Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
156 Cards in this Set
- Front
- Back
|
Karnitin |
Lizin + metiyonin |
|
|
Transaminasyona girmeyenler |
Lizin Prolin Hidroksiprolin Treonin |
|
|
Zn Cinko |
Karbonik anhidraz Alkol dehidrogenaz Karboksipeptidaz a ve b DNA polimeraz Ala dehidrataz |
|
|
Cu ve Zn Bakır ve Çinko |
SOD sitoplazmik izoenzim |
|
|
Iyodoasetat |
Gliseraldehit 3 - fosfat dehidrogenaz ı inhibe |
|
|
Sfingozin |
Palmitat + serin |
|
|
Tunikamisin |
GER de N Bağlı glikozillenmeyi bozar Dolikol fosfat üzerinden |
|
|
Kardiyolipin |
Difosfoditilgliserol Saf lipit antijen |
|
|
İnsan vücudunda aminoasit L |
Ama beyinde D serin ve hem beyin hep periferde D aspartat görülmüştür |
|
|
Memelilerde şekerler D |
Istısna olarak L iduronik asıt ve L fukoz var |
|
|
Prolin |
Iminoasit N grubunun alfa karbon dışında bağı var Ninhidrin ile sarı boyanır |
|
|
Serin |
Sistein ve selenosistein sentezlerinir |
|
|
Hidrofobik apolar a asitlet |
Alanın Glisin Lösin Izolosin Valin Metiyonin Triptofan Fenilalanin |
|
|
Lizin |
Desmozin bağlı aa |
|
|
Ketojenik aa |
Lösin lizin |
|
|
Kreatin |
Arginin glisin metiyonin |
|
|
Taurin |
Sisteinden sentexlenir |
|
|
Karnozin |
Histidin + alanin |
|
|
Homokarnozin |
Histidin + gaba |
|
|
Spermin |
Ornitin + SAM |
|
|
Purin |
Glisin Aspartat Glutamin Tetrahidrofolat ve co2 |
|
|
Pirimidin |
Glutamin Aspartat Co2 |
|
|
Primer yapi |
Peptid bağı Edman sanger (Fenilizotiyosiyanat fluodinitrobenzen) |
|
|
Sekonder yapi |
Alfa heliks(glisin ve prolin sevmez) beta kıvrım (sever) Hidrojen bağları |
|
|
Tersiyer yapi |
Hidrofobik etkileşimler ana Disulfid bağları da var 2. Ve 3. Yapılarını saptamada x ray kristallografi nükleer manyetik rezonans spektroskopi kullanilir |
|
|
Orak hücre |
Beta zincirinin 6. Konumunda glutamik asit yerine Yüksüz valın geçiyor HbC hastalığında ise aynı konumda glutamik asit yerine bazik lizin geliyor |
|
|
Hemoglobin e bağlanilan yerler |
CO2 Globulin zincirlerinin n terminal ucuna bağlanır H histidin e bağlanır 2,3 BPG beta zincirinin amino ucundaki valin ve lizin histidin (hbfte burada serin var o yuzden daha kotu baglanir)e bağlanır (BOHR efekti H ve o2 nin ters ilgi ile baglanmasi) |
|
|
Hemoglobulin |
HbA 2alfa 2beta. HbA1c de glikoz b zincirinin n terminal lizin rezidulerine bağlanır HbF 2 alfa 2 gama Gover 1 ilk hb 2 zeta 2 epsilon HbA2 2 alfa 2 delta HbM herediter methemoglobulinopati proksimal histidin ile tirozin yer değiştirir Siyanür zehirlenmesinde amil nitratin amacı methemoglobulin yapmak |
|
|
Lizin oksidaz |
Kofaktoru bakır ve ecm de bulunuyor 3 helikal yapı olusumunda sistein in katkısı var Oksidatif deaminasyon yapıyor Dezmozin çapraz bağları için gerekli Tip 7 kollajen hasarı epidermozis bulloza |
|
|
Elastin |
Hidroksilizin içermez Kollajenden farklı 3lu heliks yapısı yok karbonhidrat içermez Lizin kollajende aldol bağları ile sağlamlık Elastinde desmozin ile elastikiyet verir |
|
|
Keratin |
Sisteinden zengin |
