Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
57 Cards in this Set
- Front
- Back
- 3rd side (hint)
|
FSC Hb: basse Plaquettes: basses Neutrophiles: bas *Présence de blastes |
Leucémie aiguë myéloïde (LAM) |
|
|
|
FSC Hb: basse Plaquettes: basses Leucocytes: élevés -Neutrophiles: bas *Présence de blastes |
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) |
|
|
|
FSC Leucocytes: élevés -Lymphocytes: élevés Plaquettes: élevées *Anémie et thrombocytopénie si stade avancé |
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) |
|
|
|
FSC Leucocytes: élevés Lymphocytes: élevés *Présence de granulocytes à tous les stades |
Leucémie myéloïde chronique (LMC) |
|
|
|
FSC Érythrocytes: élevés Hb: élevée (OMS: >165 F et >185 H) Leucocytes: élevés Plaquettes: élevées EPO sanguin: bas |
Polyglobulie essentielle (PE) |
|
|
|
FSC Plaquettes: élevées et surdimensionnées |
Thrombocytémie essentielle (TE) |
|
|
|
FSC Anémie et pancytopénie progressives |
Myélofibrose (MF) |
|
|
|
FSC Érythrocytes: bas *Possibilité de retrouver des blastes dans le sang périphérique (5-20%) |
Syndrome myélodysplasique |
|
|
|
Cytométrie en flux CD13 CD33 Myélopéroxydase |
Leucémie aiguë myéloïde (LAM) |
|
|
|
Cytométrie en flux Lignée B: CD10, CD19, CD22 Lignée T: CD3, CD7 |
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) |
|
|
|
Cytométrie en flux Lignée B: CD5, CD19, CD20, CD23 + faible Restriction de chaîne légère (kappa ou gamma) |
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) |
|
|
|
Analyse cytogénétique (caryotype ou FISH) Pronostic favorable -inv(16) -Philadelphie t(9;22) -t (15;17) -t (8;21) Pronostic défavorable >3 mutations |
Leucémie aiguë myéloïde (LAM) |
|
|
|
Analyse cytogénétique (caryotype ou FISH) Pronostic favorable -t (21;12) -t (15;17) -t (8;21) Pronostic défavorable -Philadelphie t(9;22) -t (4;11) |
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) |
|
|
|
Analyse cytogénétique (caryotype ou FISH) -Philadelphie -17p, 11q, trisomie 12q et dél 13q -Mutations des Ig |
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) |
|
|
|
Analyse cytogénétique (caryotype ou FISH) - Philadelphie (t(9;22)) - Oncogène BCR-ABL positif (mutation acquise) |
Leucémie myéloïde chronique (LMC) |
|
|
|
Trouble hémostatique héréditaire le + fréquent! Déficit d'un facteur qui a deux fonctions: 1) Fixation des plaquettes 2) Transport/protection du facteur VIII 3 types: 1=quantitatif 2= qualitatif 3 = absence Tx: DDAVP, remplacement facteur ou antifibrinolytiques |
Maladie de von Willebrand |
|
|
|
- Affection héréditaire liée à l'X - Déficit en facteur VIII - Mutations spontanées (1/3) ou autres Tx: remplacement du facteur manquant par un facteur recombinant ou DDAVP (dans les cas légers seul. pour faire augmenter le facteur VIII) |
Hémophilie A |
|
|
|
- Affection héréditaire liée à l'X - Déficit en facteur IX - Mutation ponctuelle ou délétion Tx: remplacement du facteur manquant par un facteur recombinant |
Hémophilie B |
|
|
|
Trouble hémostatique acquis le plus courant! Origine auto-immune: des Ac anti-plaquettes entraînent la destruction des plaquettes dans la rate Traitement (deux options possibles) - Prednisone (5-7j.) ou autres immuno-suppresseurs + TPO - IVIg + transfusion de plaquettes (+/-) |
Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) |
|
|
|
Quelles sont les composantes de la pentade de signes et symptômes typique du PTT? |
1- Thrombocytopénie 2- Anémie hémolytique microangiopathique 3- Anomalies neurologiques fluctuantes 4- Insuffisance rénale (plus rare) 5- Fièvre (plus rare) |
