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11 Cards in this Set
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Retinoblastom ・Epidemiologie (5) |
- Geschlecht: ♂=♀ - Häufigster primärer intraokulärer maligner Tumor im Kindesalter - 90% <3. Lebensjahr - 30% beidseitig - Selten "trilaterales" Retinoblastom (Zusätzlicher Hirntumor im Bereich der Mittellinie - häufig Pinealom (Zirbeldrüsentumor)) |
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Retinoblastom ・Ätiologie (2) |
- Spontanmutation (meist Einseitig) - Autosomal-dominante Vererbung (Beidseitig möglich) |
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Retinoblastom ・Klinik (6) |
- Leukokorie ("Katzenauge") (75%) - Strabismus (häufig Erstsymptom) - Schmerzhaftes, gerötetes Auge - Visusverschlechterung bis hin zur Amaurose - Selten: Orbitaphlegmone, Nystagmus, Exophthalmus - Deutlich erhöhtes Risiko für Osteosarkome |
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Retinoblastom ・Diagnostik (4) |
- Funduskopie - Radiologie - Interventionelle Diagnostik - Untersuchung der Geschwister |
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Retinoblastom ・Funduskopie (3) |
- Grau-weißer, vaskularisierter Netzhauttumor - Endophytisches (in den Glaskörper) oder exophytisches (subretinal) Wachstum - Netzhautablösung möglich |
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Retinoblastom ・Radiologie (4) |
- Röntgen-/CT-/MRT des Schädels - Röntgen-Thorax/CT-Thorax mit Kontrastmittel - Orbitasonographie - Skelettszintigraphie |
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Retinoblastom ・Interventionelle Diagnostik (3)
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- (nur bei Bedarf) - Lumbalpunktion - Knochenmarkpunktion - Tumorbiopsie kontraindiziert |
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Retinoblastom ・Therapie (2) |
- Konservatives (bulbuserhaltendes) Verfahren → bei Möglichkeit der Erhaltung des Restvisus eines Auges bei bilateralem Befall - Interventionelles Verfahren → bei unilateralem Befall oder bilateralem Befall ohne Nachweis eines vorhandenen Restvisus |
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Retinoblastom ・Konservatives (bulbuserhaltendes) Verfahren (3) |
- Kryotherapie (Vereisung), Laserkoagulation - Bestrahlung (Brachytherapie (Aufnähen von Strahlenträgern auf die Sklera) oder perkutan) - Chemotherapie |
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Retinoblastom ・Interventionelles Verfahren (3) |
- Enukleation → vollständige Entfernung des Auges mit einem möglichst weiten Teil des Sehnervs (Hirnmetastasierung erfolgt häufig über den N. opticus) - Anschließende Radiochemotherapie - Bei beidseitigem Befall: Enukleation des schwerer betroffenen Auges und Radiatio kontralateral |
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Retinoblastom ・Prognose (4) |
- Unbehandelt Letalität >99% - Mit Therapie sehr gute Heilungsrate, Letalität <10% - Infiltration der Chorioidea bzw. des Sehnervs sowie bilateraler Befall prognostisch ungünstig - Erhöhtes Risiko für Zweittumoren (Bspw. Osteosarkom oder Pinealom) |
