Staats | Blut Und Blutbildung | Veränderungen Des Roten Blutbildes

Front 1

Anämie

・Definition (4)

Back 1

- ↓Hb, ↓Hkt oder ↓Erys gegenüber alters und geschlechtsabhängigen Richtwerten

- Hb: < 11.5g/dl♀/13.5g/dl♂

- Hkt: < 37%♀/41%♂

- Erys: < 4.1Mio/ul♀/4.5Mio/ul♂

Front 2

Anämie

・Typen (3)

Back 2

- Hypochrom mikrozytär (↓MCH und MCV)

- Normochrom normozytär (normale MCH und MCV)

- Hyperchrom makrozytär (↑MCH und MCV)

Front 3

Hypochrom mikrozytär (Bild)

・pathophysiologische Prinzipien (1)

・Erkrankungen (2)

Back 3

・pathophysiologische Prinzipien

- gestörte Hb-Synthese bei gleichbleibender Eryzahl

・Erkrankungen

- Thalassämie (↓Ferritin,↑Transferrin

- Eisenmagelanämie (↑Eisen, ↑Retikulozyten)

Front 4

Normochrom normozytär

・pathophysiologische Prinzipien (1)

・Erkrankungen (4)

Back 4

・pathophysiologische Prinzipien

- Eryverlust mit angepasster Hb Bildung

・Erkrankungen

- aplastische Anämie (↓Retikulozyten, Haptoglobin normal)

- renale Anämie (↓Retikulozyten, Haptoglobin normal)

- Blutungen (↑Retikulozyten, ↓Haptoglobin)

- hämolytische Anämie (↑Retikulozyten, ↓Haptoglobin)

Front 5

Hyperchrom makrozytär (Bild)

・pathophysiologische Prinzipien (2)

・Erkrankungen (2)

Back 5

・pathophysiologische Prinzipien

- Erybildungsstörung

- unverändertes Hb auf weniger Erys verteils

・Erkrankungen

- Vitamin-B12- oder Folsäuremangel (Retikulozyten ↓ oder normal)

- selten: Lesch-Nyhan-Syndrom

Front 6

Polyzythämie (aka Polyglobulie)

・Definition (1)

Back 6

- ↑Hb, ↑Hkt oder ↑Erys gegenüber alters und geschlechtsabhängigen Richtwerten

Front 7

Polyzythämie (aka Polyglobulie)

・Einteilung (2)

Back 7

- primäre Polyzythämie

→ myeloproliferative Erkrankungen

- sekundäre Polyzythämie

→ gesteigerte EPOsekretion

→ relativ bedingt (zb Exikose (norm Eryzahl))

Front 8

Polyzythämie (aka Polyglobulie)

・Klinik (2)

Back 8

- ↑Thromboseneigung

- art. Hypertonie

Front 9

Eisenmangelanämie

・Definition (5)

Back 9

- Anämie bedingt durch mangelnde Zufuhr/erhötem Bedarf an Eisen

- hypochrome mikrozytäre Anämie

- ↓Hb des einzelnen Ery

- Eryanzahl normal

- ↓Serum-Ferritin (charakteristischer Laborwert)

Front 10

Eisenmangelanämie

・Epidemiologie (3)

Back 10

- häufigste Anämie (80%)

- va Frauen im Gebärfähigen alter

- Häufigste Ursache: Blutverlust

Front 11

Eisenmangelanämie

・Klinik (2)

Back 11

- allgemeine Anämie Symptome (Blässe, Müdigkeit, Kopfsz, Palpitationen, Schwindel)

- Plummer-Vinson-Syndrom

Front 12

Plummer-Vinson-Syndrom

・Definition (6) (Bild)

Back 12

- Symptomkomplex mit trophischen Störungen bei länger bestehender Eisenmangelanämie.

