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38 Cards in this Set
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Los promonocitos, los monocitos y los macrófagos o histiocitos forman parte del... |
sistema mononuclear fagocítico. |
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Destruir parásitos intracelulares Suprimir crecimientos tumorales Destruir células lesionadas Procesar antígenos Secretar citoquinas
Son funciones de... |
del sistema mononuclear fagocítico. |
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Clasificación simplificada de las histiocitosis |
Reactivas o inflamatorias
Por almacenamiento
Malignas |
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Enfermedades clasificadas como histiocitosis reactivas o inflamatorias |
De células dendríticas o de Langerhans - Histiocitosis de células de Langerhans - Xantogranuloma juvenil
De macrófagos o células no-Langerhans - Síndrome hemofagocítico / Linfohistiocitosis hemofagocítica - Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) - Enfermedad de Erdheim-Chester |
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Gaucher
Niemann-Pick
Síndrome del histiocito azul marino
Histiocitosis pro depósito de cristales de Ig
Todas son... |
Enfermedades clasificadas como histiocitosis por almacenamiento |
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Leucemia monocítica / Histiocitosis maligna generalizada
Sarcoma histiocítico
Todas son... |
Enfermedades clasificadas como histiocitosis malignas |
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¿En qué grupo poblacional es más frecuente la histiocitosis de células de Langerhans? |
En niños |
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Clasificación de las histiocitosis de células de Langerhans según focalidad |
Unifocal (granuloma eosinófilo) - lesión única en el hueso
Multifocal (Hand-Schüler-Christian y Letterer-Siwe) - formas generalizada e infantil |
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Marcadores de las histiocitosis por células de Langerhans |
CD1a + S100 + CD207 + Gránulos de Birbeck |
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¿De qué enfermedad son característicos los Gránulos de Birbeck positivos? |
Histiocitosis de células de Langerhans |
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¿Qué órganos se afectan más frecuentemente en las histiocitosis de células de Langerhans? |
Hueso (77%) Piel Pulmón |
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Un granuloma eosinofílico es parte de la enfermedad... |
de células de Langerhans unifocal. |
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El granuloma eosinofílico es... ¿benigno o maligno? |
Benigno |
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¿Con qué se corresponde el siguiente CC?
Rash cutáneo Disnea (neumonitis intersticial) Polidipsia/poliuria Dolor óseo Adenopatías Pérdida de peso Fiebre Hipertrofia gingival Ataxia y pérdida de memoria |
Se corresponde con la forma multifocal (Hand-Schüller-Christian) de la histiocitosis de células de Langerhans |
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Prueba básica para el dx de la histiocitosis de células de Langerhans |
Histología e inmunofenotipo |
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¿Cuales son los órganos de riesgo en la HCL? (aquellos que al verse afectados empeora el pronóstico) |
S. hematopoyético Hígado Bazo SNC-huesos craneales |
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Tratamiento de la HCL |
Pulmonar: dejar tabaquismo si hay Formas nodulares: corticoides Tto. QT: citostáticos e inmunomoduladores (no estandarizado) |
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La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis... |
Histiocitosis Reactiva de Células No Langerhans (HCNL) |
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¿Qué enfermedad produce lesiones cutáneas tipo xantogranuloma y dolor en extremidades inferiores por osteoesclerosis simétrica distal? |
La enfermedad de Erdheim-Chester |
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La enfermedad de Erdheim-Chester afecta a mayores o jóvenes |
Mayores |
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La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) es una... |
HCNL |
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¿La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) afecta a mayores o jóvenes? |
Jóvenes |
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¿Qué enfermedad se caracteriza por grandes adenopatías indoloras laterocervicales o supraclaviculares por proliferación de histiocitos en los ganglios linfáticos? |
la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) |
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El tratamiento de la Enfermedad de Herdheim-Chester y de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) es el mismo. ¿Cuál? |
Corticoides + INF alfa |
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¿Qué enfermedad se caracteriza por comerse los histiocitos o linfocitos al resto de las células hemáticas, provocando inflamació y destrucción tisular? |
El síndrome hemofagocítico o Linfohistocitosis hemofagocítica |
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¿Qué dos formas presenta el Sd. Hemofagocítico? |
Familiar y adquirida |
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¿El Sd. Hemofagocítico se presenta normalmente en jóvenes o adultos? |
Jóvenes |
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¿Qué etiología tiene el Sd. Hemofagocítico Familiar? |
Herencia autosómica recesiva Mutaciones en los genes de la perforina, MUNC 13-4 y sintaxina |
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¿Qué linfocitos tienen actividad disminuida en el Sd. Hemofagocítico Familiar? |
Los NK y CD8+ (citotóxica) |
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¿En qué tejidos proliferan los histocitos en la Sd. Hemofagocítico Familiar? |
En todos, incluída MO |
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¿Produce el Sd. Hemofagocítico Familiar síntomas neurológicos? |
Sí |
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¿Cuál es la histiocitosis más frecuente? |
El Sd. Hemofagocítico Adquirido |
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Etiogenia del Sd. Hemofagocítico Adquirido |
Infecciones Inmunodeficiencia Autoinmunidad Neoplasias y linfomas Medicamentos Transfusiones |
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¿Cómo está la ferritina en el Sd. Hemofagocítico Adquirido? |
Elevada,
pues los macrófagos son depósitos de ferritina |
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Dx del Sd. Hemofagocítico |
Identificación molecular de una mutación genética propia de la linfohistocitosis hemofagocítica familiar
o
5/8 de los criterios Dx |
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Criterios dx del Sd. Hemofagocítico (8) |
Se deben cumplir 5 al menos:
38,5º de fiebre durante una semana Esplenomegalia > 3cm Dos citopenias (anemia, trombocitopenia, neutropenia) Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia Hemofagocitosis en MO, bazo, hígado o ganglio Disminución de la actividad NK Ferritina sérica elevada Receptor soluble de IL-2 (CD25) elevado x2 |
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Criterios dx del Sd. Hemofagocítico (8) FILCHIENK38'5 |
Ferritina sérica elevada IL-2 (CD25) x2 Citopenia Hemofagocitosis (I)Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia Esplenomegalia NK - Actividad de las cél. NK disminuida 38,5º Fiebre una semana
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Tto. del Sd. Hemofagocítico |
Asegurarse del dx (el tto. es perjudicial)
Medidas de soporte (ATB, tranfusiones, etc.)
Retirada de IS si hubiera
Protocolo HLH-93: Etopósido + Dexametasona 8 semanas Si SNC: MTX + Hidrocortisona intratecales
TAMO (mutaciones HLH, no respuesta, SNC, neoplasia hematológica) |