|
|
Serpin |
Serin proteaz inhibitoru Metiyonin sulfoksid att yi inaktive eder |
|
|
Alfa 2 makroglobulin |
Alfa 1 kimotripsin ve alfa 1 antitripsin gibi bi serpin Çinko taşır ama asıl taşıyıcısı albümün Nefrotik sendromda haptoglobulin ile birlikte artar alfa 2 bandı yükselir |
|
|
Seruloplazmin |
En geç artan akut faz reaktani Lizil oksidaz Sitokrom oksidaz 4 Monoamin oksidaz Askorbat oksidaz Tirozinaz Superoksit dismutaz Dopa dekarboksilaz Dopamin beta hidroksikaz Bakır kullanir Fero demir ferri şekline yukseltger |
|
|
K |
Piruvat kınaz kofaktoru |
|
|
Mg |
Hekzokinaz Glikoz 6 fosfat Purivat kinaz |
|
|
Mn |
Arginaz Ribonukleotid reduktaz |
|
|
Se |
Glutatyon peroksidaz |
|
|
Alp |
Karaciğer izoenzimi sıcaklığa dayanır kemik izoenzimi dayanmaz sıcaklık uyhulandiktan sonra dramatik düşüş kemik e ait
Isıya en dayanıklı plasenta Regan izoenzimi malign dokularda |
|
|
GGT |
Mikrozomal enzim Alkoliklerde daima yüksek |
|
|
LDH |
1 mi da (anoda en hızlı göç eden) 2 hemolizde 4 iskelet kası 5 karaciğer |
|
|
MI |
Miyoglobulin > troponin > ck mb> ast > ldh
Ckmb 48 72 saatte normale dönüyor Troplar 4 14 gunde |
|
|
Kompleks IV |
Sitokrom oksidaz Bakır hem içerir CO CN H2S inhibe eder Sitokrom a ve sitokrom a3 |
|
|
Karbonhidrat |
Şekerler kendi arasında O glikozidik bağı İzomer aynı formül içerik Ketoz 3c dihidroksi aseton 4c eritruloz 5c ribuloz 6c fruktoz L şeker istisnalari : L fukoz, L iduronik asit Epimer sadece 1 h ve oh yer değiştirmiş Glukozun 1c glukonik asit Glukozun 6c glukronik asit Şekerler indirgeyici (sukroz hariç) fehling testi kullan (anomerik karbon sayesinde) İnulin saf fruktoz İnsanda b 1,4 glikozidaz yok selüloz u sindiremez Laktaz hariç diğer disakkaridazlar induklenir |
|
|
Keratan sülfat |
Asidik şeker yerine galaktoz var |
|
|
Hyaluronik asit |
Sülfat grubu içermiyor |
|
|
Kondritin sülfat |
Vücutta en fazla bulunan N asetilgalaktozamin ve glukronik asit |
|
|
Heparin |
Sülfat yok Serin ve glisinden oluşur |
|
|
Dermatan sülfat |
LDL bağlar |
|
|
Glukronik asıt |
6c L iduronik asit onun c5 epimeri L glunolakton oksidaz ile askorbat sentezlenir |
|
|
Asiyaloglikoprotein reseptorleri |
Dolaşımda yaşlanmış glikoproteinlerin siyalik asidi kopar Hepatositteki lektin bunları tanır |
|
|
N glikoprotein |
Dolikol dolayisiyla tunikamisin deoksinojirimisin swainzoinn Kalneksin kalretikulin er de saperon |
|
|
Iodoasetat |
Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz ı inhibe. Bu basamakta inorganik fosfat kullanılır. Arsenik bu fosfatin yerine geçer enerji üretilmez ama bu döngü devam eder |
|
|
Florid |
Enolazi inhibe eder Kan tupleri Enolaz için mg ve mn olması gerek ortamda |
|
|
Purivat kinaz |
+ allosterik Adp amp fruktoz 1,6 bisfosfat - allosterik Atp yağ asitleri asetil coa |
|
|
Purivat kinaz |
+ allosterik Adp amp fruktoz 1,6 bisfosfat - allosterik Atp yağ asitleri asetil coa |
|
|
Pfk 1 |
+ amp adp fruktoz 2,6 bisfosfat(bu sadece kc de) - atp sitrat yağ asitleri |
