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10 Cards in this Set

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PAN clássica
Definição
Vasculite necrosante sistêmica que acomete artérias de médio e pequeno calibres.
Diferença entre PAN clássica e PAN microscópica
A PAN clássica não envolve arteríolas, capilares ou vênulas, não causando GN nem capilarite pulmonar.
A PAN microscópica acomete arteríolas e vênulas, dando GN e capilarite pulmonar.
Epidemiologia
Idade média de início 40-60 anos, 2 mulheres para 1 homem acometido.
Qual a relação entre hepatite B e PAN clássica?
30% dos pacientes com PAN clássica tem sorologia positiva para HbsAG, frequentemente com sinais de replicação viral e DNA positivo.
Quais são as manifestações clínicas da PAN clássica?
1- Constitucionais: perda de peso, fadiga, febre, mialgias, poliatralgia

2- Mononeurite múltipla ou polineuropatia

3- Lesões cutâneas: livedo, úlceras, púrpuras, nódulos sc, necrose de dedos

4- Vasculite renal. HAS renovascular, IR progressiva

5-Vasculite mesentérica

6-Dor testicular (orquite)

7-Vasculite coronariana (raro)
Mononeuropatia múltipla
Acometimento assincrônico ou assimétrico de nn periféricos. Pode ser uma das manifestações do diabetes.

Mononeuropatia múltipla em paciente não-diabético quase sempre indica vasculite necrosante sistêmica, principalmente PAN!
Quais as manifestações clínicas da PAN microscópica?
Iguais as da PAN clássica, mais:
-glomerulite focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva

-capilarite pulmonar, com infiltrado, hemorragia alveolar
Diagnóstico
Achados laboratoriais
-aumento de VHS e proteína C reativa
- anemia normo/normo
-leucocitose neutrofílica
-trombocitose
-hipergamaglobulinemia
-associação com hepatite B:HbeAg e HbsAg + (PAN clássica)

-PAN microscópica: p-ANCA
Critérios para o diagnóstico de PAN
(3 de 10)
1- Perda de peso >4kg
2- livedo reticular
3- dor testicular
4- mialgias, fraqueza
5-mono ou polineuropatia
6-HAD>90 de início recente
7- uréia>80 e Cr>1,5
8- HbsAG ou anti-HbS
9-aneurismas ou oclusões de artérias viscerais na angiografia
10- bx de artéria de peq/médio calibre com neutrófilos
Tratamento
A sobrevida sem tratamento é de menos de 15% em 5 anos.
-Esquema:prednisona e ciclofosfamida
-pode ser feita pulsoterapia com metilprednisolona

Está indicado interferon-alfa nos casos de PAN associada ao HbsAg (hepatite B crônica).