Reading...
Play button
Play button
Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
27 Cards in this Set
- Front
- Back
|
מהו המוגלובין?
|
חלבון עגול הנמצא ברמות גבוהות בכדוריות הדם האדומות. תפקידו לשאת חמצן מהריאות לגוף ופחמן דו חמצני חזרה לריאות.
|
|
|
מהו מבנה ההמוגלובין?
|
ארבע שרשראות פוליפפטידיות- שתי אלפא ושתי בטא אשר לא מחוברות ביניהן בקשרים קוולנטיים. ארבעה אתרים לקשירת חמצן- אחד בכל שרשרת.
|
|
|
מהן ארבעת הצורות של ההמוגלובין?
|
1. HbA1- נפוצה ביותר במבוגרים. שתי אלפא ושתי בטא.
2. HbA2- רק ל2%. שתי אלפא ושתי דלתא. 3. HbF- עוברי, שתי אלפא ושתי גמא. 4. צורות נוספות המופיעות בשלב העוברי הראשוני ונעלמות. |
|
|
מתי ובאיזה כמות נוצרת שרשרת אלפא?
|
נוצרת מוקדם מאד בעוברות וממשיכה להיווצר לאחר הלידה.
|
|
|
מתי ובאיזה כמות נוצרת שרשרת בטא
|
רמות נמוכות בעובר, קרוב ללידה הגן המקודד מופעל ומתחיל ליצור לאורך כל החיים בכמויות גבוהות.
|
|
|
מתי ובאיזה כמות נוצרת שרשרת דלתא
|
מתחילה להיווצר מעט לפני הלידה ובמהלך החיים ברמות נמוכות.
|
|
|
מתי ובאיזה כמות נוצרת שרשרת אפסילון
|
קיימת בשלב מאד מוקדם של העוברות ולאחר מכן נעלמת.
|
|
|
מתי ובאיזה כמות נוצרת שרשרת גמא
|
בעיקר בחיים העובריים וכמעט ולא לאחר הלידה. במקרים מסוימים הגן היוצר משופעל מחדש וכך יש מבוגרים עם רמות גבוהות שלו.
|
|
|
מהו מיוגלובין?
|
חלבון הנושא חמצן בשריר, בעל שרשרת אחת בלבד עם אתר אחד אליו נקשר החמצן.
|
|
|
מהי קבוצת heme?
|
קבוצה פונקציונלית פרוסטטית הנמצאת בכל אחת משרשראות ההג והמג. מכילה טבעת פורפירין מישורית שבמרכזה אטום ברזל במצב 2+ אשר יכול ליצור חמישה-שישה קשרים.
|
|
|
מהי קבוצה פרוסטטית?
|
קבוצה לא חלבונית, יחד עם החלבון קוראים הולופרוטאין ורק החלבון נקרא אפופרוטאין והוא חסר פעילות.
|
|
|
איזה קשרים יוצר אטום הברזל ומה תפקידו ב-heme?
|
ארבעה מהקשרים שהוא יוצר הם באותו מישורעם אטומי החנקן של הטבעת. הקשר החמישי מאונך והוא לשייר בחלבון עצמו. והשישי הוא למלוק' חמצן. במצב בו ההמוגלובין לא מחומצנת לא קיים קשר שישי לברזל.
|
|
|
מהי פרופיריה?
|
מחלות קשות התוקפות מערכת עצבים ועור כתוצאה מבעיה ב- hemes.
|
|
|
תאר את מבנה המיוגלובין
|
מולק' דחוסה 75 אחוז מהמבנה שלה הוא אלפא הליקס. כולל בעיקר שיירים לא פולריים, כשהפולריים היחידים הם שיירי היסטידין שתפקידם קשירת קבוצת ההאם למיוגלובין.
|
|
|
מהו ערך הסטורציה?
|
ערך בין 1 ל-0 המבטא את כמות האתרים הקשורים לחמצן מתוך סך כל אתרי הקישור.
|
|
|
מה ניתן לראות מהסטורציה בין מיוגלובין להמוגלובין?