|
|
Ruppaport luebering döngüsü |
2,3 bpg döngüsü |
|
|
Kovalent modifikasyon |
Serin treonin tiroit histidin üzerinden yapılır |
|
|
Piruvat dehidrogenaz |
Piruvattan asetil coa Nad fad lipoat koa tpp Ca protein fosfatazi aktive eder Piruvat ve dikloroasetat kinaz ı inhibe eder En önemli allosterik inhibitor asetil koa |
|
|
Akotinaz |
Fluroasetat ile inhibe edilir |
|
|
Alfa ketoglutarat dehidrojenaz |
Yapısal olarak piruvat dehidrojenaz a benziyor (lipoat koa fad tpp nad) Arsenit inhibe |
|
|
Fumarat |
Sitrik asit siklusunu üre siklusu ile birlestirir |
|
|
Arsenik |
Serbest inorganik fosfat ile yarışır -sh sulfidril gruplarına bağlanır Lipoik asit ı inaktive eder |
|
|
Glikojenin |
Ortamda zincir yoksa Glukozil transferaz aktivitesi var Tirozin aasitine bağlanır udp glukoz 8 oluncaya kadar bu sonra glukojen sentaz a devreder |
|
|
Hem ketojenik hem glukojenik |
Izolosin FA Tirozin Triptofan |
|
|
B12 nin kullanildigi |
Metilmalonil koA mutaz Metiyonin sentaz |
|
|
Tiamin |
Transketolaz aktivitesi olc |
|
|
Riboflavin |
Glutatyon reduktaz aktivitesi olc |
|
|
Glutatyon |
Glutamat sistein glisin Katalaz ile glutatyon peroksidaz aynı işi yapıyor |
|
|
Malik enzim |
Diğer nadph kaynağıdır. Eritrositte bulunmaz Malat purivata döner Bazı dokularda sitozolik izositrat dehidrogenazdan da üretiliyor |
|
|
Asetil koa karboksilaz |
Lizinine bağlı biyotin var Malonil koa oluşumunu sağlar Sitrat bunu aktive eder |
|
|
Yağ asit sentezi |
Asetil koa ile Malonil koa birleşe birleşe ilerler. 2c Malonil ler eklenir. Asetil koa yeni oluşan palmitat in 15 ve 16. Karbonlarini oluşturur. 14 nadph ve 7 atp kullanılır 7 su çıkar Uzatma işlemi er ve mitokondride Yağ asidi sentaz enzim kompleksi tiyoesteraz aktivitesi var |
|
|
Yağ acil koa |
Pfk1 Piruvat kinaz Piruvat dehidrogenaz Asetil koa karboksilaz ı inhibe ediyor |
|
|
Acil koa sentetaz |
Tiyokinaz Yağ asidini koa takip aktiflestiriyor 2 atp harcanir |
|
|
Karnitin acil transferaz 1 |
Malonil koa bunu inhibe eder Karnitin kc ve böbrekte sentezlenir |
|
|
Acil koa dehidrogenaz (ilk basamak) |
Hipoglisin ile inhibe (jamaika kusma hastalığı) Son basamak acil koa asetil transferaz ( tiyolaz da denir) |
|
|
Beta oksidasyon |
106 net atp palmitat için. 46 h2o şu Her 2 karbon için 14 14 ekle |
|
|
Propiyonat |
Izolosin Metiyonin Treonin Valin Tek c yağ asidi zincirleri |
|
|
Oksidasyonlar |
Alfa Peroksizomal fıtanik asit meselaa Koa gerek duymaz atp üretmez
Omega Er da Sitokrom p450 ile Peroksizomal beta Çok uzun olanları parçalar H202 üretir |
|
|
Keton |
Keton cisimlerinin sentezinin düzenleyici basamağı hormona duyarlı lipaz Asetoasetat beta hidroksibutirat Asetoasetattan beta hidroksibutirat, b hidroksibutirat dehidrogenaz enzimi ile sentezlenir ve nadh/nad oranını yansıtır. Bu enzim mitokondri iç zarinda Tiyolaz (iki yönlü) Hmg Koa sentaz Hmg koa liyaz Son iki enzim sadece kc mitokondrisinde var Yıkımı Asetoasetat ve suksinilkoa Tiyoforaz enzimi ile asetoasetil koa onu da Tiyolaz 2 asetilkoa ya dönüştürür Kc de tiyoforaz enzimi olmadığı için yıkamiyor |