- Dysphagie

- Zungenbrennen (Glossitis)

- Nagelveränderungen mit Wachstumsstörung (Koilonychie)

- Mundwinkelrhagaden (Cheilitis)

- Splenomegalie

Front 13

Eisenmangelanämie

・Diagnostik (2)

Back 13

- Labor

- Blutausstrich

Front 14

Eisenmangelanämie

・Labor (4)

Back 14

- Abhängig vom Stadium des Eisenmangels

- prälatene

→ ↓Speichereisen (Gebunden an Ferritin und Transferritin)

→ ↓Serum-Ferritin (Konzentration von Ferritin im Blutserum)

- latent

→ ↓Serum-Eisen (Konzentration von Eisen im Blutserum)

→ ↓erythrozytäres Protoporphyrin

→ ↓Transferrin

- manifest

→ ↓MCH und MCV

→ Anämiesymptome

Front 15

Eisenmangelanämie

・Blutausstrich (3) (Bild)

Back 15

- Poikilozytose (Formvariabilität)

- Aniszytose (Grössenvariablilität)

- Hypochrome Erys

Front 16

Eisenmangelanämie

・DD (3)

Back 16

- Thalassämie

→ va Kinder

→ Transferrin, Ferritin und Serum Eisen sind normal – erhöt

→ Blutausstrich: Targetzellen

- Tumor- Infektanämie

→ meist normochrom

→ ↑Ferritin

- Myelodysplastische Syndrome

→ ↑Serum-Ferritin

→ KM charakteristisch

Front 17

Eisenmangelanämie

・Therapie (2)

Back 17

- orale Eisensubstitution

→ nüchterne Einnahme von 100-200mg x2-3/d Fe(II)-Sulfat oder -Ascorbinsäure (Fe²⁺ Aufnahme über Darmepithel)

→ CAVE: 3g letal für Kinder

- paraenterale Eisensubsitution (iv)

→ bei Malabsorption oder Nebenwirkung oraler Therapie

→ max. 100mg/d kolloidale Eisenverbindungen oder Eisendextran-Komplexe (Fe³⁺)

→ Verträglichkeitstest zur Anaphylaxieprophylaxe

Front 18

Blutungsanämie

・Transfusion von Erythrozytenkonzentraten (2)

Back 18

- 1 Erykonz. = ↑Hb 1g/dl

- Indiziert (sonstiger Normalbefund) ab 7g/dl

Front 19

Megaloblastäre Anämie

・Definition (2)

Back 19

- Mangelzustände an Vitamin B12 (Cobalamin) oder Folsäure (seltener) die mit gestörter DNA-Synthese und der Bildung von typischen Megaloblasten einhergehen

- Tritt die Vitamin B12 Anämie als Folge einer Typ-A Gastritis auf spricht man von einer perniziösen Anämie

Front 20

Megaloblastäre Anämie

・Ätiologie (Tabellen) (2)

Back 20

Front 21

Megaloblastäre Anämie

・Klink (3) (Bild)

Back 21

- Anämiesymptome

- GI Symptome

→ Hunter-Glossitis (Zungenbrenne, verstrichene Furchen)

→ Appetitlosigkeit, Diarhö

- Neurologische Symptome (Nur bei B12 Mangel)

→ Demyelinisierung der Hinterstränge (spinale Ataxie, Gangunsicherheit, ↓Vibrationsempfinden) bzw Pyramidenbahn (Paresen, Pyramidenbahnzeichen)

→ distal betonte Parästhesien an den Beinen

→ selten Psychische Veränderungen

Front 22

Megaloblastäre Anämie

・Diagnostik (4)

Back 22

- Labor

- Blutausstrich

- Knochenmark

- Schilling-Test

Front 23

Megaloblastäre Anämie

・Labor (3)

Back 23

- hyperchrome makrozytäre Anämie

- Hämolysezeichen

→ ↑LDH (Unspezifischer Parameter, der einen erhöhten Zelluntergang widerspiegelt)

→ ↓Haptoglobin (nur freies ungebundenes Haptoglobin wird gemessen. Erniedrigung bei Hämolyse, weil Haptoglobin frei gewordenes Hämoglobin bindet.)

- Panzytopeni (↓Ery, ↓Leuk, ↓Thromb)

Front 24

Megaloblastäre Anämie

・Blutausstrich (1)

Back 24

- Megalozyten (Große, kugelförmige Erythrozyten)

Front 25

Megaloblastäre Anämie

・Knochenmark (3)

Back 25

- Reifungsstörung aller 3 Blutzellreihen

- erythropoietische Hyperplasie (aufkosten Granulozytopoiese)

- Pathognoische Megaloblasten mit Kern-Plasma-Reifungsdissoziation (grosser Kern, lockere Chromatinstruktur)

Front 26

Megaloblastäre Anämie

・Schilling-Test (2)

Back 26

- Einnahme von radioaktiv markiertem Cobolamin mit/ohne Intrinsic Factor (IF: Schutz vor Pankreasenzyme)

- Konz. im 24h Urin messen

→ IF-Magel (Typ-A-Gastritis(ParietalzellenAK)): Resorption nach IF Gabe steigt an

→ Resorptionsstörung im terminalen Illeum: Laborwerte normalisieren sich nicht

Front 27

Megaloblastäre Anämie

・Therapie (2)

Back 27

- VitB12 Substitution i.m.

