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25 Cards in this Set
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Ficha de identificación
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Nombre: R.B.P
Sexo: Femenino Edad: 77 años Estado Civil: Soltera Ocupación: Secretaria Lugar de Origen: Distrito Federal Lugar de Residencia: Distrito Federal Fecha de inicio de Estudio: 06/07/12 |
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Estudio de la dermatosis
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Dermatosis diseminada. Afecta extremidades superiores a nivel de palmas; y, extremidades inferiores a nivel de plantas. Es simétrica. Se encuentra constituida por escama gruesa en manto, liquenificación, fisuras y manchas homogéneas de color anaranjado.
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Evolución
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Inicio 3 años previos con presencia de “granos y fisuras” dolorosos.
Recibió tratamiento: Prednisona 50 mg VO en dosis de reducción Preparado con aceite de almendras dulces, lanolina y calamina Ureadin Rx 30 (Urea 30%) Clobex pro (Clobetasol) loción cada 12 horas Protectores solares...... sin mejoría. |
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Antecedentes personales
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Medicos: Hipertensión arterial sistémica y glaucoma.
Quirurgicos: Miomectomía. Antecedentes gineco-obstetricos: Menopausia a los 70 años de edad, sin tratamiento con remplazo hormoanl |
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Hasta este momento alguna consideración diagnóstica??
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....
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Evolucion en el servicio
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Inicialmente se hizo diagnóstico de
Probable Dermatitis De Contacto PROBABLE QUERATODERMIA POSTLIMACTERICA |
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SICALFATE CREMA 1X3 EN FISURAS
RP: COLD CREAM 80 GRS, GLICEROLADO NETURO DE ALMIDON 60 GR, TALCO 60 GR, ACIDO SALICILICO 6 G -- VVD COLD CREAM EN GEL AVENE MANOS |
Se tomo examen directo de plantas descartando el diagnóstico de tiña plantaris.
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La paciente suspendio el esteroide sistemico, y apesar del tratamiento topico presento exacerbacion de la dermatosis, se descarto el diagnóstico de dermatitis de contacto y con el diagnóstico clínico de queratodermia palmoplantar postclimacterica, se procede a toma de biopsia que reporta lo siguiente:
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.....
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Al interrogatorio dirigido la paciente referia sintomas vasomotores asociados al climaterio,
Se solicitó interconsulta al servicio de ginecologia quienes iniciaron tratamiento hormonal sustitutivo con Ovestin (Estriol) crema cada 24 horas con mejoría significativa de la dermatosis. |
En base a la correlación cínica y patológica, y la buena respuesta a la prueba terapeutica con remplazo hormonal, se confirma el diagnóstico de queratodermia palmoplantar postclimacterica, a continuación se hace hace una revisión del tema.
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Conceptos
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Las queratodermias o hiperqueratosis palmo-plantares son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por engrosamiento de la piel de las palmas y plantas causadas por el exceso de queratina.
Se clasifican en hereditarias y adquiridas; y en base al involucro epidérmico en difusa, focal y punctata. |
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Queratodermias adquiridas
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Las queratodermias adquiridas se presentan en pacientes de mayor edad, sin antecedente familiar y tienden a ser atribuibles a una etiología subyacente.
Las queratodermias palmoplantares adquiridas se definen como: - hiperqueratosis no heredada ni friccional de las plantas y/o palmas - que involucra ≥ 50% de la superficie del área acral involucrada - y que se pueden o no asociar con in flamación clínica e histológica. |
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Haxtausen
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Haxtausen en 1934 describió por primera vez una entidad dermatológica que afectaba las palmas y plantas, en mujeres post-menopaúsicas, caracterizada por el desarrollo de parches hiperqueratósicos con predilección sobre los puntos de presión;
así mismo, encontró una asociación con la “triada post-climactérica” de Gram: obesidad, hipertensión y artritis de las rodillas. De ahí su nombre previó, enfermedad de Haxtausen, actualmente conocida como queratodermia o hiperqueratosis climactericum o postclimacterica. |
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Epidemiolgia
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Mujeres mayores de 45 años, postmenopáusicas, sin antecedente personal o familiar de enfermedades dermatológicas.
