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38 Cards in this Set

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Los promonocitos, los monocitos y los macrófagos o histiocitos forman parte del...

sistema mononuclear fagocítico.

Destruir parásitos intracelulares


Suprimir crecimientos tumorales


Destruir células lesionadas


Procesar antígenos


Secretar citoquinas



Son funciones de...

del sistema mononuclear fagocítico.

Clasificación simplificada de las histiocitosis

Reactivas o inflamatorias



Por almacenamiento



Malignas

Enfermedades clasificadas como histiocitosis reactivas o inflamatorias

De células dendríticas o de Langerhans


- Histiocitosis de células de Langerhans


- Xantogranuloma juvenil



De macrófagos o células no-Langerhans


- Síndrome hemofagocítico / Linfohistiocitosis hemofagocítica


- Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman)


- Enfermedad de Erdheim-Chester

Gaucher



Niemann-Pick



Síndrome del histiocito azul marino



Histiocitosis pro depósito de cristales de Ig



Todas son...

Enfermedades clasificadas como histiocitosis por almacenamiento

Leucemia monocítica / Histiocitosis maligna generalizada



Sarcoma histiocítico



Todas son...

Enfermedades clasificadas como histiocitosis malignas

¿En qué grupo poblacional es más frecuente la histiocitosis de células de Langerhans?

En niños

Clasificación de las histiocitosis de células de Langerhans según focalidad

Unifocal (granuloma eosinófilo) - lesión única en el hueso



Multifocal (Hand-Schüler-Christian y Letterer-Siwe) - formas generalizada e infantil

Marcadores de las histiocitosis por células de Langerhans

CD1a +


S100 +


CD207 +


Gránulos de Birbeck

¿De qué enfermedad son característicos los Gránulos de Birbeck positivos?

Histiocitosis de células de Langerhans

¿Qué órganos se afectan más frecuentemente en las histiocitosis de células de Langerhans?

Hueso (77%)


Piel


Pulmón

Un granuloma eosinofílico es parte de la enfermedad...

de células de Langerhans unifocal.

El granuloma eosinofílico es... ¿benigno o maligno?

Benigno

¿Con qué se corresponde el siguiente CC?



Rash cutáneo


Disnea (neumonitis intersticial)


Polidipsia/poliuria


Dolor óseo


Adenopatías


Pérdida de peso


Fiebre


Hipertrofia gingival


Ataxia y pérdida de memoria

Se corresponde con la forma multifocal (Hand-Schüller-Christian) de la histiocitosis de células de Langerhans

Prueba básica para el dx de la histiocitosis de células de Langerhans

Histología e inmunofenotipo

¿Cuales son los órganos de riesgo en la HCL? (aquellos que al verse afectados empeora el pronóstico)

S. hematopoyético


Hígado


Bazo


SNC-huesos craneales

Tratamiento de la HCL

Pulmonar: dejar tabaquismo si hay


Formas nodulares: corticoides


Tto. QT: citostáticos e inmunomoduladores (no estandarizado)

La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis...

Histiocitosis Reactiva de Células No Langerhans (HCNL)

¿Qué enfermedad produce lesiones cutáneas tipo xantogranuloma y dolor en extremidades inferiores por osteoesclerosis simétrica distal?

La enfermedad de Erdheim-Chester

La enfermedad de Erdheim-Chester afecta a mayores o jóvenes

Mayores

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) es una...

HCNL

¿La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) afecta a mayores o jóvenes?

Jóvenes

¿Qué enfermedad se caracteriza por grandes adenopatías indoloras laterocervicales o supraclaviculares por proliferación de histiocitos en los ganglios linfáticos?

la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman)

El tratamiento de la Enfermedad de Herdheim-Chester y de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (Rosai-Dorfman) es el mismo. ¿Cuál?

Corticoides + INF alfa

¿Qué enfermedad se caracteriza por comerse los histiocitos o linfocitos al resto de las células hemáticas, provocando inflamació y destrucción tisular?

El síndrome hemofagocítico o Linfohistocitosis hemofagocítica

¿Qué dos formas presenta el Sd. Hemofagocítico?

Familiar y adquirida

¿El Sd. Hemofagocítico se presenta normalmente en jóvenes o adultos?

Jóvenes

¿Qué etiología tiene el Sd. Hemofagocítico Familiar?

Herencia autosómica recesiva


Mutaciones en los genes de la perforina, MUNC 13-4 y sintaxina

¿Qué linfocitos tienen actividad disminuida en el Sd. Hemofagocítico Familiar?

Los NK y CD8+ (citotóxica)

¿En qué tejidos proliferan los histocitos en la Sd. Hemofagocítico Familiar?

En todos, incluída MO

¿Produce el Sd. Hemofagocítico Familiar síntomas neurológicos?

¿Cuál es la histiocitosis más frecuente?

El Sd. Hemofagocítico Adquirido

Etiogenia del Sd. Hemofagocítico Adquirido

Infecciones


Inmunodeficiencia


Autoinmunidad


Neoplasias y linfomas


Medicamentos


Transfusiones

¿Cómo está la ferritina en el Sd. Hemofagocítico Adquirido?

Elevada,



pues los macrófagos son depósitos de ferritina

Dx del Sd. Hemofagocítico

Identificación molecular de una mutación genética propia de la linfohistocitosis hemofagocítica familiar



o



5/8 de los criterios Dx

Criterios dx del Sd. Hemofagocítico (8)

Se deben cumplir 5 al menos:



38,5º de fiebre durante una semana


Esplenomegalia > 3cm


Dos citopenias (anemia, trombocitopenia, neutropenia)


Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia


Hemofagocitosis en MO, bazo, hígado o ganglio


Disminución de la actividad NK


Ferritina sérica elevada


Receptor soluble de IL-2 (CD25) elevado x2

Criterios dx del Sd. Hemofagocítico (8)


FILCHIENK38'5

Ferritina sérica elevada


IL-2 (CD25) x2


Citopenia


Hemofagocitosis


(I)Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia


Esplenomegalia


NK - Actividad de las cél. NK disminuida


38,5º Fiebre una semana


Tto. del Sd. Hemofagocítico

Asegurarse del dx (el tto. es perjudicial)



Medidas de soporte (ATB, tranfusiones, etc.)



Retirada de IS si hubiera



Protocolo HLH-93:


Etopósido + Dexametasona 8 semanas


Si SNC: MTX + Hidrocortisona intratecales



TAMO (mutaciones HLH, no respuesta, SNC, neoplasia hematológica)