|
|
|
Physiopatho: formation de caillots de plaquettes dans la microcirculation en raison d'un déficit en ADAMTS13, qui détruit normalement les gros multimères de vWF Présentation clinique: triade ou pentade de signes et symptômes Traitement: 1) Plasmaphérèse (remplacement 1 à 1,5 fois le volume plasmatique par du plasma congelé) 2) Corticostéroïdes |
Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) |
|
|
|
Physiopatho: libération massive de FT = activation cascade de coag. = formation de caillots de fibrine dans la microcirculation , ce qui entraîne la déplétion des facteurs de coagulation et l'activation de la fibrinolyse S et Sô: saignements disséminés et formation de caillots (contradictoire) Causes possibles: multiples (grossesse, infection Gram -, trauma, cancer, maladie hépatique, etc. ) Traitement: CAUSE SOUS-JAÇENTE!!! + symptômes + remplacement des facteurs si hémorragie (PFC, cryoprécipité, plaquettes) |
Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) |
|
|
|
Tableau clinique - Faiblesse et fatigue (anémie) - Pétéchies, ecchymoses, etc. (thrombocytopénie) -Infections (neutropénie) -Douleur osseuse (si expansion cavité médullaire) |
Leucémie aiguë myéloïde (LAM) |
|
|
|
Tableau clinique - Faiblesse et fatigue (anémie) - Pétéchies, ecchymoses, etc. (thrombocytopénie) -Infections (neutropénie) -Douleur osseuse (si expansion cavité médullaire) + Lymphadénopathie, hépatosplénomégalie et atteinte du SNC |
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) |
|
|
|
Tableau clinique - Perte de poids - Malaise - Splénomégalie |
Leucémie myéloïde chronique (LMC) |
|
|
|
Tableau clinique - Hépatosplénomégalie - Fièvre/sueurs nocturnes - Perte de poids - Adénopathie - Infections récurrentes - Anémie hémolytique auto-immune (20%) |
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) |
|
|
|
Traitement - De soutien (transfusions, antibiothérapie) - Chimiothérapie 1) induction ~ 4 semaines; 2) consolidation ~2-3 cycles/semaines; 3) stabilisation (chimio orale) - Greffe pour éviter récidives |
Leucémie aiguë myéloïde (LAM) |
|
|
|
Traitement - De soutien (transfusions, antibiothérapie) - Chimiothérapie 1) induction ~ 4 semaines; 2) consolidation ~2-3 cycles/semaines; 3) stabilisation (chimio orale) - Si Philadelphie >>> inhibiteur tyrosine kinase - Greffe pour éviter récidives |
Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) |
|
|
|
Traitement - Non curatif - On donne de la chimio dans certains cas (lymphadénopathie avec sô; infections récurrentes, lymphome) |
Leucémie lymphoïde chronique (LLC) |
|
|
|
Traitement - Hydroxyurée (stopper prolifération cellulaire) - Inhibiteur de la tyrosine kinase (ABL) - Autre option: allo-greffe de MO |
Leucémie myéloïde chronique (LMC) |
|
|
|
Analyse cytogénétique (caryotype ou FISH) - BCR-ABL négatif - 95% JAK2V617F+ |
Polyglobulie essentielle (PE) |
|
|
|
Analyse cytogénétique (caryotype ou FISH) - BCR-ABL négatif - 50% JAK2V617F+ |
Thrombocytémie essentielle (TE) ou Myélofibrose |
|
|
|
Traitement 1) Phlébotomies (pour diminuer hématocrite) 2) Hydroxyurée (si réfractaire aux phlébotomies) 3) Aspirine (AAS): TOUS les patients, ch. jour |
Polyglobulie essentielle (PE) |
|
|
|
Traitement - Aucun si asymptomatique et sans risque - Hydroxyurée chez patients âgées/ac sô - Plaquettophérèse si cpx aiguës À TOUS: AAS pour prévenir les caillots!!! |
Thrombocytémie essentielle (TE) |
|
|
|
