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11 Cards in this Set
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Classificação das anemias hemolíticas hereditárias
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1.Alterações do citoesqueleto e membrana
2.Defeitos enzimáticos |
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Esferocitose hereditária - patogênese
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HAD (80%) e HAR (20%)
Deficiência de proteínas do citoesqueleto |
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Esferocitose hereditária - fisiopatologia
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Defeito de ancoramento de proteínas leva a perda de fragmentos da camada lipídica da membrana.
A célula perde superfície em relação ao volume - esferócito Os esferócitos perdem a capacidadade de se deformar direito ao passar pelo baço e são fagocitados pelos macrófagos esplênicos. |
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Esferocitose hereditátia- clínica
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Anemia: grau variável
É comum o diagnóstico em crianças durante investigação de esplenomegalia. Litíase biliar (bilirrubinato de cálcio) |
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Esferocitose hereditária-laboratório
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Anemia normo/HIPERCRÔMICA
Microesferócitos na periferia |
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Esferocitose hereditária - diagnóstico
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Anemia hemolítica micro/hiper crônica com microesferócitos e Coombs negativo
Teste de fragilidade osmótica |
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Esferocitose hereditária - tratamento
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Esplenectomia
-pacientes com anemia moderada a grave -esperar pelo menos até os 4 anos -vacina anti-pneumococo -reposição de ácido fólico |
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Deficiência de G6PD
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A enzima protege a membrana da hemácia contra RL
-Os RL são formados apenas durante infecções, exposição a drogas, toxinas etc |
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Deficiência de G6PD - patogênese
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Crise hemolítica precipitada por extresse oxidativo
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Quais as drogas mais associadas a hemólise na deficiência de G6PD?
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Sulfas
AAS,dapsona primaquina, nitrofurantoína vitamina K, probenecida naftaleno |
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Deficiência de G6PD-clínica,prognóstico e tratamento
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-Hemólise intravascular aguda, com febre, lombalgia, palidez e icterícia
-NTA (hemoglobinúria) Não há tratamento específico, apenas hemotransfusão nos casos graves. |
