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10 Cards in this Set
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PAN clássica
Definição |
Vasculite necrosante sistêmica que acomete artérias de médio e pequeno calibres.
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Diferença entre PAN clássica e PAN microscópica
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A PAN clássica não envolve arteríolas, capilares ou vênulas, não causando GN nem capilarite pulmonar.
A PAN microscópica acomete arteríolas e vênulas, dando GN e capilarite pulmonar. |
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Epidemiologia
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Idade média de início 40-60 anos, 2 mulheres para 1 homem acometido.
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Qual a relação entre hepatite B e PAN clássica?
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30% dos pacientes com PAN clássica tem sorologia positiva para HbsAG, frequentemente com sinais de replicação viral e DNA positivo.
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Quais são as manifestações clínicas da PAN clássica?
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1- Constitucionais: perda de peso, fadiga, febre, mialgias, poliatralgia
2- Mononeurite múltipla ou polineuropatia 3- Lesões cutâneas: livedo, úlceras, púrpuras, nódulos sc, necrose de dedos 4- Vasculite renal. HAS renovascular, IR progressiva 5-Vasculite mesentérica 6-Dor testicular (orquite) 7-Vasculite coronariana (raro) |
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Mononeuropatia múltipla
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Acometimento assincrônico ou assimétrico de nn periféricos. Pode ser uma das manifestações do diabetes.
Mononeuropatia múltipla em paciente não-diabético quase sempre indica vasculite necrosante sistêmica, principalmente PAN! |
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Quais as manifestações clínicas da PAN microscópica?
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Iguais as da PAN clássica, mais:
-glomerulite focal e segmentar necrosante, crescentes, GN rapidamente progressiva -capilarite pulmonar, com infiltrado, hemorragia alveolar |
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Diagnóstico
Achados laboratoriais |
-aumento de VHS e proteína C reativa
- anemia normo/normo -leucocitose neutrofílica -trombocitose -hipergamaglobulinemia -associação com hepatite B:HbeAg e HbsAg + (PAN clássica) -PAN microscópica: p-ANCA |
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Critérios para o diagnóstico de PAN
(3 de 10) |
1- Perda de peso >4kg
2- livedo reticular 3- dor testicular 4- mialgias, fraqueza 5-mono ou polineuropatia 6-HAD>90 de início recente 7- uréia>80 e Cr>1,5 8- HbsAG ou anti-HbS 9-aneurismas ou oclusões de artérias viscerais na angiografia 10- bx de artéria de peq/médio calibre com neutrófilos |
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Tratamento
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A sobrevida sem tratamento é de menos de 15% em 5 anos.
-Esquema:prednisona e ciclofosfamida -pode ser feita pulsoterapia com metilprednisolona Está indicado interferon-alfa nos casos de PAN associada ao HbsAg (hepatite B crônica). |
