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9 Cards in this Set

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Ösophagusatresie


・Definition (2)

- Entwicklungsstörung des Septum ösophagotracheale, die mit anderen Fehlbildungen assoziiert auftreten kann (z.B. VACTERL-Syndrom)


→ Normalerweise werden Ösophagus und Trachea durch die Ausbildung des Septum ösophagotracheale während der Embryonalzeit vollständig getrennt. Kommt es hierbei in der vierten bis sechsten Schwangerschaftswoche zu Entwicklungsstörungen, entstehen Fehlbildungen von Ösophagus und Trachea.

Ösophagusatresie


・Klassifikation (6) (Bild)


- Vogt I <1%
→ Vollständig fehlender Ösophagus (Ösophagusaplasie) 
 
- Vogt II ca. 8%
→ Langstreckige Ösophagusatresie ohne Fistelbildung
 
- Vogt IIIa <1%
→ Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistelbildung
 
- Vogt IIIb ca...

- Vogt I <1%


→ Vollständig fehlender Ösophagus (Ösophagusaplasie)



- Vogt II ca. 8%


→ Langstreckige Ösophagusatresie ohne Fistelbildung



- Vogt IIIa <1%


→ Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistelbildung



- Vogt IIIb ca. 85%


→ Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistelbildung



- Vogt IIIc ca. 4%


→ Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistelbildung



- H-Fistel ca. 2%


→ Ösophagotracheale Fistel ohne Atresie

Ösophagusatresie


・Klinik (6)

- Pränatal


→ Polyhydramnion → Risiko einer Frühgeburt↑


→ Bei etwa 50% der Betroffenen weitere Fehlbildungen, z.B VACTERL-Syndrom: Vertebral-anorectal-cardiac-tracheo-esophageal-renal-limb



- Postnatal


→ Zyanoseanfälle


→ Rasselnde Atmung


→ Hustenanfälle


→ "Herauswürgen" schaumiger Flüssigkeit


Ösophagusatresie


・Diagnostik (3)

- Anlegen einer Magensonde



- Röntgen-Thorax/Abdomen



- Weitere Diagnostik bezüglich (häufig) assoziierter Fehlbildungen


→ Abdomensonographie


→ Echokardiographie

Ösophagusatresie


・Anlegen einer Magensonde (2)

- Sonde lässt sich nur etwa 11-12 cm vorschieben, bis ein Widerstand merkbar wird


- Luftinjektion über die Sonde → Auskultatorisch gurgelndes Geräusch zwischen den Skapularblättern/über dem Jugulum (nicht aber über der Magenblase)

Ösophagusatresie


・Röntgen-Thorax/Abdomen (2)

- Blindsack (außer bei H-Fistel)


- Bei Vogt I+II+IIIa keine Gasfüllung des Magens

Ösophagusatresie


・DD (5)

- Z.n. Sectio (vermehrt Fruchtwasser in den Atemwegen, das in den ersten Lebensminuten auch "schaumig" hervortreten kann)


- Choanalatresie (Zyanoseanfällen, die sich nach Mundöffnung/Schreien jedoch wieder normalisieren.)


- Ösophagusstenose


- Achalasie


- Gestörter Schluckreflex

Ösophagusatresie


・Therapie (8)

- Absaugen des Sekrets zur Aspirationsprophylaxe und Gewährleistung der Atmung


- Legen einer Magensonde (siehe auch "Diagnostik")


- Oberkörperhochlagerung, Linksseitenlage


- Parenterale Ernährung (Kinder mit Verdacht auf Ösophagusatresie dürfen unter keinen Umständen gefüttert werden!)


- Eventuell antibiotische Behandlung einer bereits vorliegenden Aspirationspneumonie


- Operation meist innerhalb der ersten 24 Lebensstunden (kein Notfalleingriff)


- Unkomplizierte OP → Nahrungsaufbau nach 2-3 Tagen


- Im Verlauf (ca. 4 Wochen nach dem Eingriff) Gastroskopie (ÖGD) und ggf. Bougierung der Anastomose unter Sicht

Ösophagusatresie


・Prognose (5)

- Gastroösophagealer Reflux (40%)


- Anastomosenstenose (30-40%)


- Anastomoseninsuffizienz (10-15%)


- Rezidiv der ösophagotrachealen Fistel


- Ösophagusstriktur