→ Initialtherapie: 1000ug/Wo 3x

→ Erhaltungstherapie: 1000ug/3Mo

- Folsäure 5mg/d per os

Front 28

Hämolytische Anämie

・Definition (1)

Back 28

- Verminderung der Erythrozytenzahl durch verkürzte Überlebenszeit bzw. verstärkter intra- oder extravasaler Abbau

Front 29

Hämolytische Anämie

・extravaskuläre Hämolyse (1)

・intravaskuläre Hämolyse (4)

Back 29

・extravaskuläre Hämolyse

- Milt (hauptsächlich), Leber, KM

・intravaskuläre Hämolyse

- im Gefäss

- freies Hb bindet an Haptoglobin

- Hämopexin bindet Hb wenn Haptoglobin verbraucht

- starke Hämolyse → Brauner Urin

Front 30

Hämolytische Anämie

・Klink (4)

Back 30

- Anämiesymptome

- Ikterus

- (Hepato-)Splenomegalie

- Hämolytische Kriese (Exazerbation)

→ Fieber, Schüttelfrost

→ Kollapsneigung

→ Hämoglobinurie (Bierbrauner Urin)

- Bilirubingallensteine

Front 31

Hämolytische Anämie

・Diagnostik (2)

Back 31

- Labor

- Blutausstrich

Front 32

Hämolytische Anämie

・Labor (4)

Back 32

- MCH und MCV normal (normochrom, normozytär)

- ↓Ery, ↓Hb, ↓Hkt

- ↑Retikulozyten

- Hämolyse Zeichen

→ ↓Haptoglobin (va bei intravasaler Hämolyse bindung von freiem Hb)

→ ↑LDH (und LDH-Isoenzym)

→ Hämoglobinurie (bei intravaskulärer Hämolyse)

Front 33

Hämolytische Anämie

・Ätiologie (2)

Back 33

- korpuskuläre Anämie

→ Ursache liegt im Ery

- extrakorpuskuläre Anämie

→ durch exogene/endogene Noxen bedingt

Front 34

Hämolytische Anämie

・Übersicht über die verschiedenen Krankheiten (Systematik) (6)

Back 34

- korpuskuläre hämolytische Anämien

→ Membrandefekte der Erythrozyten

↳ Hereditäre Sphärozytose

↳ Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

→ Enzymdefekt der Erythrozyten

↳ Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)

↳ Pyruvatkinasemangel

→ Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien

↳ Sichelzellanämie

↳ Thalassämie

- extrakorpuskuläre hämolytische Anämien

→ Isoimmunhämolytische Anämien

↳ AB0-Unverträglichkeit

↳ Rhesus-Inkompatibilität

→ Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse)

↳ Medikamenten-induzierte Antikörper

↳ Kälteantikörper

↳ Wärmeantikörper

↳ Mikroangiopathische hämolytische Anämien (Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP))

→ Mechanische Schädigung

↳ Herzklappenersatz

↳ Extrakorporale Hämodynamik (z.B. bei Dialyse)

Front 35

Hämolytische Anämie

・ Ursachen für korpuskuläre hämolytische Anämien (3)

Back 35

- Membrandefekte der Erythrozyten

- Enzymdefekt der Erythrozyten

- Veränderte Hämoglobinmoleküle: Hämoglobinopathien

Front 36

Korpuskuläre hämolytische Anämien

・Membrandefekte der Erythrozyten (2)

Back 36

- Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)

- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Front 37

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)

・Definition (3)

Back 37

- Gruppe angeborener Defekte verschiedener Proteine in der Erythrozytenmembran

- Häufigster Grund einer hereditären hämolytischen Anämie

- Membrandefekt

→ Na und Wassereinstrom

→ Kugelige Erys (Sphärozyten)

→ hämolytischer Abbau in der Milz

Front 38

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)

