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12 Cards in this Set
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Polimiosite
Dermatopolimiosite |
-Miopatias inflamatórias idiopáticas
DM: manifestações cutâneas (heliótropo e pápulas de Gottron) e associação com malignidades -Patogenia: a) DM-deposicção de imunocomplexos em vasos b)PM-lesão da célula mm mediada por linfócitos T |
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Manifestações clínicas
Musculares |
- fraqueza muscular simétrica e proximal
-disfagia de transferência por lesão de mm da faringe e proximal do esôfago |
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Manifestações clínicas
Dermatológicas (só na DM) |
-pápulas de Gottron
-heliótropo -hemorragias de cutículas (estilha) -mão do mecânico -rash em V no tronco |
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Manifestações clínicas
Constitucionais e articulares |
-fadiga e mal estar
- artrite semelhante a da AR, só que sem erosão óssea |
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Manifestações clínicas
Pulmonares |
-broncoaspiração
-miosite do diafragma, dando hipovetilação e acúmulo de secreções, atelectasia e infecções - doença intertsicial-inflitrado nos septos alveolares e fibrose, dando dispnéia e tosse |
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Grupos específicos de doença
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1-DM e PM associada a malignidade: ao diagnóstico da miopatia inflamatória, deve ser feito rastreio para Ca
2- DM e PM na infância: doenças raras, predomina em meninas. Manifestações sistêmicas exuberantes como febre e perda de peso. 3-Superposição: miopatia com doença do tecido conjuntivo. DMTC-lúpus+esclerodermia+DM ou PM |
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Autoanticorpos
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a)Anti-Jo1: 20% (mais comum na PM)
-doença pulmonar intersticial -artrite -Raynaud -mão de mecânico b)Anti-Mi2:10% (somente na DM) -DM início agudo com rash em V c) anti-SRP:5% - doença início agudo, envolvimento cardíaco e mialgias d) anti-PI7 e antiPI-12: PM com doença pulmonar intersticial |
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Laboratório
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a) enzimas musculares:CK, LDH, aldolase, AST e ALT
-CK- mais sensível para miosite acompanhamento do tratamento b)ENMG: -repouso:fibrilação e ondas + de ponta (irritação da célula muscular) -movimento: potenciais polifásicos (normal é trifásico) c)Biópsia muscular:padrão ouro |
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Diagnóstico
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1- Diminuição da força muscular padrão miopático
2-aumento de enzimas 3-ENMG 4-biópsia 5-rash cutâneo/calcinose |
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Diagnóstico diferencial
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Miastenia gravis
Sd miastênica de Eaton-Lambert Hipotireodismo Distrofias musculares Drogas |
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Tratamento
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-Medidas gerais: repouso, fisioterapia, parar de fumar
-prednisona em dose alta -imunossupressores (azatioprina e metotrexate)se não houver resposta com corticóide Azatioprina: toxicidade medular e pancreatite aguda MTX: hepatotóxico, pneumonia intersticial |
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Cuidados antes da imunossupressão
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- PPF: estrongiloidíase disseminada
- se eosinofilia inexplicada, tratarestrongiloidíase antes - osteoporose: repor vitamina D, alendronato |