|
|
Gliserofosfolipidler |
Fosfotidilkolin (lesitin) sfingomylein (onda da kolin bulunur) metil dönorleri transmetilasyondan sorumlu Fosfotidil kolin sürfaktan ana bilesenidir |
|
|
Plazmalojen |
Eter bağı Gliserol 3 fosfat yerine dihidroksiaseton fosfat Peroksizom kaynaklı Paf da eter lipidi |
|
|
Fabry |
X bağlı geçiş diğerleri or Alfa galaktozidaz eksik globozid birikir Angiokeratom |
|
|
Gaucher |
Beta glukozidaz eksik glukozil seramid birikir Osteopiroz hsm |
|
|
Lipoprotein lipaz |
Yağ ve kas dokusunda sentezlenir Kendini endotel e asar Heparin enjeksiyonu sonrası salınır |
|
|
Kolesterol |
Hmg koa ya kadar keton cisim sentezi gibi Sonra allosterik hmg koa reduktaz ile mevalonat sentezlenir bu enzim erde(insülin ve tiroit hormonlar etkisini artirir)
Izopentenil pirofosfat kolesterol sentezindeki ilk izopren turevidir Farnezil pirofosfat ubikonon ve dolikolun öncüsü Skualen 30c Lanesterol halka yapisinda 30c Kolesterolun kendisi hücre içinde acat ı aklifleyerek kendisini ester olarak depolattirir |
|
|
Safra 24c |
Primer safra asitleri kolik asit ve kenodeoksikolik asit Peroksizomda konjuge olur glisin ve taurin ile. Primer safra tuzları(konjuge safra asitleri) Barsakta bakteriler ile sekonder safra asitleri (litokolik asit suda cozunmedigi için emilmez)
7 alfa hidroksilaz c vit nadph kullanır |
|
|
ApoE |
Arginince zengin |
|
|
Apo a1 |
Lcat aktivatoru Hdl reseptorunun ligandi |
|
|
Apo c |
2 lipoprotein lipaz aktivatoru 3 lipoprotein lipaz inhibitoru a2 de |
|
|
Total kolesterol |
Ldl+hdl+tg/5 Tg>400 üzerindeyse bu formül çalışmaz |
|
|
Ubikitin ile işaretlenme |
Metiyonin ve serin tarafından geciktirilirken Arginin ve aspartat tarafından hızlandırilir |
|
|
Pridoksin inhibitorleri |
Isonikotinik asit ve hidralazin |
|
|
Glutamat dehidrojenaz |
Mitokondri isaretleyicisi Glutamat tan amonyak ayırma işlemi Birleştirir de ama asıl ayırır |
|
|
Deaminasyon |
Kc ve böbrek L aminoasit oksidaz fad fmn kullanır H2o2 oluşur
Serin treonin bu yolla değil ... dehidrataz ile olur pridoksal fosfat kullanır ve Kc de
Kc e aminoasit tasinimi kasta alanın ile diğer dokularda glutamin ile Glutamin dolaşımda diğer aminoasitlere göre daha fazla bulur |
|
|
Dallı zincirli |
Valin losin izolosin Kc de yıkılmaz beyinde! |
|
|
Hiperamonyemi |
Nh4 artinca glutamat dehidrogenaz glutamat a kayiyor A ketoglutarat azalıyor krebsten çalıyor Glutamattan da habire glutamin sentwzlenir glutamat tükenir gaba sentezlenemez Tedavisinde Benzoat + glisin = hippurat Fenil asetat + glutamat = Fenil asetin glutamin |
|
|
Üre |
4 yüksek enerjili bağ 3 atp harcanır İlk ikisi mitokondride 3 u sitozolde İlk basamak nh3 + co2 Karbamoil fosfat 1 ile N asetilglutamat allosterik aktivatoru (asetilkoa + glutamat) bunun sentezini de arjinin artırır Hem mitokondride hem sitozolde olan sitrulin Son basamak arginaz Ornitin ve lizin onu inhibe ediyor Sentazlarda enerji harcanıyor Ürenin amonyak kaynakları serbest amonyak ve aspartat |