・Betroffene Moleküle (4)

Back 38

- Ankyrin-1 (autosomal-dominant) (50%)

- α und β Spektrin

- Band 3 Protein

- Protein 4.2

Front 39

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)

・Diagnostik (2) (Bild)

Back 39

- Sphärozyten im Blutausstrich

- Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste in Erys)

Front 40

Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie)

・Therapie (1)

Back 40

- Splenektomie

→ Pneumokokken und Hämophilus Impfung

→ Szintigraphisch nach Nebenmilz fahnden

→ passagere Thrombozytose → Thromboseprophylaxe

→ KI: < 5j

Front 41

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

・Definition (1)

Back 41

- Komplementvermittelte Hämolyse und aktivierung von Thrombozyten durch eine Mutation GPI-Ankerprotein Gens.

Front 42

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

・Ätiopathogenese (2)

Back 42

- GPI-Ankerprotein verankert ua Proteine in der Zellwand der pluripoteneten Stammzellen welche diese vor einer vorzeitigen Komplement-vermittelten Hämolyse schützt

- Mutation führt zu Membrandefekt der pluripoteneten Stammzellen (Panzytopenie) wodurch verschiedene Proteinen ihre Membranadhärenz verlieren und nicht mehr exprimiert werden

Front 43

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

・Klinik (5)

Back 43

- "colafarbener Morgenurin"

- Bauch und Rückensz

- ↑Thromboseneigung va an unspezifischen Stellen (Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom), Milzvene)

- ↑Risiko für Entwicklung eines myelodysplastischen Syndroms bzw. akute myeloische Leukämie

- Infekte

Front 44

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

・Diagnostik (3)

Back 44

- Panzytopenie variabler Ausprägung

- Nachweis Genmutation

- Vermiderte Membranproteine in der Durchflusszytometrie

Front 45

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

・Therapie (4)

Back 45

- allogene Stammzelltransplantation (va jüngere Pat mit Komplikationen)

- Antikörpertherapie mit Eculizumab

- Antikoagulation

- Therapie der Hämolytischen Krise

→ Volumensubstitution

→ evtl. kurzer Einsatz von Kortikosteroiden

→ Transfusion von Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentraten

→ Infektionsprophylaxe (AB)

Front 46

Korpuskuläre hämolytische Anämien

・Enzymdefekt der Erythrozyten (2) (Tabelle)

Back 46

- Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)

- Pyruvatkinasemangel

Front 47

Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-(G6PD)-Mangel (Favismus)

・Definition (3)

Back 47

- Mangel eines Enzyms des Pentosephosphatstoffwechsels

→ ↓Bereitsetllung von Redoxäquivalenten (NADPH und H⁺)

→ ↓Schutz der Erys vor Oxidationsschäden

→ Hämolyse

- Verschlechterung durch Primaquin

- Häufigster Enzymdefekt der Erys

Front 48

Pyruvatkinasemangel

・Definition (2)

Back 48

- Pyruvatkinasemangel (Glykolyseenzym)

→ ↓ATP-Gewinnung durch Glykolyse (Erys haben keine Mitochondrien)

→ Hämolytischer Untergang der Erys

Front 49

Korpuskuläre hämolytische Anämien

・Veränderte Hämoglobinmoleküle (Hämoglobinopathien) (2)

Back 49

- Sichelzellanämie

- Thalassämie

Front 50

Thalassämie

・Definition (4)

Back 50

- Meist autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobin-Synthese-Störung

- führt zu quantitativer Hb vermiderung bei erhaltener Struktur

- Häufigste Form im Mittelmeerraum β-Thalassämie

- (α-Thalassämie vorwiegend in südostasien)

Front 51

Thalassämie

・Pathophysiologie (2)

Back 51

- β-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der β-Globinketten

→ β-Globinketten↓

→ γ-,δ-Globinketten↑ (HbA2↑,HbF↑)

- α-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der α-Globinketten

→ α-Globinketten↓

→ β-Globinketten↑ (HbH↑)

Front 52

β-Thalassämie

・Klinik (2)

Back 52

- Minorform (Heterozygotie)

→ Unaufällig: Kaum Hämolysen

→ nur selten Splenomegalie

- Majorform (Homozygotie) (Cooley-Anämie)

