Staats | Gefässe | Gefäßtumoren

Front 1

Gefäßtumoren

・Übersicht (8)

Back 1

- Benigne Gefäßtumoren

→ Hämangiom (Häufigter)

→ Lymphangiom (selten)

→ Glomustumor (selten)
→ Hämangioperizytom (selten)

→ Hämangioendotheliom (selten)

- Maligne Gefäßtumoren

→ Kaposi-Sarkom

→ Angiosarkom (sehr selten)

→ Intimasarko (sehr selten)

Front 2

Hämangiom

・Definition (2)

Back 2

- Blutgefäßwucherungen

- Leitet sich von den Endothelien bzw. den von ihnen gebildeten Kapillaren oder Gefäßräumen ab

Front 3

Hämangiom
・Einteilung (2)

Back 3

- Kapilläre Hämangiome (häufigste Form)

- Kavernöse Hämangiome

Front 4

Kapilläre Hämangiome

・Definition (4)

Back 4

- meist in der Haut des Kopf-Hals-Bereichs oder in der Schleimhaut lokalisiert

- meist bei Geburt vorhanden Zunahme in den ersten 6 Monaten und Rückbildung nach einer stationären Phase ab dem 5. Lebensjahr.

- englumige, erythrozytenhaltige Kapillarwucherungen, die dicht zusammenliegen und von einem feinen Netz aus Retikulumfasern umgeben sind

- können wenige Millimeter bis zu mehrere Zentimeter groß werden.

Front 5

Kavernöse Hämangiome

・Definition (2)

Back 5

- am häufigsten in parenchymatösen Organen (Niere, Leber, Milz, Lunge) und in der Haut lokalisiert.

- gewucherten, dilatierten, erythrozytenhaltigen Bluträumen, die mit Endothel ausgekleidet und nur teilweise von einer muskulären Wand umgeben sind.

Front 6

Hämangiom
・Klinik (1)

Back 6

- bläulich-rote Knoten (Blickdiagnose!)

Front 7

Hämangiom
・Komplikationen (4)

Back 7

- Kasabach-Merritt-Syndrom

- Komplikationen in benachbarter Strukturen
→ Amblyopie bei Lokalisation am Lid
→ Dysphagie und Dyspnoe bei Lokalisation an Hals- und Mediastinalorganen
→ Mazerationen und Infektionen bei Lokalisation im Anogenitalbereich

Front 8

Kasabach-Merritt-Syndrom

・Definition (1)

Back 8

- disseminierten intravasalen Gerinnung verursacht durch verlangsamten Blutstrom in dilatierten Gefäßen von Riesenhämangiomen

Front 9

Hämangiom
・Diagnostik (2)

Back 9

- Blickdiagnose

- Regelmässige Kontrolle

→ Wachstumstendenz (Fotodokumentation)

→ Befall innerer Organe (Sonografie, CT, MRT)

Front 10

Hämangiom
・Therapie (3)

Back 10

- kapilläre Hämangiomen

→ spontane Rückbildung abgewarten

- Komplikationen

→ Entfernung mittels Kryo- oder Lasertherapie

- Ausdehnen der Hämangiome auf innere Organe → regressionsinduzierende Therapie mit Prednisolon

→ neue Therapieoption mit dem nicht selektiven β-Blocker Propranolol.

Front 11

Generalisierte Hämangiomatosen

・Definition (3)

Back 11

- können Teil einer Systemerkrankung mit multiplen Fehlbildungen sein

→ Sturge-Weber-Syndrom

→ Von-Hippel-Lindau-Syndrom

→ infantile Hämangiomatose der Leber

Front 12

Lymphangiom

・Definition (3)

・Histologie (1)

Back 12

・Definition

- gutartige Tumoren der Lymphgefäße

- vielfach bereits bei Geburt vorhandene
- Prädilektionsstellen sind Kopf, Hals, Achselhöhle, Mediastinum und obere Extremität als prallelastische, bläulich schimmernde Knoten

・Histologie

- endothelial ausgekleideten, wuchernden Lymphgefäßschlingen, die kapilläre und kavernöse Formen annehmen können

Front 13

Glomustumor

・Definition (3)
・Histologie (1)

Back 13

・Definition

- gefäßreicher, gutartiger Tumor der Haut und des submukösen Bindegewebes

- Leitet sich von perivaskulären Zellen ab- Prädilektionstelle im Bereich der Hände und Finger (Nagelbett) sowie im Mittelohr als bläulich-roter, wenige Millimeter großer Knoten

・Histologie

- wild gewucherten, dickwandigen, arteriovenösen Kapillaranastomosen, die von Endothel ausgekleidet sind.

