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74 Cards in this Set
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¿Cuáles son los dos tipos de Glomeruloesclerosis focal que existen?
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- Glomerulosclerosis segmentaria y focal primaria
- Glomerulosclerosis focal secundaria |
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¿Cuál es la lesión característica de la GEFyS?
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esclerosis de un segmento del ovillo glomerular con afectación focal de algunos e inicio en zona yuxtaglomerular
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¿Cuál es la GN que más rápido recidiva luego del transplante?
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GEFyS
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¿Qué grupos se pueden distinguir dentro de la GEF secundaria?
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las asociadas a hiperfiltración y las asociadas a tóxicos
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¿Qué enfermedades complica la GEFyS?
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-DM
- GN mesangial - nefroangioesclerosis - nefropatía intersticial crónica |
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¿Qué se vé en la MO de la GEFyS?
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engrosamiento del asa capilar con depósito de material hialino (PAS + y eosinófilo)
- glomérulos yuxtamedulares son los más afectados por tener mayor filtrado |
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¿Qué se vé en la IF de la GEFyS?
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usualmente negativa, pero puede haber depósitos de IgM y C3 inespecíficos
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¿Qué se v+e en la ME de la GEFyS?
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colapso focal de las membranas basales y denudación de superficies epiteleales. Borramiento difuso de las proyecciones epiteliales podocíticas.
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¿Cuál es la forma de presentación de la GEFyS?
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proteinuria que en el 60% de los casos llega a ser de rango nefrótico
puede haber HTA y microhematuria |
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¿En que grupo etario se produce la GEFyS?
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16 a 30 años
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¿Qué % del sindrome nefrotico idiopático en niños es por GEFyS?
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10 a 15%
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¿Cuál es el dato peculiar de la GEF que se asocia a DM?
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que no se asocia a edemas ni hipoalbuminemia aún con proteinurias masivas.
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¿Con qué se trata la GEFyS?
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- IECA o ARAII
- esteroides en pauta corta (8 a 12 semanas) induce remisión de proteinuria en aprox 25% |
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¿Cuál es la evolución usual de la GEFyS?
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curso lento y evoluciona a enfermedad renal terminal
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¿Cuál es la GN que causa sindrome nefrótico con más frecuencia en el adulto?
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GN membranosa
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¿Dónde se forman los complejos en la GN membranosa?
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subepitelio de membrana basal glomerular
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¿Porqué se produce la GN membranosa?
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formación insitu de complejos Ag-Ac. El Ag está en la MBG.
Esto hace que se forme más MBG lo que lleva a distorión de permeabilidad lo cual lleva a proteinuria masiva |
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¿Cuál es la forma de GN membranos más frecuente de acuerdo a etiología?
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idiopática
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¿Porqué se han descrito causas de GN membranosa?
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- farmacos: captopril, sales de oro, D- penicilamina
- tumores: pulmón, estómago, mama - infecciones: VHB, malaria, esquistosomiasis, sífilis - otras: LES, EMTC, Sjogren, Hashimoto |
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¿QUé se vé en la mO de la Gn membranosa?
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engrosamiento difuso de membrana basal que afecta a todos los glomérulos de forma global con material PAS +
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¿Qué se vé en la IF de la GN membranosa?
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depósitos granulares de IgG y C3 en el lado subepiteleal de la MBG
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¿Para qué es útil la ME en la GN membranosa?
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clasificación en etapas
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¿Qué etapas de la GN membranosa son potencialmente reversibles?
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I y II
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¿CUáles son las etapas de la GN membranosa?
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I: depósitos subepiteleales electrodensos pequeños (son los inmunocomplejos in situ) en lado subepiteleal de la MBG
II: "spikes" material tipo MBG que se deposita entre inmunocomplejos III: depósito englobado por material tipo MBG IV: notable engrosamiento de la MBG con areas de rarefacción y pérdida de densidad de los depósitos |
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¿En qué grupo etario es más frecuente la GN membranosa?
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30 y 50 años
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¿En que sexo es más frecuente la GN membranosa?
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varón
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¿Cuál es la forma de presentación más frecuente de GN membranosa?
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sindrome nefrótico de comienzo insidioso
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¿En qué % de la presentación de GN se asocia insuficiencia renal?
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30%
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¿Qué debemos pensar si es que se produce rápida pérdida de la función renal en pacientes con GN membranosa?
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- proliferación extracapilar
- nefritis intersticial inducida por fármacos - trombosis de la vena renal |
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¿Cómo son los niveles de complemento en la GN membranosa?
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normales
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¿Cuál es el pronóstico en niños?
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bueno, con sobrevida de 90% a los 5 años
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¿Qué % de los casos de adultos con GN membranosa remiten de manera espontánea?
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20 a 30%
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¿Cuáles son los criterios de gravedad para inciar tratamietno con corticoides en GN membranosa?
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- proteinuria importante
- hipoalbuminemia grave - edemas importantes - insuficiencia renal |
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¿REcidiva la GN tras transplante renal?
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puede
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¿Cuál es el otro nombre de la GN membranoproliferativa?
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mesangiocapilar
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¿Cuál es la lesión histológica en la GN MC/MP
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- proliferación mesangial difusa + engrosamiento capilar + imágenes de doble contorno de la MBG por interposición del citoplasma de la célula mesangial entre la MBG y la célula endotelial
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¿Porqué se produce la GNMC/MP?