→ Schwere transfusionsbedürftige hämolytische Anämie

→ sekundäre Eisenüberladung (transfusionsbedingt)

→ Wachstumsstörungen

Gesteigerte Erythropoese mit extramedullärer Blutbildung

→ Hepatosplenomegalie bereits im Kindesalter

Skelettveränderungen (Bürstenschädel, Facies thalassaemica)

→ Hämolytischer Ikterus

Front 53

Thalassämie

・Diagnostik (4)

Back 53

- Labor

- Blutausstrich

- Elektrophorese

- Radiologie

Front 54

Thalassämie

・Labor (4)

Back 54

- hypochrome mikrozytäre Anämie

- (DD Eisenmangel: normal bis erhöte Ferritinwerte, Mentzer-Index (Quotient MCV und Eryanzahl < 13))

- positive Hämolysezeichen

- ↑Retikulozyten + Leukozyten

Front 55

Thalassämie

・Blutausstrich (1)

Back 55

- Targetzellen (geringer Hb-Gehalt)

Front 56

Thalassämie

・Elektrophorese (1) (Tabelle)

Back 56

- kompensatorische Vermehrung anderer Hb Spezies

Front 57

Thalassämie

・Radiologie (2) (Bild)

Back 57

- augedehnte erythropoiese führt zu Knochenmarksexpansion mit Knochenumbau

- Hohe Stirn, Prominenz von Jochbein und Oberkiefer → Facies thalassaemica

Front 58

Thalassämie

・Therapie (3)

Back 58

- Minorformen benötiegen idR keine Therapie

- Symptomatische Therapie

- Kurative Therapie

Front 59

Thalassämie

・Symptomatische Therapie (3)

Back 59

- Transfusion mit Erythrozytenkonzentraten (alle 3 Wochen)

- Indikation: Hb<8 g/dl oder klinisch ausgeprägte Symptome

- Cave: 2nd Hämosideroseprophylaxe Chelatbinder (Deferasirox) p.o.

Front 60

Thalassämie

・Kurative Therapie (2)

Back 60

- Allogene Stammzelltherapie

- Inikation: schwere Verlaufsformen im Kindesalter

Front 61

Sichelzellanämie

・Definition (1)

Back 61

- autosomal-kodominant vererbte Erkrankung mit Bildung eines abnorm veränderten Hämoglobins (Hbs)

Front 62

Sichelzellanämie

・Epidemiologie (2)

Back 62

- Weltweit ist die Sichelzellanämie die häufigste korpuskuläre Anämieform.

- Eine Häufung findet sich wahrscheinlich aufgrund des Selektionsvorteils (heterozygot) bei Malaria insbesondere in Afrika.

Front 63

Sichelzellanämie

・Pathophysiologie (6)

Back 63

- Die Punktmutation (Glutamat → Valin) führt zu defekten β-Ketten des Hämoglobins, wodurch veränderte Hämoglobinmoleküle (HbS) entstehen

- Bei heterozygoten Trägern verändern diese HbS-Hämoglobinmoleküle unter starkem Sauerstoffmangel ihre Struktur (charakteristische Sichelform)

- Bei homozygoten Trägern sind bis zu 100% der Hämoglobinmoleküle verändert und es reichen bereits minimale Sauerstoffveränderungen aus

- Reaktiv wird fetales Hämoglobin gebildet (20% HbF und 80% HbS)

- Sichelzellen sind unelastisch und führen über Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten

- Nach Umwandlung in die Sichelzellform hämolysieren die Erythrozyten in den Kapillaren und der Milz

Front 64

Sichelzellanämie

・Klink (2)

Back 64

- Heterozygote Träger

→ klinisch häufig bis zum Erwachsenenalter asymptomatisch

→ Bei starkem Sauerstoffmangel: Hämolytische Krise

→ Im Erwachsenenalter: Chronische Organschäden

- Homozygote Träger

→ Bereits im Kindesalter kommt es zu hämolytischen Krisen und durch die Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten.