Se asocia a obesidad e hipertension arterial sistemica. Exacerbada por clima frio y usar zapatos sin talón (sandalias) |
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Fisiopatologia : Estrogenos
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El mecanismo fisiopatológico exacto se desconoce, sin embargo se ha propuesto que es el resultado de una desregulación hormonal, especificamente la disminucion de estrogeno.
Se han observado casos de queratodermia palmoplantar asociada a síntomas típicos de la menopausia en mujeres jóvenes posterior a ooforectomía bilateral; y, estas pacientes presentaron resolución completa de la dermatosis con la administración de estrógenos conjugados. |
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Fisiopatologia: o no?
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Sin embargo, un estudio subsecuente no encontró asociación entre las hormonas sexuales, en particular el estradiol, estrona, hormona estimulante de folículos y hormona luteinizante, y la queratodermia palmo-plantar; en este mismo estudio, también se descartaron otras etiologías como dermatitis de contacto (por medio de pruebas de parche), infección fúngica y alteraciones en los niveles séricos de vitamina A.
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Fisiopatologia: Colageno y menopausia
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Otras teorías sobre la fisiopatología de la queratodermia palmo-plantar y el papel de las hormonas sexuales sugieren que la disminución de colágeno en la piel propia de la menopausia, puede contribuir en su patogenia.
El envejecimiento fisiológico se acelera al momento de la menopausia, el 30% del colágeno en la piel se pierde en los primeros 5 años posteriores a la menopausia. |
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Cuadro clinico
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Lesiones ovales o redondas de diferentes tamaños. Inicialmente en puntos de presión plantar, con subsecuente desarrollo de eritema, hiperqueratosis y fisuras dolorosas que dificultan la marcha, sin embargo el prurito es raro. Las lesiones se extienden hasta confluir, y se puede observar hiperqueratosis en la región central de la palma entre las eminencias tenares e hipotenares.
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Diagnostico:
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El diagnostico es clínico: basado en la
- edad - sexo - dermatosis característica - topografía inicial en las plantas - presencia de eritema y fisura, - y ausencia de extensión contigua de la hiperqueratosis mas allá de las palmas y plantas. |
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Criterios diagnosticos
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Los criterios diagnósticos son:
- mujeres de 45 a 60 años; - durante o después de la menopausia (0 a 5 años); - lesiones queratosicas circunscritas, frecuentemente confluyentes con fisuras; - topografía simétrica de las palmas, plantas; - sin hallazgos de dermatosis asociada; - y, histología no especifica. |
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Histologia
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Histopatológicamente las lesiones se describen como hiperqueratosis compacta, hipergranulosis, acantosis y espongiosis con infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial. Existe queratinización del acrosiringio, demostrado por el hallazgo de gránulos de queratohialina en las células de la granulosa interductal.
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Diagnostico diferencial
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El diagnóstico diferencial se debe de hacer con otras queratodermias palmo-plantares adquiridas, dermatitis de contacto y tiña plantar; la biopsia es útil para descartar psoriasis.
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Tratamiento
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Existe evidencia que los estrógenos tópicos (Estradiol 0.05%) son una opción terapéutica efectiva, sin los efectos sistémicos no deseados .
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QUERATINOCITOS Y ESTROGENOS:
Los queratinocitos son celulas que responden a los estrogenos. Presentan alta afinidad de union al estradiol y expresan receptores especificos para estrogenos. |
Los estrogenos modulan la función epidermica en mujeres premenopausicas y la sustituciòn hormonal mejora la calidad y funcion de la piel de las mujeres postmenopausicas estimulando la proliferacion de queratinocitos.
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Las preparaciones de urea al 25-40% pueden ser útiles.
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El tratamiento con etretinato se asocia con remisión parcial o total, en base a lo anterior el acitretin es un tratamiento util, sin embargo no existe en nuestro pais.
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El tratamiento de las queratodermias palmoplantares adquiridas debe de estar dirigido hacia la etiologia de las mismas; de ahi la importancia de este caso.
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Muchas gracias por su atencion
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