de bilirrubina

Back 13

Ictericia: coloración amarillenta en piel y mucosas por almacenamiento del pigmento.

Front 14

Concentración de bilirrubina sérica depende de

Back 14

Producción y excreción

Front 15

Aumento de la concentración sérica de bilirrubina puede producirse por:

Back 15

1) Aumento de la hemólisis
2) Excreción disminuida o retención producida por un padecimiento hepático celular o por obstrucción en conductos excretorios.

Front 16

Hiperbilirrubinemia indirecta
(Ictericia prehepática)

Back 16

Exceso de degradación de Hb y producción de bilirrubina que sobrepasa la capacidad hepática para excretarla.

Front 17

Causas de hiperbilirrubinemia intrahepática:

Back 17

Anemia hemolítica adquirida/congénita
Reabsorción de espacios intravasculares (Hepatoma/Infartos pulmonares)
Excesiva formación ineficaz de eritrocitos (Anemia diseritropoyética congénita, anemia perniciosa, toxicidad por plomo)
Disfunción hepática en captación o conjugación (E. de Gilbert, S. de Crigler Najjar 1 y 2)
Producción disminuida de albúmina
Administración de fármacos que inhiben la UDG-transfera o que compiten por la albúmina
Fallo cardíaco congestivo

Front 18

Ictericia intrahepática

Back 18

Aumento de ambas fracciones por daño hepático y obstrucción de canales biliares intrahepáticos

Front 19

Causas de Ictericia intrahepática

Back 19

Hepatitis virales agudas y crónicas.
Hepatitis causadas por mononucleosis o CMV.
Cirrosis.
Hepatoma.
Metástasis de tumor extrahepático.
Infección bacteriana severa.

Front 20

Hiperbilirrubinemia directa
(Ictericia poshepática)

Back 20

Obstrucción del ducto biliar común produce aumento de la BD en sangre y orina.
Heces color arcilla claro y orina de color oscuro.
Posible aumento de la BI por daño en la vesícula que afecta el parénquima hepático.

Front 21

Causas de Hiperbilirrubinemia directa.

Back 21

Coledocolitiasis.
Atresia del conducto biliar en recién nacidos.
Cáncer de cabeza de páncreas.

Front 22

Ictericia neonatal

Back 22

Fisiológica
Hiperbilirrubinemia indirecta

Front 23

Causas de Ictericia neonatal

Back 23

Exceso de destrucción de eritrocitos por cambio de un útero hipóxico a aire atmosférico rico en 02.
Inmadurez de la batería enzimática encargada de la conjugación.
Deficiencia del hígado para captar la bilirrubina.
Circulación enterohepática de la bilirrubina aumentada

Front 24

Kernicterus

Back 24

Bilirrubina no conjugada se deposita en ganglios basales del cerebro de niños que mueren por una ictericia grave.

Front 25

Niveles de bilirrubina en neonatos a término

Back 25

5-6 mg/dL: Niveles máximos
7-17 mg/dL: Ictericia fisiológica aumentada
>17 mg/dL: Debe identificarse la causa patológica de tales niveles

Front 26

Criterios para evaluar niveles de bilirrubina como patológicos

Back 26

BT > 5 mg/dL en las primeras 24 h de vida
BT > 10 mg/dL en el segundo día de vida
BT > 15 en neonatos a término normal
BT > 12 en neonatos prematuros
Ictericia persistente luego de la primera semana de vida
BD > 1,5 mg/dL en cualquier momento

Front 27

Condiciones relacionadas con niveles elevados de bilirrubina en neonatos

Back 27

Sepsis
Infección por toxoplasma o CMV
Deficiencia de Glu-6P DHasa
Traumas perinatales por reabsorción de hematomas
Alimentación con leche materna
Raza (asiáticos, nativo americanos)
Ingesta calórica disminuida
Madre fumadora
Niño prematuro