Front 65

Sichelzellanämie

・Diagnostik (3)

Back 65

- Labor

- Blutausstrich

- Elektrophorese

Front 66

Sichelzellanämie

・Labor (2)

Back 66

- normochrome Anämie

- Retikulozytose

Front 67

Sichelzellanämie

・Blutausstrich (3)

Back 67

- Sichelzellen nur bei Sauerstoffmangel

- basophile Tüpfelung

- Polychromasie

Front 68

Sichelzellanämie

・Elektrophorese (1)

Back 68

- HbS Detektion

Front 69

Sichelzellanämie

・Therapie (2)

Back 69

- Symptomatisch

→ Vermeidung von Sauerstoffmangelzuständen, → adäquate Therapie bei hämolytischen Krisen (Intensivmedizinische Betreuung, Flüssigkeits- und Transfusionstherapie)

- Kausal

→ Allogene Stammzelltransplantation (Indikation: Homozygote Betroffene)

Front 70

Sichelzellanämie

・Komplikationen (1)

Back 70

- Autosplenektomie (Multiple Milzinfarkte lassen die Milz schrumpfen und machen sie schlussendlich funktionslos, CAVE: Impfen)

Front 71

Hämolytische Anämie

・Ursachen extrakorpuskulärer hämolytischer Anämien (3)

Back 71

- Isoimmunhämolytische Anämien

- Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse)

- Mechanische Schädigung

Front 72

Isoimmunhämolytische Anämien

・Übersicht (2)

Back 72

- AB0-Unverträglichkeit (Siehe Immunsystem)

- Rhesus-Inkompatibilität

Front 73

Rhesus-Inkompatibilität

・Pathophysiologie (6)

Back 73

- Bei Rh-negativer Mutter und Rh-positivem Kind

→ Mutter bildet Rh-IgM-Antikörper (Anti-D-Antikörper)

→ Serokonversion zu Rh-IgG (plazentagängig)

→ Bei erneuter Schwangerschaft: Übertritt von Rh-IgG in den fetalen Organismus

→ Rh-IgG Agglutination der Blutzellen mit hämolytischer Anämie

→ Morbus haemolyticus neonatorum mit Gefahr des Hydrops fetalis

Front 74

Hydrops fetalis

・Definition (2)

Back 74

- Generalisierte Flüssigkeitsansammlungen beim ungeborenen Kind, die die serösen Höhlen (Pleura, Perikard, Peritoneum) sowie die Haut betreffen können.

- Pathophysiologisch liegt dem Hydrops eine Hypoxie zugrunde, wodurch die Permeabilität von Zellwänden erhöht ist.

Front 75

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse)

・Definition (2)

Back 75

- Durch Autoantikörper vermittelte Immunantwort gegen körpereigene Erys ausgelöste hämolytische Anämie

- Einteilung nach temparaturabhänigem Fällungsverhalten

→ Wärmeantikörper

→ Kälteantikörper

Front 76

Wärmeantikörper

・Definition (3)

Back 76

- Wärmeantikörper (IgG+C3b)) binden bei Körpertemperaturen (Temperaturoptimum: 37°C) an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse

- idiopathisch 45%

- sekundär (malignen Lymphoms, systemischer Lupus erythematodes, Medikamentenreaktion)

Front 77

Wärmeantikörper

・Ätiologie (2)

Back 77

- idiopathisch 45%

- sekundär

→ malignes Lymphom

→ systemischer Lupus erythematodes

→ Medikamentenreaktion

Front 78

Wärmeantikörper

・Klinik (2)

Back 78

- oftmals inapparent

- bei dekompensation des Erysverbrauchs Anämiesymptome

Front 79

Wärmeantikörper

・Diagnostik (2)

Back 79

- Hämolysezeichen

- direkter Coombs-Test positiv

Front 80

Coombs-Test

・Definition (4)

Back 80

- dient bei extrakorpuskulären Anämien dem Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.

- Dabei werden auf Humanglobuline sensibilisierte Antikörper genutzt (Coombs-Serum)

- Direkter Coombs-Test: Nachweis von an Erythrozyten gebundenen Antikörpern und Komplementfaktoren

- Indirekter Coombs-Test: Nachweis von frei zirkulierenden IgGs gegen Erythrozyten

- Ein positives Ergebnis spricht bei Hämolyse für eine Antikörper-vermittelte extrakorpuskuläre Anämie

Front 81

Wärmeantikörper

・Therapie (2)

Back 81

- Bei ausgeprägter Anämie

→ Erythrozytenkonzentrate

- Spezifische Therapie

→ Immunsuppression Glukokortikoide, z.B. Prednisolon, Azathioprin, ggf. Rituximab

Front 82

Kälteantikörper

・Definition (1)

Back 82

- Kälteantikörper (IgM+C1) binden bei niedrigen Temperaturen an der Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse

Front 83

Kälteantikörper

・Ätiologie (2)

Back 83

- idiopathisch (50%)

- sekundär

→ Virusinfekt (zb EBV)

→ B-Zell-Lymphom

Front 84

Kälteantikörper

・Klinik (3)

Back 84

- Passagere Hämolyse (Infekt)

- Akrazyanose (Raynaud-Symptom)

- Agglutination des Blutes bei Raumtemp.