|
הסטורציה של המיוגלובין גבוהה מזו של ההמוגלובין. כלומר, למיוגלובין זיקה גבוהה יותר לחמצן ויש להפעיל לחצים גבוהים יותר בהמוגלובין כדי להגיע לרוויה של 50%.
|
|
|
מהי קואופרטיביות בחלבון?
|
השפעה של קשירת סובסטרט אחד לחלבון על קישרת סובסטרטים נוספים.
|
|
|
מדוע מולק' ההמוגלובין אידאלית להעברת חמצן ולא המיוגלובין?
|
להמוגלובין 4 שרשראות המשפיעות על הקואופרטיביות שלה וגורמות לה לעבור יותר מהר בריכוז החמצן ממצב מחומצן ללא ולהפך.
|
|
|
מה גורמת החומציות להמוגלובין?
|
ככל שהחומציות גבוהה יותר כך קל יותר לשחרר את החמצן מההמוגלובין.
|
|
|
מה עושה ה-BPG?
|
פוספט אורגני הנמצא בכדוריות הדם האדומות בריכוז דומה להמוגלובין. נקשר להמוגלובין ומוריד את הזיקה שלו לחמצן. ללא הפוספט הזה ההמוגלובין לא היה משחרר את החמצן בקלות לרקמות.
|
|
|
מה קורה במצב של היפוקסיה כרונית?
|
במצבים כגון מחלת ריאות, עישון או גבהים גבוהים ההמוגלובין מתקשה לקבל חמצן והגוף מעלה את רמת ה-בי.פי.ג'י. הדבר גורם להמוגלובין לשחרר את החמצן שבידיו. באנמיה (חוסר בהמוגלובין) המצב דומה.
|
|
|
מדוע חד תחמוצת הפחמן רעילה בגוף?
|
הזיקה של ההמוגלובין אליה גבוהה ולאחר קשירה שלה הזיקה לחמצן נהיית גבוהה מאד וההמוגלובין לא ישחרר את החמצן לגוף.
|
|
|
מהם ארבעת הסוגים לפגיעות בהמוגלובין?
|
1. פגיעה בצד החיצוני של המולק'.
2. אתר פעיל פגום. 3. פגמים במבנה השלישוני. (אחת או יותר מהשרשראות לא מתקפלות בצורה נכונה הגורם לחוסר יציבות) 4. פגיעה במבנה הרביעוני. (פגיעה בשטח המגע בין השרשראות הפוגע בתפקוד) |
|
|
תאר מהי אנמיה חרמשית ומה היא גורמת
|
לרוב הפגיעות בצד החיצוני חסרות משמעות חוץ ממצב זה- ה.ג. Hbs.
נוצר ממוטציה הגורמת להחלפת שייר גלוטמין בואלין (הידרופובית) הגורם לה.ג. להיות פחות מסיס במים ולשקוע בתוך כדורית הדם האדומה ולקיפולה בצורת חרמש. השינוי גורם לשקיעה של הכדוריות בנימי הדם, הפרעה לזרימה, לפגיעות רבה ולהמוליזה הגורמת לאנמיה. קשירת החמצן לא מושפעת מהמחלה. |
|
|
תאר את הפגיעה באתר הפעיל של ההמוגלובין.
|
פגיעה בחומצת האמינו הקושרת את קבוצה ההאם. למשל שינוי מהיסטידין לטירוסין הגורם לאטום הברזל לעבור למצב חמצון 3+ אשר לא מאפשר לו לקשור חמצן (מכונה המוגלובין M(.
|
|
|
מהי טלסמיה?
|
קבוצת מחלות גנטיות בהם קיימת פגיעה סינטזת אחת או יותר משרשראות ההמוגלובין.
|
|
|
מהם שלושת המצבים האפשריים לטלסמיה?
|
1. הגן המקודד לה.ג. נהרס.
2. הגן המקודד קיים אך סינטזת או עיבוד הרנא פגומים. 3. נוצר מרנא בכמויות תקינות אך הוא מקודד חלבון לא יציב הנהרס במהירות. |