Traitement - De soutien (transfusions, hydroxyurée, stéroïdes, androgènes, thalidomine - anti-angiogenèse) - Splénectomie - Greffe chez jeunes patients |
Myélofibrose (MF) |
|
|
|
Traitement - Palliatif - Greffe chez jeunes patients |
Syndrome myélodysplasique |
|
|
|
Tableau clinique - 50% ont: céphalées, prurit, fatigue - 30% ont: dyspnée, étourdiss., chgts visuels E.P.: hépatosplénomégalie, rougeur faciale, HTA Cpx: thromboses veineuses, AVC, IDM, etc. |
Polyglobulie essentielle (PE) |
|
|
|
Tableau clinique - Souvent asymptomatique - Caillots ou hémorragies (épistaxie, ecchymoses) - Érythromégalie (peau brûle sous l'eau chaude) |
Thrombocytémie essentielle (TE)
|
|
|
|
Tableau clinique - Splénomégalie |
Myélofibrose (MF)
|
|
|
|
Tableau clinique - Fatigue, pâleur, faiblesse (triade anémique) - Infections (neutropénie) - Saignements (thrombocytopénie) |
Syndrome myélodysplasique |
|
|
|
Biopsie médullaire - Précurseurs érythrocytaires (bleu) - Augmentation du nombre de mégakaryocytes |
Polyglobulie essentielle (PE) |
|
|
|
Biopsie médullaire - Augmentation du nombre de mégakaryocytes |
Thrombocytémie essentielle (TE)
|
|
|
|
Biopsie médullaire - Différenciation et maturation anormales - Fibrose médullaire médiée par cytokines |
Myélofibrose (MF)
|
|
|
|
Biopsie médullaire - Insuffisance médullaire, donc MO hypocellulaire |
Syndrome myélodysplasique
|
|
|
|
Progression et pronostic - Peut se transformer en myélofibrose - Peut se transformer en LAM (1-3%/an) |
Polyglobulie essentielle (PE) |
|
|
|
Progression et pronostic - Positif - Évolution vers fibrose ou leucémie rare |
Thrombocytémie essentielle (TE)
|
|
|
|
Progression et pronostic - Mauvais/négatif - Espérance de vie = qq années seulement!!! - Cause décès: insuf. cardiaque, cirrhose, infection ou transformation en leucémie (10%) |
Myélofibrose (MF) |
|
|
|
Progression et pronostic - Tendance à progresser vers la LAM - Varie selon âge, anomalies cytogén., % blastes et degré des cytopénies |
Syndrome myélodysplasique |
|
|
|
FSC GR: bas VGM normal GB: élevés Plaquettes: élevées Réticulocytes: élevés |
Drépanocytose |
Cause: mutation chaîne b-globine (HbS) Frottis: cellules falciformes |
|
|
FSC Hb: basse GR: bas VGM: bas Ferritine: basse |
Anémie ferriprive |
|
|
|
- Mèrepossède les Ac contre les Ag sur les GR du bébé - Prévention: administration de WinRho (anti-D/Rh) pour éviter que la mère neproduise des Ac |
Maladie hémolytique dunouveau-né |
|
|
|
Hémolyse extravasculaire Frottis: sphérocytes Coombs: positif Causes: mdx, lupus, lymphome, 50% idiopathique Traitement: cause sous-jacente, prednisone, B9, transfusion de soutien |
Anémie hémolytique auto-immune à Ac chauds |
|
|
|
Hémolyse intravasculaire Frottis: agglutination des GR Coombs: positif Causes: infection, lymphome, idiopathique Traitement: causes sous-jacente, transfusion de soutien (réchauffées), B9, plasmaphérèse |
Anémie hémolytique auto-immune à Ac froids |
|
|
|
FSC GR: bas VGM: bas Réticulocytes: élevés |
Thalassémie |
Frottis: cellules cibles, hypochromie, noyaux dans GR |
|
|
Déficit enzymatique le + fréquent Transmission liée à l'X Conditions d'hypoxie = production de radicaux libres = destruction de la membrane des GR et de l'Hb = phagocytose des GR par la rate |
Déficit enzymatique en G6PD |
|
|
|
Hémolyse extravasculaire Coombs: négatif Frottis: sphérocytes Traitement: B9, splénectomie |
Sphérocytose héréditaire |
|
|
|
FSC Pancytopénie VGM: élevé Frottis neutrophiles hypersegmentés |
Anémie mégaloblastique |
|