Front 85

Kälteantikörper

・Diagnostik (4)

Back 85

- Hämolysezeichen

- direkter Coombs-Test positiv

- Sphärozyten

- Polychromasie im Blutbild

Front 86

Kälteantikörper

・Therapie (2)

Back 86

- Bei ausgeprägter Anämie

→ Erythrozytenkonzentrate

- Spezifische Therapie

→ Vermeidung von Kälteexposition

→ Ggf. immunsuppressive Therapie mit Chlorambucil oder Cyclophosphamid

Front 87

Aplastische Anämie

・Definition (1)

Back 87

- Durch Hypoplasie des KM verursachte Panzytopenie

Front 88

Aplastische Anämie

・Ätiolgogie (5)

Back 88

- idiopathisch (70-80%)

- Medikamente (<10%) (bsp Zytostatika, AB, NSAR, Thyreostatika, etc )

- Virusinfekt

- hereditär

- Chemikalien

(- paraneoplastisch beim Thymom)

Front 89

Aplastische Anämie

・DD (5)

Back 89

- Hypersplenismus (Sono)

- Neoplasie KM (KM-ausstrich)

- Osteomyelofibrose (KMaspiration)

- systemisches Lupus erythematodes (ANA)

- paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (↑LDH)

Front 90

Aplastische Anämie

・Therapie (5)

Back 90

- Medikamente absetzten

- allogene Stammzelltransplantation

- Immunsupression

- Infektprophylaxe

- Ersatz der jeweiligen Zellen als supportive Therapie

Front 91

Sekundäre Anämie

・Ätiologie (2)

Back 91

- Renale-Anämie

- Anämie bei chronischen Erkrankungen

Front 92

Renale-Anämie

・Definition (1)

Back 92

- ↓Ery und/oder Hb aufgrund einer chronischen Nierenerkrankung

Front 93

Renale-Anämie

・Pathogenese (3)

Back 93

- Schädigung des Interstitium und der Nierentubuli im Endstadium verschiedener Nierenerkrankungen

- EPOproduzierende Endothelzellen der peritubuläre Kapillaren

→ Einschränkung der Erythropoiese

- Druch chronische NI fallen Urämiegifte an welche die Erys angreifen und zur Hämilyse führen

Front 94

Renale-Anämie

・Klinik (1)

Back 94

- Anämiesche Blässe + Urämie = Cafe-au-lait Farbe

Front 95

Renale-Anämie

・Diagnostik (2)

Back 95

- normochrome normozytäre Anämie

- ↓Retikulozyten

Front 96

Renale-Anämie

・Therapie (3)

Back 96

- rekombinantes humanes EPO (rHuEPO)

- EPO-Analogon (Darbepoetin)

- Eisensuplemention da ↑Erythropoiese

Front 97

Anämie bei chronischen Erkrankungen

・Definition (2)

Back 97

- aka Anaemia of chronic disease (ACD)

- Anämien im Rahmen von chronisch-konsumierenden malignen bzw. inflammatorischen Erkrankungen

Front 98

Anämie bei chronischen Erkrankungen

・Pathogenese (4)

Back 98

- Zytokine

→ ↑Hepcidin

→ ↓Eisenresorption aus dem Darm + ↓Freisetzung des Speichereisens aus dem RES

- ↓EPO → ↓Erythroblasten

- Tumorbedingte Blutungen und Verdrängung des KM

- Chemo oder Radiotherapie

Front 99

Anämie bei chronischen Erkrankungen

・Diagnostik (5)

Back 99

- Initial normochrome später hypochrome Anämie

- ↑Ferritin

- ↓Transferrin und ↓Serumeisen

- Betonte Granulopoese und hypoplastische Erythropoese im KM

- Geldrollenbildung im Blutausstrich