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por antígeno crónico que induce formación de inmunocomplejos y gran activación de complemento
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¿hay hipocomplementemia en la GNMC/MP?
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si
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¿Donde se depositan los inmunocomplejos en la GNMC /MP¡
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a nivel mesangial como subendotelial
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¿QUé tipo de GNMC/MP sería una en la que descienden niveles de C3, C4 y C1q?
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Tipo I, por activación de vía clásica
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¿QUé tipo de GNMC/MP sería una en la que descienden niveles de C3?
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Tipo II, por activación de vía alterna (C3 nefritic factor)
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¿Qué es el C3nf?
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C3 nefritic factor es un auto-anticuerpo IgG contra C3 convertasa d ela vía alterna
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¿Qué tipo de depósitos tiene la GNMC/MP tipo I?
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subendoteliales
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¿Qué tipo de depósitos tiene la GNMC/MP tipo II?
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intramembranosos
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¿Qué se vé en la MO de la GNMC/MP?
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- Tipo I: aumento de matriz mesangial. Doble contorno (rail de tren)
- Tipo II: depósitos densos intramembranosos |
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¿Qué se vé en la IF de la GNMC/MP?
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- TIpo I: depósitos granulares de IgG, IgM, C3 en mesangio y a nivel subendotelial
- Tipo II: depostio aislado de C3 |
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¿Cuál es la edad más frecuente de presetnación de las GNMC/MP primarias?
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5 a 30 años
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¿Cömo se puede presentar la GNMC/MP?
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como cualquier cosa, pero lo más frecuente es sidnrome nefrítico con HTA grave (que es un hallazgo común)
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¿Con qué manifestaciones se asocia la GNMC/MP tipo II?
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- lipodistrofia distal
- anemia hemolítica - retinopatía con aparición de drusas - degeneración macular - pérdida de visión |
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¿EN qué grupo de pacientes pueden ser útiles los corticoides + inmunosupresores? (en GNMC)
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formas agresivas, sobre todo aquellos que desarrollan proliferación extracapilar.
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¿En quienes puede ser beneficioso el tratamiento con plasmaférresis? (en GNMC?
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formas graves, especialente proliferación extracapilar
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¿QUé se usa en GNMC tipo II con anticuerpos contra factor H?
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rituximab + plasmaféresis
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¿Qué GNMC tiene mal pronóstico?
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Tipo II
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¿Qué GNMC va a recurrir tras transplante?
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Tipo II
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¿Cuáles son las complicaciones no supurativas de la infección estreptocócica?
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-Glomerulonefritis
- Fiebre reumática |
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¿Luego de qué infecciones primarias por estreptococo puede dar GN?
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faringitis o impétigo
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¿Luego de qué infecciones primarias por estreptococo puede dar fiebre reumática?
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faringitis solamente
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¿Cuál es la forma más importante de GN endocapilar aguda?
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glomerulonefritis agudo post-estreptocócica
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¿A qué se cepa se asocia la GN aguda post- estrepto?
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beta hemolítico de grupo A (cepas 12 y 99)
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¿Qué viá de complemento está activada en la GN aguda post-estrepto?
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alterna con descenso de C3 solamente
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¿Cuándo se debe hacer bx en GN aguda post-estrepto?
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cuando se sospeche proliferación extracapilar (usualmente pérdida rápida de la función renal)
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¿QUé se vé en la MO de la GN aguda post-estrepto?
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-glomérulo hinchado con pus en el interior
-hipercelularidad del glomérulo con aumento del número de células endoteliales y mesangiales además de infiltración por neutrófilos - edema e infiltrado linfocitario en el intersticio |
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¿Qué se vé en la IF de la GN aguda post-estrepto?
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depósito de C3, IgG, IgM con patrón de "cielo estrellado" en mesangio y asas capilares acompañados de properdina
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¿Qué se vé en la ME de la GN aguda post-estrepto?
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depósitos electrodensos en zona sub-epiteleal con forma de jorobas (esto tambien puede verse en GN por LES o Crioglobulinemia)
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¿Cuál es la presentación incial de la GN aguda post- estrepto?
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nefrítico agudo con antecedente de infección
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¿Cuál es el perido de latencia entre la infección y el sindrome nefritico en GN aguda post- estrepto?
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2 a 3 semanas
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¿Es común desarrollar proliferación extracapilar con insuficiencia renal rápidamente progresiva en GN aguda post- estrepto?
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no
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¿Presenta hipocomplementemia la GNAPE?
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transitoria de C3
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¿Cuánto tiempo se demora en normalizar la hipocomplementemia en GNAPE?
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8 semanas
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¿Cuánto tiempo demora en normalizar la hematuri en GNAPE?
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6 meses, pero puede demorar mas en ancianos
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¿Cúales son los criterios para dx de GNAPE?
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2 de:
- cutlivo de estreptococo b-hemolitico de grupo A en foco faríngeo o cutáneo - respuesta inmunitaria frente a exoenzimas (ASLO elevado) - descenso transitorio de complemento C3con normalización tras 8 semans de aparecida la clínica renal. |
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¿Cómo se trata la GNAPE?
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con antibióticos
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¿QUé % de GNAPE se restituyen at integrum?
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95%
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¿Cuáles son las indicaciones de biopsia para GNAPE?
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- descartar LES o crioglobulinemia (que también debutan con nefrítico)
- complemento bajo por más de 8 ss - microhematuria que dura más de 6 meses - oliguria que dura más de 3 semanas |