|
|
Tek karbon transferi |
Biotin Tetrahidrofolat SAM
Serin histidin glisin yıkılırken folata tek karbon aktarır |
|
|
B12 |
Eksikligindeki megaloblastik semptomlardan folat eksikliği sorumlu Nörolojik bulgulardan kolin uretilememesi |
|
|
Ornitin delta aminotransferaz eksikligi |
Retinanin gyrat atrofisi |
|
|
Folat eksikliği |
Histidin yüklemesi sonucu idrarda figlu artmasi |
|
|
Glisin |
Purin iskeletinin 457. Ci atomları Suksinil koa ile birlikte porfirin Kreatinin Safra tuzları Glutatyon Faz 2 Hippurik asit |
|
|
Hem ketojenik hem glukojenik |
Fenilalanin Triptofan Tirozin Treonin Izolosin |
|
|
PKU |
Ferrik klorid testi idrarda fenilpiruvik asidi saptar |
|
|
Fosfatlananlar |
Treonin tirozin histidin serin |
|
|
Taurin |
İn öncüsü sistein |
|
|
Niasin |
B6 eksikliği b3 eksikliğine neden olur |
|
|
Porfirin |
Kc ve kemik iligine sürekli hem lazım İlk ve son 3 basamak mitokondride
İlk ala sentez (b6) ala + ala - ala dehidrataz - bu basamağı kurşun inhibe eder
Kurşun ferroselatazi da inhibe eder Ala sentazi hem hemin ve glikoz inhibe eder
Porfirinler 400 nmde keskin absorbsiyon piki verir (soret bandi) Aip enzim diger adı porfobilinojen deaminaz (uroporfinojen1 sentetaz) ışığa hassasiyet yok P450 sistemini indukleyen bütün ilaçlar ala sentaz ı aktifleyerek nöbetleri tetikler X e bağlı sideroblastik anemi de ala sentaz eksik |
|
|
Hem |
Hem oksijenaz nadph kullanır sistem co oluşturur biliverdin oluşturulur biliverdin reduktaz ile bilirubin Albümüne bağlı dolaşır Karaciğer hücresi içinde ligandin ve protein y ye bağlanır Konjuge bilirubinin safraya salgılanması hız kısıtlayıcı basamak Direk bilurubin diazo reaktifi ve ya erlich testi ile direk renk Indirekt bilirubin diazo reaktifi veya erlich testi ile metanol muamelesinden sonra Delta bilirubin direk bilirubinin albumine bağlanmış hali |
|
|
A vit |
A vit formları kanda rbp ile taşınır ama retinoik asit albümün ile taşınır |
|
|
Niasin |
Proteinlerin adp ribolizasyonu için kaynak olarak kullanılır |
|
|
Riboflavin |
Fototerapi alan yenidoganda eksikliği görülür Glutatyon reduktaz aktivitesi |
|
|
B6 |
Kullanmayan dekarboksilaz Piruvat dekarboksilaz
Eksikliğinde triptofan yüklemesi sonrası idrarda ksanteürenat artışı Hormon etki sonlandirmasi |
|
|
Hidroksilasyon |
Genelde koenzim c vit Ama tirozin hidroksilaz Fenilalanin hidroksilaz Triptofan hidroksilaz No sentaz Tetrahidrobiopterin |
|
|
Pantatoik asit eksikliği |
Yanan ayak |
|
|
Hormonlar |
Lipofilik hormonlar ve aminoasit türevleri enzimatik sentezlenir Noradrenalini adrenalin e çeviren basamakta metiyonin kullanilir |
|
|
Gq |
İp3 ca salınımını artirir |
|
|
Adiponektin |
Yağ dokusundan salınır İnsülin duyarlılığını artirir, anti inflamatuar etki |
|
|
21 hidroksilaz eksikliği |
İdrarda 17 hidroksiprogesteron artar |
|
|
Nükleik asitler |
Purinlerin n9una Pirimidinlerin n1 ine şeker bağlanır Sadece n glikozilasyon Disakkaritlerde sadece o glikozilasyon var
