Reading...
Play button
Play button
Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
4 Cards in this Set
- Front
- Back
|
vad är prionsjukdomar?
|
-drabbar människor och många andra däggdjur
-ovanliga, incidens 1-5/1 miljon -spontana, ärftliga och/eller smittsamma -smittämne utan nukleinsyra, svårt att inaktivera (troligen protein) -möss utan priongenen är inte mottaglig för prionsjukdomar -alla har priongenen PrP^C (cellulär isoform av prionprotein) PrP^Sc (Disease-Causing isoform) -från alfa-helix (normal prion) -> beta-sheet (sjukdomsprion, bryts ned väldigt långsamt) |
|
|
vad är prioners funktion?
|
-finns bara hypoteser om funktion, kopplad till nervcellers funktion, utväxt av nerver, betydelse för synapsfunktioner??
-254 aa -uttryck ffa i hjärnneuron men också myocyter, dendritiska celler och B-lymfocyter -binder koppar (ej PrP^Sc) |
|
|
vad är Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?
|
-ca. 10 fall/år i Sverige
-medelålder 60-70 år -spontan (de flesta) eller ärftlig -latrogen (smitta): transplantat av cornea och dura mater, elektroder och andra instrument i hjärna, tillväxthormon från hypofys (då man tog från döda, nu kan man tillvärka syntetiskt) -tilltagande försämring av hjärnfunktioner: muskelryckningar, tremor, sämre koordination och kognition, snabb demensutveckling -död inom halvt till ett år -ingen kurativ behandling (ännu) -klinisk diagnos fastställs oftast efter död, dock allt bättre metoder för att påvisa proteasresistenta prioner |
|
|
hur kan PrP^Sc inaktiveras?
|
-Autoklavering > 134° (hög temperatur, ånga)
-natriumhypoklorit (klorin) -natriumhydroxid (lut) |