Front 14

Hämangioperizytom

・Definition (3)
・Histologie (1)

Back 14

・Definition

- langsam wachsende Tumor der sich sich von den Perizyten der Gefäßadventitia ableitet

- unklare Dignität (30 % Metastasiung (v.a. in die Lunge), häufig Lokalrezidive nach unzureichender Resektion)

- Prädilektionsstelle: untere Extremität oder im Retroperitoneum als kleines, weiches Knäuel aus kapillarartig engen und sinusoidal geweiteten Gefäßen

・Histologie

- proliferierende, rundliche oder spindelförmige Zellen, die gruppenförmig um eine zentrale Kapillare liegen und von einem Retikulumnetz umgeben sind.

Front 15

Hämangioendotheliom

・Definition (3)
・Histologie (1)

Back 15

・Definition

- wächst i.d.R. langsam, hat eine feste Konsistenz und ist schlecht gegenüber seiner Umgebung abzugrenzen

- kann lymphogen metastasieren und neigt bei unvollständiger Resektion zu Lolalrezidiven.

- Prädilektionsstelle: Haut, Leber, Lunge oder Knochen

・Histologie

- epitheloid-dicht oder spindelzellig-dilatiert angeordneten Endothelien, die sich um erweiterte Bluträume gruppieren.

Front 16

Kaposi-Sarkom

・Einteilug (2)

Back 16

- Klassische Form des Kaposi-Sarkoms

- Kaposi-Sarkom bei HIV-Infektion

Front 17

Kaposi-Sarkom bei HIV-Infektion

・Definition

Back 17

- Auftreten nur bei Patienten mit geschwächtem Immunstatus (v.a. bei AIDS: AIDS-definierende Erkrankung)

- Die Ursache ist eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8).

Front 18

Klassische Form des Kaposi-Sarkoms

・Definition (2)

Back 18

- nicht HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom

→ sehr selten

→ v.a. ältere Männern in Mittelmeerländern

- afrikanisches Kaposi-Syndrom

→ zeigt einen fulminant-aggressiven Verlauf

Front 19

Kaposi-Sarkom
・Histologie (3)

Back 19

- leitet sich von Endothelien und glatten Muskellzellen ab.

- frühe, fleckförmigen Hautläsionen erinnern an Granulationsgewebe.

- Im weiteren Verlauf fallen dünnwandige, schlitzlumige Gefäßwucherungen und ein Stroma aus uniformen Spindelzellen mit zahlreichen Mitosen auf.

Front 20

Kaposi-Sarkom
・Klinik (3) (Bild)

Back 20

- Maculastadium (häufig über Jahre)

→ Hautmanifestation (schmerzunempfindliche, rötlich-violette Flecken v.a. im Bereich der Spaltlinien)

- Plaquestadium

→ bräunlich-rote Hauterhebungen

- Nodularstadium

→ braun-rote, z.T. ulzerierende Tumorknoten entwickeln sich aus den Hauterhebungen

→ Im fortgeschrittenen Stadium dehnt sich der Tumor auch auf Schleimhäute, Lymphknoten und innere Organe (v.a. Gastrointestinaltrakt und Lunge) aus.

Front 21

Kaposi-Sarkom
・Therapie und Prognose (3)

Back 21

- lokalisierter Befall

→ operative Resektion oder Laserresektion.

- systemischer Befall

→ Verbesserung der Immunkompetenz durch eine antiretrovirale Kombinationstherapie (evtl. in Kombination mit Interferon-α)

- Die Prognose ist schlecht.

Front 22

Angiosarkom

・Definition (3)

・Histologie (2)

Back 22

・Definition

- leitet sich von endothelialen Zellen der Blut- oder Lymphgefäße ab (Auch Mischbilder)

- gehäuft in Bestrahlungsgebieten, in der Nähe von Fremdkörpern (z.B. Metallimplantate), im Bereich eines chronischen Lymphödems oder nach Exposition gegenüber Vinylchlorid, Arsen oder Thorotrast (Leberangiosarkom).

- Prädilektionsstelle: Haut im Kopf-Hals-Bereich, im Weichteilgewebe der Extremitäten und des Retroperitoneums oder in inneren Organen (z.B. Leber, Niere) als rötliche Plaques oder Knoten, die im Verlauf ulzerieren können.

・Histologie

- schwammartige, hämorrhagische Strukturen neben markig weißen Bereichen

- teleangiektatische, von atypischen Endothelzellen ausgekleidete Gefäße.

Front 23

Intimasarkom
・Definition (3)

Back 23

- geht von der Intima der großen Gefäße (Aorta, A. pulmonalis) aus.

- Durch Einengung des Lumens kann es zur Embolisation führen.

- Die Prognose ist meist sehr schlecht.