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13 Cards in this Set
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Généralités
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Pneumopathies interstitielles: touchent l'interstitium pulmonaire. Inflammation chronique et/ ou fibrose de l'interstitium. Évolution lente, atteinte diffuse, bilatérale.
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PID les plus fréquentes
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- Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire idiopathique - Pneumopathie interstitielle non spécifique - Pneumopathie d'hypersensibilité |
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Symptômes généraux
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- dyspnée lentement progressive
- toux sèches |
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Signes généraux
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- râles crépitants fins bases (pas si sarcoïdose)
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Spirométrie et échanges gazeux
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-pas de trouble ventilatoire obstructif + forces de rappel élastique pulmonaire augmentée => VEMS/CV normal ou augmenté
-surface d'échange gazeux diminué + barrière alvéolo-capillaire augmentée + inégalités du rapport ventilation-perfusion (effet shunt) => diminution du coefficient de transfert du CO + diminution de la PaO2 à l'effort puis au repos + PaCO2 normale -diminution de la distance de marche de 6 minutes |
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Sarcoïdose
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-Maladie inflammatoire chronique
-Cause précise inconnue - Touche principalement le poumon mais peu aussi toucher autres organes -Évolution variable: peut disparaître spontanément ou évoluer en chronique voire jusqu'au décès -Granulome, stade IV: bronchiectasie de traction -2 types d'évolutions clinique: aigu (adénopathies médistinales, érythème noueux) et chronique (risque d'évolution vers la fibrose pulmonaire avec risque de décès dans 1-5% des cas) |
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Sarcoïdose: traitements
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Aigu:
-Stade I et stade II ou III asymptomatique: observation - Stade II ou III symptomatique: prednisone => TTT ne supprime pas la maladie Chronique: - Prednisone faible dose - Immunosippresseurs - Anti-TNF => TTT prolongé, limite la progression |
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Fibrose pulmonaire idiopathique
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- Maladie limitée au poumon
- Aspect histologique de fibrose interstitielle commune (UIP) - Age >50; homme > femme; fumeur risque x2 - TTT peu efficace: pirfenidone (antifibrotique) |
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FPI: clinique
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-Aspect macro: destruction du parenchyme pulmoanire avec kystes en "rayons de miel"
- Imagerie: opacités réticulaires irrégulières non septales à prédominance basale et sous-pleurale; rayons de miel; bronchiectasies de traction; peu/pas de "verres dépoli" - Symptômes/signes: dyspnée; toux sèche; râles crépitants fins "vélcro"; hippocratisme digital (doigts de gueko); syndrome restrictif, DLCO abaissée; alvéolite à neutrophile; exa biologique non contributif; pas de cause identifiée |
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Pneumopathie interstitielle non spécifique
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-Ressemble à la FPI
- Toux + dyspnée - Asthénie, perte de poids, (fièvre) - Râles crépitants - Age moyen 50 (plus jeune que dans la FPI) - Cause : idiopathique (50%) et autoimmune, agents inhalés, médicaments (50%) - TTT: prednisone, immunosuppresseurs (réponds mieux aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs que la FPI) |
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PINS: histologie + imagerie
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Histo: homogénéité spaciale (atteintes diffuses) et temporelle (lésions du même âge); inflammation marquée; pas de foyers fibroblastique; pas de rayons de miel
Imagerie: prédominance de verre dépoli; bronchiectasies de traction dans le verre dépoli; relative épargne sous-pleurale; peu d'opacité réticulaire; peu/pas de rayons de miel |
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Pneumopathie d'hypersensibilité (= alvéolite allergique extrinsèque)
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- Réaction d'hypersensibilité retardée provoquée par inhalation répétée d'antigènes organiques
- Forme aigue: dyspnée aigue, toux, fièvre, frissons 4-8h après exposition - Forme chronique: dyspnée progressive, toux, râles crépitants, évolution vers la fibrose pulmonaire - TTT: éviction |
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Pneumopathie d'hypersensibilité : imagerie
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- Verre dépoli
- Micronodules flous - Forme chronique : fibrose et bronchiectasies de traction |