AMP rna yapısına dAMP dna yapısına
IMP purin prekursoru AMP deaminasyonu ile oluşur Nukleotidler ph7de 260 nm da ki ultraviyole ışığı absorbe eder (konjuge çift bağlar sayesinde)
PURİN : ASPARTAT 1N GLİSİN 2c 1n GLUTAMİN 2N CO2 METENILTETRAHİDROFOLAT FORMIL TETRAHIDROFOLAT
Prpp sentaz allosterik düzenleyici purin ile inhibe olur Prpp glutamil amido transferaz da allosterik IMP ilk sentezlenen purin
Salvage yolak enzimleri HGPRT ve APRT salvage ve de novada ortak ara molekul prpp
Imp den amp sentezi gtp gerektirir İmp den gmp sentezi atp gerektirir Amp sentezlirken fumarat oluşur
Riboz parçasının deoksiriboza indirgenmesi difosfat seviyesinde olur (tioredoksin tioredoksin reduktaz kullanılır)
Guanin yıkımı ksantini adenin yıkımı hipoksantini oluşturur (hipoksantinden ksantini ksantin oksidaz yapar)
Adenin yıkımında ilk basamak adeninden ada ile inozin oluşumu |
|
|
Pirimidin |
Glutamin 1N Aspartat 1N 3C CO2 Glutamin + co2 + 2atp karbamoil fosfat Karbamoil fosfat 2 tarafından sentezlenir -> utp inhibe eder purin nukleotidleri de inhibe eder Sitozolde
Orotik asit bir ara ürün
Reye sendromunda da Orotik asiduri görülür B alanın ve bu aminoizobutirat yıkım ürünleri
Tirozin folat bağımlı !! |
|
|
DNA RNA |
RNA alkaliye duyarlı DNA dirençli mRNA sentwzinden önce pre MRNA ya da HNRNA denen bir öncül var Trnada 3' kısmındaki acc dizisi aminoasitlerin karboksil grubuna ester bağı ile bağlanır Peptidil transferaz okaryotlardaki 28s rRNAnin prokaryotlardaki 23SRnanin katalitik aktivitesi snRNA splicing SiRna gen ekspresyonunda inhibitor rol oynar Serintreonintirozinlizin e bir şeyler bağlanır |
|
|
DNA polimeraz |
PROKARYOTLAR dna polimeraz I seken sarmal (53 çalışması için ters) DNA polimeraz II tamir DNA polimeraz III öncü sarmal (kalıp)
OKARYOTLAR
DNA polimeraz alfa nükleer dna DNA polimeraz delta a ya eşlik eder DNA polimeraz beta ve epsilon tamir DNA polimeraz gama mitokondri
DNA sentezinin prekursorleri dATP dGTP dTTP dCTP
Baz eksizyon onarımı en tehlikeli onarım n glikozilazlar orada bulunmaması gereken bazı çıkarır
Çift zincir kırılma onarımı immunglobulin gen düzenlenmesi
Amanita phalloides mantarı toksin rna polimerazlarin spesifik inhibitoru
Helikazin işini de rna polimeraz yapıyor
Histon protein lerini kodlayan mrnalar polia kuyruğuna sahip değil ve intron icermezler bu yüzden splicing e tabi Tutulmazlar 5s rrna nukleusun dışında rna polimeraz iii tarafından üretilir TRNA lar rnalar içinde en çok modifikasyona uğrayan rna molekulleridir Metiyonin ve triptofan tek bir kodona sahip aug ugg Inozin trna molekülleri üzerinde Protein sentezinde enerji kaynakları gtp ve atp Bir aasit eklemek 4 atp bedeli Histon asetilasuonu lizin üzerinden Acar |
|
|
Glukokinaz |
Fruktoz 6-p ile inhibe olur |
|
|
Fosfoglukomutaz |
Izomeraz |
|
|
Glukoneogenez |
Düz er den glut 7 Sitozolden kapillere glut 2 ile çıkar |
|
|
Glukoz 6 p dh |
