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11 Cards in this Set

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Multiple endokrine Neoplasien (MEN)


・Definition (1)

- Autosomal-dominant vererbte Erkrankungen mit charakterischen Kombinationen verschiedener neuroendokriner Tumoren.

Multiple endokrine Neoplasien (MEN)
・Einteilung (2)

- MEN I (Menin-Gen (Tumorsuppressorgen))


- MEN II (Ret-Protoonkogen)


→ MEN IIa (70 %)


→ MEN IIb (10 %)

MEN I (Wermer-Syndrom)


・Konstellation (3)

- Nebenschilddrüsenadenom (95 %) mit primärem Hyperparathyreoidismus (pHPT)
- endokrine Pankreastumoren (50 %): am häufigsten Insulinom, Gastrinom
- Hypophysentumoren (30 %): Prolaktinom, Akromegalie, Morbus Cushing

MEN IIa (Sipple-Syndrom)


・Konstellation (3)

- medulläres Schilddrüsenkarzinom (100 %)
- Phäochromozytom (50 %)
- Nebenschilddrüsenadenom (20 %) mit pHPT

MEN IIb (Gorlin-Syndrom)


・Konstellation (4)

- medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Phäochromozytom
- Schleimhautneurinome an der Zunge und gastrointestinal (schmerzhafte „Knötchen“ an der Zunge, Megakolon)
- marfanoider Habitus

familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom (FMTC-only)


・Konstellation (1)

- ausschließlich medulläres (C-Zellen) Schilddrüsenkarzinom (20 % der MEN II)

polyglanduläre endokrine Syndrome (APS)


・Defintion (1)

- es kommt infolge autoimmuner Prozesse zu Insuffizienzerscheinungen an verschiedenen Organen (auch: multiglanduläre Autoimmuninsuffizienz).

polyglanduläre endokrine Syndrome (APS)
・Einteilung (3)

- APS Typ I (juvenile Form)


- APS Typ II (adulte Form)


- APS Typ III

APS Typ I (juvenile Form)


・Konstellation (1)

- primärer Hypoparathyreodismus, Morbus Addison, mukokutane Candidiasis

APS Typ II (adulte Form)


・Konstellation (3)

- Morbus Addison und
→ Autoimmunthyreoiditis (Schmidt-Syndrom)


→ oder Diabetes mellitus Typ 1 (Carpenter-Syndrom)
- evtl. Zöliakie, Myasthenia gravis, primärer Hypogonadismus

APS Typ III


・Konstellation (1)

- Kombination von Autoimmunthyreoiditis und 2 anderen Autoimmunerkrankungen, inklusive perniziöser Anämie