Hmy de kullanılır B3 kullanır Oksidatif evrede Non Oksidatif evrede transketolaz var |
|
|
Fehling negatif şekerler |
İndirgen olmayan şekerler Sukroz Trehaloz |
|
|
Selivanoff testi |
Frukroz + Ketoz şekerler + Aldoz şekerler - |
|
|
Molish testi |
Tüm monosakkaritlerde + |
|
|
Birbirine benzeyen enzimler |
Piruvat dehidrogenaz A ketoglutarat dehidrogenaz B1 b2 b3 b5 koa yani ve lipoat Aktivayor kalsiyum Inh arsenik |
|
|
Gaglar oluşurken |
Hız kısıtlayıcı basamak aminotransferaz ve bu basamakta glutamin kullanilir |
|
|
Glukoneogenez |
Pep karboksikinaz kortizol ile ekspresyonu artar |
|
|
Atp |
Üretilen atp matriksten intermembraner aralığa adenin nukleotid transporteri ile İntermembraner aralıktan dışarıya kreatin fosfat transporteri ile |
|
|
Esansiyel yağ asitleri |
A linolenik asit Eikosapentaenoik asit Dokosaheksaenoik asit |
|
|
Sfingolipidoz |
Gaucher Kemik sorunları pansitopeni Glukoserebrosidaz (b glukozidaz) Glukoserebrosid birikir Nieman pick Sss bulgularına ek olarak periferik bulgu Sfingomyelinaz eksik Sfingomyelin birikir Metakromik lokodistrofide Aril sülfataz a eksik serebrosit sulfat birikir sulfatid1 Diz hiperekstansiyonu |
|
|
Yağ dokusus |
Tag sentezlerken serbest gliserol kullanmaz gliserol kınaz ı yok |
|
|
Arasidonik asit esansiyel yağ asitlerinden sentezlenir |
Hh |
|
|
Lipoproteinler |
TAG miktarı en fazla silomikronda bulunur |
|
|
İkinci haberci ureten |
Fosfolipid fosfotidilinisitol Sfingozin türevi seramid |
|
|
Hdl |
Hdl2 -> hdl3 hepatik lipaz Hdl3 -> Hdl2 lcat |
|
|
CETP |
Hdl den vldl ye kolesterol ester transferi yapar Inhibitoru torcetrapib Apo d ile birlikte çalışır Kofaktorudue |
|
|
Mitokondri iç zarını hiç bir türlü geçmeyenler |
Asetil koa ve oksaloasetat Fenilasetat glutamin ile konjuge edilip atilir |
|
|
Ada eksikliği |
İmmun yetmezlik ve hipourisemi Ada enzim blokoru pentostatin Lokoplaki |
|
|
5 fu |
dUMP ile yarışır Timidilat sentaz üzerinden Verilmeden önce yapılacak test dihidropirimidin dehidrogenaz |
|
|
Orotik asiduri |
Primidin yıkım değil yapım bozukluğudur Orotik asidin ump ye dönüşüm u defektif Allopirunol ile 6azauridin yol açar |
|
|
Ribonukleotid reduktaz |
Deoksiribunukleotid sentezi için gerekli Tioredoksin kullanılır Tioredoksin reduktaz ile nadph kullanaliladak rejenere edilir
Inhibitoru hidroksiure hbf sentezini artirir |
|
|
Histon asetilasyonu |
Lizin üzerinden |
|
|
Tamir |
Baz kesim tamiri dna glikozilaz Mismatch dna metilaz Primidin dimerlerini nukleotid kesim tamiri yapar Çift zincir kırık tamir mekanizmasi homolog rekombinasyon |
|
|
Dnmt |
Epigenetikte kullanılır Metilleywrek sessizlestirir Sitozin üzerinden |
|
|
İki tane asimetrik karbon |
Izolosin |
|
|
Pest dizisi |
Prolin Glutamat Serin Treonin İçeren proteinlerin yarı ömrü daha kısa |
|
|
Aminoasitlerin konfigurasyonunda referans alınan bileşik |
Gliseraldehit |
|
|
Tca siklusuna suksinil koadan girenler |
Metiyonin İzolosin Treonin Valin Propiyonil coa metilmalonil coa suksinil koa seklinde |
